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Negligência Espacial

Introdução

Síndrome de negligência espacial, um distúrbio comportamental, também conhecido como síndrome unilateral ou heminegligência, é uma condição incapacitante que muitas vezes apresenta dificuldades diagnósticas, mesmo para especialistas familiarizados com essa condição. Esta síndrome de heminegligência se apresenta classicamente como desorientação espacial não dominante (muitas vezes do lado esquerdo) após um evento patológico no hemisfério cerebral direito, classicamente o córtex parietal posterior direito. A negligência espacial não limita necessariamente o envolvimento ao comprometimento sensorial e motor, mas também pode afetar outros componentes, como déficits perceptuais, representacionais, visuoespaciais, comportamentais, etc. O aspecto mais desafiador desta doença é a consciência anormal frequente do paciente em relação ao déficit denominado anosognosia e a presença de disfunção emocional. A negligência é uma síndrome heterogênea devido a variações na localização e extensão do dano cerebral. Esse desequilíbrio interhemisférico faz com que o hemisfério esquerdo se torne mais ativo após a lesão do hemisfério direito, o que resulta em desvio de atenção e movimentos oculares para o lado direito. A presença de negligência espacial indica um prognóstico grave em termos de funcionamento independente a longo prazo do paciente. Os clínicos podem estimar a gravidade dessa negligência unilateral usando os escores Kessler Foundation Neglect Assessment Process (KF-NAP) ou Conley Scale. 

Etiologia

Um distúrbio estrutural e funcional no cérebro causa vieses espaciais. O processo patológico primário responsável por esse distúrbio neuropsicológico é um acidente vascular cerebral hemisférico, particularmente envolvendo o hemisfério cerebral não dominante, que muitas vezes é o hemisfério cerebral direito. A negligência deve-se principalmente à oclusão no território da artéria cerebral média direita que pode causar desorientação em cerca de 80% dos pacientes na fase aguda. Outras causas comuns são lesão cerebral traumática, neoplasia e formação de aneurismas na circulação cerebral. As doenças neurodegenerativas raramente causam síndrome da heminegligência.

Epidemiologia

Embora a taxa de incidência de acidentes vasculares cerebrais esquerdo seja de 54%, maior que o hemisfério direito, que é de 43%, a ocorrência de negligência espacial é desproporcionalmente maior após um acidente vascular cerebral direito. A incidência global de transtorno de heminegligência é de até 82% em pacientes pós-AVC, com o envolvimento de cerca de 50% dos indivíduos em média. A idade mostra uma correlação em pacientes com negligência após acidente vascular cerebral, ao contrário da mão ou das diferenças de gênero. Um estudo de caso relatou a maioria dos pacientes com negligência acima de 65 anos de idade e menos pacientes com negligência abaixo dos 65 anos de idade. Indivíduos com baixo nível socioeconômico e raça branca supostamente apresentam forte associação com negligência espacial.

Fisiopatologia

O transtorno de negligência geralmente se desenvolve devido à oclusão do fluxo sanguíneo cerebral, especialmente o tronco principal de uma artéria cerebral média direita, fonte primária de suprimento sanguíneo para o córtex cerebral do lado direito. Áreas comumente responsáveis do hemisfério direito são o córtex parietal posterior direito com envolvimento particular do lobo parietal inferior (IPL) ou junção temporoparietal (ATP). O distúrbio do olhar e a anosognosia geralmente envolvem as regiões perisilvianas do hemisfério direito; entretanto, a bissecção e a extinção da linha tendenciosa são devidas ao envolvimento de dano posterior-inferior e ao envolvimento da junção temporoparietal. As áreas menos comumente envolvidas do córtex cerebral são o córtex temporal superior e o lobo frontal. Nos danos às regiões subcorticais, a negligência pode se desenvolver através de efeitos indiretos nas regiões corticais. Parte predominantemente envolvida do subcórtex em causar distúrbio de negligência é fascículo longitudinal superior, enquanto os gânglios basais, tálamo e córtex cingulado são menos comumente envolvidos. Os sintomas heterogêneos se apresentam devido ao envolvimento variável dos danos corticais posteriores, frontais, subcorticais e brancos.

História e Exame Físico

História detalhada sobre o acidente vascular cerebral prévio com fatores de risco subjacentes por exemplo, hipertensão ou diabetes não controlada, uso incorreto de medicamentos, distúrbios de personalidade, convulsões/epilepsia, migrânia, distúrbios de equilíbrio, dentre outros devem ser obtidos cuidadosamente em pacientes com suspeita de síndrome de negligência espacial pós-acidente vascular cerebral.

Como os pacientes não se queixam de déficits devido à anosognosia, os sintomas são comumente relatados por familiares ou cuidadores. Os achados relatados incluem alterações comportamentais, incapacidade de vestir-se ou usar o membro contralateral.

Negligência espacial pode afetar os seguintes aspectos do processamento espacial:

  1. Negligência percepção-atenção: Pessoas com negligência sem transtorno de sensibilidade ainda podem deixar de perceber eventos no lado negligenciado.
  2. Déficit motor nos movimentos intencionais: Os pacientes podem apresentar dificuldade em iniciar ou realizar movimentos no lado contralesional, mesmo quando o sistema motor do lado negligenciado está intacto.
  3. Negligência representacional: Também conhecida como negligência imagética, relatada pela primeira vez em um experimento de Bisiach e Luzzatti em 1978. Nesse cenário, o paciente terá um mapeamento interno defeituoso do lado esquerdo de cenas ou objetos.

O paciente pode ter as seguintes alterações comportamentais:

  1. O paciente pode ter anosognosia, que é o desconhecimento do déficit.
  2. Autonegligência: O paciente realizará todas as tarefas do lado direito não negligenciado devido à falta de consciência de seu lado esquerdo do corpo, por exemplo, barbear de maneira assimétrica, pentear os cabelos, etc.
  3. Anosodiaforia: este é um comportamento despreocupado sobre o déficit devido à disfunção emocional secundária ao envolvimento do sistema límbico no acidente vascular cerebral do hemisfério direito. Hiperalerta também é observado na negligência. 

No exame, o paciente pode apresentar qualquer um destes seguintes sinais:

Após o acidente vascular cerebral, os pacientes restritos ao leito desviam o olhar para longe do lado direito. O paciente em cadeira de rodas terá dificuldade em manobrar para o lado esquerdo.

Alloquiria: Este é um fenômeno visual ilusório em que os pacientes com negligência só responderão aos estímulos apresentados ao lado direito do corpo como se tivesse sido para o outro lado, negligenciando os estímulos do lado esquerdo. Quando se aproxima desses pacientes do lado esquerdo, eles respondem olhando para o lado direito; um fenômeno também rotulado como alestesia.

Somatoparafrenia: O paciente desenvolve uma crença delirante de que o lado negligenciado do corpo pertence a outra pessoa. Às vezes, pode causar graves consequências quando tais pacientes negam condições de risco para a vida, por exemplo, dor torácica do lado esquerdo devido ao infarto do miocárdio.

O paciente pode ter negligência peripessoal ou extrapessoal, dependendo da incapacidade de alcançar o espaço dentro da distância de alcance ou fora dessa distância.

Avaliação

A avaliação de pacientes com suspeita de síndrome de heminegligência consiste em exame neurológico completo, avaliação laboratorial e estudos de imagem.

Qualquer um dos seguintes métodos à beira do leito pode fornecer um exame neurológico desses pacientes:

1) Teste de cancelamento: é um teste de estimulação visual em que o paciente visualiza um pedaço de papel com linhas espalhadas e é solicitado a cruzar ou circular todas as linhas. No final, o paciente só cruzará as linhas do lado não negligenciado, deixando para trás o lado afetado.

2) Teste de divisão de linha (LBT): Uma linha longa é desenhada no papel e o paciente é solicitado a marcar o centro da linha. Em vez do centro, o paciente direcionará a linha mais para o lado direito, ignorando o lado esquerdo da linha. O tempo de execução do teste de bissecção de linha tem uma associação significativa com o prognóstico de negligência hemiespacial.

3) Teste de desenho / cópia: peça ao paciente para desenhar algo de sua memória ou copiar a tarefa dada.

4) Estimulação multitarefa / duplo-simultânea: A presença e a gravidade da negligência e extinção contralesional podem ser negligenciadas, dependendo dos procedimentos de teste único padrão, como LBT, cópia etc., porque os pacientes podem compensar facilmente seus déficits. A extinção, que é um sintoma associado de negligência, pode ser testada pedindo ao paciente para contar os dedos em ambos os hemicampos.

5) Teste de Leitura: Uma pessoa com negligência espacial lerá apenas o lado direito, que é o lado não negligenciado, enquanto ignora o lado esquerdo, por exemplo, peça ao paciente para ler "460225", o paciente lerá somente "225 "

As investigações laboratoriais podem ajudar a excluir outras causas de demência, depressão e acidente vascular cerebral, incluindo nível de vitamina B12, nível de homocisteína, testes de função tireoidiana (TSH, T3, T4), hemograma, leucograma, painel metabólico abrangente (CMP), glicohemoglobina (HbA1c).

Anormalidades cerebrais estruturais, como acidente vascular cerebral isquêmico agudo, tumor cerebral, hematoma subdural, devem ser avaliadas com tomografia computadorizada (TC) de crânio ou ressonância magnética (RM) do encéfalo. A tomografia computadorizada está prontamente disponível e é o teste de primeira linha em uma emergência. Uma ressonância magnética do cérebro é mais sensível e pode fornecer mais detalhes da etiologia e é necessária quando disponível, especialmente quando a TC de crânio não for diagnóstica.

A angiotomografia ou angiorressonância são úteis quando há suspeita de aneurismas cerebrais ou malformações vasculares. A angiografia convencional tem uma sensibilidade maior, mas é mais invasiva e deve ser usada analisando-se caso a caso.

Tratamento e Condutas

O tratamento de pacientes com negligência é feito por meio de uma combinação de diferentes terapias de reabilitação e medicamentos.

1) A reabilitação inclui uma combinação de exploração visual, terapia motora intensiva de defeitos motores-sensoriais e vibração muscular contínua reforçada do pescoço ou alocação de atenção para o lado negligenciado. Na primeira etapa, uma avaliação visual detalhada deve ser feita nesses pacientes por um oftalmologista sub-especializado para descartar se o defeito do olhar é devido a um distúrbio visual primário ou devido à negligência contralesional. Após uma avaliação, a exploração visual é possível por meio do treinamento de digitalização visual. Nesta atividade, os pacientes recebem treinamento para olhar conscientemente para campos negligenciados.

Para defeitos sensoriais motores, as seguintes terapias por terapeutas ocupacionais são recomendações da American Heart Association (AHA) e da American Occupational Therapy Association (AOTA).

1) Tratamento de adaptação do prisma: Uma terapia restauradora economicamente viável e altamente eficaz em que os pacientes idealmente têm dez sessões em 14 dias, de acordo com os critérios padronizados. Esse tratamento faz com que o indivíduo movimente o lado são do corpo repetidamente enquanto usa prismas ópticos binoculares durante as sessões apenas que também fazem com que o paciente tenha movimento inconsciente do lado negligenciado. O papel principal dos prismas é deslocar a imagem visual cerca de 11 graus em direção ao campo lesional.

2) Outras estratégias incluem ativação de membros e estimulação optocinética. Na terapia de ativação de membro, que consiste em 1 ou 2 sessões por semana durante três meses, o paciente move seu membro afetado em direção ao lado negligenciado após receber estímulos sensoriais ou verbais. Esta estratégia irá analisar os sistemas motores espaciais diretamente e, a função percepção-atenção indiretamente.

3) Esses pacientes normalmente não respondem aos comandos ou estímulos ao redor. Uma avaliação neuropsicológica deve ser feita em um estágio inicial para definir o principal motivo dessa alteração de comportamento, além da terapia fonoaudiológica, ocupacional e fisioterapia.

4) O tratamento médico na negligência espacial é geralmente secundário ao acidente vascular cerebral. Os inibidores da colinesterase, como a rivastigmina ou donepezila, são usados como a estratégia de tratamento primária em pacientes pós-AVC classe IIb (de acordo com as recomendações da AHA) para deficiências cognitivas em doses recomendadas.

5) O uso de estimulantes, por exemplo, metilfenidato, provou ser útil em pacientes negligenciados de acordo com um ensaio clínico randomizado.

6) Os medicamentos contra-indicados são benzodiazepínicos, anticolinérgicos, antidopaminérgicos e sedativos / hipnóticos devido ao reaparecimento de sintomas resolvidos em pacientes negligenciados ou ao desenvolvimento de delirium.

Diagnóstico Diferencial

Os seguintes diferenciais devem ser considerações em um paciente com negligência espacial:

  1. Hemiparesia atáxica que se apresentou com fraqueza e ataxia no mesmo lado.
  2. Síndrome de Gerstmann que se apresenta com acalculia, agnosia digital, agrafia e desorientação esquerda-direita
  3. Síndrome de Balint se apresenta com a incapacidade de visualizar mais de um objeto no campo visual simultaneamente e a incapacidade de alcançar um item com a mão direita, mas é capaz de fazer isso com a mão esquerda
  4. Síndrome de Anton, cegueira cortical.
  5. Perturbações somatossensoriais ou motoras primárias.
  6. Outras condições não neurológicas comuns que podem por engano merecer consideração como motivo de negligência incluem depressão, distúrbio de conversão, disfunção vestibular, etc.

Prognóstico

O prognóstico de pacientes negligenciados depende muito da identificação oportuna desse distúrbio, pois cerca de 80% dos pacientes não são diagnosticados inicialmente. Portanto, o passo mais importante para obter um melhor resultado é o diagnóstico preciso de negligência em pacientes, especialmente em indivíduos pós-AVC.

Os testes de identificação também podem fornecer uma pista sobre o índice prognóstico de tais candidatos, por exemplo, o teste de cancelamento pode predizer a mortalidade e a atividade funcional de pacientes negligenciados seis meses após o AVC, de acordo com os resultados do experimento de Albert.

Pacientes com negligência geralmente podem se recuperar da fase aguda pós-AVC devido à reperfusão e resolução do edema cerebral, aumentando a atividade das regiões pré-frontal esquerda e parietal direita. Ao final de 12 semanas, a negligência está presente em 17% dos pacientes com lesão do cérebro direito e 5% dos pacientes com lesão do cérebro esquerdo, de acordo com a escala do NIH. Esses 23% dos indivíduos afetados apresentam aumento do tempo de internação hospitalar e aumento das morbidades por quedas repetidas. A função ocupacional também diminui significativamente em pacientes com negligência e anosognosia.

Complicações

A negligência hemiespacial resulta em complicações múltiplas não apenas para os pacientes, mas também para os cuidadores.

Insuficiência ocupacional. A heminegligência torna os pacientes incapazes de realizar suas funções devido a déficits de percepção visual e motora no campo contralesional.

A tendência de desenvolver delirium aumenta em pacientes pós-AVC e com negligência. Um estudo relatou que até 48% dos pacientes que tiveram AVC desenvolvem delirium.

Questões de segurança podem surgir devido à incapacidade de um paciente de se articular adequadamente ou de agir espontaneamente em situações de emergência, tornando tais indivíduos incapazes de dirigir na estrada.

A negligência espacial prolonga o tempo de recuperação dos sobreviventes de AVC para se tornarem uma pessoa independente novamente, o que resulta no aumento dos níveis de estresse dos cuidadores.

Considerações Finais

A síndrome de heminegligência é uma condição incapacitante com alta morbidade e mortalidade. Conseqüentemente, os profissionais de saúde precisam educar os outros membros da equipe de saúde e cuidadores sobre os diferentes aspectos da negligência com seus prováveis efeitos colaterais no funcionamento rotineiro. Ausência de atividade, fala e emoções podem imitar a situação como depressão e falta de motivação, portanto, sessões completas de conselhamento devem ser organizadas para os familiares imediatos envolvidos no atendimento ao paciente. É fundamental fazer com que os pacientes, familiares e cuidadores percebam que alguns problemas funcionais e de orientação podem persistir mesmo após a recuperação.

Os resultados da assistência médica podem ser aprimorados pela coordenação e comunicação sustentadas entre as equipes de profissionais de saúde, que consistem em médicos, enfermeiros, fisioterapeutas e terapeutas ocupacionais, neuropsicólogos, assistentes sociais, terapeutas da linguagem e nutricionistas. A reabilitação efetiva máxima é alcançável somente quando não há falha de comunicação e quando existe uma forte relação médico-paciente. A falta de coordenação torna improvável a recuperação total.

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Neuroanatomia, Sistema Vertebrobasilar

INTRODUÇÃO

O sistema vertebrobasilar (VB), composto pelas artérias vertebral e basilar, serve como um suprimento arterial crítico ao tronco encefálico da medula espinhal cervical, cerebelo, tálamo e lobos occipitais.

Perturbações da circulação do sistema VB podem ter consequências neurológicas devastadoras; Por isso, um entendimento aprofundado da anatomia e significado clínico do sistema VB é fundamental para avaliar síndromes neurológicas e planejamento neurocirúrgico pré-operatório.

ESTRUTURA E FUNÇÃO

O sistema vertebrobasilar é composto pelas artérias vertebrais bilaterais (AV) e uma artéria basilar (AB).

A artéria vertebral (AV) se divide em quatro segmentos ao longo de seu curso. O segmento pré-foraminal ou V1 surge quanto ao primeiro ramo da artéria subclávia, superior à primeira costela e percorre posteriormente entre os músculos escaleno anterior e longo do pescoço.

A artéria vertebral entra então no forame transverso da sexta vértebra cervical (C6), ao lado do plexo venoso vertebral descendente e acompanha o plexo simpático como segmento foraminal ou V2. 

Após sair do forame transverso da segunda vértebra passa a se denominar segmento atlanto ou V3 da artéria vertebral e percorrem lateralmente para atravessar o forame transverso de C1.

A artéria vertebral, em seguida, percorre o arco posterior do atlas e através do triângulo suboccipital para entrar no espaço intracraniano através do forame magno como o segmento intracraniano, intradural ou V4.

Ao entrar no crânio, a artéria vertebral se ramifica para a artéria cerebelar inferior posterior antes de se unir com a artéria vertebral contralateral na base da ponte para formar a Artéria Basilar.

A artéria basilar serve como fonte primária de suprimento arterial ao tronco encefálico e hemisférios cerebrais posteriores. A artéria basilar percorre anterossuperiormente dentro do sulco basilar da ponte, dando origem a artérias cerebelares anteriores inferiores bilaterais, artérias perfurantes pontinas paramedianas e artérias cerebelares superiores pareadas. À medida que a artéria basilar se aproxima da base da glândula hipófise, ela se divide para dar origem às artérias cerebrais posteriores bilaterais e artérias comunicantes posteriores para completar o círculo de Willis. A conexão do artéria basilar ao círculo de Willis permite que a via colateral da artéria basilar forneça a estruturas cerebrais anteriores se o fluxo através de uma das artérias carótidas internas (ACI) estiver comprometido.

Fornecimento Vascular

O sistema Vertebro-Basilar fornece circulação para a medula espinhal cervical, cerebelo, tronco cerebral e cérebro posterior por meio de seus ramos principais:

  • Artérias vertebrais:
    • As artérias espinhais anteriores suprem a medula espinhal cervical
    • Ramos musculares suprem a musculatura cervical profunda
    • As artérias cerebelares inferiores posteriores suprem o cerebelo e o plexo coróide do quarto ventrículo
  • Artéria basilar:
    •    As artérias cerebelares inferiores anteriores suprem a ponte ínfero-lateral, o cerebelo ântero-inferior e o pedúnculo cerebelar médio
    •    As artérias paramedianas fornecem o tálamo e a ponte
    •    As artérias cerebelares superiores suprem o cerebelo superior e partes do mesencéfalo

A drenagem venosa do território suprido pelo sistema VB é principalmente através do plexo venoso vertebral que circunda as artérias vertebrais dentro do forame transverso e seios venosos durais, que drenam para as veias jugulares internas.

Nervos

O sistema vertebrobasilar tem uma relação íntima com muitos nervos ao longo de seu curso. O segmento V1 da artéria vertebral percorre anteriormente o gânglio cervical inferior e o tronco simpático ao nível de C7. À medida que V2 ascende dentro do forame transverso, é cercado por ramos do plexo simpático. À medida que V3 atravessa o arco posterior de C1, passa lateralmente para o nervo suboccipital. Depois de entrar no crânio, V4 percorre ao longo do bulbo entre a raiz do nervo anterior de C1 e o nervo hipoglosso. A artéria basilar ascende ao longo da superfície ântero-inferior da ponte e, terminalmente, libera a artéria cerebelar superior e a artéria cerebral posterior com o sexto nervo craniano atravessando entre eles.

Considerações Cirúrgicas

Embora a lesão das artérias vertebrais seja uma complicação incomum da cirurgia da coluna vertebral, deve-se tomar especial cuidado para evitar danos ao sistema vertebrobasilar, já que o sangramento pode ser profuso e incontrolável, levando a lesão neurológica permanente ou morte em 10% dos casos. O tamponamento é muitas vezes suficiente para controlar o sangramento, embora a embolização endovascular possa ser necessária para o manejo de pseudoaneurismas.

Dada a prevalência relativamente alta de variantes da Artéria Vertebral, se recomenda a imagem pré-operatória com angiotomografia computadorizada sempre que se suspeita de uma artéria variante ou em caso de subluxações traumáticas da coluna cervical.

Para o manejo cirúrgico da estenose vertebrobasilar intracraniana sintomática secundária a aterosclerose, os pacientes podem ser submetidos a angioplastia intracraniana com ou sem colocação de stent. Tal procedimento implica uma taxa anual de AVC de 3,2% no território tratado e de 4,4% em geral. As abordagens cirúrgicas para o manejo da estenose vertebrobasilar extracraniana incluem endarterectomia  Artéria Vertebral, transecção Artéria Vertebral distal à estenose e reimplante com angioplastia por patch venoso.

Complicações da revascularização cirúrgica incluem trombose, Síndrome de Horner, paralisia do nervo laríngeo recorrente e quilotórax.

Significância Clínica

Uma das apresentações neurológicas mais desfavoráveis, a síndrome do encarceramento (Locked-in), é resultante de trombose das porções proximal e média do Artéria Basilar, poupando o tegmento pontino.

As manifestações clínicas da síndrome de Locked-In incluem paralisia quase completa de todos os músculos voluntários, exceto movimentos oculares verticais e de piscamento, com consciência e funções cognitivas preservadas. Alternativamente, a embolia distal da Artéria Basilar pode se apresentar com a Síndrome de Topo de Basilar, resultando em isquemia do tronco encefálico superior e tálamo. As características da síndrome de Topo da Basilar incluem distúrbios oculomotores e pupilares, alucinações visuais e alterações na consciência.

A isquemia parcial transitória da circulação posterior devido à diminuição do fluxo sanguíneo Vertebrobasilar é conhecida como insuficiência Vertebrobasilar e pode ser classificada como ataque isquêmico transitório se os sintomas resolverem dentro de 24 horas. A vertigem é muitas vezes o único sintoma de insuficiência Vertebrobasilar, embora os pacientes também possam desenvolver diplopia ou sofrer de ataques de queda - drop attacks (queda súbita sem perda de consciência). A insuficiência Vertebrobasilar resulta mais comumente de aterosclerose; os fatores de risco incluem idade, sexo masculino, hipertensão arterial, hiperlipidemia e tabagismo. Episódios podem ser provocados por uma rápida diminuição da pressão arterial, como alterações posturais, ou aumento do fluxo sanguíneo para a parte inferior do corpo, como exercício físico, ciclismo ou escalada.

Dissecções da artéria vertebral resultam de um rompimento na túnica íntima da Artéria Vertebral, levando ao acúmulo de sangue dentro da túnica média. O sangue então sofre trombose dentro da parede arterial, causando a estenose do Artéria Vertebral e aumenta o risco de acidente vascular cerebral embólico. As dissecções podem ser traumáticas ou espontâneas, com dissecções espontâneas associadas a distúrbios do tecido conjuntivo, incluindo síndrome de Ehlers-Danlos tipo IV e Síndrome de Marfan. Causas traumáticas incluem acidentes com veículos motorizados, golpes no pescoço, estrangulamento e manipulação de quiropraxia. Os sintomas das dissecções da Artéria Vertebral incluem sintomas de insuficiência Vertebro-Basilar, cefaleia pulsátil, disartria, disfagia, ataxia, perda visual e Síndrome de Horner parcial.


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Síndrome de Benedikt: Você sabe Topografar ?

INTRODUÇÃO

A síndrome de Benedikt é um agrupamento extremamente raro de sintomas relacionados a danos anatomicamente específicos de etiologia variável ao mesencéfalo. Caracteriza-se por:

  • Paralisia do nervo oculomotor ipsilateral
  • Hemiparesia contralateral
  • Ataxia cerebelar contralateral e/ou tremor de Holmes e/ou coreoatetose.

Moiz Benedikt, um neurologista austríaco, descreveu pela primeira vez esta constelação de sintomas em uma palestra proferida em 1889. Descreveu três casos semelhantes envolvendo paralisia oculomotora, hemiparesia contralateral e tremores contralaterais. Um desses casos foi uma criança de 4 anos de idade, com paralisia oculomotora direita, tremor na mão contralateral, movimentos involuntários contralaterais das pernas e paralisia facial central contralateral. Uma autópsia revelou um tuberculoma grande entre outros tuberculomas menores nos hemisférios cerebrais e cerebelo.

Moritz Benedikt (1835 – 1920)

Em 1893 Charcot foi o primeiro a usar o termo síndrome de Benedikt para descrever uma apresentação semelhante de um homem de 37 anos com ptose do lado esquerdo, fraqueza de adução, midríase, coreoatetose do braço direito e fraqueza da perna direita com tremor de repouso. Mais 2 casos foram apresentados em 1900: o primeiro com hemiplegia direita , movimentos involuntários e paralisia oculomotora bilateral; o segundo caso com hemiplegia no lado esquerdo, tremor do braço esquerdo, exotropia direita e midríase ipsilateral.

Essas primeiras e subseqüentes descrições nos próximos 40 anos descrevem pacientes com síndrome de Benedikt com sintomas, etiologia e localização da lesão ligeiramente variados. Este legado histórico levou posteriormente a pacientes com pupilas intactas e tremores em graus variados associados e coreoatetose a serem incluídos na nomenclatura ampla da “síndrome de Benedikt”. O consenso atual requer que os três sintomas acima sejam considerados como síndrome de Benedikt, mas como mencionado, sintomas adicionais não excluem o diagnóstico.

ETIOLOGIA

A síndrome de Benedikt é melhor entendida como uma coleção de sintomas, conforme descrito acima, decorrentes de danos mesencefálicos ao núcleo vermelho ipsilateral, substantia nigra, III nervo craniano e pedúnculo cerebral. Há, portanto, uma infinidade de processos de doença que podem causar dano neurológico focal e, consequentemente, síndrome de Benedikt. A etiologia variada desta síndrome inclui, conforme descrito na literatura de relato de caso: meningioma, carcinoma prostático, estenose da artéria cerebral posterior, traumas, formação de cistos, lesão iatrogênica após procedimento estereotáxico ou cirurgia de aneurisma, hemangioma cavernoso, dentre outras. Embora frequentemente associados a eventos tromboisquêmicos como na síndrome de Weber e de Claude, há escassos relatos de casos na literatura descrevendo especificamente tromboembolismo isquêmico causando síndrome de Benedikt, um estudo de 308 infartos de tronco encefálico não conseguiu detectar um único caso de síndrome de Benedikt. Isso, no entanto, pode ser devido ao desenvolvimento tardio de distúrbios do movimento nas semanas subsequentes não observadas no cenário agudo.

EPIDEMIOLOGIA

Devido à frequência extremamente baixa de casos relatados, não permanecem estudos epidemiológicos que ultrapassem a frequência dessa condição. No entanto, a condição foi relatada em ambos os sexos e em todo o mundo.

FISIOPATOLOGIA

Compreender a anatomia subjacente e função das estruturas mesencefálicas é fundamental para entender por que danos específicos no tegmento do mesencéfalo podem, em alguns casos, causar os sintomas acima mencionados. Além disso, pode explicar por que alguns pacientes apresentam síndrome de Benedikt com sintomas neurológicos adicionais e por que os distúrbios do movimento contralateral associados variam consideravelmente. O mesencéfalo é dividido classicamente (secção transversal) em:

  • tegmento (porção ventral, excluindo o pedúnculo cerebral)
  • tecto (porção dorsal)

e longitudinalmente no colículo superior e colículo inferior.

 

Segmentos do mesencéfalo

As seguintes estruturas principais são encontradas partindo ventralmente da substância cinzenta periaquedutal até a metade medial do tegmento ao nível do colículo superior:

  • 1) núcleo Edinger-Westphal
  • 2) nervo oculomotor
  • 3) fascículo longitudinal medial
  • 4) núcleo vermelho
  • 5) substância nigra e finalmente
  • 6) pedúnculo cerebral.
  • Outras estruturas principais mais lateralmente localizadas no tegmento são o lemniscus medial e o núcleo geniculado medial, entre outras.

A síndrome de Benedikt também foi referida como síndrome do mesencéfalo paramediano, portanto, entender a função das estruturas do tegmentum localizadas medialmente pode ajudar a entender o quadro clínico:

  • Núcleo Edinger-Westphal: a origem do suprimento parassimpático ao esfíncter da íris e do músculo ciliar trafega com o nervo oculomotor. O dano causa midríase e dificuldade com de acomodação visual.
  • Núcleo oculomotor: inerva 4/6 músculos oculares extrínsecos e o levantador da pápebra superior. O dano causa desvio ocular para fora e para baixo e ptose.
  • Fascículo longitudinal medial: integra os movimentos oculares dos nervos cranianos III, IV e VI. Lesões isoladas provoca oftalmoplegia internuclear não visto na síndrome de Benedikt devido à paralisia oculomotora.
  • Núcleo vermelho: recebe entrada através do tracto dentato-rubro-talâmico a partir do cerebelo e córtex cerebral antes de decussar para formar o trato rubrospinal, que é um trato motor descendente que desempenha um papel importante no tônus muscular flexor, movimento coordenado e reflexos motores. Lesões podem, portanto, levar a alterações do movimento coordenado contralateralmente.
  • Substantia negra: é parte dos núcleos da base e tem um papel complexo, mas crítico, na regulação do movimento como parte da via nigrostriatal. Dano ou perda de função (como é o caso visto na doença de Parkinson) provoca tremor de repouso, instabilidade postural e dificuldade em iniciar o movimento.
  • Pedúnculo cerebral: contém as principais vias motoras descendentes, incluindo o trato corticospinal. O dano a essa estrutura causa fraqueza contralateral com perda de controle voluntário dos movimentos, aumento do tônus e hiperreflexia.

Colocar o acima em conjunto ilumina tanto a síndrome quanto a sua variação. O núcleo vermelho, substantia negra e pedúnculo cerebral estão associados ao controle dos movimentos, portanto, pequenas variações na forma como cada uma dessas estruturas está danificada em diferentes pacientes poderia explicar as apresentações heterogêneas da síndrome. Da mesma forma, tremor de Holmes, coreoatetose e ataxia cerebelar tornam-se plausivelmente parte da mesma condição em diferentes relatos de casos com diferentes apresentações clínicas.

Ramos arteriais pedunculares derivados da artéria cerebral posterior penetram no pedúnculo cerebral e seguem para irrigar essas estruturas, por sua vez envolvidas com a síndrome. Patologias vasculares trombóticas, estenóticas ou aneurismáticas nos ramos pedunculares podem causar síndrome de Benedikt.

HISTÓRIA E EXAME FÍSICO

Uma história detalhada é vital para determinar os sintomas e seu curso temporal. Por exemplo, um tremor Holmes classicamente leva algumas semanas após o insulto original para se apresentar. É igualmente importante descobrir quaisquer fatores de estilo de vida, história médica, história familiar, histórico de medicamentos e história social. Um exame neurológico detalhado também é essencial.

Se o paciente apresentar sintomas no cenário agudo, UM acidente vascular cerebral deve ser considerado uma possibilidade. Se os sintomas se apresentarem de forma mais insidiosa, uma RM com contraste é frequentemente feita para avaliar a localização e o tamanho de potenciais lesões expansivas, inflamatórias ou infecciosas.

TRATAMENTO E MANEJO

Devido a a etiologia variada desta síndrome, o tratamento é dependente da patologia subjacente. Por exemplo, o cavernoma mesencefálico removido por excisão cirúrgica ou aneurisma da artéria cerebelar superior operado. O tromboembolismo é tratado de acordo com qualquer acidente vascular cerebral tromboembólico e pode ser tratado via trombólise, trombectomia e prevenção secundária, dependendo da apresentação clínica e dos achados de imagem. Há relatos do tratamento do tremor Holmes com estimulação cerebral profunda no tálamo. A neuroreabilitação tem sido relatada como eficaz nesta síndrome, por exemplo, em uma síndrome de Benedikt secundária ao trauma.

DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL

Síndromes estreitamente relacionadas: síndromes de Weber, Nothnagel e Claude. Estas são síndromes epônimas relacionadas ao dano do mesencéfalo e são classicamente associada a isquemia. A síndrome de Weber é caracterizada por paralisia oculomotora e hemiparesia contralateral. Pensa-se que as estruturas subjacentes envolvidas sejam o pedúnculo cerebral e os fascículos oculomotores. A síndrome de Claude cursa com paralisia oculomotora e ataxia contralateral. Acredita-se que as estruturas subjacentes envolvidas sejam o trato dentatorubrotalâmico e fascículos oculomotores. A síndrome de Nothnagel tem paralisia oculomotora e ataxia ipsilateral do membro. As estruturas subjacentes envolvidas são o pedúnculo cerebelar superior e o tecto do mesencéfalo.

Topografias associadas à Sindrome de Benedikt, Claude e Nothnagel
September 01, 1992; 42 (9) Neurology
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Neurovascular

Cavernomas: O que você precisa saber ?

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Conceito e Denominações: O cavernoma, também chamado de hemangioma cavernoso é um dos quatro tipos de malformações não neoplásicas, divididas de acordo com McCormick:

– Malformação Arteriovenosa (MAV);

– Telangectasias Capilares;

– Malformação Venosa;

– Cavernoma.

As malformações cavernosas (MC) não são visualizadas na angiografia por possuírem um fluxo venoso lento e não possuírem uma contribuição arterial, por isso elas foram incluídas dentro de malformações vasculares ocultas ou criptas.

Em 2018, a ISSVA² (International Society for the Study of Vascular Anomalies) reconheceu o termo “malformação venosa de baixo fluxo” porque reconhecer que o termo “cavernoma” se assemelhava a alterações neoplásicas e deveria ser evitado. Para fins didáticos, denominaremos como cavernoma por este já ser amplamente utilizado nas literaturas científicas recentes.

Epidemiologia

O cavernoma é o segundo tipo mais comum de malformação vascular, representando em torno de 10-15% das malformações vasculares do SNC e com uma prevalência na população mundial em torno de 0,4-0,8%.

A maioria dos pacientes que apresentam sintomas pela presença do cavernoma tem entre 40-60 anos e incidência entre homens e mulheres é similar.

Eles podem ser únicos ou múltiplos, sendo que o mais comum é a presença de uma malformação única, porém até um terço dos pacientes podem apresentar mais de uma lesão. As malformações múltiplas estão associadas a componentes genéticos familiares (Malformação Cavernosa Cerebral Familiar) e compreendem cerca de 30 -50% dos casos. Os genes que podem estar mutados identificados relacionados à doença são: CCM1, CCM2 e CCM3.

 Patologia

As anomalias vasculares no cavernoma são acometimentos vasculares não arteriais que se apresentam como vasos aglomerados com paredes finas, ricos em hialina, rodeados de hemossiderina e gliose ao entorno. Na luz dos vasos no cavernoma, é possível identificar trombos em graus variados de evolução. Não há presença de neurônios em torno desses vasos

 Apresentação Clínica e Diagnóstico por Imagem

Muitas cavernomas permanecem assintomáticos durante anos (até 50%) e seu diagnóstico é, muitas vezes, acidental em exames de imagem para outros fins. Porém, as duas principais complicações que são, também, indicações de remoção cirúrgica são a epilepsia (50%), podendo levar a epilepsias intratáveis e a hemorragia intracraniana (25%). Os sangramentos são menos graves que as MAVs por não conter irrigação arterial porém, se recorrentes, e principalmente, em topografias como o tronco cerebral podendo levar a déficits neurológicos progressivos graves.

Os dois fatores de risco para hemorragias futuras são: apresentação inicial com hemorragia e localização no tronco cerebral.

Os cavernomas não tem uma topografia exclusiva, podem ocorrer em qualquer lugar do cérebro, incluindo estruturas profundas como núcleos da base, diencéfalo e tronco, porém com uma predominância em estruturas supratentoriais (70-80%) corticais, meninges e substância branca.

Na TC, eles são visualizados com maior facilidade apenas quando tem maiores dimensões, sendo possível identificar uma lesão com hiperdensa, regiões de calcificação e se houver sangramento recente, pode haver edema em volta. N

A RM é o exame de escolha para a visualização. É possível identificar lesões com aparência de pipoca. Em T1 e T2 o sinal varia de acordo com o tempo de evolução do sangramento. Em T2 podemos encontrar edema caso o sangramento seja recente. Em GRE T2*/SWI usa-se para identificar lesões menores, principalmente em casos de cavernoma múltiplo e/ou familiar.

Atenção: na ponderação de GRE ou SWI: há condições que podem simular a presença de um cavernoma pelo aparecimento de microhemorragias -> angiopatia amiloide e hipertensão arterial, especialmente em idosos.

 

Existe uma classificação proposta em 1994 por Zabramski baseada nos achados da RM em T1 e T2:

Tipo 1: hemorragia subaguda e exibem uma porção central hiperintensa em T1 (meta-hemoglobina), enquanto em T2 o sinal, inicialmente hiperintenso, torna-se hipointenso, ou algumas vezes com um anel fraco de hipointensidade.

Tipo 2: áreas loculadas de hemorragias de idades variadas e trombos, circundados por gliose e hemossiderina.

Tipo 3: lesões crônicas, a maioria delas inativa, com hemossiderina residual dentro e fora da lesão, determinando hipointensidade tanto em T1 quanto em T2.

Tipo 4: seqüências de gradienteecho como focos múltiplos de hipointensidade de sinal, sendo pouco visualizadas em T1 e T2

 Conduta

– Tratamento cirúrgico: as indicações de ressecção cirúrgica são conflitantes porque se baseiam, além da sintomatologia, na localização da lesão e a história natural da doença.

As atuais recomendações cirúrgicas são:

  • A ressecção cirúrgica não é recomendada em cavernomas assintomáticos, principalmente localizados em regiões funcionais importantes, nem em múltiplas lesões.
  • A radiocirurgia não é recomendada em cavernoma assintomáticos passíveis de acesso cirúrgico e nem em familiares -> aumento do risco de surgimento de novas lesões.
  • A ressecção cirúrgica pode ser recomendada em:

– cavernoma sintomáticos refratários ao tratamento clínico

– quando não há dúvidas da epileptogenicidade do cavernoma

– após hemorragia prévia com mortalidade/morbidade em 5-10 anos    – após um segundo episódio de hemorragia em cavernomas de tronco

– Manejo Clínico: se confirmada a epilepsia relacionada ao cavernoma, é indicada a administração de anticonvulsivantes com resposta ao tratamento em torno de 50-60%.

Pacientes com cavernomas podem receber estatinas quando com indicações cardiovasculares e redução do colesterol sérico com monitorização do comportamento dos cavernomas.

Estudos recentes apontaram algum benefício da vitamina D, foi demonstrada a associação entre a deficiência de vitamina D e o comportamento mais agressivo do cavernoma, porém não há evidencia de prevenção à novos sangramentos.

O uso de antiplaquetários na presença de cavernomas é seguro, porém é preciso ter cautela em sangramentos recentes. A influencia de atividade física no sangramento dos cavernomas é desconhecida.

 

Larissa Ottoni

  • Monitora do Neurocurso.com
  • Graduanda do 6 período de Medicina pela UFSJ – Campus  Divinópolis
  • Membro da Liga de Neurologia e Neurocirurgia (NEUROLIGA) da UFSJ/CCO
  • Membro discente da ABN (Academia Brasileira de Neurologia)

 

 

Referência

ISSVA Classification of Vascular Anomalies, 2018, International Society for the Study of Vascular Anomalies Available at “ ” Accessed [18/09/2020].

AKERS, Amy; SALMAN, Rustam Al-Shahi; AWAD, Issam A.; DAHLEM, Kristen; FLEMMING, Kelly; HART, Blaine; KIM, Helen; JUSUE-TORRES, Ignacio; KONDZIOLKA, Douglas; LEE, Cornelia. Synopsis of Guidelines for the Clinical Management of Cerebral Cavernous Malformations: consensus recommendations based on systematic literature review by the angioma alliance scientific advisory board clinical experts panel. Neurosurgery, [S.L.], v. 80, n. 5, p. 665-680, 7 abr. 2017. Oxford University Press (OUP).

 

 

 

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Cefaleia Neurovascular

Síndrome da Vasoconstrição Cerebral Reversível – Uma causa de Cefaleia em “Thunderclap”

Cefaleia em “Thunderclap”

Em sua tradução livre, são as chamadas “Cefaleias em Trovoadas”. Por definição, consistem em cefaleias severas de início abrupto, que atingem o pico de intensidade máxima em menos de 1 minuto, com  duração total de ao menos 5 minutos.

A cefaleia em “thunderclap”, não é específica da Síndrome da Vasoconstrição Cerebral Reversível (SVCR), podendo ocorrer em outras entidades (diagnósticos diferenciais importantes), tais quais:

  • Hemorragia Subaracnoidea;
  • Aneurisma intracraniano não roto;
  • Trombose Venosa Cerebral;
  • Dissecção arterial;
  • Cisto Coloide do III ventrículo;
  • Cefaleia Primária.

A Síndrome da Vasoconstrição Cerebral Reversível (SVCR)

  • Conceito: consiste em um grupo de alterações clínico-radiológicas caracterizado por cefaleias em “thunderclap”, além de vasoconstrição segmentar de artérias cerebrais que se resolve em um período de até 3 meses.
  • Fisiopatologia: segue não esclarecida. No entanto, acredita-se que fatores como o aumento da atividade simpática, disfunções endoteliais e stress oxidativo alteram o tônus vascular levando à vasoconstrição.
  • Gatilhos: a SVCR pode ocorrer espontaneamente ou ter um provável gatilho identificado (em 25 a 60% dos casos). Os principais são: uso de fármacos vasoativos, período pós-parto, história prévia de migrânea, fármacos usados no tratamento da migrânea, crise hipertensiva, trauma, dissecção carotídea e feocromocitoma.
  • Clínica: a cefaleia em “thunderclap” é o único sintoma em cerca de 75% dos casos. Costuma se resolver completamente em 3 horas, podendo recorrer dentro das 3 primeiras semanas (crises únicas são possíveis). Uma cefaleia moderada pode persistir entre os episódios agudos.

Outros possíveis sintomas são: náusea, vômitos, diplopia, foto-sensibilidade e elevação da PA.

 Critérios Diagnósticos para a SVCR

  • Cefaleias agudas e intensas acompanhada ou não de sinais ou sintomas neurológicos adicionais.
  • Curso unifásico da doença, sem novos sintomas após 1 mês desde o início do quadro.
  • Ausência de evidência de hemorragia subaracnóidea aneurismática.
  • Níveis normais ou próximos do normal à análise do líquor (proteína < 80 mg/dl ; leucócito < 10/mm³; glicose normal).
  • Vasoconstrição arterial cerebral segmentar multifocal demonstrada diretamente por angiografia por cateterismo ou indiretamente por angio-TC/angio-RNM.
  • Reversibilidade das alterações angiográficas em um período de 12 semanas desde o início.

Propedêutica

Em um primeiro momento é fundamental excluir diagnósticos diferenciais importantes e mais urgentes – por exemplo, HSA! Todas as cefaleias “em thunderclap” devem ser consideradas e abordadas como emergência médica!

  • “Tudograma”: Incluir a dosagem sérica de marcadores inflamatórios, como VHS e proteína C-reativa (costumam ser normais nos pacientes com SVCR)
  • Exame do Líquor: Auxilia a excluir hemorragias, além de ter papel importante no diagnóstico de SVCR – nesses casos, a contagem de células, as proteínas e a glicose costumam estar dentro ou próximas à normalidade
  • Neuroimagem: Função de excluir hemorragias, afastar diagnósticos diferenciais, demonstrar a vasoconstrição cerebral e monitorar potenciais complicações.
  • Se a TC e o exame do líquor não forem diagnósticos, realiza-se imagens neurovasculares não invasivas.
  • Embora a angiografia convencional seja o exame “padrão ouro”, métodos não-invasivos são indicados e utilizados com maior frequência: Doppler sonografia transcraniana, angio-TC e angio-Ressonância.

N Engl J Med 2013; 369:e4 – RM de crânio revelou vasoconstrição difusa da circulação anterior e posterior, além de áreas de restrição à difusão em ambos cortex occipitais  em paciente com diagnóstico de SVCR associada à pré-eclâmpsia

Manejo e Prognóstico

  • Manter o paciente em repouso no leito e evitar manobras que aumentam a PIC;
  • Suspender e evitar possíveis gatilhos, a exemplo de fármacos vasoativos;
  • Aliviar os sintomas com analgésicos;
  • Manter o controle da P.A;
  • Bloqueadores dos canais de cálcio – nimodipina (via oral ou intravenosa). Observa-se alívio dos sintomas, incluindo a cefaleia. No entanto, aparentemente não altera a vasoconstrição e nem previne complicações (incluindo hemorragia intracraniana e AVC isquêmico).
  • Direcionar à UTI aqueles pacientes que estejam instáveis ou que apresentem piora do quadro neurológico.

Prognóstico

  • Felizmente, a SVCR costuma ser “benigna” com prognóstico muito bom para a maioria dos pacientes;
  • Menos de 5% dos pacientes desenvolvem isquemias severas ou edemas importantes. Níveis de mortalidade menores que 1%;
  • A síndrome é tipicamente autolimitada, com resolução das dores em 3 semanas e sem novos sintomas após 1 mês;
  • Por definição, a resolução da vasoconstrição ocorre dentro do período de 3 meses;
  • Atenção especial deve ser dada quando a SVCR ocorre no período pós-parto, pois nesse contexto a evolução pode ser mais agressiva, o que aumenta os riscos de complicações.

 

Gustavo Barros Loureiro

  • Monitor do Neurocurso
  • Acadêmico de Medicina do 8º período da Faculdade Ciências Médicas de Minas Gerais (FCMMG)
  • Monitor de Semiologia dos Sistemas, com ênfase em Neurologia na FCMMG.
  • Membro da Liga Acadêmica de Neurologia da FCMMG