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Cavernomas: O que você precisa saber ?

por Guilherme Cunha
Publicado: Última atualização

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Conceito e Denominações: O cavernoma, também chamado de hemangioma cavernoso é um dos quatro tipos de malformações não neoplásicas, divididas de acordo com McCormick:

– Malformação Arteriovenosa (MAV);

– Telangectasias Capilares;

– Malformação Venosa;

– Cavernoma.

As malformações cavernosas (MC) não são visualizadas na angiografia por possuírem um fluxo venoso lento e não possuírem uma contribuição arterial, por isso elas foram incluídas dentro de malformações vasculares ocultas ou criptas.

Em 2018, a ISSVA² (International Society for the Study of Vascular Anomalies) reconheceu o termo “malformação venosa de baixo fluxo” porque reconhecer que o termo “cavernoma” se assemelhava a alterações neoplásicas e deveria ser evitado. Para fins didáticos, denominaremos como cavernoma por este já ser amplamente utilizado nas literaturas científicas recentes.

Epidemiologia

O cavernoma é o segundo tipo mais comum de malformação vascular, representando em torno de 10-15% das malformações vasculares do SNC e com uma prevalência na população mundial em torno de 0,4-0,8%.

A maioria dos pacientes que apresentam sintomas pela presença do cavernoma tem entre 40-60 anos e incidência entre homens e mulheres é similar.

Eles podem ser únicos ou múltiplos, sendo que o mais comum é a presença de uma malformação única, porém até um terço dos pacientes podem apresentar mais de uma lesão. As malformações múltiplas estão associadas a componentes genéticos familiares (Malformação Cavernosa Cerebral Familiar) e compreendem cerca de 30 -50% dos casos. Os genes que podem estar mutados identificados relacionados à doença são: CCM1, CCM2 e CCM3.

 Patologia

As anomalias vasculares no cavernoma são acometimentos vasculares não arteriais que se apresentam como vasos aglomerados com paredes finas, ricos em hialina, rodeados de hemossiderina e gliose ao entorno. Na luz dos vasos no cavernoma, é possível identificar trombos em graus variados de evolução. Não há presença de neurônios em torno desses vasos

 Apresentação Clínica e Diagnóstico por Imagem

Muitas cavernomas permanecem assintomáticos durante anos (até 50%) e seu diagnóstico é, muitas vezes, acidental em exames de imagem para outros fins. Porém, as duas principais complicações que são, também, indicações de remoção cirúrgica são a epilepsia (50%), podendo levar a epilepsias intratáveis e a hemorragia intracraniana (25%). Os sangramentos são menos graves que as MAVs por não conter irrigação arterial porém, se recorrentes, e principalmente, em topografias como o tronco cerebral podendo levar a déficits neurológicos progressivos graves.

Os dois fatores de risco para hemorragias futuras são: apresentação inicial com hemorragia e localização no tronco cerebral.

Os cavernomas não tem uma topografia exclusiva, podem ocorrer em qualquer lugar do cérebro, incluindo estruturas profundas como núcleos da base, diencéfalo e tronco, porém com uma predominância em estruturas supratentoriais (70-80%) corticais, meninges e substância branca.

Na TC, eles são visualizados com maior facilidade apenas quando tem maiores dimensões, sendo possível identificar uma lesão com hiperdensa, regiões de calcificação e se houver sangramento recente, pode haver edema em volta. N

A RM é o exame de escolha para a visualização. É possível identificar lesões com aparência de pipoca. Em T1 e T2 o sinal varia de acordo com o tempo de evolução do sangramento. Em T2 podemos encontrar edema caso o sangramento seja recente. Em GRE T2*/SWI usa-se para identificar lesões menores, principalmente em casos de cavernoma múltiplo e/ou familiar.

Atenção: na ponderação de GRE ou SWI: há condições que podem simular a presença de um cavernoma pelo aparecimento de microhemorragias -> angiopatia amiloide e hipertensão arterial, especialmente em idosos.

 

Existe uma classificação proposta em 1994 por Zabramski baseada nos achados da RM em T1 e T2:

Tipo 1: hemorragia subaguda e exibem uma porção central hiperintensa em T1 (meta-hemoglobina), enquanto em T2 o sinal, inicialmente hiperintenso, torna-se hipointenso, ou algumas vezes com um anel fraco de hipointensidade.

Tipo 2: áreas loculadas de hemorragias de idades variadas e trombos, circundados por gliose e hemossiderina.

Tipo 3: lesões crônicas, a maioria delas inativa, com hemossiderina residual dentro e fora da lesão, determinando hipointensidade tanto em T1 quanto em T2.

Tipo 4: seqüências de gradienteecho como focos múltiplos de hipointensidade de sinal, sendo pouco visualizadas em T1 e T2

 Conduta

– Tratamento cirúrgico: as indicações de ressecção cirúrgica são conflitantes porque se baseiam, além da sintomatologia, na localização da lesão e a história natural da doença.

As atuais recomendações cirúrgicas são:

  • A ressecção cirúrgica não é recomendada em cavernomas assintomáticos, principalmente localizados em regiões funcionais importantes, nem em múltiplas lesões.
  • A radiocirurgia não é recomendada em cavernoma assintomáticos passíveis de acesso cirúrgico e nem em familiares -> aumento do risco de surgimento de novas lesões.
  • A ressecção cirúrgica pode ser recomendada em:

– cavernoma sintomáticos refratários ao tratamento clínico

– quando não há dúvidas da epileptogenicidade do cavernoma

– após hemorragia prévia com mortalidade/morbidade em 5-10 anos    – após um segundo episódio de hemorragia em cavernomas de tronco

– Manejo Clínico: se confirmada a epilepsia relacionada ao cavernoma, é indicada a administração de anticonvulsivantes com resposta ao tratamento em torno de 50-60%.

Pacientes com cavernomas podem receber estatinas quando com indicações cardiovasculares e redução do colesterol sérico com monitorização do comportamento dos cavernomas.

Estudos recentes apontaram algum benefício da vitamina D, foi demonstrada a associação entre a deficiência de vitamina D e o comportamento mais agressivo do cavernoma, porém não há evidencia de prevenção à novos sangramentos.

O uso de antiplaquetários na presença de cavernomas é seguro, porém é preciso ter cautela em sangramentos recentes. A influencia de atividade física no sangramento dos cavernomas é desconhecida.

 

Larissa Ottoni

  • Monitora do Neurocurso.com
  • Graduanda do 6 período de Medicina pela UFSJ – Campus  Divinópolis
  • Membro da Liga de Neurologia e Neurocirurgia (NEUROLIGA) da UFSJ/CCO
  • Membro discente da ABN (Academia Brasileira de Neurologia)

 

 

Referência

ISSVA Classification of Vascular Anomalies, 2018, International Society for the Study of Vascular Anomalies Available at “ ” Accessed [18/09/2020].

AKERS, Amy; SALMAN, Rustam Al-Shahi; AWAD, Issam A.; DAHLEM, Kristen; FLEMMING, Kelly; HART, Blaine; KIM, Helen; JUSUE-TORRES, Ignacio; KONDZIOLKA, Douglas; LEE, Cornelia. Synopsis of Guidelines for the Clinical Management of Cerebral Cavernous Malformations: consensus recommendations based on systematic literature review by the angioma alliance scientific advisory board clinical experts panel. Neurosurgery, [S.L.], v. 80, n. 5, p. 665-680, 7 abr. 2017. Oxford University Press (OUP).

 

 

 

Autor

  • Médico Neurologista com forte background em Neurociências e Neuroemergencismo. Formado pela faculdade de medicina da UFMG, mestre em Neurociências pelo Núcleo de Neurociências da UFMG. Residência médica em Neurologia pelo Hospital Metropolitano Odilon Behrens. Membro da equipe de Neuroftalmologia da Santa Casa de Belo Horizonte onde realizou fellow na área. Ex-docente de cursos de graduação e pós-graduação em medicina e neuropsicologia. Cofundador e editor do Neurocurso.com

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