Introdução

Os pacientes explicam uma sensação de movimento quando nenhum movimento está ocorrendo ou uma sensação alterada com movimento normal para definir vertigem. Em uma enxaqueca vestibular, a sensação é frequentemente descrita como uma sensação de movimentos alternados em diferentes direções, o que pode complicar o diagnóstico. As dores de cabeça simultâneas nem sempre acompanham os sintomas vestibulares, tornando assim uma história aprofundada e avaliação multiespecialidade fundamental para fazer um diagnóstico.

A Sociedade Internacional de Cefaleia (IHS) na Classificação Internacional de Distúrbios da Cefaleia, Segunda Edição classificou a migrânea em diagnósticos distintos, entretanto, a única vertigem paroxística benigna da enxaqueca tipo infância e basilar incluiu vertigem. Os critérios de Neuheuser foram historicamente o classificador de tontura mais aceito relacionado à enxaqueca. Dividiu uma enxaqueca vestibular em doença “definida” versus “provável”.

Critérios definitivos de enxaqueca vestibular incluíram:

• Pelo menos 2 ataques de vertigem vestibular
• Migrânea de acordo com a classificação ICHD-II
• Sintomas de migrânea concomitantes durante pelo menos 2 ataques de vertigem (cefaleia pulsátil, fotofobia, fonofobia, aura visual ou outras auras)
• Sem evidência de outras causas centrais ou otológicas de vertigem.

Prováveis critérios diagnósticos de enxaqueca vestibular incluíram:

• Pelo menos 2 ataques de vertigem vestibular 
• No mínimo 1 dos seguintes: 
  1. Uma enxaqueca da ICHD-II
  2. Pelo menos 1 sintoma enxaqueca durante pelo menos 2 ataques de vertigem (enxaqueca dores de cabeça, fotofobia, fonofobia, auras visuais ou outras)
  3. Sem evidência de outras causas de vertigem.

Em 2012, critérios diagnósticos definidos e prováveis foram substituídos por critérios diagnósticos para uma enxaqueca vestibular apresentados tanto pela Sociedade Barany quanto pela International Headache Society.

Os critérios diagnósticos de enxaqueca vestibular atualmente aceitos consistem no seguinte:

• Pelo menos 5 episódios de sintomas vestibulares de intensidade moderada ou severa com duração de 5 minutos a 72 horas
• História atual ou prévia de enxaquecas com ou sem aura de acordo com a classificação da CIHD
• Características da enxaqueca com pelo menos 50% dos episódios vestibulares:
  • Cefaleia com pelo menos 2 das seguintes características:
    • Localização do lado de som
    • Qualidade pulsante
    • Intensidade de dor moderada ou grave;
    • Fotofobia ou Fonofobia
    • Aura visual.
• Não melhor explicado por outro diagnóstico vestibular ou ICHD

Devido à relativamente novos critérios diagnósticos, grande parte da literatura revisada baseia-se nos critérios de Neuheuser.

Etiologia

Há evidências concretas limitadas sobre a etiologia absoluta de uma enxaqueca vestibular. No entanto, a genética pode desempenhar um papel na enxaqueca vestibular, como mostrado por um estudo recente mostrando uma característica de herança autossômica dominante ligada ao lócus gênico 5q35 em uma linha familiar de quatro gerações. A maioria desta família demonstrou dores de cabeça seguidas de vertigem dentro de 15 a 20 anos após o início das cefaleias de enxaqueca. Outros estudos relataram ligações com uma região no cromossomo 11q ou 22q12 .Muitas desordens vestibulares periféricas estão aparentemente associadas a uma enxaqueca vestibular, alguns dos quais incluem: síndrome de Meniere e vertigem posicional paroxística benigna.

Síndrome de Meniere

Enquanto parece que a Síndrome de Meniere está associada a Migrânea Vestibular, a relação parece complicada. A avaliação clínica de pacientes com tonteira ou vertigem é comum em muitos centros terciários de otorrinolaringologia. Com a compreensão de algum viés de seleção, um estudo de um desses centros demonstrou que quase 30% dos pacientes com Síndrome de Meniere também podem ter migrânea vestibular, enquanto 30% adicionais não atenderam aos critérios de migrânea vestibular, mas demonstrou algumas características semelhantes à migrânea. algumas associações fascinantes entre a Síndrome de Meniere e a migrânea vestibular. Treze por cento a 18% dos inicialmente diagnosticados com migrânea vestibular provável ou definitiva desenvolveram perda auditiva neurossensorial bilateral de baixa frequência em 9 anos. Curiosamente, 7% a 11% desenvolveram sintomas cocleares que atenderam aos critérios da Academia Americana de Otorrinolaringologia e Cirurgia de Cabeça e Pescoço (AAO-HNS) para Síndrome de Meniere bilateral. Em 2013, Wise e Sargent apresentaram que aqueles que sofrem de dores de cabeça simultâneas com síndrome de Meniere intratável experimentaram piores resultados cirúrgicos relacionados à qualidade de vida em comparação com a síndrome intratável de Meniere isoladamente. Esses achados foram obtidos após a descompressão do saco endolinfático para síndrome de Meniere intratável. A ideia de que se pode sofrer de ambas as doenças não pode ser descontada e, portanto, deve ser considerada no exame e no tratamento. Além disso, devido à sintomatologia semelhante, a incerteza diagnóstica pode confundir o paciente em relação à doença real que ele sofre.

Vertigem Posicional Paroxística Benigna (VPPB)

A VPPB e migrânea vestibular é outra associação complicada, pois a relação não é bem compreendida. Foi demonstrado que aqueles com VPPB tratados com sucesso com a manobra de Epley apresentam maior prevalência de doença de movimento ou história de migrânea em comparação com o público em geral. Além disso, um conglomerado de sintomas de vertigem, náuseas e dores de cabeça acompanhados por nistagmo sustentado na posição testes que se dissipam quando o paciente está livre de sintomas sugere uma migrânea vestibular. Além disso, outro estudo sugeriu associação entre os diagnósticos de enxaqueca vestibular provável ou definitiva e nistagmo posicional atípico e/ou vertigem. Apesar dessas associações suspeitas, a cupulolitíase do canal singular ou do canal múltiplo deve ser excluída, pois este pode ser um indutor de condução para uma enxaqueca associada a vertigem.

Vertigem Relacionada à Migrânea e Ansiedade (MARD)

MARD é uma condição que deve ser considerada como vertigem recorrente e pode causar debilitante ansiedade. Esta doença é diagnosticada com sintomas de ansiedade, enxaqueca e sintomas vestibulares. Tratar a ansiedade, bem como a enxaqueca e equilíbrio é uma obrigação.

Epidemiologia

A enxaqueca vestibular é mais comumente observada na meia-idade com uma predileção para as fêmeas. Há uma preponderância de 5:1 feminino para masculino com a média de idade de início de 37 anos para o sexo feminino e 42 anos para o sexo masculino. A enxaqueca normalmente antecede os sintomas vertiginosos. A idade média de início das cefaleias é de 28 anos e a média de idade de início da tontura é de 49 anos.

Fisiopatologia

Pouco se sabe ou entende quanto à fisiopatologia da doença, ou pelo menos há pouco consenso de concordância. No entanto, existem teorias de que os sintomas vestibulares podem ser uma aura, um sintoma associado a uma cefaleia ou devido à vestibulopatia periférica real. Em 2011, Eggers et al. relataram vertigem em uma enxaqueca vestibular como um fenômeno associado ao invés de uma aura. Outra teoria envolve a ideia de “acender”. Assim como as crises epilépticas podem diminuir o limiar para futuras convulsões, existe um processo de pensamento semelhante para enxaquecas vestibulares. A possibilidade de os paciente portadores de migrânea vestibular serem sensibilizados a estímulos como o movimento no campo visual, o que pode levar a sintomas recorrentes da enxaqueca vestibular. Finalmente, um estudo mostrou que o teste calórico desencadeia uma enxaqueca em alguns indivíduos. Neste estudo, 39 indivíduos com história de enxaqueca foram submetidos à prova calórica. Dentro de 24 horas, 19 desses indivíduos desenvolveram seus sintomas típicos de enxaqueca. 47% daqueles que desenvolveram uma enxaqueca dentro de 24 horas realmente desenvolveram uma crise de migrânea durante o teste. Este delineamento do estudo utilizou um grupo controle pareado e apenas um dos 21 desse grupo desenvolveu uma enxaqueca dentro do período inicial de 24 horas após o teste. Esse achado é desconcertante, levando a acreditar que a vertigem periférica pode ser um gatilho de uma enxaqueca ou sintomas relacionados à migrânea.

História e Físico

Trinta por cento dos diagnosticados com enxaqueca vestibular podem se apresentar sem história de cefaleia. As queixas comuns incluem episódios agudos de vertigem com duração de segundos a dias, tonturas, desequilíbrio e desorientação espacial. Outros sintomas podem incluir tontura, sensação de natação, cabeça pesada, sensação de aumento, sensação de formigamento, sensação de balanço, suscetibilidade excessiva à doença de movimento; além disso, perda auditiva flutuante transitória, plenitude aural, zumbido e perda auditiva neurossensorial leve no audiograma são não é incomum. Para definir vertigem, explica-se uma sensação de movimento quando nenhum movimento está ocorrendo ou uma sensação alterada com movimento normal. Em uma enxaqueca vestibular, a sensação pode ser frequentemente descrita como uma sensação de movimentos alternados em diferentes direções, o que pode complicar o diagnóstico. Com base na duração variável, esta doença pode imitar outras causas de vertigem. Vertigem e cefaleia nem sempre se apresentam de forma síncrona, de fato, é raro que ambos os sintomas se apresentem simultaneamente. Não parece haver um padrão consistente de sintomas vestibulares durante a apresentação da cefaleia. Uma enxaqueca vestibular não parece desaparecer. Os episódios podem estar associados aos ciclos menstruais. Estudos demonstraram que quase 50% dos diagnosticados com provável migrânea vestibular evoluem para definir uma migrânea vestibular de acordo com os critérios de Neuheuser mencionados anteriormente. Outro estudo mostrou que quase 30% experimentaram aumento da frequência de ataques durante um período de observação de 9 anos, embora quase 50% tenham experimentado uma frequência reduzida de ataques. Quase 90% das migrâneas vestibulares ainda relatam ataques vertiginosos após nove anos. Além disso, queixas cocleares como plenitude auricular, zumbido e/ou perda auditiva durante as crises de vertigem parecem se tornar mais comuns à medida que o tempo progride.

Avaliação

Uma história completa é imperativa, pois não há estudos patognomônicos de imagem ou testes disponíveis consistentes com migrânea vestibular. Apesar disso, há achados inespecíficos observados em alguns estudos. Um desses exemplos vem com ressonância magnética (MRI). A RM mostrou um achado associado consistente com uma enxaqueca geral. Hiperintensidades da substância branca são quatro vezes mais propensas neste grupo em comparação com os controles pareados com idade e gênero. Algumas neuroimagens funcionais dão luz à fisiopatologia geral da enxaqueca; no entanto, poucos desses relatos estão disponíveis em relação a uma enxaqueca vestibular e podem ser uma área de exploração e descoberta futura. Testes vestibulares e exames neurotológicos tipicamente produzem anormalidades não diagnósticas naqueles com isolado enxaqueca vestibular provável ou definitiva. Deve-se reconhecer que, se um indivíduo tem síndrome de Meniere ou associação VPPB, é mais provável que o teste anormal. Outro estudo demonstrou aumento da incidência de paresia do canal unilateral em testes calóricos e hiporresponsividade vestibular ou hiperresponsividade na enxaqueca vestibular pacientes. Um estudo sugere achados anormais da via sacculocolica (potenciais miogênicos evocados vestibulares cervicais (CVEMP) e VEMP ocular normal (oVEMP) em uma migrânea vestibular em comparação com controles saudáveis; no entanto, esses achados não foram duplicados. Estes achados não são exclusivos de uma enxaqueca vestibular. 

Tratamento/Conduta

O manejo atual da migrânea vestibular consiste no manejo convencional da migrânea, pois atualmente não há tratamento específico aceito para esta doença. Além disso, convencer um paciente do diagnóstico pode ser difícil e levar a um atraso no tratamento ou ausência de tratamento. Isso é compreensível com base no fato de que os sintomas vertiginosos são frequentemente assíncronos com dor de cabeça e talvez uma conexão difícil para o praticante ou paciente para entender. A experiência de Sargent sugere que a terapia com triptano é raramente benéfica no tratamento agudo de uma migrânea vestibular apesar de pequenas relatos sugerindo benefício modesto em ataques agudos de vertigem. Triptanos e medicamentos bloqueadores de canais de cálcio têm se mostrado ineficazes em encurtar aura ou prevenir dores de cabeça na migrânea geral; no entanto, eles não foram testados na enxaqueca vestibular. Assim, para enxaqueca vestibular aguda apenas terapias antieméticas e antivertiginosas são atualmente recomendadas

As recomendações atuais para a prevenção da enxaqueca vestibular incluem mudanças de estilo de vida, como evitar gatilhos alimentares, comportamentais ou de higiene do sono. Em um estudo retrospectivo, a cessação da cafeína esteve associada à melhora sintomática em 15% da população vestibular testada. Essa redução na sintomatologia foi incompleta, no entanto, e muitos necessitaram de terapia médica adicional. A partir deste estudo, 75% das pessoas com enxaqueca vestibular tiveram amplo alívio das mudanças de estilo de vida, além do tratamento com nortriptilina ou topiramato e não necessitaram de tratamento adicional. Nortriptilina deu alívio em 46%, enquanto topiramato proporcionou alívio em 25% neste estudo retrospectivo. Em um estudo prospectivo separado, o topiramato (50 a 100 mg por dia) mostrou reduzir a frequência e gravidade da vertigem e dores de cabeça. Um ensaio controlado randomizado de 2017 por Liu, et al. demonstrou a eficácia e segurança da venlafaxina, flunarizina e ácido valpróico na profilaxia da VM. Cada tratamento demonstrou propriedades únicas de tratamento, como a venlafaxina, que demonstrou uma vantagem no tratamento dos sintomas emocionais. Venlafaxina e ácido valpróico também se mostraram preferíveis à flunarizina na diminuição da frequência de ataques vertiginosos. O ácido valpróico parecia ser menos eficaz do que venlafaxina e flunarizina na diminuição da gravidade da vertigem.

A American Headache Society, American Academy of Neurology recomenda as seguintes terapias como possibilidades para uma enxaqueca episódica: divalproato, metoprolol, propranolol, timolol e topiramato. Além de topiramato, nenhum destes foram avaliados para o tratamento de uma enxaqueca vestibular especificamente; no entanto, parece que se poderia considerar estes como possíveis opções de tratamento. Outras possibilidades incluem amitriptilina e bloqueadores dos canais de cálcio. Pode-se considerar outras comorbidades existentes em conjunto com uma enxaqueca vestibular e terapias de alfaiate para tratar ambas ou múltiplas doenças, por exemplo, nortriptilina para ansiedade concomitante, topiramato ou propranolol para dores de cabeça associadas/hipertensão).

A fisioterapia pode desempenhar um papel no tratamento de algumas das as sequelas associadas da enxaqueca vestibular que incluem ansiedade, dependência visual e/ou perda de confiança. Aqueles com sintomas interictais de desequilíbrio poderiam considerar a terapia de reabilitação vestibular como uma potencial modalidade de tratamento. a enxaqueca e pode resultar em piora da doença está associada à síndrome de Meniere (Wise SR & Sargent EW; apresentação 2013) .

Diagnóstico Diferencial

Síndrome de Meniere e VPPB foram discutidos anteriormente.

Prevê-se que quase 50% das pessoas com vertigem infantil estejam relacionadas a migrânea.

A vertigem paroxística benigna da infância é a causa mais comum de vertigem entre os anos de 2 a 6 anos, com prevalência estimada em 2,6% entre as idades de 5 a 15 anos. Isso geralmente se apresenta com segundos a minutos de vertigem/tontura, nistagmo, desequilíbrio postural, náuseas ou vômitos com o retorno à linha de base entre os episódios. As crianças podem superar essa condição, pois muitos são aliviados de sua carga após o sexto ano de vida.

A tontura subjetiva crônica (DSC) é uma entidade que inclui instabilidade crônica ou tontura sem vertigem. Além disso, apresenta hipersensibilidade a estímulos de movimento, baixa tolerância a estímulos visuais ou tarefas visuais de precisão. Esta condição deve durar três ou mais meses para fazer o diagnóstico. Verificou-se que a DSC coexiste frequentemente com outras doenças de vertigem recorrentes.

Os seguintes diagnósticos geralmente substituem migrânea vestibular quando o paciente é seguido por um período prolongado:

• Síndrome de Meniere
• Vertigem posicional paroxística benigna
• Tontura psicogênica
• Ataxia espinocerebelar. Antes de fazer o diagnóstico, deve-se descartar o seguinte: ataxia episódica tipo 2 e ataques isquêmicos transitórios.

Prognóstico

Não foram descobertos estudos que apresentem variáveis prognósticas associadas à migrânea vestibular.

Complicações

A experiência clínica mostrou níveis variados de incapacidade e responsividade aos tratamentos entre a população de migrânea vestibular.

Avaliação Médica Especializada

Avaliação neurotológica e/ou neurológica parece ser uma recomendação razoável.

Dissuasão e Educação do Paciente

Convencer um paciente do diagnóstico de migrânea vestibular pode ser difícil e levar ao atraso no tratamento ou ausência de tratamento. Isso é compreensível com base no fato de que os sintomas vertiginosos são muitas vezes assíncronos com as crises de dor de cabeça e podem ser uma conexão difícil para o médico ou o paciente.

Pérolas e outras questões

Uma migrânea vestibular é um diagnóstico indescritível com apresentação variável e sem testes patognomônico apesar da significativa morbidade associada.

Familiaridade com os critérios diagnósticos recentemente aceitos Barany Society e International Headache Society é importante para diagnosticar corretamente. Veja abaixo:

Pelo menos 5 episódios de sintomas vestibulares de intensidade moderada ou grave com duração de 5 minutos a 72 horas

 História atual ou anterior de migrânea com ou sem aura de acordo com a classificação ICHD

Uma ou mais características da migrânea com pelo menos 50% dos episódios vestibulares: cefaleia com pelo menos 2 as seguintes características: localização unilateral, qualidade pulsante, intensidade de dor moderada ou severa, ou agravamento pela atividade física de rotina; fotofobia ou fonofobia; aura visual

Não melhor explicada por outro diagnóstico vestibular ou de ICHD.

A migrânea vestibular pode se apresentar em qualquer idade, embora mulheres de meia idade são mais comumente afetadas.

 Uma teoria existe que  migrânea vestibular pode ser causada por doença vestibular de órgãos alvo. Portanto, a monitorização regular do paciente é merecida para avaliar para possíveis morbidades.

A migrânea vestibular pode estar associada a outras doenças, como síndrome de Meniere ou VPPB. A cronologia de eventos/gatilhos é que ainda não está bem elucidada. As crises de Meniere desencadeiam uma migrânea vestibular ou a migrânea vestibular dá origem a características da Síndrome de Meniere?

Melhorando os resultados da equipe de saúde

O diagnóstico e gerenciamento da migrânea vestibular é complexo e é melhor realizado com uma equipe interprofissional.

Existem muitos tratamentos para migrânea vestibular, mas não há tratamento específico que funciona em todos.

As opções atuais de tratamento incluem mudanças de estilo de vida, como omissão de cafeína, evitar gatilhos alimentares, comportamentais ou praticar higiene do sono.

Medicamentos profiláticos como topiramato, nortriptilina, propranolol podem fornecer algum benefício apesar de poucos estudos controlados sobre o assunto. A reabilitação vestibular pode desempenhar um papel. O tratamento da ansiedade associada é uma necessidade. O prognóstico para esses pacientes permanece desconhecido, mas relatos anedóticos indicam que recidivas são comuns.