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Negligência Espacial

Introdução

Síndrome de negligência espacial, um distúrbio comportamental, também conhecido como síndrome unilateral ou heminegligência, é uma condição incapacitante que muitas vezes apresenta dificuldades diagnósticas, mesmo para especialistas familiarizados com essa condição. Esta síndrome de heminegligência se apresenta classicamente como desorientação espacial não dominante (muitas vezes do lado esquerdo) após um evento patológico no hemisfério cerebral direito, classicamente o córtex parietal posterior direito. A negligência espacial não limita necessariamente o envolvimento ao comprometimento sensorial e motor, mas também pode afetar outros componentes, como déficits perceptuais, representacionais, visuoespaciais, comportamentais, etc. O aspecto mais desafiador desta doença é a consciência anormal frequente do paciente em relação ao déficit denominado anosognosia e a presença de disfunção emocional. A negligência é uma síndrome heterogênea devido a variações na localização e extensão do dano cerebral. Esse desequilíbrio interhemisférico faz com que o hemisfério esquerdo se torne mais ativo após a lesão do hemisfério direito, o que resulta em desvio de atenção e movimentos oculares para o lado direito. A presença de negligência espacial indica um prognóstico grave em termos de funcionamento independente a longo prazo do paciente. Os clínicos podem estimar a gravidade dessa negligência unilateral usando os escores Kessler Foundation Neglect Assessment Process (KF-NAP) ou Conley Scale. 

Etiologia

Um distúrbio estrutural e funcional no cérebro causa vieses espaciais. O processo patológico primário responsável por esse distúrbio neuropsicológico é um acidente vascular cerebral hemisférico, particularmente envolvendo o hemisfério cerebral não dominante, que muitas vezes é o hemisfério cerebral direito. A negligência deve-se principalmente à oclusão no território da artéria cerebral média direita que pode causar desorientação em cerca de 80% dos pacientes na fase aguda. Outras causas comuns são lesão cerebral traumática, neoplasia e formação de aneurismas na circulação cerebral. As doenças neurodegenerativas raramente causam síndrome da heminegligência.

Epidemiologia

Embora a taxa de incidência de acidentes vasculares cerebrais esquerdo seja de 54%, maior que o hemisfério direito, que é de 43%, a ocorrência de negligência espacial é desproporcionalmente maior após um acidente vascular cerebral direito. A incidência global de transtorno de heminegligência é de até 82% em pacientes pós-AVC, com o envolvimento de cerca de 50% dos indivíduos em média. A idade mostra uma correlação em pacientes com negligência após acidente vascular cerebral, ao contrário da mão ou das diferenças de gênero. Um estudo de caso relatou a maioria dos pacientes com negligência acima de 65 anos de idade e menos pacientes com negligência abaixo dos 65 anos de idade. Indivíduos com baixo nível socioeconômico e raça branca supostamente apresentam forte associação com negligência espacial.

Fisiopatologia

O transtorno de negligência geralmente se desenvolve devido à oclusão do fluxo sanguíneo cerebral, especialmente o tronco principal de uma artéria cerebral média direita, fonte primária de suprimento sanguíneo para o córtex cerebral do lado direito. Áreas comumente responsáveis do hemisfério direito são o córtex parietal posterior direito com envolvimento particular do lobo parietal inferior (IPL) ou junção temporoparietal (ATP). O distúrbio do olhar e a anosognosia geralmente envolvem as regiões perisilvianas do hemisfério direito; entretanto, a bissecção e a extinção da linha tendenciosa são devidas ao envolvimento de dano posterior-inferior e ao envolvimento da junção temporoparietal. As áreas menos comumente envolvidas do córtex cerebral são o córtex temporal superior e o lobo frontal. Nos danos às regiões subcorticais, a negligência pode se desenvolver através de efeitos indiretos nas regiões corticais. Parte predominantemente envolvida do subcórtex em causar distúrbio de negligência é fascículo longitudinal superior, enquanto os gânglios basais, tálamo e córtex cingulado são menos comumente envolvidos. Os sintomas heterogêneos se apresentam devido ao envolvimento variável dos danos corticais posteriores, frontais, subcorticais e brancos.

História e Exame Físico

História detalhada sobre o acidente vascular cerebral prévio com fatores de risco subjacentes por exemplo, hipertensão ou diabetes não controlada, uso incorreto de medicamentos, distúrbios de personalidade, convulsões/epilepsia, migrânia, distúrbios de equilíbrio, dentre outros devem ser obtidos cuidadosamente em pacientes com suspeita de síndrome de negligência espacial pós-acidente vascular cerebral.

Como os pacientes não se queixam de déficits devido à anosognosia, os sintomas são comumente relatados por familiares ou cuidadores. Os achados relatados incluem alterações comportamentais, incapacidade de vestir-se ou usar o membro contralateral.

Negligência espacial pode afetar os seguintes aspectos do processamento espacial:

  1. Negligência percepção-atenção: Pessoas com negligência sem transtorno de sensibilidade ainda podem deixar de perceber eventos no lado negligenciado.
  2. Déficit motor nos movimentos intencionais: Os pacientes podem apresentar dificuldade em iniciar ou realizar movimentos no lado contralesional, mesmo quando o sistema motor do lado negligenciado está intacto.
  3. Negligência representacional: Também conhecida como negligência imagética, relatada pela primeira vez em um experimento de Bisiach e Luzzatti em 1978. Nesse cenário, o paciente terá um mapeamento interno defeituoso do lado esquerdo de cenas ou objetos.

O paciente pode ter as seguintes alterações comportamentais:

  1. O paciente pode ter anosognosia, que é o desconhecimento do déficit.
  2. Autonegligência: O paciente realizará todas as tarefas do lado direito não negligenciado devido à falta de consciência de seu lado esquerdo do corpo, por exemplo, barbear de maneira assimétrica, pentear os cabelos, etc.
  3. Anosodiaforia: este é um comportamento despreocupado sobre o déficit devido à disfunção emocional secundária ao envolvimento do sistema límbico no acidente vascular cerebral do hemisfério direito. Hiperalerta também é observado na negligência. 

No exame, o paciente pode apresentar qualquer um destes seguintes sinais:

Após o acidente vascular cerebral, os pacientes restritos ao leito desviam o olhar para longe do lado direito. O paciente em cadeira de rodas terá dificuldade em manobrar para o lado esquerdo.

Alloquiria: Este é um fenômeno visual ilusório em que os pacientes com negligência só responderão aos estímulos apresentados ao lado direito do corpo como se tivesse sido para o outro lado, negligenciando os estímulos do lado esquerdo. Quando se aproxima desses pacientes do lado esquerdo, eles respondem olhando para o lado direito; um fenômeno também rotulado como alestesia.

Somatoparafrenia: O paciente desenvolve uma crença delirante de que o lado negligenciado do corpo pertence a outra pessoa. Às vezes, pode causar graves consequências quando tais pacientes negam condições de risco para a vida, por exemplo, dor torácica do lado esquerdo devido ao infarto do miocárdio.

O paciente pode ter negligência peripessoal ou extrapessoal, dependendo da incapacidade de alcançar o espaço dentro da distância de alcance ou fora dessa distância.

Avaliação

A avaliação de pacientes com suspeita de síndrome de heminegligência consiste em exame neurológico completo, avaliação laboratorial e estudos de imagem.

Qualquer um dos seguintes métodos à beira do leito pode fornecer um exame neurológico desses pacientes:

1) Teste de cancelamento: é um teste de estimulação visual em que o paciente visualiza um pedaço de papel com linhas espalhadas e é solicitado a cruzar ou circular todas as linhas. No final, o paciente só cruzará as linhas do lado não negligenciado, deixando para trás o lado afetado.

2) Teste de divisão de linha (LBT): Uma linha longa é desenhada no papel e o paciente é solicitado a marcar o centro da linha. Em vez do centro, o paciente direcionará a linha mais para o lado direito, ignorando o lado esquerdo da linha. O tempo de execução do teste de bissecção de linha tem uma associação significativa com o prognóstico de negligência hemiespacial.

3) Teste de desenho / cópia: peça ao paciente para desenhar algo de sua memória ou copiar a tarefa dada.

4) Estimulação multitarefa / duplo-simultânea: A presença e a gravidade da negligência e extinção contralesional podem ser negligenciadas, dependendo dos procedimentos de teste único padrão, como LBT, cópia etc., porque os pacientes podem compensar facilmente seus déficits. A extinção, que é um sintoma associado de negligência, pode ser testada pedindo ao paciente para contar os dedos em ambos os hemicampos.

5) Teste de Leitura: Uma pessoa com negligência espacial lerá apenas o lado direito, que é o lado não negligenciado, enquanto ignora o lado esquerdo, por exemplo, peça ao paciente para ler "460225", o paciente lerá somente "225 "

As investigações laboratoriais podem ajudar a excluir outras causas de demência, depressão e acidente vascular cerebral, incluindo nível de vitamina B12, nível de homocisteína, testes de função tireoidiana (TSH, T3, T4), hemograma, leucograma, painel metabólico abrangente (CMP), glicohemoglobina (HbA1c).

Anormalidades cerebrais estruturais, como acidente vascular cerebral isquêmico agudo, tumor cerebral, hematoma subdural, devem ser avaliadas com tomografia computadorizada (TC) de crânio ou ressonância magnética (RM) do encéfalo. A tomografia computadorizada está prontamente disponível e é o teste de primeira linha em uma emergência. Uma ressonância magnética do cérebro é mais sensível e pode fornecer mais detalhes da etiologia e é necessária quando disponível, especialmente quando a TC de crânio não for diagnóstica.

A angiotomografia ou angiorressonância são úteis quando há suspeita de aneurismas cerebrais ou malformações vasculares. A angiografia convencional tem uma sensibilidade maior, mas é mais invasiva e deve ser usada analisando-se caso a caso.

Tratamento e Condutas

O tratamento de pacientes com negligência é feito por meio de uma combinação de diferentes terapias de reabilitação e medicamentos.

1) A reabilitação inclui uma combinação de exploração visual, terapia motora intensiva de defeitos motores-sensoriais e vibração muscular contínua reforçada do pescoço ou alocação de atenção para o lado negligenciado. Na primeira etapa, uma avaliação visual detalhada deve ser feita nesses pacientes por um oftalmologista sub-especializado para descartar se o defeito do olhar é devido a um distúrbio visual primário ou devido à negligência contralesional. Após uma avaliação, a exploração visual é possível por meio do treinamento de digitalização visual. Nesta atividade, os pacientes recebem treinamento para olhar conscientemente para campos negligenciados.

Para defeitos sensoriais motores, as seguintes terapias por terapeutas ocupacionais são recomendações da American Heart Association (AHA) e da American Occupational Therapy Association (AOTA).

1) Tratamento de adaptação do prisma: Uma terapia restauradora economicamente viável e altamente eficaz em que os pacientes idealmente têm dez sessões em 14 dias, de acordo com os critérios padronizados. Esse tratamento faz com que o indivíduo movimente o lado são do corpo repetidamente enquanto usa prismas ópticos binoculares durante as sessões apenas que também fazem com que o paciente tenha movimento inconsciente do lado negligenciado. O papel principal dos prismas é deslocar a imagem visual cerca de 11 graus em direção ao campo lesional.

2) Outras estratégias incluem ativação de membros e estimulação optocinética. Na terapia de ativação de membro, que consiste em 1 ou 2 sessões por semana durante três meses, o paciente move seu membro afetado em direção ao lado negligenciado após receber estímulos sensoriais ou verbais. Esta estratégia irá analisar os sistemas motores espaciais diretamente e, a função percepção-atenção indiretamente.

3) Esses pacientes normalmente não respondem aos comandos ou estímulos ao redor. Uma avaliação neuropsicológica deve ser feita em um estágio inicial para definir o principal motivo dessa alteração de comportamento, além da terapia fonoaudiológica, ocupacional e fisioterapia.

4) O tratamento médico na negligência espacial é geralmente secundário ao acidente vascular cerebral. Os inibidores da colinesterase, como a rivastigmina ou donepezila, são usados como a estratégia de tratamento primária em pacientes pós-AVC classe IIb (de acordo com as recomendações da AHA) para deficiências cognitivas em doses recomendadas.

5) O uso de estimulantes, por exemplo, metilfenidato, provou ser útil em pacientes negligenciados de acordo com um ensaio clínico randomizado.

6) Os medicamentos contra-indicados são benzodiazepínicos, anticolinérgicos, antidopaminérgicos e sedativos / hipnóticos devido ao reaparecimento de sintomas resolvidos em pacientes negligenciados ou ao desenvolvimento de delirium.

Diagnóstico Diferencial

Os seguintes diferenciais devem ser considerações em um paciente com negligência espacial:

  1. Hemiparesia atáxica que se apresentou com fraqueza e ataxia no mesmo lado.
  2. Síndrome de Gerstmann que se apresenta com acalculia, agnosia digital, agrafia e desorientação esquerda-direita
  3. Síndrome de Balint se apresenta com a incapacidade de visualizar mais de um objeto no campo visual simultaneamente e a incapacidade de alcançar um item com a mão direita, mas é capaz de fazer isso com a mão esquerda
  4. Síndrome de Anton, cegueira cortical.
  5. Perturbações somatossensoriais ou motoras primárias.
  6. Outras condições não neurológicas comuns que podem por engano merecer consideração como motivo de negligência incluem depressão, distúrbio de conversão, disfunção vestibular, etc.

Prognóstico

O prognóstico de pacientes negligenciados depende muito da identificação oportuna desse distúrbio, pois cerca de 80% dos pacientes não são diagnosticados inicialmente. Portanto, o passo mais importante para obter um melhor resultado é o diagnóstico preciso de negligência em pacientes, especialmente em indivíduos pós-AVC.

Os testes de identificação também podem fornecer uma pista sobre o índice prognóstico de tais candidatos, por exemplo, o teste de cancelamento pode predizer a mortalidade e a atividade funcional de pacientes negligenciados seis meses após o AVC, de acordo com os resultados do experimento de Albert.

Pacientes com negligência geralmente podem se recuperar da fase aguda pós-AVC devido à reperfusão e resolução do edema cerebral, aumentando a atividade das regiões pré-frontal esquerda e parietal direita. Ao final de 12 semanas, a negligência está presente em 17% dos pacientes com lesão do cérebro direito e 5% dos pacientes com lesão do cérebro esquerdo, de acordo com a escala do NIH. Esses 23% dos indivíduos afetados apresentam aumento do tempo de internação hospitalar e aumento das morbidades por quedas repetidas. A função ocupacional também diminui significativamente em pacientes com negligência e anosognosia.

Complicações

A negligência hemiespacial resulta em complicações múltiplas não apenas para os pacientes, mas também para os cuidadores.

Insuficiência ocupacional. A heminegligência torna os pacientes incapazes de realizar suas funções devido a déficits de percepção visual e motora no campo contralesional.

A tendência de desenvolver delirium aumenta em pacientes pós-AVC e com negligência. Um estudo relatou que até 48% dos pacientes que tiveram AVC desenvolvem delirium.

Questões de segurança podem surgir devido à incapacidade de um paciente de se articular adequadamente ou de agir espontaneamente em situações de emergência, tornando tais indivíduos incapazes de dirigir na estrada.

A negligência espacial prolonga o tempo de recuperação dos sobreviventes de AVC para se tornarem uma pessoa independente novamente, o que resulta no aumento dos níveis de estresse dos cuidadores.

Considerações Finais

A síndrome de heminegligência é uma condição incapacitante com alta morbidade e mortalidade. Conseqüentemente, os profissionais de saúde precisam educar os outros membros da equipe de saúde e cuidadores sobre os diferentes aspectos da negligência com seus prováveis efeitos colaterais no funcionamento rotineiro. Ausência de atividade, fala e emoções podem imitar a situação como depressão e falta de motivação, portanto, sessões completas de conselhamento devem ser organizadas para os familiares imediatos envolvidos no atendimento ao paciente. É fundamental fazer com que os pacientes, familiares e cuidadores percebam que alguns problemas funcionais e de orientação podem persistir mesmo após a recuperação.

Os resultados da assistência médica podem ser aprimorados pela coordenação e comunicação sustentadas entre as equipes de profissionais de saúde, que consistem em médicos, enfermeiros, fisioterapeutas e terapeutas ocupacionais, neuropsicólogos, assistentes sociais, terapeutas da linguagem e nutricionistas. A reabilitação efetiva máxima é alcançável somente quando não há falha de comunicação e quando existe uma forte relação médico-paciente. A falta de coordenação torna improvável a recuperação total.

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Hérnia Tonsilar: Fisiopatologia e Quadro Clínico

INTRODUÇÃO

A hérnia cerebral é definida como o movimento do tecido cerebral de um compartimento intracraniano para outro. Existem três compartimentos intracranianos fundamentais criados por duas dobras rígidas de dura conhecidas como a foice do cérebro e o tentório. A foice do cérebro separa cada hemisfério cerebral. O tentório separa a abóbada craniana em compartimentos supratentoriais e infratentoriais. O compartimento infratentorial também é conhecido como fossa posterior. Dentro da fossa posterior estão o cerebelo e o tronco encefálico. Há duas aberturas no compartimento infratentorial: o forame magno e o entalhe tentorial. O entalhe tentorial permite a comunicação entre os compartimentos infratentorial e supratentorial. O forame magno permite a passagem da fossa posterior e para o canal espinhal.

Uma hérnia tonsilar é caracterizada pela descida das tonsilas cerebelares através do forame magno, que comprime a medula contra o processo clivus/odontoide. Clinicamente, a compressão progressiva da medula causa o reflexo de Cushing, resultando em morte.

ETIOLOGIA

Qualquer patologia intracraniana que provoque um aumento da pressão intracraniana (PIC) pode causar hérnia tonsilar, particularmente patologias da fossa posterior. Estes incluem:

  • Hematoma intraparenquimatoso (particularmente cerebelar)
  • Subdural
  • Extradural
  • Intraventricular
  • Hemorragia subaracnóide
  • Lesões expansivas da fossa posterior
    • Tumor
    • Abcesso
  • Hidrocefalia
  • Edema cerebral difuso
  • Drenagem liquórica por punção lombar

Historicamente, a punção lombar  é uma causa mais comum de hérnia tonsilar. Se um paciente aumentou a PIC, a redução da pressão dentro do canal espinhal pode aumentar o gradiente de pressão entre esse e a fossa posterior, resultando em hérnia tonsilar através do forame magno. Antes do advento da tomografia computadorizada (TC) na década de 1970, pacientes com sinais de pressão intracraniana elevada tinham “punções lombares terapêuticas”, onde um grande volume de LCR era removido. Na prática moderna, se um paciente tem sinais ou sintomas de HIC (cefaleia, náuseas, rebaixamento do nível de consciência, papiledema ou déficit neurológico focal), então neuroimagem é sempre indicada antes da punção lombar. Isso permite avaliar se é seguro ou não proceder com um LP.

ATH = ascending transtentorial hernia, DTH = descending transtentorial hernia.

EPIDEMIOLOGIA

A incidência de hérnia tonsilar não está documentada, pois é uma resposta fisiológica a uma variedade de processos patológicos subjacentes. A causa mais comum é a lesão cerebral traumática (TCE), mas outras causas incluem hemorragia intracerebral e hemorragia subaracnóidea. A incidência de TCE em todo o mundo é estimada em 69 milhões de indivíduos por ano.

FISIOPATOLOGIA

A doutrina de Monroe-Kellie afirma que o conteúdo da cavidade craniana tem volumes fixos. Há aproximadamente 1400 mL de tecido cerebral, 150 mL de LCR e 150 mL de sangue dentro da vasculatura cerebral. O crânio é uma estrutura fixa uma vez que as suturas se fundem por volta dos 18 meses de idade. A única saída restante da abóbada craniana é através do forame magno na base da fossa posterior. De acordo com a doutrina de Monroe-Kellie, se houver um aumento em um dos componentes, os outros devem compensar.

Por exemplo, se o parênquima cerebral incha após um acidente vascular cerebral isquêmico, o volume total do tecido cerebral aumenta. Para compensar, o LCR e os volumes sanguíneos diminuem. Normalmente, o volume de LCR é reduzido primeiro por ser empurrado para fora através do forame magno. Isto é seguido por sangue venoso e capilar, que é esvaziado predominantemente através das veias jugulares. Essa capacidade para a cavidade craniana compensar volumes aumentados é conhecida como complacência intracraniana. Uma vez esgotado este mecanismo, o parênquima cerebral herniará de um compartimento para outro.

Um exemplo particularmente importante para a hérnia tonsilar é uma hemorragia cerebelar, que pode cursar com hérniação das amígdalas cerebelares através do forame magno, comprimindo a medula. Em 1901, Cushing publicou seu artigo “Sobre um mecanismo regulatório definido do centro vasomotor, que controla a pressão arterial durante a compressão cerebral”, descrevendo as alterações fisiológicas que ocorrem durante a compressão da medula. Isso mais tarde ficou conhecido como reflexo de Cushing, que dá origem à tríade de Cushing: 1. pressão arterial elevada, 2. bradicardia e 3. respiração irregular. Cushing demonstrou que o aumento da pressão intracraniana aumenta a pressão arterial para um nível ligeiramente acima da pressão que está sendo exercida sobre a medula e postulou que o aumento da pressão arterial foi uma resposta reflexa à isquemia do tronco encefálico.

Existem duas teorias propostas para explicar a bradicardia subsequente. Primeiro, o aumento da pressão arterial ativa os barorreceptores no arco aórtico, o que desencadeia a ativação parassimpática. Em segundo lugar, a compressão intracraniana do nervo vago provoca bradicardia. Independentemente de qual mecanismo explica a bradicardia, este é considerado um estágio terminal, pois a pressão arterial continua a subir para perfundir o tronco encefálico, pois é comprimido contra o processo clivus/odontoide pelas amígdalas cerebelares. À medida que ocorrem danos adicionais ao tronco encefálico, a freqüência cardíaca pode aumentar e a respiração diminui com episódios apneicos. Eventualmente, a respiração pode tornar-se agônica antes de o paciente entrar em parada cardiorespiratória.

HISTÓRIA E EXAME FÍSICO

Geralmente, com o aumento da PIC e compressão do tronco encefálico, o paciente entra em coma. Ao exame, o paciente pode ter postura anormal, como decorticação ou decerebração. No entanto, com hérnia tonsilar tardia, o paciente terá paralisia flácida. As pupilas podem ser anormais com padrões variados dependendo da patologia subjacente. A compressão do mesencéfalo tende a gerar pupilas de médio porte e não reativas, enquanto uma hemorragia pontina levará a pupilas puntiformes e não reativas. Se uma lesão supratentorial com hérnia tentorial ocorreu primeiro, o paciente pode apresentar anisocoria devido à compressão do nervo oculomotor.

Cushing descreveu quatro estágios de hipertensão intracraniana:

  • Compensação – a pressão intracraniana aumenta sem alterações fisiológicas \
  • Manifestações precoces – cefaleia e desenvolvimento de irritabilidade
  • Manifestação máxima – sintomas graves como pressão arterial elevada, bradicardia e respiração irregular
  • Paralisia – coma profundo com pressão arterial baixa e taquicardia antes da apneia e óbito

AVALIAÇÃO

Avaliação neurológica em pacientes com TCE baseia-se na escala de coma de Glasgow, que é aceita no mundo inteiro. No entanto, tem algumas críticas; em particular, a escala não é ordinal ou linear. Por exemplo, perder dois pontos na fala pode representar um déficit neurológico focal com lesão em uma região cerebral responsável pela fala em oposição a representar um distúrbio de consciência. A TC de crânio é obrigatória em pacientes com coma, a menos que seja encontrada uma causa médica ou metabólica conhecida e reversível. Pacientes com consciência reduzida e anisocoria são muito propensos a ter uma chamada “lesão cirúrgica”. Portanto, é necessária uma imagem urgente para diagnosticar patologia intracraniana que possa ser passível de intervenção cirúrgica. Sinais de efeito de massa na TC incluem deslocamento da linha média, obliteração das cisternas basais, apagamento dos ventrículos e sulcos e hidrocefalia obstrutiva.

A hérnia tonsilar é visualizada na imagem coronal por presença de tecido cerebelar do forame magno, apagamento das cisternas de base e, na incidência sagital, a descida das amígdalas cerebelares abaixo do nível do forame magno. Também pode haver sinais de hidrocefalia obstrutiva devido à compressão do quarto ventrículo.Se o paciente precisar de tratamento agudo, a colocação de um sistema de monitoramento PIC pode ser indicada. Isso geralmente é na forma de um parafuso ou cateter intraventricular. Com síndromes de hérnia, a PIC é tipicamente alta, pelo menos mais de 20 mm Hg. A forma de onda provavelmente indicará uma perda na complascência intracraniana. Na forma de onda PIC, existem três ondas; a primeira (P1) representa sístole e é conhecida como “onda de percussão” ou “chute arterial”. O segundo (P2) representa a “Tidal Wave” da complacência cerebral, e a terceiro (P3) é a onda venosa ou “entalhe dicrótico”.

Na fisiologia normal, P1 deve ser maior que P2, que é maior que o P3. (ver imagem acima). Quando P2 é a onda mais alta, a conplascência é perdida. Isso indica um compartimento intracraniano que não é mais capaz de compensar o aumento dos volumes e, portanto, a PIC está aumenta. Um benefício adicional para colocar um cateter intraventricular para monitorar a PIC é que o LCR pode ser drenado de forma terapêutica, conforme necessário, para diminuir a PIC.

TRATAMENTO E MANEJO

Uma hérnia tonsilar é indicativa de uma patologia subjacente que pode incluir trauma, hemorragia, tumor ou hidrocefalia. Portanto, o tratamento é direcionado para a patologia subjacente. Em primeiro lugar, como em todos os pacientes comatosos, medidas de suporte devem iniciadas. Estes incluem:

  • Proteção das vias aéreas se escala de coma de Glasgow (GCS) de 8 ou menor
  • Oxigenação e evitar de hipóxia (saturações de O2 alvo > 90%)
  • Ventilação adequada para uma PaCO2 alvo de 35-40 mmHg
  • Um curto período de hiperventilação com PaCO2 de 30-35 mmHg é usado apenas como medida transitória para diminuir a PaCO2, causando vasoconstrição arterial e reduzindo o fluxo sanguíneo cerebral. Isso reduz a PIC agudamente como um método rápido e pode ser especialmente útil para um paciente que está se deteriorando agudamente com sinais de hérnia enquanto aguarda neuroimagem ou mesmo encaminhamento para sala de cirurgia. Uma PaCO2 abaixo de 25 mmHg causará isquemia cerebral
  • Balanço de fluidos com alvos de pressão arterial média( PAM) de 60 a 70 mmHg. Evitar hipotensão (pressão arterial sistólica <90mmHg), pois duplica a mortalidade nos pacientes  vítimas de TCE
  • A terapia osmótica é outra medida que pode ser iniciada quando um paciente apresenta sinais agudos de hérniação. Mais uma vez, isso funciona diminuindo o PIC. Os agentes típicos utilizados são manitol (0,25 – 1 gm/ kg de peso corporal) ou salina hipertônica 3% (2-5 mL/kg ao longo de 10-20 minutos)
  • Normotermia, tratamento da sepse e nutrição adequada
  • Intervenções cirúrgicas são baseadas em três princípios amplos: remoção da lesão causadora efeito de massa, como hematoma ou tumor. Drenagem do LCR para reduzir a PIC, como a inserção de um dreno ventricular externo. Craniectomia descompressiva (nível III de evidência para PIC refratária com evidência de hérnia)

DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL

Anormalidades congênitas como a malformação de Chiari mostram posicionamento das tonsilas abaixo do forame magno e podem ser encontradas incidentalmente em neur imagem. Embora Chiari possa ser sintomática, não é um fenômeno agudo e não causa compressão aguda do tronco encefálico. Disreflexia autonômica também pode causar pressão arterial elevada com bradicardia reflexa; no entanto, esses pacientes não estão em coma, e sua respiração não é afetada. Lesão espinhal aguda com choque neurogênico, se cervical, pode causar bradicardia, mas com hipotensão associada.

PROGNÓSTICO

A hérnia tonsilar é o estágio final de um processo intracraniano agressivo. No entanto, Cushing descreveu quatro estágios de hérnia tonsilar e alguns estudos sugerem que a intervenção cirúrgica no início do processo poderia prevenir a mortalidade. Uma série de casos analisou o diagnóstico precoce da hérnia tonsilar em casos de tumores de fossa posterior e mostrou que a morte poderia ser evitada com descompressão cirúrgica precoce.

A hérnia tonsilar é tipicamente considerada um evento terminal se não for tratada prontamente. Quando ocorre, a chance de recuperação é significativamente reduzida. Quando uma síndrome de hérnia produz comprometimento respiratório, como encontrado na tríade de Cushing, não há chance de uma recuperação significativa.  A hérnia cerebral após TCE tem um mau prognóstico e hérnia com sinais de compressão do tronco encefálico é “incomumente reversível”. Pacientes em coma após ferimentos por projetil de arma de fogo com evidência clínica de comprometimento do tronco encefálico tiveram uma mortalidade de 100%.

COMPLICAÇÕES

Além do déficit neurológico subjacente que pode seguir a hérnia tonsilar (lesão cerebral permanente, morte cerebral, parada respiratória, coma e morte), outras complicações incluem as sequelas da doença crítica. Estes incluem pneumonia associada ao ventilador, trombose venosa profunda, tromboembolismo pulmonar e miopatia de doença crítica. Aproximadamente 5% dos pacientes com TCE apresentam lesão associada ao sistema visual. TCE com fraturas de base do crânio também pode apresentar mais tarde com hipopituitarismo.

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Neurologia Geral Neurovascular

Neuroanatomia, Sistema Vertebrobasilar

INTRODUÇÃO

O sistema vertebrobasilar (VB), composto pelas artérias vertebral e basilar, serve como um suprimento arterial crítico ao tronco encefálico da medula espinhal cervical, cerebelo, tálamo e lobos occipitais.

Perturbações da circulação do sistema VB podem ter consequências neurológicas devastadoras; Por isso, um entendimento aprofundado da anatomia e significado clínico do sistema VB é fundamental para avaliar síndromes neurológicas e planejamento neurocirúrgico pré-operatório.

ESTRUTURA E FUNÇÃO

O sistema vertebrobasilar é composto pelas artérias vertebrais bilaterais (AV) e uma artéria basilar (AB).

A artéria vertebral (AV) se divide em quatro segmentos ao longo de seu curso. O segmento pré-foraminal ou V1 surge quanto ao primeiro ramo da artéria subclávia, superior à primeira costela e percorre posteriormente entre os músculos escaleno anterior e longo do pescoço.

A artéria vertebral entra então no forame transverso da sexta vértebra cervical (C6), ao lado do plexo venoso vertebral descendente e acompanha o plexo simpático como segmento foraminal ou V2. 

Após sair do forame transverso da segunda vértebra passa a se denominar segmento atlanto ou V3 da artéria vertebral e percorrem lateralmente para atravessar o forame transverso de C1.

A artéria vertebral, em seguida, percorre o arco posterior do atlas e através do triângulo suboccipital para entrar no espaço intracraniano através do forame magno como o segmento intracraniano, intradural ou V4.

Ao entrar no crânio, a artéria vertebral se ramifica para a artéria cerebelar inferior posterior antes de se unir com a artéria vertebral contralateral na base da ponte para formar a Artéria Basilar.

A artéria basilar serve como fonte primária de suprimento arterial ao tronco encefálico e hemisférios cerebrais posteriores. A artéria basilar percorre anterossuperiormente dentro do sulco basilar da ponte, dando origem a artérias cerebelares anteriores inferiores bilaterais, artérias perfurantes pontinas paramedianas e artérias cerebelares superiores pareadas. À medida que a artéria basilar se aproxima da base da glândula hipófise, ela se divide para dar origem às artérias cerebrais posteriores bilaterais e artérias comunicantes posteriores para completar o círculo de Willis. A conexão do artéria basilar ao círculo de Willis permite que a via colateral da artéria basilar forneça a estruturas cerebrais anteriores se o fluxo através de uma das artérias carótidas internas (ACI) estiver comprometido.

Fornecimento Vascular

O sistema Vertebro-Basilar fornece circulação para a medula espinhal cervical, cerebelo, tronco cerebral e cérebro posterior por meio de seus ramos principais:

  • Artérias vertebrais:
    • As artérias espinhais anteriores suprem a medula espinhal cervical
    • Ramos musculares suprem a musculatura cervical profunda
    • As artérias cerebelares inferiores posteriores suprem o cerebelo e o plexo coróide do quarto ventrículo
  • Artéria basilar:
    •    As artérias cerebelares inferiores anteriores suprem a ponte ínfero-lateral, o cerebelo ântero-inferior e o pedúnculo cerebelar médio
    •    As artérias paramedianas fornecem o tálamo e a ponte
    •    As artérias cerebelares superiores suprem o cerebelo superior e partes do mesencéfalo

A drenagem venosa do território suprido pelo sistema VB é principalmente através do plexo venoso vertebral que circunda as artérias vertebrais dentro do forame transverso e seios venosos durais, que drenam para as veias jugulares internas.

Nervos

O sistema vertebrobasilar tem uma relação íntima com muitos nervos ao longo de seu curso. O segmento V1 da artéria vertebral percorre anteriormente o gânglio cervical inferior e o tronco simpático ao nível de C7. À medida que V2 ascende dentro do forame transverso, é cercado por ramos do plexo simpático. À medida que V3 atravessa o arco posterior de C1, passa lateralmente para o nervo suboccipital. Depois de entrar no crânio, V4 percorre ao longo do bulbo entre a raiz do nervo anterior de C1 e o nervo hipoglosso. A artéria basilar ascende ao longo da superfície ântero-inferior da ponte e, terminalmente, libera a artéria cerebelar superior e a artéria cerebral posterior com o sexto nervo craniano atravessando entre eles.

Considerações Cirúrgicas

Embora a lesão das artérias vertebrais seja uma complicação incomum da cirurgia da coluna vertebral, deve-se tomar especial cuidado para evitar danos ao sistema vertebrobasilar, já que o sangramento pode ser profuso e incontrolável, levando a lesão neurológica permanente ou morte em 10% dos casos. O tamponamento é muitas vezes suficiente para controlar o sangramento, embora a embolização endovascular possa ser necessária para o manejo de pseudoaneurismas.

Dada a prevalência relativamente alta de variantes da Artéria Vertebral, se recomenda a imagem pré-operatória com angiotomografia computadorizada sempre que se suspeita de uma artéria variante ou em caso de subluxações traumáticas da coluna cervical.

Para o manejo cirúrgico da estenose vertebrobasilar intracraniana sintomática secundária a aterosclerose, os pacientes podem ser submetidos a angioplastia intracraniana com ou sem colocação de stent. Tal procedimento implica uma taxa anual de AVC de 3,2% no território tratado e de 4,4% em geral. As abordagens cirúrgicas para o manejo da estenose vertebrobasilar extracraniana incluem endarterectomia  Artéria Vertebral, transecção Artéria Vertebral distal à estenose e reimplante com angioplastia por patch venoso.

Complicações da revascularização cirúrgica incluem trombose, Síndrome de Horner, paralisia do nervo laríngeo recorrente e quilotórax.

Significância Clínica

Uma das apresentações neurológicas mais desfavoráveis, a síndrome do encarceramento (Locked-in), é resultante de trombose das porções proximal e média do Artéria Basilar, poupando o tegmento pontino.

As manifestações clínicas da síndrome de Locked-In incluem paralisia quase completa de todos os músculos voluntários, exceto movimentos oculares verticais e de piscamento, com consciência e funções cognitivas preservadas. Alternativamente, a embolia distal da Artéria Basilar pode se apresentar com a Síndrome de Topo de Basilar, resultando em isquemia do tronco encefálico superior e tálamo. As características da síndrome de Topo da Basilar incluem distúrbios oculomotores e pupilares, alucinações visuais e alterações na consciência.

A isquemia parcial transitória da circulação posterior devido à diminuição do fluxo sanguíneo Vertebrobasilar é conhecida como insuficiência Vertebrobasilar e pode ser classificada como ataque isquêmico transitório se os sintomas resolverem dentro de 24 horas. A vertigem é muitas vezes o único sintoma de insuficiência Vertebrobasilar, embora os pacientes também possam desenvolver diplopia ou sofrer de ataques de queda - drop attacks (queda súbita sem perda de consciência). A insuficiência Vertebrobasilar resulta mais comumente de aterosclerose; os fatores de risco incluem idade, sexo masculino, hipertensão arterial, hiperlipidemia e tabagismo. Episódios podem ser provocados por uma rápida diminuição da pressão arterial, como alterações posturais, ou aumento do fluxo sanguíneo para a parte inferior do corpo, como exercício físico, ciclismo ou escalada.

Dissecções da artéria vertebral resultam de um rompimento na túnica íntima da Artéria Vertebral, levando ao acúmulo de sangue dentro da túnica média. O sangue então sofre trombose dentro da parede arterial, causando a estenose do Artéria Vertebral e aumenta o risco de acidente vascular cerebral embólico. As dissecções podem ser traumáticas ou espontâneas, com dissecções espontâneas associadas a distúrbios do tecido conjuntivo, incluindo síndrome de Ehlers-Danlos tipo IV e Síndrome de Marfan. Causas traumáticas incluem acidentes com veículos motorizados, golpes no pescoço, estrangulamento e manipulação de quiropraxia. Os sintomas das dissecções da Artéria Vertebral incluem sintomas de insuficiência Vertebro-Basilar, cefaleia pulsátil, disartria, disfagia, ataxia, perda visual e Síndrome de Horner parcial.


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Síndrome de Tolosa-Hunt

INTRODUÇÃO

A síndrome de Tolosa-Hunt (THS) é descrita como cefaleia periorbital severa e unilateral associada a movimentos oculares dolorosos e restritos. Sinônimos para síndrome de Tolosa-Hunt incluem oftalmoplegia dolorosa, oftalmoplegia recorrente, síndrome de oftalmoplegia. A síndrome de Tolosa-Hunt é uma das doenças raras reconhecidas pela National Organization for Rare Disorders (NORD). Também está incluído como uma das neuropatias cranianas dolorosas pela International Headache Society (IHS) em sua classificação de cefaleia. A síndrome de Tolosa-Hunt foi descrita pela primeira vez no ano de 1954 pelo Dr. Eduardo Tolosa, um neurocirurgião espanhol. Casos semelhantes foram relatados por Hunt et al. em 1961. Smith e Taxdal chamaram de Síndrome de Tolosa-Hunt pela primeira vez em 1966. Até então, era então uma entidade clínica obscura. Desde então, numerosos casos e estudos têm sido relatados em todo o mundo.

ETIOLOGIA

A síndrome de Tolosa-Hunt geralmente é idiopática e é caracterizada por uma inflamação inespecífica na região do seio cavernoso e/ou fissura orbital superior. No entanto, lesões traumáticas, tumores ou aneurisma podem ser os potenciais desencadeantes.

EPIDEMIOLOGIA

A incidência anual estimada da síndrome de Tolosa-Hunt é de cerca de um 1:1000.000/ano. É encontrada em todo o mundo sem qualquer preponderância geográfica ou racial. É incomum ver a síndrome de Tolosa-Hunt em jovens. A idade média de início é de 41 anos de acordo com a NORD. Embora geralmente unilateral, ambos os lados podem ser afetados, e houve relatos de casos sobre envolvimento bilateral (aproximadamente 5%). Não há preferência por gênero.

FISIOPATOLOGIA

Como mencionado anteriormente, a síndrome de Tolosa-Hunt é causada por inflamação inespecífica de etiologia desconhecida. Em seu relatório inicial, Dr. Eduardo Tolosa descreveu a fisiopatologia como “inflamação crônica não específica dos septos e da parede do seio cavernoso com a proliferação de fibroblastos e uma infiltração de linfócitos e células plasmáticas”.

Hunt et al. não só concordaram com a observação acima, mas também acrescentaram que “tais alterações inflamatórias, em um tecido conjuntivo restrito, podem exercer pressão sobre os nervos penetrantes”. Esses nervos cranianos são III, IV, VI, bem como a divisão superior do quinto nervo craniano (V1). Outros estudos mostraram a presença de depósitos de material granulomatoso juntamente com células epitelióides e células gigantes. Ocasionalmente, pode haver necrose, mas é rara. Há também espessamento associado da dura-máter dentro do seio cavernoso. A inflamação na região do seio cavernoso tem uma associação rara com a inflamação intracraniana, mas a inflamação sistêmica ainda não é relatada. Embora não tenha havido uma etiologia autoimune clara associada à síndrome de Tolosa-Hunt, ela tem sido relatada com outras doenças inflamatórias sistêmicas e autoimunes, como lúpus eritematoso sistêmico, sarcoidose e granulomatose de Wegener, podendo ser uma queixa dessas doenças. Não parece haver associação com nenhum agente infeccioso

HISTÓRIA E EXAME CLÍNICO

A marca desta síndrome é uma dor, que pode ser descrita como aguda, em pontada, grave e intensa. A dor geralmente está localizada na região periorbital, mas muitas vezes pode ser retro-orbital, com extensão para região frontal e temporal. A dor tende a ser o sintoma inicial e pode preceder a oftalmoplegia em até 30 dias. A síndrome de Tolosa-Hunt tende a ter um curso recidivante e remitente, com ataques recorrentes a cada poucos meses ou anos. Outras características associadas incluem o envolvimento de todos os três nervos motores oculares (que incluem os nervos oculomotores, trocleares, abducentes) em diferentes combinações, levando à oftalmoplegia ou mesmo à síndrome do olho congelado. O ramo oftálmico do nervo trigeminal é comumente afetado (30%). O nervo oculomotor é mais comumente envolvido (aproximadamente 80%), seguido de nervo abducente (aproximadamente 70%) e nervo troclear (aproximadamente 29%). Também pode haver envolvimento simpático (Horner, em aproximadamente 20% casos) ou parassimpático (oculomotor) envolvimento que leva a anormalidades pupilares.

Estruturas do Seio Cavernoso

Há relatos de envolvimento das divisões maxilar e mandibular do V nervo craniano (trigêmeo), nervo óptico e nervo facial que sugerem uma extensão do processo da doença além do seio cavernoso. Raramente, a inflamação pode envolver ápice orbital levando a danos no nervo óptico e consequente palidez ou edema do disco óptico. A perda de acuidade visual nesses casos é imprevisível e pode ser permanente. A síndrome de Tolosa-Hunt geralmente não tem nenhum outro envolvimento neurológico ou sistêmico. Alguns estudos relatam náuseas e vômitos, que provavelmente são resultado da dor intensa que o paciente experimenta e tendem a resolver com o controle da dor.  Fadiga crônica é relatada. Os sintomas da síndrome de Tolosa-Hunt podem durar até oito semanas se não forem tratados e, em seguida, resolver espontaneamente. Raramente existem déficits neurológicos residuais.

AVALIAÇÃO

A síndrome de Tolosa-Hunt é diagnosticada através da apresentação clínica, estudos de neuroimagem e resposta a esteróides. Testes laboratoriais e estudos de líquido cefalorraquidiano (LCR) são testes de suporte, mas ajudam a descartar outras causas de oftalmoplegia. A biópsia tecidual é diagnóstica, mas é considerada o procedimento de última escolha e raramente realizada, dado alto risco e dificuldades técnicas. A International Headache Society (IHS) inclui essa entidade em neuropatias cranianas dolorosas e outras dores faciais. O IHS estabelece critérios diagnósticos para THS que apresentam alta sensibilidade (aproximadamente 95% a 100%), mas baixa especificidade (aproximadamente 50%). Eles são resumidos da seguinte forma:

  • Cefaleia unilateral
  • Inflamação granulomatosa do seio cavernoso, fissura orbital superior ou órbita, como visto na RM ou biópsia
  • Paresia de um ou mais dos nervos da motricidade ocular extrínseca (III, IV e/ou VI) do mesmo lado
  • As paralisias dos nervos cranianos III, IV e/ou VI acompanham cefaleia em duas semanas ou menos, ou se desenvolveram simultaneamente com a cefaleia retrorbital
  • Cefaleia ipsilateral que não pode ser explicada por outra etiologia

NEUROIMAGEM

RM de crânio com contraste, especialmente a visão coronal, é um estudo diagnóstico crucial. Ela ajuda a excluir outros processos de doença que produzem oftalmoplegia dolorosa, pois raramente é normal em casos de síndrome de Tolosa-Hunt. A RM pode mostrar espessamento do seio cavernoso devido à presença de tecido mole anormal que é isointenso em T1, iso ou hipointenso em T2 com captação de meio de contraste. Outros achados de RM incluem convexidade da parede lateral do seio cavernoso e extensão para o ápice orbital. A tomografia computadorizada de alta resolução também pode mostrar alterações no tecido mole, mas carece de sensibilidade.

Assim, a RM deve ser realizada para melhor visualização da região do seio cavernoso e/ou fissura orbital superior. Os achados da RM têm baixa especificidade, e os achados acima mencionados também podem ser encontrados em linfoma, meningioma e sarcoidose. Há relatos de anormalidades vasculares no segmento intracavernoso da artéria carótida que mostram estreitamento irregular segmentar. Essas alterações podem ser detectadas por angiografia por RM, angiografia por TC, angiografia de subtração digital e geralmente resolvem com esteroides.

OUTROS TESTES

Quando há suspeita de síndrome de Tolosa-Hunt, a ressonância magnética, laboratório e LCR devem ser realizados para descartar outras causas de oftalmoplegia. A síndrome de Tolosa-Hunt continua sendo um diagnóstico clínico de exclusão. Os exames de sangue incluem hemograma completo, painel metabólico abrangente, HbA1c, taxa de sedimentação de eritrócitos, proteína C reativa, enzima conversora de angiotensina, anticorpo anti-nuclear, anticorpo citoplasmático anti-nuclear, anticorpo anti-dsDNA, anticorpo anti-SM, painel de Lyme, eletroforese de proteína sérica, teste de anticorpos treponêmicos. Os estudos do LCR incluem glicose, proteína, contagem celular e diferencial, citologia, cultura e GRAM, enzima conversora de angiotensina, VDRL e sorologia de Lyme. Espera-se que o sangue, assim como os estudos do LCR, seja normal nos casos de síndrome de Tolosa-Hunt. Se houver anormalidades encontradas, outro diagnóstico deve ser considerado.

A resposta à glicocorticóide tem valor diagnóstico. Tratar com altas doses de esteróides sistêmicos leva a uma melhora dramática na dor dentro de dois a três dias. A disfunção do nervo craniano melhora e há uma redução no volume de tecido anormal, bem como a intensidade do sinal na ressonância magnética nas próximas semanas de tratamento. A redução da dor ajuda a confirmar o diagnóstico e é ainda apoiada pela melhora da disfunção do nervo craniano e resolução dos achados da RM. No entanto, deve-se ter cuidado ao confirmar o diagnóstico da síndrome de Tolosa-Hunt com resposta esteróide pois outros processos, tais como neoplasias, infecção ou vasculite também podem ter essa resposta.

TRATAMENTO

Glucocorticóides são a base do tratamento desde que a síndrome foi descrita pela primeira vez. Mas não há dados específicos para dar recomendações sobre dose, duração ou via de administração. A remissão espontânea dos sintomas é conhecida e por ocorrer.. Tal como acontece com qualquer regime glicocorticóide, o tratamento para a síndrome de Tolosa-Hunt envolve terapia inicial de alta dose por alguns dias, seguido de um desmame gradual ao longo de semanas a meses. A resolução dos sintomas orienta o grau e a rapidez da redução. Estudos de imagem como a RM podem ser repetidos para acompanhamento.

Uma porcentagem muito pequena de pacientes exigirá imunossupressão com outros agentes, seja para evitar efeitos colaterais da terapia esteroide a longo prazo ou para a supressão a longo prazo do próprio processo da doença. Azatioprina, metotrexato, micofenolato de mofetil, ciclosporina e infliximab têm sido utilizados como terapia de segunda linha. Houve relatos de radioterapia sendo usado como terapia de segunda linha. Normalmente, esses pacientes devem ter um diagnóstico comprovado por biópsia da síndrome de Tolosa-Hunt, antes de iniciar uma terapia de segunda linha.

PROGNÓSTICO

A síndrome de Tolosa-Hunt é caracterizada pela melhora sintomática dramática observada com glicocorticóides. A melhora dos sintomas, especialmente o alívio da dor, geralmente é observada 24 a 72 horas após o início dos esteroides, com a maioria dos pacientes relatando melhora dentro de uma semana. As paralisias do nervo craniano melhoram gradualmente e podem levar de duas a oito semanas para recuperação. É incomum ter déficits residuais após o tratamento com esteróides. As recidivas tendem a ocorrer em cerca de 40% a 50% dos pacientes e podem ser ipsilaterais, contralaterais ou bilaterais. A recorrência é mais comuns em pacientes mais jovens do que em pacientes mais velhos. Cada recorrência deve idealmente ser investigada extensamente, pois a síndrome de Tolosa-Hunt é um diagnóstico de exclusão. Não está claro se os esteroides ajudam a prevenir recorrência.

DIAGNÓSTICOS DIFERENCIAIS

  • Anisocoria
  • Tumores de crânio benignos
  • Metástases cerebrais
  • Síndromes do seio cavernoso
  • Aneurismas cerebrais
  • Trombose Venosa Cerebral
  • Doença de Whipple do SNC
  • Neuropatia diabética
  • Hematoma epidural
  • Doença de Lyme
  • Meningioma
  • Enxaqueca
  • Neurosarcoidose
  • Craniofaringioma
  • Poliarterite Nodosa
  • Linfoma primário do SNC
  • Tumores malignos primários do crânio
  • Lúpus Eritematoso Sistêmico
  • Meningite tuberculosa
    Varicela Zoster
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Hipertensão Intracraniana Idiopática

INTRODUÇÃO

Pseudotumor cerebri (PTC), também conhecido pelo nome hipertensão intracraniana idiopática (IIH), é um distúrbio que cursa com aumento da pressão intracraniana (PIC),  cefaleia, papildema, alterações da visão e zumbido pulsátil no cenário de neuroimagem normal e líquido cefalorraquidiano (LCR) também sem alterações. Ela afeta principalmente mulheres com excesso de peso em idade fértil, no entanto mulheres de todas as idades, homens e crianças de ambos os sexos também podem ser afetadas. Existem múltiplas hipóteses sobre a etiologia do PTC, incluindo diminuição da absorção e/ou aumento da produção de LCR. Independentemente da etiologia, esse distúrbio pode tornar-se debilitante e pode levar à perda permanente da visão. Assim, o diagnóstico e o tratamento oportunos são fundamentais para se evitar essa sequelas graves e permanentes.

ETIOLOGIA

A etiologia primária é um acúmulo de líquido cefalorraquidiano (LCR), seja através da diminuição da reabsorção e/ou aumento da produção; isso leva a uma pressão intracraniana elevada, gênese dos sintomas e sinais descritos. Não há nenhuma causa comprovada para a diminuição da reabsorção ou aumento da produção (daí o termo hipertensão intracraniana idiopática); no entanto, existem alguns mecanismos propostos (vide abaixo).

EPIDEMIOLOGIA

A condição afeta mais comumente mulheres de 20 a 44 anos com um incidência anual de 19,3/100.000 naqueles que pesam 20% ou mais do que o peso corporal ideal. A incidência anual em todas as mulheres de 15 a 44 anos é de 3,5 por 100.000. A incidência anual de PTC na população geral é de 0,9 por 100.000. Acomete desproporcionalmente mulheres e, ao considerar apenas pacientes pós-púberes, 90% de todos os casos ocorrem no sexo feminino. Existe uma relação positiva entre o sexo feminino, o IMC elevado e o risco de PTC.

Crianças de ambos os sexos são afetadas igualmente antes da puberdade (definida como uma idade menor de 12 anos). A obesidade correlaciona-se menos comumente com o paciente pré-puberal. Os homens com idade entre 12 e 15 anos têm incidência anual de 0,8 por 100.000; mulheres de 12 a 16 anos têm incidência anual de 2,2 por 100.000.

FISIOPATOLOGIA

Os mecanismos propostos envolvem os sistemas vascular, hormonal e celular.

  • Vascular: Um dos achados radiológicos mais comuns é a estenose de seio transverso estenose, o que sugere um componente vascular. No entanto, o consenso é que isso provavelmente é secundário ao aumento da PIC, e não a causa. Isso resulta em um feedback positivo que é aliviado pela remoção do LCR.
  • Hormonal: O excesso de aldosterona (associado à obesidade e Síndrome dos Ovários Policísticos – SOP) comumente se correlaciona com PTC. Isso afetaria o receptor de mineralocorticóide do plexo coróide, levando ao aumento da produção de LCR. Infelizmente, esse mecanismo ainda não foi validado.
  • Celular: O aumento da resistência ao fluxo de saída ao LCR tem sido demonstrado em múltiplos estudos experimentais e é a principal teoria para o desenvolvimento do PTC. A resistência à saída pode ser devido a um efeito do estrogênio ou do ácido retinóico (ambos elevados pela obesidade) nas células epiteliais.

Finalmente, a predileção do PTC para populações mais jovens poderia ser explicada pela diminuição da produção de LCR com o envelhecimento. Aproximadamente 600 mililitros são produzidos diariamente, mas diminui com o aumento da idade.

HISTÓRIA E EXAME FÍSICO

Os achados históricos clássicos incluem:

  • Cefaleia (98% dos casos) em qualquer localização (bilateral, frontal, retrobulbar), muitas vezes diária, e às vezes mais frequente pela manhã (pelo efeito da gravidade) ou com Valsalva (tossir, evacuar, espirrar, etc). Os sintomas associados incluem náuseas, vômitos e fotofobia, bem como cervicalgia e dorsalgia.
  • Perda de visão transitória: pode ser monocular ou binocular, parcial ou completa, e normalmente dura por alguns segundos de cada vez. A perda de visão é provavelmente devido ao edema do disco óptico levando à isquemia temporária do nervo óptico. A perda de visão transitória ocorre em até 70% dos casos.
  • Diplopia: binocular e horizontal devido à paralisia do VI NC (abducente).
  • Zumbido pulsátil: síncrono com o batimento cardíaco. O zumbido pode ser unilateral ou bilateral. Este zumbido é hipotético devido à transmissão de pulsações vasculares pelo LCR sob pressão aumentada nas paredes dos seios venosos. Ocorre em até 60% dos casos.
  • Fotopsia: descrito como flashes repentinos de luz; ocorre em até 54% dos casos.
  • Perda de visão persistente: ocorre em até 32% dos casos.

Os achados clássicos do exame físico incluem:

  • Papiledema: devido ao aumento da pressão intracraniana.
  • Acometimento de abducente com paralisia do reto lateral: pode resultar em esotropia. O paciente pode experimentar diplopia horizontal.
  • Perda de campo visual: ocorre com mais frequência do que alterações na acuidade visual. Um estudo constatou que 96% dos pacientes apresentam perda visual de diferentes graus. Os tipos mais comuns de perda de campo incluem aumento do ponto cego fisiológico e a perda de porções inferonasais do campo visual.

AVALIAÇÃO

A avaliação dos pacientes com sinais e sintomas de PTC inclui neuroimagem, punção lombar com medida de pressão de abertura e análise do LCR, oftalmoscopia, teste de acuidade visual, campimetria computadorizada (e/ou manual) e exames laboratoriais.

A neuroimagem por ressonância magnética (RM) com venografia (MRV) é a modalidade de imagem preferida e é usada para descartar outras causas secundárias de hipertensão intracraniana. A imagem revela parênquima e ventrículos normais. Outros achados na RM que podem sugerir PTC mas não diagnósticos incluem estenose do seio transverso, achatamento da esclera posterior, distensão do espaço subaracnóideo perióptico, sela vazia e tortuosidade vertical do nervo óptico orbitário.

Tomografia computadorizada (TC) pode ser realizada se houver contraindicações para RM, mas é menos sensível e específica.

Punção lombar com pressão de abertura superior a 25cm H2O em adultos e maior que 28cm H2O em pacientes de 1 a 18 anos, no cenário de LCR normal e neuroimagem negativa, é sugestiva para PTC. Análise do CSF deve incluir contagem celular e diferencial, glicose, proteína, gram e cultura.

Avaliação oftalmológica é importante para se documentar edema de disco óptico, conhecido como papildema. Tipicamente, um maior o grau de papilledema corresponde a perda de visão mais grave. Teste de acuidade visual: avalia para sequelas visuais da doença. Teste de perimetria: mais sensível quanto ao grau de perda visual em comparação com o teste de acuidade visual. Contagem sangüínea completaPara descartar anemia ou causas linfoproliferativas do papildema.

O diagnóstico envolve a utilização dos Critérios de Dandy Modificado:

  • Papiledema;
  • Exame neurológico sem déficits focais localizatórios, exceto paresia de IVN (abducente);
  • Parênquima cerebral normal, sem evidências de hidrocefalia, massas ou lesões estruturais e sem realce meníngeo anormal, à RM de crânio
  • Análise bioquímica e citológica do LCR normal;
  • Pressão de abertura liquórica ≥25 cmH2O em adultos.

TRATAMENTO E MANEJO

Os pilares de tratamento médico incluem:

  • Punção lombar diagnóstico: pode aliviar transitoriamente os sintomas ou, em alguns casos, levar a uma resolução completa (incomum)
  • Perda de peso: em torno de 5 a 10% do peso corporal total
  • Inibidores da anidrase carbônica (monitorar com gasometria venosa devido ao desenvolvimento de acidose metabólica)
    • Acetazolamida) diminui a produção de LCR (até 50%) e funciona como um diurético. Estudo Nordic usou até 4g/dia
    • Topiramato: classicamente usado para a profilaxia da enxaqueca. Ë útil porque também inibe anidrase carbônica (potência fraca) e pode levar à perda de peso (controle do apetite)
  • Diuréticos (furosemida, clortalidona): menos eficazes na redução dos sintomas do que inibidores da anidrase carbônica (fraca evidência). Quando usado com inibidores de CA, pode levar a hipocalemia.
  • Fenestração da bainha do nervo óptico (descompressão): consiste em fazer fendas na dura e aracnóide posterior a o globo leva a um aumento do fluxo de LCR e diminuição da pressão sobre o nervo óptico. Esta operação é reservada principalmente para perda de visão grave e fulminante, refratária ao tratamento farmacológico.
  • Shunts: através de uma derivação ventriculoperitoneal (DVP) ou lomboperitoneal (DLP). Mais eficazes na redução da cefaleia e menos eficazes para corrigir a perda visual.
  • Stente venoso: Comum encontrarmos estenose dos seios durais, especialmente transverso e sigmóide. Nesses casos em que o gradiante trans-estenose for favorável (aferido por cateterismo cerebral), pode haver resolução do quadro.

DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL

O diagnóstico diferencial da hipertensão intracraniana idiopática inclui etiologias que podem levar ao aumento da PIC

  • Trombose dos seios venosos cerebrais
  • Lesão expansiva intracraniana
  • Hidrocefalia estrutural
  • Compressão da veia jugularS
  • Síndrome da veia cava superior
  • Diminuição da absorção do LCR (secundária à meningite ou após hemorragia subaracnóidea)
  • Hipertensão maligna

COMPLICAÇÕES

A complicação mais preocupante da PTC é a perda permanente da visão devido à compressão do nervo óptico secundária à pressão intracraniana elevada. Outras complicações estão relacionadas principalmente aos efeitos colaterais do tratamento:

  • Acetazolamida: hipocalemia, parestesias das extremidades, e disgeusia, acidose metabólica
  • Diuréticos (furosemida): hipocalemia, hipomagnesemia
  • Punção lombar: infecção, dano às estruturas circundantes e cefaleia pós-punção lombar
  • Cirurgia: infecção, diplopia (transitória ou permanente) e perda visual transitória ou permanente secundária à oclusão da artéria retiniana central ou neuropatia óptica isquêmica (NOIA)
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Reflexo de Gordon: O que ele Indica ?

INTRODUÇÃO

O reflexo de Gordon também foi chamado de “reflexo flexor paradoxal” quando o Dr. Alfred Gordon demonstrou pela primeira vez o reflexo em 1904 na Philadelphia Neurological Society. O reflexo é um sinal clínico que pode ser facilmente eliciado sem o uso de qualquer equipamento. O reflexo de Gordon descreve uma resposta plantar extensora quando a panturrilha é comprimida. O reflexo de Gordon é muito simples de se elicitar e pode ser útil na determinação da localização de lesões no sistema nervoso central.

O sinal clínico é usado para determinar se existe uma lesão do trato piramidal. O reflexo de Gordon está intimamente associado aos reflexos Babinski, Chaddock e Oppenheim (Sucedâneos). O reflexo de Gordon pode ser usado quando um paciente não é cooperativo ao eliciar o reflexo de Babinski ou em pacientes com face plantar muito sensível.

ANATOMIA E FISIOPATOLOGIA

O reflexo de Gordon é eliciado apertando o músculo da panturrilha. A panturrilha é composta principalmente pelos músculos gastrocnêmio e sóleo, que se unem para formar o tendão de Aquiles. Ambos os músculos ajudam na flexão plantar. Um reflexo segmentar local envolve todos os músculos flexores da perna e do pé (sinergia de flexão). Quando há uma lesão no sistema piramidal, a resposta segmentar descendente desaparece, e a sinergia de flexão pode fica comprometida. Isso acaba levando aos reflexos de Gordon, Babinski, Chaddock e Oppenheim.

Os sucedâneos do reflexo de Babinski: Você conhecia todos ?

IMPORTÂNCIA CLÍNICA 

O reflexo de Gordon pode ser usado como complemento do exame neurológico. É particularmente útil no diagnóstico de lesões do trato piramidal. O teste pode ser feito junto com o reflexo de Babinski, mas é extremamente útil nos casos em que o reflexo Babinski não pode ser concluído devido à fraca cooperação do paciente ou em resposta equívoca. O reflexo de Babinski é desconfortável e um pouco doloroso para pacientes que têm sensibilidade alterada (disestesias) e muitas vezes farão uma retirada durante o teste.

O reflexo de Gordon é uma alternativa nestes casos porque os pacientes geralmente não são tão sensíveis na região da panturrilha.

CUIDADOS NA REALIZAÇÃO DO TESTE

Algumas contra-indicações para a realização do reflexo de Gordon incluem a presença de uma ferida aberta na panturrilha, suspeita ou confirmação de uma trombose venosa profundam, flogose em membro inferior ou mesmo edema frio como no caso da insuficiência cardíaca. Cuidado também deve ser tomado em pacientes com plaquetopenia sob risco de se desenvolver hematoma local.

TÉCNICA

Nenhum equipamento é necessário para realizar o teste reflexo de Gordon. No entanto, deve haver uma área onde o paciente pode confortavelmente ficar em decúbito dorsal com ambas as pernas estendidas enquanto o teste é realizado. O paciente deve estar sem vestimentas justas, de preferencia com um uniforme de exame clínico sem outros artigos de vestuário ou sapatos, pois as pernas precisam ser visíveis e expostas do joelho para baixo.

A prática e a experiência aumentam a probabilidade de se elicitar com precisão a resposta. O examinados deve lavar ou higienizar as mãos antes de realizar o teste. O examinador pode estar sentado ou de pé ao lado do paciente em uma posição confortável com a capacidade de alcançar a panturrilha enquanto observa a resposta nos dedos dos pés.

O examinador coloca então sua mão na panturrilha do paciente, depois levanta e apoia a perna com a outra mão na área do tornozelo. O examinador, em seguida, comprime firmemente o músculo da panturrilha enquanto monitora os quirodáctilos ipsilaterais. O reflexo de Gordon é positivo (ou anormal) se houver um reflexo plantar extensor. O reflexo pode ser elicitado quantas vezes for necessário, e como mostrado na figura acima, outros sucedâneos podem também ser pesquisados com objetivo de se confirma a resposta.

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Síndrome de Benedikt: Você sabe Topografar ?

INTRODUÇÃO

A síndrome de Benedikt é um agrupamento extremamente raro de sintomas relacionados a danos anatomicamente específicos de etiologia variável ao mesencéfalo. Caracteriza-se por:

  • Paralisia do nervo oculomotor ipsilateral
  • Hemiparesia contralateral
  • Ataxia cerebelar contralateral e/ou tremor de Holmes e/ou coreoatetose.

Moiz Benedikt, um neurologista austríaco, descreveu pela primeira vez esta constelação de sintomas em uma palestra proferida em 1889. Descreveu três casos semelhantes envolvendo paralisia oculomotora, hemiparesia contralateral e tremores contralaterais. Um desses casos foi uma criança de 4 anos de idade, com paralisia oculomotora direita, tremor na mão contralateral, movimentos involuntários contralaterais das pernas e paralisia facial central contralateral. Uma autópsia revelou um tuberculoma grande entre outros tuberculomas menores nos hemisférios cerebrais e cerebelo.

Moritz Benedikt (1835 – 1920)

Em 1893 Charcot foi o primeiro a usar o termo síndrome de Benedikt para descrever uma apresentação semelhante de um homem de 37 anos com ptose do lado esquerdo, fraqueza de adução, midríase, coreoatetose do braço direito e fraqueza da perna direita com tremor de repouso. Mais 2 casos foram apresentados em 1900: o primeiro com hemiplegia direita , movimentos involuntários e paralisia oculomotora bilateral; o segundo caso com hemiplegia no lado esquerdo, tremor do braço esquerdo, exotropia direita e midríase ipsilateral.

Essas primeiras e subseqüentes descrições nos próximos 40 anos descrevem pacientes com síndrome de Benedikt com sintomas, etiologia e localização da lesão ligeiramente variados. Este legado histórico levou posteriormente a pacientes com pupilas intactas e tremores em graus variados associados e coreoatetose a serem incluídos na nomenclatura ampla da “síndrome de Benedikt”. O consenso atual requer que os três sintomas acima sejam considerados como síndrome de Benedikt, mas como mencionado, sintomas adicionais não excluem o diagnóstico.

ETIOLOGIA

A síndrome de Benedikt é melhor entendida como uma coleção de sintomas, conforme descrito acima, decorrentes de danos mesencefálicos ao núcleo vermelho ipsilateral, substantia nigra, III nervo craniano e pedúnculo cerebral. Há, portanto, uma infinidade de processos de doença que podem causar dano neurológico focal e, consequentemente, síndrome de Benedikt. A etiologia variada desta síndrome inclui, conforme descrito na literatura de relato de caso: meningioma, carcinoma prostático, estenose da artéria cerebral posterior, traumas, formação de cistos, lesão iatrogênica após procedimento estereotáxico ou cirurgia de aneurisma, hemangioma cavernoso, dentre outras. Embora frequentemente associados a eventos tromboisquêmicos como na síndrome de Weber e de Claude, há escassos relatos de casos na literatura descrevendo especificamente tromboembolismo isquêmico causando síndrome de Benedikt, um estudo de 308 infartos de tronco encefálico não conseguiu detectar um único caso de síndrome de Benedikt. Isso, no entanto, pode ser devido ao desenvolvimento tardio de distúrbios do movimento nas semanas subsequentes não observadas no cenário agudo.

EPIDEMIOLOGIA

Devido à frequência extremamente baixa de casos relatados, não permanecem estudos epidemiológicos que ultrapassem a frequência dessa condição. No entanto, a condição foi relatada em ambos os sexos e em todo o mundo.

FISIOPATOLOGIA

Compreender a anatomia subjacente e função das estruturas mesencefálicas é fundamental para entender por que danos específicos no tegmento do mesencéfalo podem, em alguns casos, causar os sintomas acima mencionados. Além disso, pode explicar por que alguns pacientes apresentam síndrome de Benedikt com sintomas neurológicos adicionais e por que os distúrbios do movimento contralateral associados variam consideravelmente. O mesencéfalo é dividido classicamente (secção transversal) em:

  • tegmento (porção ventral, excluindo o pedúnculo cerebral)
  • tecto (porção dorsal)

e longitudinalmente no colículo superior e colículo inferior.

 

Segmentos do mesencéfalo

As seguintes estruturas principais são encontradas partindo ventralmente da substância cinzenta periaquedutal até a metade medial do tegmento ao nível do colículo superior:

  • 1) núcleo Edinger-Westphal
  • 2) nervo oculomotor
  • 3) fascículo longitudinal medial
  • 4) núcleo vermelho
  • 5) substância nigra e finalmente
  • 6) pedúnculo cerebral.
  • Outras estruturas principais mais lateralmente localizadas no tegmento são o lemniscus medial e o núcleo geniculado medial, entre outras.

A síndrome de Benedikt também foi referida como síndrome do mesencéfalo paramediano, portanto, entender a função das estruturas do tegmentum localizadas medialmente pode ajudar a entender o quadro clínico:

  • Núcleo Edinger-Westphal: a origem do suprimento parassimpático ao esfíncter da íris e do músculo ciliar trafega com o nervo oculomotor. O dano causa midríase e dificuldade com de acomodação visual.
  • Núcleo oculomotor: inerva 4/6 músculos oculares extrínsecos e o levantador da pápebra superior. O dano causa desvio ocular para fora e para baixo e ptose.
  • Fascículo longitudinal medial: integra os movimentos oculares dos nervos cranianos III, IV e VI. Lesões isoladas provoca oftalmoplegia internuclear não visto na síndrome de Benedikt devido à paralisia oculomotora.
  • Núcleo vermelho: recebe entrada através do tracto dentato-rubro-talâmico a partir do cerebelo e córtex cerebral antes de decussar para formar o trato rubrospinal, que é um trato motor descendente que desempenha um papel importante no tônus muscular flexor, movimento coordenado e reflexos motores. Lesões podem, portanto, levar a alterações do movimento coordenado contralateralmente.
  • Substantia negra: é parte dos núcleos da base e tem um papel complexo, mas crítico, na regulação do movimento como parte da via nigrostriatal. Dano ou perda de função (como é o caso visto na doença de Parkinson) provoca tremor de repouso, instabilidade postural e dificuldade em iniciar o movimento.
  • Pedúnculo cerebral: contém as principais vias motoras descendentes, incluindo o trato corticospinal. O dano a essa estrutura causa fraqueza contralateral com perda de controle voluntário dos movimentos, aumento do tônus e hiperreflexia.

Colocar o acima em conjunto ilumina tanto a síndrome quanto a sua variação. O núcleo vermelho, substantia negra e pedúnculo cerebral estão associados ao controle dos movimentos, portanto, pequenas variações na forma como cada uma dessas estruturas está danificada em diferentes pacientes poderia explicar as apresentações heterogêneas da síndrome. Da mesma forma, tremor de Holmes, coreoatetose e ataxia cerebelar tornam-se plausivelmente parte da mesma condição em diferentes relatos de casos com diferentes apresentações clínicas.

Ramos arteriais pedunculares derivados da artéria cerebral posterior penetram no pedúnculo cerebral e seguem para irrigar essas estruturas, por sua vez envolvidas com a síndrome. Patologias vasculares trombóticas, estenóticas ou aneurismáticas nos ramos pedunculares podem causar síndrome de Benedikt.

HISTÓRIA E EXAME FÍSICO

Uma história detalhada é vital para determinar os sintomas e seu curso temporal. Por exemplo, um tremor Holmes classicamente leva algumas semanas após o insulto original para se apresentar. É igualmente importante descobrir quaisquer fatores de estilo de vida, história médica, história familiar, histórico de medicamentos e história social. Um exame neurológico detalhado também é essencial.

Se o paciente apresentar sintomas no cenário agudo, UM acidente vascular cerebral deve ser considerado uma possibilidade. Se os sintomas se apresentarem de forma mais insidiosa, uma RM com contraste é frequentemente feita para avaliar a localização e o tamanho de potenciais lesões expansivas, inflamatórias ou infecciosas.

TRATAMENTO E MANEJO

Devido a a etiologia variada desta síndrome, o tratamento é dependente da patologia subjacente. Por exemplo, o cavernoma mesencefálico removido por excisão cirúrgica ou aneurisma da artéria cerebelar superior operado. O tromboembolismo é tratado de acordo com qualquer acidente vascular cerebral tromboembólico e pode ser tratado via trombólise, trombectomia e prevenção secundária, dependendo da apresentação clínica e dos achados de imagem. Há relatos do tratamento do tremor Holmes com estimulação cerebral profunda no tálamo. A neuroreabilitação tem sido relatada como eficaz nesta síndrome, por exemplo, em uma síndrome de Benedikt secundária ao trauma.

DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL

Síndromes estreitamente relacionadas: síndromes de Weber, Nothnagel e Claude. Estas são síndromes epônimas relacionadas ao dano do mesencéfalo e são classicamente associada a isquemia. A síndrome de Weber é caracterizada por paralisia oculomotora e hemiparesia contralateral. Pensa-se que as estruturas subjacentes envolvidas sejam o pedúnculo cerebral e os fascículos oculomotores. A síndrome de Claude cursa com paralisia oculomotora e ataxia contralateral. Acredita-se que as estruturas subjacentes envolvidas sejam o trato dentatorubrotalâmico e fascículos oculomotores. A síndrome de Nothnagel tem paralisia oculomotora e ataxia ipsilateral do membro. As estruturas subjacentes envolvidas são o pedúnculo cerebelar superior e o tecto do mesencéfalo.

Topografias associadas à Sindrome de Benedikt, Claude e Nothnagel
September 01, 1992; 42 (9) Neurology
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Neurologia Geral Neuropatias

Paralisia de Bell: Do diagnóstico ao manejo clínico

INTRODUÇÃO

A paralisia de Bell é a paralisia periférica mais comum do sétimo nervo craniano com um início rápido e unilateral. O diagnóstico é de exclusão e, na maioria das vezes, baseado na  história clínica e no exame físico. O nervo facial tem um curso intracraniano, intratemporal e extratemporal. O VIINC engloba uma função motora e parassimpática, bem como gosto para os dois terços anteriores da língua. Também controla as glândulas salivares e lacrimais. O nervo facial controla os músculos faciais superiores e inferiores. Como resultado, o diagnóstico da paralisia de Bell requer atenção especial à força muscular da fronte. Se a força da testa for preservada, uma causa central deve ser considerada.

Embora a utilidade dos antivirais tenha sido discutida, o tratamento recomendando envolve uma combinação de corticosteróides e medicamentos antivirais. A paralisia de Bell é a causa mais comum de paralisia facial unilateral. É mais comum em pacientes com diabetes mellitus e em mulheres grávidas.

ETIOLOGIA

A paralisia de Bell é, por definição, de natureza idiopática. Evidências crescentes na literatura demonstram múltiplas condições clínicas potenciais e patologias conhecidas que podem se manifestar, pelo menos em parte, com um período de paralisia facial unilateral. A literatura tem destacado agentes virais, como o vírus herpes simplex, o vírus varicela-zoster e o vírus Epstein-Barr. Clínicos podem ambiguamente (e incorretamente) se referir a um diagnóstico de paralisia de Bell no contexto de um mecanismo etiológico potencialmente conhecido. Isso pode ocorrer, por exemplo, no caso da síndrome de Ramsay-Hunt e doença de Lyme).

Embora existam muitas causas potenciais, incluindo idiopática, traumática, neoplásica, congênita e autoimune, cerca de 70% das paralisias faciais acabam com um diagnóstico de paralisia de Bell .

EPIDEMIOLOGIA

A a incidência anual é de 15 a 20 por 100.000, com 40.000 novos casos a cada ano e o risco ao longo da vida é de 1 em 60. Existe uma taxa de recorrência de 8% a 12%. Mesmo sem tratamento, 70% dos pacientes terão resolução completa. Não há gênero ou preferência racial, e paralisia pode ocorrer em qualquer idade, mas mais casos são observados com a mediana de idade de início em torno dos 40 anos. Fatores de risco incluem:

  • diabetes
  • gravidez
  • pré-eclâmpsia
  • obesidade
  • hipertensão

FISIOPATOLOGIA

A paralisia de Bell resulta da compressão do sétimo nervo craniano no gânglio geniculado. A primeira porção do canal facial, o segmento labiríntico, é a mais estreita e é aqui que ocorre a maioria dos casos de compressão. Devido à abertura estreita do canal facial, a inflamação causa compressão e isquemia do nervo. O achado mais comum é uma paresia facial unilateral que inclui os músculos da testa.

HISTÓRIA E EXAME FÍSICO

Os pacientes apresentam sintomas rápidos e progressivos ao longo de um dia a uma semana, muitas vezes atingindo um pico de gravidade em 72 horas. A fraqueza será parcial ou completa na metade da face, resultando em fraqueza das sobrancelhas, testa e ângulo da boca. Os pacientes podem apresentar uma incapacidade de fechar a pálpebra ou lábio no lado afetado. O achado chave do exame físico é uma fraqueza parcial ou completa da testa. Se a força da fronte for preservada, uma causa central deve ser investigada. Os pacientes também podem se queixar de uma diferença no paladar, sensibilidade ao som, otalgia e alterações na salivação.

Características oculares incluem:

  • Exposição da córnea
  • Lagoftalmo
  • Etrópio paralítico inferior
  • Retração palpebral
  • Diminuição do lacrimejamento
  • Perda de prega nasolabial

AVALIAÇÃO

História e exame físico orientam a avaliação. A escala de House-Brackmann pode ser usada para descrever o grau da  paralisia de Bell. Este sistema de classificação engloba o grau de I (sem fraqueza) ao VI (fraqueza completa). Se a apresentação for consistente com paralisia de Bell, não há exames laboratoriais ou radiográficos necessários.

Se houver características atípicas, os pacientes podem precisar de uma avaliação mais pormenorizada quanto à possibilidade de uma causa central. Da mesma forma, o teste da doença de Lyme é baseado em uma história de possíveis doenças transmitidas por carrapatos. O teste de rotina para a doença de Lyme não é recomendado sem outros achados da doença, como uma história de picada de carrapato, erupção cutânea ou artrite. O teste diabético não deve ser realizado, pois a paralisia do nervo facial não é considerada neuropatia diabética. Não há consenso sobre o momento ideal de imagem para a doença de Lyme, mas a maioria das fontes recomenda após 2 meses sem melhora da paralisia facial. A Ressonância Magnética (RM) é a modalidade de imagem de escolha.

A RM pode detectar inflamação do nervo facial, bem como descartar outras condições como schwannoma, hemangioma ou lesão expansiva. Estudos de condução nervosa e eletromiografia (EMG) podem ajudar a determinar desfechos em pacientes com paralisia de Bell grave.

A eletroneuromiografia pode ser usada para monitorar a diferença de potenciais gerado pelos músculos faciais em ambos os lados..Outros testes incluem fluxo saliva, função lacrimal e excitabilidade nervosa

TRATAMENTO

É importante saber que a recuperação espontânea ocorre e, portanto, o papel do tratamento permanece questionável.Os corticosteróides são os principais com um regime comum que consiste em 60 mg a 80 mg/dia durante aproximadamente 1 semana. Há também algumas evidências afirmando que corticosteróides e antivirais combinados melhorou o resultado da paralisia de Bell em comparação com corticosteróides isoladamente. Uma meta-análise em 2009 revelou que a adição de antivirais não apresentou significância estatística. Para pacientes com paralisia grave do nervo facial (House-Brackmann IV ou superior) pode ser oferecida terapia combinada com esteróides e antivirais. Não houve aumento significativo nas reacções adversas de antivirais em comparação com placebo ou corticosteróides:

  • Prednisona 60-80mg/dia por 7 dias + Aciclovir 400mg 5x/dia por 10 dias OU Valaciclovir 1000mg 3x/dia por 7 dias

Os pacientes devem ser instruídos a usar lubrificação ocular e tempar o olho afetado na hora de dormir para reduzir a probabilidade de uma úlcera de córnea. Opções cirúrgicas podem ser consideradas quando não há melhora nos sintomas após semanas ou meses. A descompressão do nervo facial não foi considerada uma opção de tratamento recomendada e é considerada caso a caso.

DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL

Causas de paralisia facial como a doença de Lyme e a síndrome de Ramsey Hunt devem ser excluídas. Outras causas menos comuns de paralisia facial incluem tuberculose, HIV, trauma, sarcoidose, vasculite e neoplasia. Há uma taxa de diagnóstico incorreto de 10,8% dos centros de referência da especialidade. Além disso, se houver episódios de recorrência, os clínicos devem considerar a síndrome de Melkersson-Rosenthal. Esta é uma síndrome neurocutânea rara com recorrência de paralisia facial, edema orofacial e língua fissurada. A síndrome de Melkersson-Rosenthal é mais comumente diagnosticada em mulheres.

PROGNÓSTICO

Em 71% dos casos não tratados, a paralisia de Bell resolve completamente sem tratamento. Verificou-se que o tratamento com corticosteróides aumenta a probabilidade de melhorar a recuperação nervosa. A recidiva ocorre em 12% dos casos. Outro estudo relatou que até 10% dos pacientes com paralisia de Bell sofrerão recidiva sintomática após uma latência média de 10 anos.

Os fatores de risco associados a desfechos ruins incluem:

  • paralisia completa
  • idade superior a 60 anos
  • diminuição da salivação ou do paladar no lado ipsilateral.

Quanto maior a recuperação, maior a probabilidade de se desenvolver sequelas residuais.

COMPLICAÇÕES

  • Ressecamento da córnea levando a perda visual
  • Dano permanente ao nervo facial
  • Reinervação aberrante

CUIDADOS DE REABILITAÇÃO

Monitoramento continuado de pacientes com paralisia de Bell são necessários para garantir que a recuperação esteja ocorrendo. Se os estudos EMG mostrarem que menos de 25% dos músculos estão envolvidos, recomenda-se o cuidado de suporte. Mas se a paralisia for grave, o paciente precisará de aconselhamento.