Hipertensão Intracraniana Idiopática

INTRODUÇÃO

Pseudotumor cerebri (PTC), também conhecido pelo nome hipertensão intracraniana idiopática (IIH), é um distúrbio que cursa com aumento da pressão intracraniana (PIC),  cefaleia, papildema, alterações da visão e zumbido pulsátil no cenário de neuroimagem normal e líquido cefalorraquidiano (LCR) também sem alterações. Ela afeta principalmente mulheres com excesso de peso em idade fértil, no entanto mulheres de todas as idades, homens e crianças de ambos os sexos também podem ser afetadas. Existem múltiplas hipóteses sobre a etiologia do PTC, incluindo diminuição da absorção e/ou aumento da produção de LCR. Independentemente da etiologia, esse distúrbio pode tornar-se debilitante e pode levar à perda permanente da visão. Assim, o diagnóstico e o tratamento oportunos são fundamentais para se evitar essa sequelas graves e permanentes.

ETIOLOGIA

A etiologia primária é um acúmulo de líquido cefalorraquidiano (LCR), seja através da diminuição da reabsorção e/ou aumento da produção; isso leva a uma pressão intracraniana elevada, gênese dos sintomas e sinais descritos. Não há nenhuma causa comprovada para a diminuição da reabsorção ou aumento da produção (daí o termo hipertensão intracraniana idiopática); no entanto, existem alguns mecanismos propostos (vide abaixo).

EPIDEMIOLOGIA

A condição afeta mais comumente mulheres de 20 a 44 anos com um incidência anual de 19,3/100.000 naqueles que pesam 20% ou mais do que o peso corporal ideal. A incidência anual em todas as mulheres de 15 a 44 anos é de 3,5 por 100.000. A incidência anual de PTC na população geral é de 0,9 por 100.000. Acomete desproporcionalmente mulheres e, ao considerar apenas pacientes pós-púberes, 90% de todos os casos ocorrem no sexo feminino. Existe uma relação positiva entre o sexo feminino, o IMC elevado e o risco de PTC.

Crianças de ambos os sexos são afetadas igualmente antes da puberdade (definida como uma idade menor de 12 anos). A obesidade correlaciona-se menos comumente com o paciente pré-puberal. Os homens com idade entre 12 e 15 anos têm incidência anual de 0,8 por 100.000; mulheres de 12 a 16 anos têm incidência anual de 2,2 por 100.000.

FISIOPATOLOGIA

Os mecanismos propostos envolvem os sistemas vascular, hormonal e celular.

• Vascular: Um dos achados radiológicos mais comuns é a estenose de seio transverso estenose, o que sugere um componente vascular. No entanto, o consenso é que isso provavelmente é secundário ao aumento da PIC, e não a causa. Isso resulta em um feedback positivo que é aliviado pela remoção do LCR.
• Hormonal: O excesso de aldosterona (associado à obesidade e Síndrome dos Ovários Policísticos – SOP) comumente se correlaciona com PTC. Isso afetaria o receptor de mineralocorticóide do plexo coróide, levando ao aumento da produção de LCR. Infelizmente, esse mecanismo ainda não foi validado.
• Celular: O aumento da resistência ao fluxo de saída ao LCR tem sido demonstrado em múltiplos estudos experimentais e é a principal teoria para o desenvolvimento do PTC. A resistência à saída pode ser devido a um efeito do estrogênio ou do ácido retinóico (ambos elevados pela obesidade) nas células epiteliais.

Finalmente, a predileção do PTC para populações mais jovens poderia ser explicada pela diminuição da produção de LCR com o envelhecimento. Aproximadamente 600 mililitros são produzidos diariamente, mas diminui com o aumento da idade.

HISTÓRIA E EXAME FÍSICO

Os achados históricos clássicos incluem:

• Cefaleia (98% dos casos) em qualquer localização (bilateral, frontal, retrobulbar), muitas vezes diária, e às vezes mais frequente pela manhã (pelo efeito da gravidade) ou com Valsalva (tossir, evacuar, espirrar, etc). Os sintomas associados incluem náuseas, vômitos e fotofobia, bem como cervicalgia e dorsalgia.
• Perda de visão transitória: pode ser monocular ou binocular, parcial ou completa, e normalmente dura por alguns segundos de cada vez. A perda de visão é provavelmente devido ao edema do disco óptico levando à isquemia temporária do nervo óptico. A perda de visão transitória ocorre em até 70% dos casos.
• Diplopia: binocular e horizontal devido à paralisia do VI NC (abducente).
• Zumbido pulsátil: síncrono com o batimento cardíaco. O zumbido pode ser unilateral ou bilateral. Este zumbido é hipotético devido à transmissão de pulsações vasculares pelo LCR sob pressão aumentada nas paredes dos seios venosos. Ocorre em até 60% dos casos.
• Fotopsia: descrito como flashes repentinos de luz; ocorre em até 54% dos casos.
• Perda de visão persistente: ocorre em até 32% dos casos.

Os achados clássicos do exame físico incluem:

• Papiledema: devido ao aumento da pressão intracraniana.
• Acometimento de abducente com paralisia do reto lateral: pode resultar em esotropia. O paciente pode experimentar diplopia horizontal.
• Perda de campo visual: ocorre com mais frequência do que alterações na acuidade visual. Um estudo constatou que 96% dos pacientes apresentam perda visual de diferentes graus. Os tipos mais comuns de perda de campo incluem aumento do ponto cego fisiológico e a perda de porções inferonasais do campo visual.

AVALIAÇÃO

A avaliação dos pacientes com sinais e sintomas de PTC inclui neuroimagem, punção lombar com medida de pressão de abertura e análise do LCR, oftalmoscopia, teste de acuidade visual, campimetria computadorizada (e/ou manual) e exames laboratoriais.

A neuroimagem por ressonância magnética (RM) com venografia (MRV) é a modalidade de imagem preferida e é usada para descartar outras causas secundárias de hipertensão intracraniana. A imagem revela parênquima e ventrículos normais. Outros achados na RM que podem sugerir PTC mas não diagnósticos incluem estenose do seio transverso, achatamento da esclera posterior, distensão do espaço subaracnóideo perióptico, sela vazia e tortuosidade vertical do nervo óptico orbitário.

Tomografia computadorizada (TC) pode ser realizada se houver contraindicações para RM, mas é menos sensível e específica.

Punção lombar com pressão de abertura superior a 25cm H2O em adultos e maior que 28cm H2O em pacientes de 1 a 18 anos, no cenário de LCR normal e neuroimagem negativa, é sugestiva para PTC. Análise do CSF deve incluir contagem celular e diferencial, glicose, proteína, gram e cultura.

Avaliação oftalmológica é importante para se documentar edema de disco óptico, conhecido como papildema. Tipicamente, um maior o grau de papilledema corresponde a perda de visão mais grave. Teste de acuidade visual: avalia para sequelas visuais da doença. Teste de perimetria: mais sensível quanto ao grau de perda visual em comparação com o teste de acuidade visual. Contagem sangüínea completaPara descartar anemia ou causas linfoproliferativas do papildema.

O diagnóstico envolve a utilização dos Critérios de Dandy Modificado:

• Papiledema;
• Exame neurológico sem déficits focais localizatórios, exceto paresia de IVN (abducente);
• Parênquima cerebral normal, sem evidências de hidrocefalia, massas ou lesões estruturais e sem realce meníngeo anormal, à RM de crânio
• Análise bioquímica e citológica do LCR normal;
• Pressão de abertura liquórica ≥25 cmH2O em adultos.

TRATAMENTO E MANEJO

Os pilares de tratamento médico incluem:

• Punção lombar diagnóstico: pode aliviar transitoriamente os sintomas ou, em alguns casos, levar a uma resolução completa (incomum)
• Perda de peso: em torno de 5 a 10% do peso corporal total
• Inibidores da anidrase carbônica (monitorar com gasometria venosa devido ao desenvolvimento de acidose metabólica)
  • Acetazolamida) diminui a produção de LCR (até 50%) e funciona como um diurético. Estudo Nordic usou até 4g/dia
  • Topiramato: classicamente usado para a profilaxia da enxaqueca. Ë útil porque também inibe anidrase carbônica (potência fraca) e pode levar à perda de peso (controle do apetite)
• Diuréticos (furosemida, clortalidona): menos eficazes na redução dos sintomas do que inibidores da anidrase carbônica (fraca evidência). Quando usado com inibidores de CA, pode levar a hipocalemia.
• Fenestração da bainha do nervo óptico (descompressão): consiste em fazer fendas na dura e aracnóide posterior a o globo leva a um aumento do fluxo de LCR e diminuição da pressão sobre o nervo óptico. Esta operação é reservada principalmente para perda de visão grave e fulminante, refratária ao tratamento farmacológico.
• Shunts: através de uma derivação ventriculoperitoneal (DVP) ou lomboperitoneal (DLP). Mais eficazes na redução da cefaleia e menos eficazes para corrigir a perda visual.
• Stente venoso: Comum encontrarmos estenose dos seios durais, especialmente transverso e sigmóide. Nesses casos em que o gradiante trans-estenose for favorável (aferido por cateterismo cerebral), pode haver resolução do quadro.

DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL

O diagnóstico diferencial da hipertensão intracraniana idiopática inclui etiologias que podem levar ao aumento da PIC

• Trombose dos seios venosos cerebrais
• Lesão expansiva intracraniana
• Hidrocefalia estrutural
• Compressão da veia jugularS
• Síndrome da veia cava superior
• Diminuição da absorção do LCR (secundária à meningite ou após hemorragia subaracnóidea)
• Hipertensão maligna

COMPLICAÇÕES

A complicação mais preocupante da PTC é a perda permanente da visão devido à compressão do nervo óptico secundária à pressão intracraniana elevada. Outras complicações estão relacionadas principalmente aos efeitos colaterais do tratamento:

• Acetazolamida: hipocalemia, parestesias das extremidades, e disgeusia, acidose metabólica
• Diuréticos (furosemida): hipocalemia, hipomagnesemia
• Punção lombar: infecção, dano às estruturas circundantes e cefaleia pós-punção lombar
• Cirurgia: infecção, diplopia (transitória ou permanente) e perda visual transitória ou permanente secundária à oclusão da artéria retiniana central ou neuropatia óptica isquêmica (NOIA)