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Síndrome de Tolosa-Hunt

por Guilherme Cunha
Publicado: Última atualização

INTRODUÇÃO

A síndrome de Tolosa-Hunt (THS) é descrita como cefaleia periorbital severa e unilateral associada a movimentos oculares dolorosos e restritos. Sinônimos para síndrome de Tolosa-Hunt incluem oftalmoplegia dolorosa, oftalmoplegia recorrente, síndrome de oftalmoplegia. A síndrome de Tolosa-Hunt é uma das doenças raras reconhecidas pela National Organization for Rare Disorders (NORD). Também está incluído como uma das neuropatias cranianas dolorosas pela International Headache Society (IHS) em sua classificação de cefaleia. A síndrome de Tolosa-Hunt foi descrita pela primeira vez no ano de 1954 pelo Dr. Eduardo Tolosa, um neurocirurgião espanhol. Casos semelhantes foram relatados por Hunt et al. em 1961. Smith e Taxdal chamaram de Síndrome de Tolosa-Hunt pela primeira vez em 1966. Até então, era então uma entidade clínica obscura. Desde então, numerosos casos e estudos têm sido relatados em todo o mundo.

ETIOLOGIA

A síndrome de Tolosa-Hunt geralmente é idiopática e é caracterizada por uma inflamação inespecífica na região do seio cavernoso e/ou fissura orbital superior. No entanto, lesões traumáticas, tumores ou aneurisma podem ser os potenciais desencadeantes.

EPIDEMIOLOGIA

A incidência anual estimada da síndrome de Tolosa-Hunt é de cerca de um 1:1000.000/ano. É encontrada em todo o mundo sem qualquer preponderância geográfica ou racial. É incomum ver a síndrome de Tolosa-Hunt em jovens. A idade média de início é de 41 anos de acordo com a NORD. Embora geralmente unilateral, ambos os lados podem ser afetados, e houve relatos de casos sobre envolvimento bilateral (aproximadamente 5%). Não há preferência por gênero.

FISIOPATOLOGIA

Como mencionado anteriormente, a síndrome de Tolosa-Hunt é causada por inflamação inespecífica de etiologia desconhecida. Em seu relatório inicial, Dr. Eduardo Tolosa descreveu a fisiopatologia como “inflamação crônica não específica dos septos e da parede do seio cavernoso com a proliferação de fibroblastos e uma infiltração de linfócitos e células plasmáticas”.

Hunt et al. não só concordaram com a observação acima, mas também acrescentaram que “tais alterações inflamatórias, em um tecido conjuntivo restrito, podem exercer pressão sobre os nervos penetrantes”. Esses nervos cranianos são III, IV, VI, bem como a divisão superior do quinto nervo craniano (V1). Outros estudos mostraram a presença de depósitos de material granulomatoso juntamente com células epitelióides e células gigantes. Ocasionalmente, pode haver necrose, mas é rara. Há também espessamento associado da dura-máter dentro do seio cavernoso. A inflamação na região do seio cavernoso tem uma associação rara com a inflamação intracraniana, mas a inflamação sistêmica ainda não é relatada. Embora não tenha havido uma etiologia autoimune clara associada à síndrome de Tolosa-Hunt, ela tem sido relatada com outras doenças inflamatórias sistêmicas e autoimunes, como lúpus eritematoso sistêmico, sarcoidose e granulomatose de Wegener, podendo ser uma queixa dessas doenças. Não parece haver associação com nenhum agente infeccioso

HISTÓRIA E EXAME CLÍNICO

A marca desta síndrome é uma dor, que pode ser descrita como aguda, em pontada, grave e intensa. A dor geralmente está localizada na região periorbital, mas muitas vezes pode ser retro-orbital, com extensão para região frontal e temporal. A dor tende a ser o sintoma inicial e pode preceder a oftalmoplegia em até 30 dias. A síndrome de Tolosa-Hunt tende a ter um curso recidivante e remitente, com ataques recorrentes a cada poucos meses ou anos. Outras características associadas incluem o envolvimento de todos os três nervos motores oculares (que incluem os nervos oculomotores, trocleares, abducentes) em diferentes combinações, levando à oftalmoplegia ou mesmo à síndrome do olho congelado. O ramo oftálmico do nervo trigeminal é comumente afetado (30%). O nervo oculomotor é mais comumente envolvido (aproximadamente 80%), seguido de nervo abducente (aproximadamente 70%) e nervo troclear (aproximadamente 29%). Também pode haver envolvimento simpático (Horner, em aproximadamente 20% casos) ou parassimpático (oculomotor) envolvimento que leva a anormalidades pupilares.

Estruturas do Seio Cavernoso

Há relatos de envolvimento das divisões maxilar e mandibular do V nervo craniano (trigêmeo), nervo óptico e nervo facial que sugerem uma extensão do processo da doença além do seio cavernoso. Raramente, a inflamação pode envolver ápice orbital levando a danos no nervo óptico e consequente palidez ou edema do disco óptico. A perda de acuidade visual nesses casos é imprevisível e pode ser permanente. A síndrome de Tolosa-Hunt geralmente não tem nenhum outro envolvimento neurológico ou sistêmico. Alguns estudos relatam náuseas e vômitos, que provavelmente são resultado da dor intensa que o paciente experimenta e tendem a resolver com o controle da dor.  Fadiga crônica é relatada. Os sintomas da síndrome de Tolosa-Hunt podem durar até oito semanas se não forem tratados e, em seguida, resolver espontaneamente. Raramente existem déficits neurológicos residuais.

AVALIAÇÃO

A síndrome de Tolosa-Hunt é diagnosticada através da apresentação clínica, estudos de neuroimagem e resposta a esteróides. Testes laboratoriais e estudos de líquido cefalorraquidiano (LCR) são testes de suporte, mas ajudam a descartar outras causas de oftalmoplegia. A biópsia tecidual é diagnóstica, mas é considerada o procedimento de última escolha e raramente realizada, dado alto risco e dificuldades técnicas. A International Headache Society (IHS) inclui essa entidade em neuropatias cranianas dolorosas e outras dores faciais. O IHS estabelece critérios diagnósticos para THS que apresentam alta sensibilidade (aproximadamente 95% a 100%), mas baixa especificidade (aproximadamente 50%). Eles são resumidos da seguinte forma:

  • Cefaleia unilateral
  • Inflamação granulomatosa do seio cavernoso, fissura orbital superior ou órbita, como visto na RM ou biópsia
  • Paresia de um ou mais dos nervos da motricidade ocular extrínseca (III, IV e/ou VI) do mesmo lado
  • As paralisias dos nervos cranianos III, IV e/ou VI acompanham cefaleia em duas semanas ou menos, ou se desenvolveram simultaneamente com a cefaleia retrorbital
  • Cefaleia ipsilateral que não pode ser explicada por outra etiologia

NEUROIMAGEM

RM de crânio com contraste, especialmente a visão coronal, é um estudo diagnóstico crucial. Ela ajuda a excluir outros processos de doença que produzem oftalmoplegia dolorosa, pois raramente é normal em casos de síndrome de Tolosa-Hunt. A RM pode mostrar espessamento do seio cavernoso devido à presença de tecido mole anormal que é isointenso em T1, iso ou hipointenso em T2 com captação de meio de contraste. Outros achados de RM incluem convexidade da parede lateral do seio cavernoso e extensão para o ápice orbital. A tomografia computadorizada de alta resolução também pode mostrar alterações no tecido mole, mas carece de sensibilidade.

Assim, a RM deve ser realizada para melhor visualização da região do seio cavernoso e/ou fissura orbital superior. Os achados da RM têm baixa especificidade, e os achados acima mencionados também podem ser encontrados em linfoma, meningioma e sarcoidose. Há relatos de anormalidades vasculares no segmento intracavernoso da artéria carótida que mostram estreitamento irregular segmentar. Essas alterações podem ser detectadas por angiografia por RM, angiografia por TC, angiografia de subtração digital e geralmente resolvem com esteroides.

OUTROS TESTES

Quando há suspeita de síndrome de Tolosa-Hunt, a ressonância magnética, laboratório e LCR devem ser realizados para descartar outras causas de oftalmoplegia. A síndrome de Tolosa-Hunt continua sendo um diagnóstico clínico de exclusão. Os exames de sangue incluem hemograma completo, painel metabólico abrangente, HbA1c, taxa de sedimentação de eritrócitos, proteína C reativa, enzima conversora de angiotensina, anticorpo anti-nuclear, anticorpo citoplasmático anti-nuclear, anticorpo anti-dsDNA, anticorpo anti-SM, painel de Lyme, eletroforese de proteína sérica, teste de anticorpos treponêmicos. Os estudos do LCR incluem glicose, proteína, contagem celular e diferencial, citologia, cultura e GRAM, enzima conversora de angiotensina, VDRL e sorologia de Lyme. Espera-se que o sangue, assim como os estudos do LCR, seja normal nos casos de síndrome de Tolosa-Hunt. Se houver anormalidades encontradas, outro diagnóstico deve ser considerado.

A resposta à glicocorticóide tem valor diagnóstico. Tratar com altas doses de esteróides sistêmicos leva a uma melhora dramática na dor dentro de dois a três dias. A disfunção do nervo craniano melhora e há uma redução no volume de tecido anormal, bem como a intensidade do sinal na ressonância magnética nas próximas semanas de tratamento. A redução da dor ajuda a confirmar o diagnóstico e é ainda apoiada pela melhora da disfunção do nervo craniano e resolução dos achados da RM. No entanto, deve-se ter cuidado ao confirmar o diagnóstico da síndrome de Tolosa-Hunt com resposta esteróide pois outros processos, tais como neoplasias, infecção ou vasculite também podem ter essa resposta.

TRATAMENTO

Glucocorticóides são a base do tratamento desde que a síndrome foi descrita pela primeira vez. Mas não há dados específicos para dar recomendações sobre dose, duração ou via de administração. A remissão espontânea dos sintomas é conhecida e por ocorrer.. Tal como acontece com qualquer regime glicocorticóide, o tratamento para a síndrome de Tolosa-Hunt envolve terapia inicial de alta dose por alguns dias, seguido de um desmame gradual ao longo de semanas a meses. A resolução dos sintomas orienta o grau e a rapidez da redução. Estudos de imagem como a RM podem ser repetidos para acompanhamento.

Uma porcentagem muito pequena de pacientes exigirá imunossupressão com outros agentes, seja para evitar efeitos colaterais da terapia esteroide a longo prazo ou para a supressão a longo prazo do próprio processo da doença. Azatioprina, metotrexato, micofenolato de mofetil, ciclosporina e infliximab têm sido utilizados como terapia de segunda linha. Houve relatos de radioterapia sendo usado como terapia de segunda linha. Normalmente, esses pacientes devem ter um diagnóstico comprovado por biópsia da síndrome de Tolosa-Hunt, antes de iniciar uma terapia de segunda linha.

PROGNÓSTICO

A síndrome de Tolosa-Hunt é caracterizada pela melhora sintomática dramática observada com glicocorticóides. A melhora dos sintomas, especialmente o alívio da dor, geralmente é observada 24 a 72 horas após o início dos esteroides, com a maioria dos pacientes relatando melhora dentro de uma semana. As paralisias do nervo craniano melhoram gradualmente e podem levar de duas a oito semanas para recuperação. É incomum ter déficits residuais após o tratamento com esteróides. As recidivas tendem a ocorrer em cerca de 40% a 50% dos pacientes e podem ser ipsilaterais, contralaterais ou bilaterais. A recorrência é mais comuns em pacientes mais jovens do que em pacientes mais velhos. Cada recorrência deve idealmente ser investigada extensamente, pois a síndrome de Tolosa-Hunt é um diagnóstico de exclusão. Não está claro se os esteroides ajudam a prevenir recorrência.

DIAGNÓSTICOS DIFERENCIAIS

  • Anisocoria
  • Tumores de crânio benignos
  • Metástases cerebrais
  • Síndromes do seio cavernoso
  • Aneurismas cerebrais
  • Trombose Venosa Cerebral
  • Doença de Whipple do SNC
  • Neuropatia diabética
  • Hematoma epidural
  • Doença de Lyme
  • Meningioma
  • Enxaqueca
  • Neurosarcoidose
  • Craniofaringioma
  • Poliarterite Nodosa
  • Linfoma primário do SNC
  • Tumores malignos primários do crânio
  • Lúpus Eritematoso Sistêmico
  • Meningite tuberculosa
    Varicela Zoster

Autor

  • Médico Neurologista com forte background em Neurociências e Neuroemergencismo. Formado pela faculdade de medicina da UFMG, mestre em Neurociências pelo Núcleo de Neurociências da UFMG. Residência médica em Neurologia pelo Hospital Metropolitano Odilon Behrens. Membro da equipe de Neuroftalmologia da Santa Casa de Belo Horizonte onde realizou fellow na área. Ex-docente de cursos de graduação e pós-graduação em medicina e neuropsicologia. Cofundador e editor do Neurocurso.com

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