Categorias
Neurocirurgia Neuroemergência Neurointensivismo Neurologia Geral Neurotrauma

Hérnia Tonsilar: Fisiopatologia e Quadro Clínico

INTRODUÇÃO

A hérnia cerebral é definida como o movimento do tecido cerebral de um compartimento intracraniano para outro. Existem três compartimentos intracranianos fundamentais criados por duas dobras rígidas de dura conhecidas como a foice do cérebro e o tentório. A foice do cérebro separa cada hemisfério cerebral. O tentório separa a abóbada craniana em compartimentos supratentoriais e infratentoriais. O compartimento infratentorial também é conhecido como fossa posterior. Dentro da fossa posterior estão o cerebelo e o tronco encefálico. Há duas aberturas no compartimento infratentorial: o forame magno e o entalhe tentorial. O entalhe tentorial permite a comunicação entre os compartimentos infratentorial e supratentorial. O forame magno permite a passagem da fossa posterior e para o canal espinhal.

Uma hérnia tonsilar é caracterizada pela descida das tonsilas cerebelares através do forame magno, que comprime a medula contra o processo clivus/odontoide. Clinicamente, a compressão progressiva da medula causa o reflexo de Cushing, resultando em morte.

ETIOLOGIA

Qualquer patologia intracraniana que provoque um aumento da pressão intracraniana (PIC) pode causar hérnia tonsilar, particularmente patologias da fossa posterior. Estes incluem:

  • Hematoma intraparenquimatoso (particularmente cerebelar)
  • Subdural
  • Extradural
  • Intraventricular
  • Hemorragia subaracnóide
  • Lesões expansivas da fossa posterior
    • Tumor
    • Abcesso
  • Hidrocefalia
  • Edema cerebral difuso
  • Drenagem liquórica por punção lombar

Historicamente, a punção lombar  é uma causa mais comum de hérnia tonsilar. Se um paciente aumentou a PIC, a redução da pressão dentro do canal espinhal pode aumentar o gradiente de pressão entre esse e a fossa posterior, resultando em hérnia tonsilar através do forame magno. Antes do advento da tomografia computadorizada (TC) na década de 1970, pacientes com sinais de pressão intracraniana elevada tinham “punções lombares terapêuticas”, onde um grande volume de LCR era removido. Na prática moderna, se um paciente tem sinais ou sintomas de HIC (cefaleia, náuseas, rebaixamento do nível de consciência, papiledema ou déficit neurológico focal), então neuroimagem é sempre indicada antes da punção lombar. Isso permite avaliar se é seguro ou não proceder com um LP.

ATH = ascending transtentorial hernia, DTH = descending transtentorial hernia.

EPIDEMIOLOGIA

A incidência de hérnia tonsilar não está documentada, pois é uma resposta fisiológica a uma variedade de processos patológicos subjacentes. A causa mais comum é a lesão cerebral traumática (TCE), mas outras causas incluem hemorragia intracerebral e hemorragia subaracnóidea. A incidência de TCE em todo o mundo é estimada em 69 milhões de indivíduos por ano.

FISIOPATOLOGIA

A doutrina de Monroe-Kellie afirma que o conteúdo da cavidade craniana tem volumes fixos. Há aproximadamente 1400 mL de tecido cerebral, 150 mL de LCR e 150 mL de sangue dentro da vasculatura cerebral. O crânio é uma estrutura fixa uma vez que as suturas se fundem por volta dos 18 meses de idade. A única saída restante da abóbada craniana é através do forame magno na base da fossa posterior. De acordo com a doutrina de Monroe-Kellie, se houver um aumento em um dos componentes, os outros devem compensar.

Por exemplo, se o parênquima cerebral incha após um acidente vascular cerebral isquêmico, o volume total do tecido cerebral aumenta. Para compensar, o LCR e os volumes sanguíneos diminuem. Normalmente, o volume de LCR é reduzido primeiro por ser empurrado para fora através do forame magno. Isto é seguido por sangue venoso e capilar, que é esvaziado predominantemente através das veias jugulares. Essa capacidade para a cavidade craniana compensar volumes aumentados é conhecida como complacência intracraniana. Uma vez esgotado este mecanismo, o parênquima cerebral herniará de um compartimento para outro.

Um exemplo particularmente importante para a hérnia tonsilar é uma hemorragia cerebelar, que pode cursar com hérniação das amígdalas cerebelares através do forame magno, comprimindo a medula. Em 1901, Cushing publicou seu artigo “Sobre um mecanismo regulatório definido do centro vasomotor, que controla a pressão arterial durante a compressão cerebral”, descrevendo as alterações fisiológicas que ocorrem durante a compressão da medula. Isso mais tarde ficou conhecido como reflexo de Cushing, que dá origem à tríade de Cushing: 1. pressão arterial elevada, 2. bradicardia e 3. respiração irregular. Cushing demonstrou que o aumento da pressão intracraniana aumenta a pressão arterial para um nível ligeiramente acima da pressão que está sendo exercida sobre a medula e postulou que o aumento da pressão arterial foi uma resposta reflexa à isquemia do tronco encefálico.

Existem duas teorias propostas para explicar a bradicardia subsequente. Primeiro, o aumento da pressão arterial ativa os barorreceptores no arco aórtico, o que desencadeia a ativação parassimpática. Em segundo lugar, a compressão intracraniana do nervo vago provoca bradicardia. Independentemente de qual mecanismo explica a bradicardia, este é considerado um estágio terminal, pois a pressão arterial continua a subir para perfundir o tronco encefálico, pois é comprimido contra o processo clivus/odontoide pelas amígdalas cerebelares. À medida que ocorrem danos adicionais ao tronco encefálico, a freqüência cardíaca pode aumentar e a respiração diminui com episódios apneicos. Eventualmente, a respiração pode tornar-se agônica antes de o paciente entrar em parada cardiorespiratória.

HISTÓRIA E EXAME FÍSICO

Geralmente, com o aumento da PIC e compressão do tronco encefálico, o paciente entra em coma. Ao exame, o paciente pode ter postura anormal, como decorticação ou decerebração. No entanto, com hérnia tonsilar tardia, o paciente terá paralisia flácida. As pupilas podem ser anormais com padrões variados dependendo da patologia subjacente. A compressão do mesencéfalo tende a gerar pupilas de médio porte e não reativas, enquanto uma hemorragia pontina levará a pupilas puntiformes e não reativas. Se uma lesão supratentorial com hérnia tentorial ocorreu primeiro, o paciente pode apresentar anisocoria devido à compressão do nervo oculomotor.

Cushing descreveu quatro estágios de hipertensão intracraniana:

  • Compensação – a pressão intracraniana aumenta sem alterações fisiológicas \
  • Manifestações precoces – cefaleia e desenvolvimento de irritabilidade
  • Manifestação máxima – sintomas graves como pressão arterial elevada, bradicardia e respiração irregular
  • Paralisia – coma profundo com pressão arterial baixa e taquicardia antes da apneia e óbito

AVALIAÇÃO

Avaliação neurológica em pacientes com TCE baseia-se na escala de coma de Glasgow, que é aceita no mundo inteiro. No entanto, tem algumas críticas; em particular, a escala não é ordinal ou linear. Por exemplo, perder dois pontos na fala pode representar um déficit neurológico focal com lesão em uma região cerebral responsável pela fala em oposição a representar um distúrbio de consciência. A TC de crânio é obrigatória em pacientes com coma, a menos que seja encontrada uma causa médica ou metabólica conhecida e reversível. Pacientes com consciência reduzida e anisocoria são muito propensos a ter uma chamada “lesão cirúrgica”. Portanto, é necessária uma imagem urgente para diagnosticar patologia intracraniana que possa ser passível de intervenção cirúrgica. Sinais de efeito de massa na TC incluem deslocamento da linha média, obliteração das cisternas basais, apagamento dos ventrículos e sulcos e hidrocefalia obstrutiva.

A hérnia tonsilar é visualizada na imagem coronal por presença de tecido cerebelar do forame magno, apagamento das cisternas de base e, na incidência sagital, a descida das amígdalas cerebelares abaixo do nível do forame magno. Também pode haver sinais de hidrocefalia obstrutiva devido à compressão do quarto ventrículo.Se o paciente precisar de tratamento agudo, a colocação de um sistema de monitoramento PIC pode ser indicada. Isso geralmente é na forma de um parafuso ou cateter intraventricular. Com síndromes de hérnia, a PIC é tipicamente alta, pelo menos mais de 20 mm Hg. A forma de onda provavelmente indicará uma perda na complascência intracraniana. Na forma de onda PIC, existem três ondas; a primeira (P1) representa sístole e é conhecida como “onda de percussão” ou “chute arterial”. O segundo (P2) representa a “Tidal Wave” da complacência cerebral, e a terceiro (P3) é a onda venosa ou “entalhe dicrótico”.

Na fisiologia normal, P1 deve ser maior que P2, que é maior que o P3. (ver imagem acima). Quando P2 é a onda mais alta, a conplascência é perdida. Isso indica um compartimento intracraniano que não é mais capaz de compensar o aumento dos volumes e, portanto, a PIC está aumenta. Um benefício adicional para colocar um cateter intraventricular para monitorar a PIC é que o LCR pode ser drenado de forma terapêutica, conforme necessário, para diminuir a PIC.

TRATAMENTO E MANEJO

Uma hérnia tonsilar é indicativa de uma patologia subjacente que pode incluir trauma, hemorragia, tumor ou hidrocefalia. Portanto, o tratamento é direcionado para a patologia subjacente. Em primeiro lugar, como em todos os pacientes comatosos, medidas de suporte devem iniciadas. Estes incluem:

  • Proteção das vias aéreas se escala de coma de Glasgow (GCS) de 8 ou menor
  • Oxigenação e evitar de hipóxia (saturações de O2 alvo > 90%)
  • Ventilação adequada para uma PaCO2 alvo de 35-40 mmHg
  • Um curto período de hiperventilação com PaCO2 de 30-35 mmHg é usado apenas como medida transitória para diminuir a PaCO2, causando vasoconstrição arterial e reduzindo o fluxo sanguíneo cerebral. Isso reduz a PIC agudamente como um método rápido e pode ser especialmente útil para um paciente que está se deteriorando agudamente com sinais de hérnia enquanto aguarda neuroimagem ou mesmo encaminhamento para sala de cirurgia. Uma PaCO2 abaixo de 25 mmHg causará isquemia cerebral
  • Balanço de fluidos com alvos de pressão arterial média( PAM) de 60 a 70 mmHg. Evitar hipotensão (pressão arterial sistólica <90mmHg), pois duplica a mortalidade nos pacientes  vítimas de TCE
  • A terapia osmótica é outra medida que pode ser iniciada quando um paciente apresenta sinais agudos de hérniação. Mais uma vez, isso funciona diminuindo o PIC. Os agentes típicos utilizados são manitol (0,25 – 1 gm/ kg de peso corporal) ou salina hipertônica 3% (2-5 mL/kg ao longo de 10-20 minutos)
  • Normotermia, tratamento da sepse e nutrição adequada
  • Intervenções cirúrgicas são baseadas em três princípios amplos: remoção da lesão causadora efeito de massa, como hematoma ou tumor. Drenagem do LCR para reduzir a PIC, como a inserção de um dreno ventricular externo. Craniectomia descompressiva (nível III de evidência para PIC refratária com evidência de hérnia)

DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL

Anormalidades congênitas como a malformação de Chiari mostram posicionamento das tonsilas abaixo do forame magno e podem ser encontradas incidentalmente em neur imagem. Embora Chiari possa ser sintomática, não é um fenômeno agudo e não causa compressão aguda do tronco encefálico. Disreflexia autonômica também pode causar pressão arterial elevada com bradicardia reflexa; no entanto, esses pacientes não estão em coma, e sua respiração não é afetada. Lesão espinhal aguda com choque neurogênico, se cervical, pode causar bradicardia, mas com hipotensão associada.

PROGNÓSTICO

A hérnia tonsilar é o estágio final de um processo intracraniano agressivo. No entanto, Cushing descreveu quatro estágios de hérnia tonsilar e alguns estudos sugerem que a intervenção cirúrgica no início do processo poderia prevenir a mortalidade. Uma série de casos analisou o diagnóstico precoce da hérnia tonsilar em casos de tumores de fossa posterior e mostrou que a morte poderia ser evitada com descompressão cirúrgica precoce.

A hérnia tonsilar é tipicamente considerada um evento terminal se não for tratada prontamente. Quando ocorre, a chance de recuperação é significativamente reduzida. Quando uma síndrome de hérnia produz comprometimento respiratório, como encontrado na tríade de Cushing, não há chance de uma recuperação significativa.  A hérnia cerebral após TCE tem um mau prognóstico e hérnia com sinais de compressão do tronco encefálico é “incomumente reversível”. Pacientes em coma após ferimentos por projetil de arma de fogo com evidência clínica de comprometimento do tronco encefálico tiveram uma mortalidade de 100%.

COMPLICAÇÕES

Além do déficit neurológico subjacente que pode seguir a hérnia tonsilar (lesão cerebral permanente, morte cerebral, parada respiratória, coma e morte), outras complicações incluem as sequelas da doença crítica. Estes incluem pneumonia associada ao ventilador, trombose venosa profunda, tromboembolismo pulmonar e miopatia de doença crítica. Aproximadamente 5% dos pacientes com TCE apresentam lesão associada ao sistema visual. TCE com fraturas de base do crânio também pode apresentar mais tarde com hipopituitarismo.

Categorias
Cefaleia Neuroftalmologia Neurologia Geral

Hipertensão Intracraniana Idiopática

INTRODUÇÃO

Pseudotumor cerebri (PTC), também conhecido pelo nome hipertensão intracraniana idiopática (IIH), é um distúrbio que cursa com aumento da pressão intracraniana (PIC),  cefaleia, papildema, alterações da visão e zumbido pulsátil no cenário de neuroimagem normal e líquido cefalorraquidiano (LCR) também sem alterações. Ela afeta principalmente mulheres com excesso de peso em idade fértil, no entanto mulheres de todas as idades, homens e crianças de ambos os sexos também podem ser afetadas. Existem múltiplas hipóteses sobre a etiologia do PTC, incluindo diminuição da absorção e/ou aumento da produção de LCR. Independentemente da etiologia, esse distúrbio pode tornar-se debilitante e pode levar à perda permanente da visão. Assim, o diagnóstico e o tratamento oportunos são fundamentais para se evitar essa sequelas graves e permanentes.

ETIOLOGIA

A etiologia primária é um acúmulo de líquido cefalorraquidiano (LCR), seja através da diminuição da reabsorção e/ou aumento da produção; isso leva a uma pressão intracraniana elevada, gênese dos sintomas e sinais descritos. Não há nenhuma causa comprovada para a diminuição da reabsorção ou aumento da produção (daí o termo hipertensão intracraniana idiopática); no entanto, existem alguns mecanismos propostos (vide abaixo).

EPIDEMIOLOGIA

A condição afeta mais comumente mulheres de 20 a 44 anos com um incidência anual de 19,3/100.000 naqueles que pesam 20% ou mais do que o peso corporal ideal. A incidência anual em todas as mulheres de 15 a 44 anos é de 3,5 por 100.000. A incidência anual de PTC na população geral é de 0,9 por 100.000. Acomete desproporcionalmente mulheres e, ao considerar apenas pacientes pós-púberes, 90% de todos os casos ocorrem no sexo feminino. Existe uma relação positiva entre o sexo feminino, o IMC elevado e o risco de PTC.

Crianças de ambos os sexos são afetadas igualmente antes da puberdade (definida como uma idade menor de 12 anos). A obesidade correlaciona-se menos comumente com o paciente pré-puberal. Os homens com idade entre 12 e 15 anos têm incidência anual de 0,8 por 100.000; mulheres de 12 a 16 anos têm incidência anual de 2,2 por 100.000.

FISIOPATOLOGIA

Os mecanismos propostos envolvem os sistemas vascular, hormonal e celular.

  • Vascular: Um dos achados radiológicos mais comuns é a estenose de seio transverso estenose, o que sugere um componente vascular. No entanto, o consenso é que isso provavelmente é secundário ao aumento da PIC, e não a causa. Isso resulta em um feedback positivo que é aliviado pela remoção do LCR.
  • Hormonal: O excesso de aldosterona (associado à obesidade e Síndrome dos Ovários Policísticos – SOP) comumente se correlaciona com PTC. Isso afetaria o receptor de mineralocorticóide do plexo coróide, levando ao aumento da produção de LCR. Infelizmente, esse mecanismo ainda não foi validado.
  • Celular: O aumento da resistência ao fluxo de saída ao LCR tem sido demonstrado em múltiplos estudos experimentais e é a principal teoria para o desenvolvimento do PTC. A resistência à saída pode ser devido a um efeito do estrogênio ou do ácido retinóico (ambos elevados pela obesidade) nas células epiteliais.

Finalmente, a predileção do PTC para populações mais jovens poderia ser explicada pela diminuição da produção de LCR com o envelhecimento. Aproximadamente 600 mililitros são produzidos diariamente, mas diminui com o aumento da idade.

HISTÓRIA E EXAME FÍSICO

Os achados históricos clássicos incluem:

  • Cefaleia (98% dos casos) em qualquer localização (bilateral, frontal, retrobulbar), muitas vezes diária, e às vezes mais frequente pela manhã (pelo efeito da gravidade) ou com Valsalva (tossir, evacuar, espirrar, etc). Os sintomas associados incluem náuseas, vômitos e fotofobia, bem como cervicalgia e dorsalgia.
  • Perda de visão transitória: pode ser monocular ou binocular, parcial ou completa, e normalmente dura por alguns segundos de cada vez. A perda de visão é provavelmente devido ao edema do disco óptico levando à isquemia temporária do nervo óptico. A perda de visão transitória ocorre em até 70% dos casos.
  • Diplopia: binocular e horizontal devido à paralisia do VI NC (abducente).
  • Zumbido pulsátil: síncrono com o batimento cardíaco. O zumbido pode ser unilateral ou bilateral. Este zumbido é hipotético devido à transmissão de pulsações vasculares pelo LCR sob pressão aumentada nas paredes dos seios venosos. Ocorre em até 60% dos casos.
  • Fotopsia: descrito como flashes repentinos de luz; ocorre em até 54% dos casos.
  • Perda de visão persistente: ocorre em até 32% dos casos.

Os achados clássicos do exame físico incluem:

  • Papiledema: devido ao aumento da pressão intracraniana.
  • Acometimento de abducente com paralisia do reto lateral: pode resultar em esotropia. O paciente pode experimentar diplopia horizontal.
  • Perda de campo visual: ocorre com mais frequência do que alterações na acuidade visual. Um estudo constatou que 96% dos pacientes apresentam perda visual de diferentes graus. Os tipos mais comuns de perda de campo incluem aumento do ponto cego fisiológico e a perda de porções inferonasais do campo visual.

AVALIAÇÃO

A avaliação dos pacientes com sinais e sintomas de PTC inclui neuroimagem, punção lombar com medida de pressão de abertura e análise do LCR, oftalmoscopia, teste de acuidade visual, campimetria computadorizada (e/ou manual) e exames laboratoriais.

A neuroimagem por ressonância magnética (RM) com venografia (MRV) é a modalidade de imagem preferida e é usada para descartar outras causas secundárias de hipertensão intracraniana. A imagem revela parênquima e ventrículos normais. Outros achados na RM que podem sugerir PTC mas não diagnósticos incluem estenose do seio transverso, achatamento da esclera posterior, distensão do espaço subaracnóideo perióptico, sela vazia e tortuosidade vertical do nervo óptico orbitário.

Tomografia computadorizada (TC) pode ser realizada se houver contraindicações para RM, mas é menos sensível e específica.

Punção lombar com pressão de abertura superior a 25cm H2O em adultos e maior que 28cm H2O em pacientes de 1 a 18 anos, no cenário de LCR normal e neuroimagem negativa, é sugestiva para PTC. Análise do CSF deve incluir contagem celular e diferencial, glicose, proteína, gram e cultura.

Avaliação oftalmológica é importante para se documentar edema de disco óptico, conhecido como papildema. Tipicamente, um maior o grau de papilledema corresponde a perda de visão mais grave. Teste de acuidade visual: avalia para sequelas visuais da doença. Teste de perimetria: mais sensível quanto ao grau de perda visual em comparação com o teste de acuidade visual. Contagem sangüínea completaPara descartar anemia ou causas linfoproliferativas do papildema.

O diagnóstico envolve a utilização dos Critérios de Dandy Modificado:

  • Papiledema;
  • Exame neurológico sem déficits focais localizatórios, exceto paresia de IVN (abducente);
  • Parênquima cerebral normal, sem evidências de hidrocefalia, massas ou lesões estruturais e sem realce meníngeo anormal, à RM de crânio
  • Análise bioquímica e citológica do LCR normal;
  • Pressão de abertura liquórica ≥25 cmH2O em adultos.

TRATAMENTO E MANEJO

Os pilares de tratamento médico incluem:

  • Punção lombar diagnóstico: pode aliviar transitoriamente os sintomas ou, em alguns casos, levar a uma resolução completa (incomum)
  • Perda de peso: em torno de 5 a 10% do peso corporal total
  • Inibidores da anidrase carbônica (monitorar com gasometria venosa devido ao desenvolvimento de acidose metabólica)
    • Acetazolamida) diminui a produção de LCR (até 50%) e funciona como um diurético. Estudo Nordic usou até 4g/dia
    • Topiramato: classicamente usado para a profilaxia da enxaqueca. Ë útil porque também inibe anidrase carbônica (potência fraca) e pode levar à perda de peso (controle do apetite)
  • Diuréticos (furosemida, clortalidona): menos eficazes na redução dos sintomas do que inibidores da anidrase carbônica (fraca evidência). Quando usado com inibidores de CA, pode levar a hipocalemia.
  • Fenestração da bainha do nervo óptico (descompressão): consiste em fazer fendas na dura e aracnóide posterior a o globo leva a um aumento do fluxo de LCR e diminuição da pressão sobre o nervo óptico. Esta operação é reservada principalmente para perda de visão grave e fulminante, refratária ao tratamento farmacológico.
  • Shunts: através de uma derivação ventriculoperitoneal (DVP) ou lomboperitoneal (DLP). Mais eficazes na redução da cefaleia e menos eficazes para corrigir a perda visual.
  • Stente venoso: Comum encontrarmos estenose dos seios durais, especialmente transverso e sigmóide. Nesses casos em que o gradiante trans-estenose for favorável (aferido por cateterismo cerebral), pode haver resolução do quadro.

DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL

O diagnóstico diferencial da hipertensão intracraniana idiopática inclui etiologias que podem levar ao aumento da PIC

  • Trombose dos seios venosos cerebrais
  • Lesão expansiva intracraniana
  • Hidrocefalia estrutural
  • Compressão da veia jugularS
  • Síndrome da veia cava superior
  • Diminuição da absorção do LCR (secundária à meningite ou após hemorragia subaracnóidea)
  • Hipertensão maligna

COMPLICAÇÕES

A complicação mais preocupante da PTC é a perda permanente da visão devido à compressão do nervo óptico secundária à pressão intracraniana elevada. Outras complicações estão relacionadas principalmente aos efeitos colaterais do tratamento:

  • Acetazolamida: hipocalemia, parestesias das extremidades, e disgeusia, acidose metabólica
  • Diuréticos (furosemida): hipocalemia, hipomagnesemia
  • Punção lombar: infecção, dano às estruturas circundantes e cefaleia pós-punção lombar
  • Cirurgia: infecção, diplopia (transitória ou permanente) e perda visual transitória ou permanente secundária à oclusão da artéria retiniana central ou neuropatia óptica isquêmica (NOIA)