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Tremor de Holmes

por Guilherme Cunha

INTRODUÇÃO

Gordon Holmes relatou em 1904 uma série de pacientes com dano cerebral focal apresentando tremores. O tremor Holmes pode se apresentar em repouso ou com o movimento (intenção), geralmente com uma postura sustentada. É lento (< 4,5 Hz), mas com uma grande amplitude. Também foi referido como tremor rubral, tremor mesencefálico, tremor talâmico, tremor pós-traumático ou tremor complexo por causa das áreas afetadas no cérebro. O tremor foi principalmente associado a lesões no mesencéfalo, mas agora muitas outras regiões foram reconhecidas.

ETIOLOGIA

Tremor de Holmes pode ser causado por uma série de condições:

  • Acidente vascular cerebral (isquêmico e hemorrágico)
  • Tumores
  • Traumatismos
  • Esclerose múltipla
  • Leucoencefalopatia multifocal progressiva
  • Lesões vasculares (cavernoma, malformações arteriovenosas)

EPIDEMIOLOGIA

Há poucos relatos na literatura sobre tremor de Holmes. Isso pode ser devido a erros diagnósticos, pois pode ser categorizado como outro tipo de tremor ou porque relatos de caso único não foram publicados. Um estudo realizado em 2016 identificou apenas 155 pacientes relatados desde a descrição original de 1904 até 2016.

Em uma série de vinte pacientes, a idade média no diagnóstico é de 30,6 anos (intervalo 8-64), com uma proporção feminino/masculino de 2:1. O tempo mediano da ocorrência da lesão e do tremor é de 3,6 meses, mas pode variar de um mês a dois anos. Outra série de 23 pacientes constatou que o tempo mediano da ocorrência da lesão e do tremor é de 29 dias, com intervalo de 2 dias a 20 meses.

FISIOPATOLOGIA

Técnicas de neuroimagem ajudaram a elucidar a fisiopatologia de muitos tremores. No tremor de Holmes, a RM funcional tem apontado para lesões em um circuito cerebral envolvendo o cerebelo (verme, córtex cerebelar lateral e áreas floculonodulares), globo pálido interno (GPi), tálamo (ventralis oralis posterior (VOP) e núcleo pulvinar), núcleo vermelho e o sistema nigrostriatal dopaminérgico, as vias dentatorubro-olivares e o sistema cerebelo-talâmico.

Tem sido porposto que uma lesão de “dois golpe” que inclui as regiões nigrostriatais e outras, como mencionado, é necessária para produzir os sintomas. O envolvimento do GPi e VOP implica um circuito palidal-talâmico. O envolvimento do pulvinar sugere lesões talâmicas posteriores como mecanismo. A presença de uma combinação de tremores é explicada pelas múltiplas regiões envolvidas, produzindo, assim, tremor de repouso, intenção e tremor postural. O GPi influencia o núcleo pedunculopontino através do trato reticuloespinhal descendente, controlando a postura atuando sobre a musculatura apendicular axial e proximal. As conexões talamostriatais estão envolvidas na interação das vias dos núcleos da base com as vias cerebelares, tornando o GPi um dos alvos para o tratamento.

A maioria das lesões é irreversível, mas casos reversíveis de tremor Holmes foram relatados após a resolução de hipotensão intracraniana espontânea ou hiperglicemia não cetótica.

HISTÓRIA E EXAME FÍSICO

O diagnóstico de tremor é baseado em um exame clínico cuidadoso, estudos neurofisiológicos e avaliação radiológica. O exame neurológico mostrará um tremor unilateral de repouso, intenção e postural afetando a extremidade simetricamente, que geralmente é maior proximalmente do que distalmente. Tem uma alta amplitude em repouso, o que pode piorar com intenção. A frequência é geralmente abaixo de 4,5 Hz. Sustentar a postura acentua o tremor. A escala de avaliação Fahn-Tolosa-Marin é usada para medir a gravidade do tremor. O escore pré-tratamento será utilizado para avaliar os resultados do tratamento clínico/cirúrgico se houver evidência de alteração no escore pós-tratamento.

AVALIAÇÃO

Os exames laboratoriais geralmente não são diagnósticos. Um eletromiograma é usado para medir a frequência da atividade do tremor. A tomografia computadorizada do crânio será útil para casos agudos em que uma potencial hemorragia possa identificada. O estudo padrão-ouro é uma ressonância magnética do encéfalo, que poderá idnetificar lesões isquêmicas, neurodegenerativas/inflamatórias, sequela traumática e patologias tumorais/vasculares.

TRATAMENTO

Os medicamentos mais utilizados são levetiracetam, triexifenidil, levodopa, agonistas de dopamina, anticolinérgicos e topiramato. Resultados muito bons foram mostrados com levetiracetam e triexifenidil. A resposta à levodopa foi de aproximadamente 54% de acordo com alguns estudos. Medicamentos de segunda linha como clonazepam, bromocriptina, amantadina, biperideno, ou injeções de toxina botulínica também podem ser úteis.

Cirurgias estereotáxicas (radiofrequência, térmica), principalmente no tálamo, produziram melhora parcial. O efeito benéfico desse tipo de abordagem pode diminuir com o tempo.Alvos clássicos para estimulação cerebral profunda (DBS) no núcleo intermediário ventral (VIM) do tálamo produziram uma boa clínica resposta com resultados parciais em apenas 31% dos pacientes com tremor de Holmes. DBS no GPi ou VOP tem sido pensado como um alvo dadas as áreas envolvidas no tremor de Holmes. Áreas localizadas um pouco mais medial no GPi fornecem bons resultados. A DBS no VIM em 57,8% dos pacientes e no GPi 32,8% dos pacientes apresentaram melhor supressão do que o tratamento clínico.

DBS para o GPi fornece melhor controle do componente  de repouso do tremor. Alguns consideram que a estimulação do GPi é mais eficaz do que a estimulação talâmica quando há uma lesão no mesencéfalo. O componente postural apresentou melhores resultados cirúrgicos, mas os resultados do componente de repouso e de intenção são semelhantes. A estimulação do GPi melhora o tremor proximal enquanto a estimulação do VIM melhora o tremor distal. Os resultados foram sustentados após vários anos de acompanhamento. Outros alvos da DBS têm proporcionado bons resultados, incluindo as radiações pré-lemniscais (inferiores à zona caudal incerta) e o subtálamo posterior. O núcleo ventral rostral anterior (VOA) e posterior (VOP) produz melhora sustentada.

Devido às múltiplas estruturas envolvidas, uma combinação de dois alvos para DBS pode ser considerada, embora a evidência ainda seja questionável. A estimulação é provavelmente uma exigência ao longo da vida, pois há relatos de que quando o DBS foi removido, houve  o reaparecimento do tremor semelhante ao status do pré-implante, após 4 anos. O emprego do ultra-som em alvos cerebrais profundos específicos para distúrbios do movimento e alguns tipos de tremores foram usados e estão agora sob ensaios clínicos para tremor de Holmes.

DIAGNÓSTICOS DIFERENCIAIS

Vários tipos de tremores estão incluídos no diagnóstico diferencial.

  • Tremor essencial (tremor de ação mais comum, geralmente bilateral com uma frequência de 4 Hz a 12 Hz) tem início tipicamente por voltas dos 40 anos, mas também em idades mais avançadas
  • Tremores Parkinsoniano (mais comum Tremor de repouso)
  • Tremor ortostático (adultos de meia-idade ou idosos, instabilidade em ortostatismo, tremor de 16 Hz nas extremidades inferiores)
  • Tremor fisiológico (não interfere com atividades de vida diária, 8 a 12 Hz)
  • Tremor cerebelar (tipicamente de baixa frequência < de 5 Hz, tremor de repouso geralmente está ausente)
  • Tremor funcional (nenhuma causa física subjacente pode ser encontrada e pode ter manifestações diferentes, sem resposta à medicação, variabilidade de frequência, supressão durante distração)

COMPLICAÇÕES

  • Problemas com atividades funcionais da vida diária
  • Complicações cirúrgicas da talamotomia (sangramento intracerebral, paresia, distonia e distúrbio da fala)
  • Complicações cirúrgicas da DBS (sangramento intracerebral, paresia, infecções por implantes de corpo estranho e manutenção de hardware)

Autor

  • Médico Neurologista com forte background em Neurociências e Neuroemergencismo. Formado pela faculdade de medicina da UFMG, mestre em Neurociências pelo Núcleo de Neurociências da UFMG. Residência médica em Neurologia pelo Hospital Metropolitano Odilon Behrens. Membro da equipe de Neuroftalmologia da Santa Casa de Belo Horizonte onde realizou fellow na área. Ex-docente de cursos de graduação e pós-graduação em medicina e neuropsicologia. Cofundador e editor do Neurocurso.com

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