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Síndrome de Benedikt: Você sabe Topografar ?

por Guilherme Cunha

INTRODUÇÃO

A síndrome de Benedikt é um agrupamento extremamente raro de sintomas relacionados a danos anatomicamente específicos de etiologia variável ao mesencéfalo. Caracteriza-se por:

  • Paralisia do nervo oculomotor ipsilateral
  • Hemiparesia contralateral
  • Ataxia cerebelar contralateral e/ou tremor de Holmes e/ou coreoatetose.

Moiz Benedikt, um neurologista austríaco, descreveu pela primeira vez esta constelação de sintomas em uma palestra proferida em 1889. Descreveu três casos semelhantes envolvendo paralisia oculomotora, hemiparesia contralateral e tremores contralaterais. Um desses casos foi uma criança de 4 anos de idade, com paralisia oculomotora direita, tremor na mão contralateral, movimentos involuntários contralaterais das pernas e paralisia facial central contralateral. Uma autópsia revelou um tuberculoma grande entre outros tuberculomas menores nos hemisférios cerebrais e cerebelo.

Moritz Benedikt (1835 – 1920)

Em 1893 Charcot foi o primeiro a usar o termo síndrome de Benedikt para descrever uma apresentação semelhante de um homem de 37 anos com ptose do lado esquerdo, fraqueza de adução, midríase, coreoatetose do braço direito e fraqueza da perna direita com tremor de repouso. Mais 2 casos foram apresentados em 1900: o primeiro com hemiplegia direita , movimentos involuntários e paralisia oculomotora bilateral; o segundo caso com hemiplegia no lado esquerdo, tremor do braço esquerdo, exotropia direita e midríase ipsilateral.

Essas primeiras e subseqüentes descrições nos próximos 40 anos descrevem pacientes com síndrome de Benedikt com sintomas, etiologia e localização da lesão ligeiramente variados. Este legado histórico levou posteriormente a pacientes com pupilas intactas e tremores em graus variados associados e coreoatetose a serem incluídos na nomenclatura ampla da “síndrome de Benedikt”. O consenso atual requer que os três sintomas acima sejam considerados como síndrome de Benedikt, mas como mencionado, sintomas adicionais não excluem o diagnóstico.

ETIOLOGIA

A síndrome de Benedikt é melhor entendida como uma coleção de sintomas, conforme descrito acima, decorrentes de danos mesencefálicos ao núcleo vermelho ipsilateral, substantia nigra, III nervo craniano e pedúnculo cerebral. Há, portanto, uma infinidade de processos de doença que podem causar dano neurológico focal e, consequentemente, síndrome de Benedikt. A etiologia variada desta síndrome inclui, conforme descrito na literatura de relato de caso: meningioma, carcinoma prostático, estenose da artéria cerebral posterior, traumas, formação de cistos, lesão iatrogênica após procedimento estereotáxico ou cirurgia de aneurisma, hemangioma cavernoso, dentre outras. Embora frequentemente associados a eventos tromboisquêmicos como na síndrome de Weber e de Claude, há escassos relatos de casos na literatura descrevendo especificamente tromboembolismo isquêmico causando síndrome de Benedikt, um estudo de 308 infartos de tronco encefálico não conseguiu detectar um único caso de síndrome de Benedikt. Isso, no entanto, pode ser devido ao desenvolvimento tardio de distúrbios do movimento nas semanas subsequentes não observadas no cenário agudo.

EPIDEMIOLOGIA

Devido à frequência extremamente baixa de casos relatados, não permanecem estudos epidemiológicos que ultrapassem a frequência dessa condição. No entanto, a condição foi relatada em ambos os sexos e em todo o mundo.

FISIOPATOLOGIA

Compreender a anatomia subjacente e função das estruturas mesencefálicas é fundamental para entender por que danos específicos no tegmento do mesencéfalo podem, em alguns casos, causar os sintomas acima mencionados. Além disso, pode explicar por que alguns pacientes apresentam síndrome de Benedikt com sintomas neurológicos adicionais e por que os distúrbios do movimento contralateral associados variam consideravelmente. O mesencéfalo é dividido classicamente (secção transversal) em:

  • tegmento (porção ventral, excluindo o pedúnculo cerebral)
  • tecto (porção dorsal)

e longitudinalmente no colículo superior e colículo inferior.

 

Segmentos do mesencéfalo

As seguintes estruturas principais são encontradas partindo ventralmente da substância cinzenta periaquedutal até a metade medial do tegmento ao nível do colículo superior:

  • 1) núcleo Edinger-Westphal
  • 2) nervo oculomotor
  • 3) fascículo longitudinal medial
  • 4) núcleo vermelho
  • 5) substância nigra e finalmente
  • 6) pedúnculo cerebral.
  • Outras estruturas principais mais lateralmente localizadas no tegmento são o lemniscus medial e o núcleo geniculado medial, entre outras.

A síndrome de Benedikt também foi referida como síndrome do mesencéfalo paramediano, portanto, entender a função das estruturas do tegmentum localizadas medialmente pode ajudar a entender o quadro clínico:

  • Núcleo Edinger-Westphal: a origem do suprimento parassimpático ao esfíncter da íris e do músculo ciliar trafega com o nervo oculomotor. O dano causa midríase e dificuldade com de acomodação visual.
  • Núcleo oculomotor: inerva 4/6 músculos oculares extrínsecos e o levantador da pápebra superior. O dano causa desvio ocular para fora e para baixo e ptose.
  • Fascículo longitudinal medial: integra os movimentos oculares dos nervos cranianos III, IV e VI. Lesões isoladas provoca oftalmoplegia internuclear não visto na síndrome de Benedikt devido à paralisia oculomotora.
  • Núcleo vermelho: recebe entrada através do tracto dentato-rubro-talâmico a partir do cerebelo e córtex cerebral antes de decussar para formar o trato rubrospinal, que é um trato motor descendente que desempenha um papel importante no tônus muscular flexor, movimento coordenado e reflexos motores. Lesões podem, portanto, levar a alterações do movimento coordenado contralateralmente.
  • Substantia negra: é parte dos núcleos da base e tem um papel complexo, mas crítico, na regulação do movimento como parte da via nigrostriatal. Dano ou perda de função (como é o caso visto na doença de Parkinson) provoca tremor de repouso, instabilidade postural e dificuldade em iniciar o movimento.
  • Pedúnculo cerebral: contém as principais vias motoras descendentes, incluindo o trato corticospinal. O dano a essa estrutura causa fraqueza contralateral com perda de controle voluntário dos movimentos, aumento do tônus e hiperreflexia.

Colocar o acima em conjunto ilumina tanto a síndrome quanto a sua variação. O núcleo vermelho, substantia negra e pedúnculo cerebral estão associados ao controle dos movimentos, portanto, pequenas variações na forma como cada uma dessas estruturas está danificada em diferentes pacientes poderia explicar as apresentações heterogêneas da síndrome. Da mesma forma, tremor de Holmes, coreoatetose e ataxia cerebelar tornam-se plausivelmente parte da mesma condição em diferentes relatos de casos com diferentes apresentações clínicas.

Ramos arteriais pedunculares derivados da artéria cerebral posterior penetram no pedúnculo cerebral e seguem para irrigar essas estruturas, por sua vez envolvidas com a síndrome. Patologias vasculares trombóticas, estenóticas ou aneurismáticas nos ramos pedunculares podem causar síndrome de Benedikt.

HISTÓRIA E EXAME FÍSICO

Uma história detalhada é vital para determinar os sintomas e seu curso temporal. Por exemplo, um tremor Holmes classicamente leva algumas semanas após o insulto original para se apresentar. É igualmente importante descobrir quaisquer fatores de estilo de vida, história médica, história familiar, histórico de medicamentos e história social. Um exame neurológico detalhado também é essencial.

Se o paciente apresentar sintomas no cenário agudo, UM acidente vascular cerebral deve ser considerado uma possibilidade. Se os sintomas se apresentarem de forma mais insidiosa, uma RM com contraste é frequentemente feita para avaliar a localização e o tamanho de potenciais lesões expansivas, inflamatórias ou infecciosas.

TRATAMENTO E MANEJO

Devido a a etiologia variada desta síndrome, o tratamento é dependente da patologia subjacente. Por exemplo, o cavernoma mesencefálico removido por excisão cirúrgica ou aneurisma da artéria cerebelar superior operado. O tromboembolismo é tratado de acordo com qualquer acidente vascular cerebral tromboembólico e pode ser tratado via trombólise, trombectomia e prevenção secundária, dependendo da apresentação clínica e dos achados de imagem. Há relatos do tratamento do tremor Holmes com estimulação cerebral profunda no tálamo. A neuroreabilitação tem sido relatada como eficaz nesta síndrome, por exemplo, em uma síndrome de Benedikt secundária ao trauma.

DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL

Síndromes estreitamente relacionadas: síndromes de Weber, Nothnagel e Claude. Estas são síndromes epônimas relacionadas ao dano do mesencéfalo e são classicamente associada a isquemia. A síndrome de Weber é caracterizada por paralisia oculomotora e hemiparesia contralateral. Pensa-se que as estruturas subjacentes envolvidas sejam o pedúnculo cerebral e os fascículos oculomotores. A síndrome de Claude cursa com paralisia oculomotora e ataxia contralateral. Acredita-se que as estruturas subjacentes envolvidas sejam o trato dentatorubrotalâmico e fascículos oculomotores. A síndrome de Nothnagel tem paralisia oculomotora e ataxia ipsilateral do membro. As estruturas subjacentes envolvidas são o pedúnculo cerebelar superior e o tecto do mesencéfalo.

Topografias associadas à Sindrome de Benedikt, Claude e Nothnagel
September 01, 1992; 42 (9) Neurology

Autor

  • Médico Neurologista com forte background em Neurociências e Neuroemergencismo. Formado pela faculdade de medicina da UFMG, mestre em Neurociências pelo Núcleo de Neurociências da UFMG. Residência médica em Neurologia pelo Hospital Metropolitano Odilon Behrens. Membro da equipe de Neuroftalmologia da Santa Casa de Belo Horizonte onde realizou fellow na área. Ex-docente de cursos de graduação e pós-graduação em medicina e neuropsicologia. Cofundador e editor do Neurocurso.com

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