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Hemianopsia homônima: Correlação anatomo-clínica

INTRODUÇÃO

Hemianopsia homônima é uma perda de campo nas mesmas metades do campo visual de cada olho. Esta condição resulta mais comumente de acidente vascular cerebral no caso de adultos, ou lesões expansivas tum em pacientes com idade inferior a 18 anos. Muitas vezes, a causa da hemianopsia está localizada no lobo occipital, seguido por uma lesão nas radiações ópticas ou no trato óptico. A hemianopsia também pode ser caracterizada como hemianopsia contralateral (envolvimento unilateral no trato óptico, núcleo geniculado lateral, radiações ópticas ou córtex occipital oposto ao lado da perda de campo) em contraste com a hemianopsia bitemporal (envolvimento no quiasmo óptico)

ETIOLOGIA

Hemianopsia homônima frequentemente resulta de lesão vascular. Em adultos, os infartos cerebrais e as hemorragias intracranianas são os mais comuns (42% a 89%). Eles são seguidos por tumores, trauma, eventos iatrogênicos e doenças neurológicas. Os casos pediátricos geralmente se originam de neoplasias (39%), acidente vascular cerebral (25%) e trauma (19%).

NEUROANATOMIA

Os nervos ópticos correm perto da linha média inferior ao lobo frontal e superiores ao seio cavernoso de cada lado. Eles são responsáveis por transmitir informações da retina para a região apropriada do córtex visual primário no lobo occipital. A metade direita do campo visual de cada olho é registrada pela metade esquerda de cada retina e vice-versa. As células ganglionares dentro da retina possuem fibras aferentes sensoriais que se projetam através do quiasmo óptico. No quiasma, a porção nasal de cada nervo óptico cruza para o lado oposto, de modo que cada olho transmite informações através de suas fibras temporais ipsilaterais e as fibras nasais contralaterais ao cérebro. Cruzando no quiasmo óptico, todas as fibras que registram o campo visual esquerdo de ambos os olhos projetam para o hemisfério direito, e o mesmo se aplica ao campo visual direito. O quiasmo óptico está localizado na linha média inferior ao hipotálamo e superior à glândula hipófise. Uma vez distal ao quiasma, as fibras coletivamente são nomeadas de trato óptico.

O trato óptico comunica-se então com o núcleo geniculado lateral (LGN) do tálamo. Do tálamo, as fibras entram então nas radiações ópticas antes de chegarem ao córtex visual primário do lobo occipital. Ao mesmo tempo, algumas fibras do trato óptico também se comunicam com o colículo superior, núcleos pré-tectais e núcleos supraquiasmáticos, que estão envolvidos no reflexo da luz.

EMBRIOLOGIA

Desenvolvimento e diferenciação dos olhos começam por volta da terceira semana de gestação. A retina e os nervos ópticos são derivados do tecido ectodérmico neural. Como resultado, o nervo óptico é tecnicamente parte do sistema nervoso central. Outra constatação desse fato é que as bainhas de mielina  do nervo óptico são formadas por oligodendrócitos em oposição às células de Schwann, como ocorre nos nervos periféricos. Por volta da sétima semana de gestação, axônios das células ganglionares da retina começam a se estender para o caule óptico, eventualmente formando o nervo óptico.

SUPRIMENTO VASCULAR

O principal suprimento vascular às estruturas intracranianas anteriores é o círculo de Willis e seus ramos associados. O nervo óptico é irrigado pela artéria carótida interna (ACI), especificamente as artérias hipofisárias e oftálmicas superiores. O suprimento primário ao quiasmo óptico é dado pelas artérias cerebrais anterior (ACA), comunicante anterior, comunicante posterior e hipofisária superior. O trato óptico é alimentado pela ACI e pelas artérias comunicantes posteriores. O LGN é irrigado principalmente pela ACI e pela artéria cerebral posterior (ACP). As radiações ópticas são divididas em porções anterior e posterior, assim como seus suprimentos vasculares. Ramos do círculo de Willis e da artéria cerebral média (ACM) irrigam as porções proximais anteriores, enquanto os ramos da ACP irrigam as radiações distais posteriores.

A maior parte do córtex visual é nutrida a partir de ramos do PCA. No entanto, também existem regiões do pólo occipital que são adicionalmente fornecidas por ramos do MCA.

Cada nervo óptico carreia informações das células ganglionares retinianas para o quiasmo óptico e através da via retroquiasmal para diferentes áreas do cérebro. Existem 1,2 milhões de fibras em cada nervo óptico que passam então até o quiasmo óptico. Como mencionado anteriormente, as fibras temporais enviam informações visuais às porções laterais do quiasmo óptico, ocupando cerca de 35 – 45% do quiasma antes de continuar ao LGN ipsilateral. Como resultado, cada trato óptico que sai do quiasma contém uma mistura de fibras nasais contralaterais e fibras ipsilaterais temporais. Essas fibras recebem informações de seu campo visual oposto – as fibras temporais esquerdas visualizam o campo nasal esquerdo. Este arranjo coordena a via visual retroquiasmática esquerda com a metade direita do campo visual de cada olho e vice-versa.

Ambos os tratos ópticos viajam próximo núcleos da base, cápsula interna e pedúnculo cerebral em cada lado. Quase 80% das fibras do trato óptico entram no núcleo geniculado lateral ipsilateral. O restante vai para os núcleos de Edinger-Westphal (sinal aferente para reflexo pupilar). O LGN contém uma matriz de axônios distribuídos em várias lâminas, dependendo se o sinal vem do olho ipsilateral ou contralateral. Essa organização retinotópica é crucial para fundir adequadamente imagens binoculares no córtex occipital. A partir do LGN, os neurônios se espalham para o córtex visual primário através de radiações. Essas radiações ópticas, também chamadas de vias geniculo-calcarinos, são divididas em segmentos superiores e inferiores (também denominados loop posterior de Baum (lobo parietal) e loop anterior de Meyer (temporal)). A radiação superior projeta informações de campo inferiores e a radiação inferior projeta informações de campo superiores. A via superior percorre posteriormente pelo lobo parietal antes de entrar em contato com o córtex visual. A radiação inferior primeiro percorre anteriormente, ao longo do teto do corno temporal do ventrículo lateral, antes de girar lateralmente e projetar através do lobo temporal como alça de Meyer.

No córtex visual primário, a área 17 de Brodmann, há ainda mais organização das informações visuais para melhor mesclar as imagens recebidas de cada olho. Semelhante ao resto da via, o córtex visual também é arranjado retinotopicamente. Dessa forma, o campo de visão central (porção macular) é recebido pelo pólo posterior do córtex visual

EPIDEMIOLOGIA

Em uma revisão de 904 casos de Zhang et al., a hemianopsia homônima apresentou uma distribuição quase uniforme entre os gêneros (52% do sexo masculino, 48% feminino) com idade média de cerca de 50 anos. Observou-se um aumento da probabilidade do lado esquerdo (55%) em relação ao lado direito (45%). A hemianopsia homônima incompleta foi mais comum que a completa, 62,4% a 37,6%, sendo a apresentação incompleta mais comum a quadrantanopia homônima (29,2%).

A hemianopsia homônima apareceu como um déficit isolado em 46,5% dos pacientes, enquanto 53,5% apresentaram sintomas motores, alterações cognitivas ou combinação dos dois.

FISIOPATOLOGIA

Projeções correspondentes às células ganglionares retinianas dos campos visuais podem ser divididas verticalmente em metades temporais e nasais. Com relação à hemianopsia homônima, o déficit de campo pode ser descrito como completo ou parcial/incompleto. O envolvimento de toda a metade é hemianopsia completa, enquanto qualquer outra perda é parcial.

Hemianopsia completa

A hemianopsia homônima completa é um déficit de campo visual com perda do hemicampo completo do lado afetado bilateralmente, incluindo a metade da mácula. Lesões em qualquer ponto da via visual retroquiasmal podem causar esse defeito.

Hemianopsia/parcial/incompleta

A quadrantanopia homônima, muitas vezes parcial, pode estar completa, é um déficit de campo visual com componente superior ou inferior, além do comprometimento nasal ou temporal. Isso se apresenta como uma perda de ¼ do campo visual. Na maioria das vezes, danos às porções superiores ou inferiores do córtex visual primário (por exemplo, infarto) apresentar-se-ão como uma quadrantanopia bilateral. A quadrantanopia também pode resultar do envolvimento unilateral da radiação óptica superior ou inferior. Por exemplo, o dano à alça de Meyer (radiação inferior) do lado direito causaria uma perda de visão no quadrante superior esquerdo bilateralmente.

A hemianopsia homônima que não afeta a região da mácula (centralmente localizada cerca de 5-25 graus) preserva a visão nesta região. Comumente, esse déficit resulta de infartos/AVC envolvendo a porção mais posterior do córtex occipital em uma distribuição clássica da artéria cerebral posterior. O polo occipital, que gerencia a informação do campo macular, possui suprimento vascular anastomótico com o lado contralateral. Isso consegue preservar o campo macular enquanto o tecido circundante e, portanto, o campo visual circundante, permanecem envolvidos.

Defeitos escotomatosos homónimos são perdas de campo visual raras limitadas aos 30 graus centrais, respeitando o meridiano vertical e cercado por visão periférica funcional. Estes déficits são mais frequentemente causados por lesão do polo occipital (infarto ou acidente vascular cerebral) que danifica o córtex além da irrigação vascular dupla.

A sectoranopia homônima é um defeito raro, resultando em perda de campo em forma de cunha. A perda é, muitas vezes, resultado do envolvimento do gânglio geniculado lateral, que possui suprimento vascular duplo das artérias coroidais anterior e posterior. O acometimento da artéria coroidal anterior caracteristicamente causa uma perda superior e inferior em forma de cunha que se estende pelo meridiano horizontal. O acometimento da artéria coroidal posterior, tipicamente, poupa os setores superior e inferior e apresenta perda de campo da cunha entre eles.

HISTÓRIA E EXAME FÍSICO

Um exame mais aprofundado da acuidade visual deve ser planejado se os pacientes apresentarem queixas de acuidade visual.

Lesões do trato óptico

As lesões do trato óptico podem resultar em hemianopsias completas ou incompletas. O envolvimento do trato óptico geralmente inclui fibras nervosas pupilares aferentes. Isso pode se apresentar como um defeito pupilar no olho contralateral à lesão do trato. Outras vezes, o paciente pode apresentar uma pupila de Wernicke — o reflexo pupilar ocorre somente na metade funcional do olho afetado, culminando com a constrição pupilar.

Nos exames de retina, muitas vezes a atrofia óptica característica pode ser visualizada. O disco óptico do olho contralateral à lesão mostra um “laço” horizontal cerca de um a um mês e meio após a lesão. O olho ipsilateral pode apresentar palidez difusa do disco óptico. Menos comuns são sinais de danos às estruturas anatômicas circundantes, como o hipotálamo e a cápsula interna. A acuidade visual e a percepção de cor são frequentemente preservadas, a menos que haja comprometimento bilateral da extensão anterior da lesão envolvendo o nervo óptico ou quiasma.

Núcleo geniculado lateral

O núcleo geniculado lateral possui uma complexa matriz de neurônios e axônios correlacionados com um arranjo retinotópico. Por causa disso, os defeitos tendem a ser variáveis e incompletos. Como dito acima, as perdas características de campo em forma de cunha (sectoranopia) são observadas dependendo do envolvimento das artérias coroidais anterior ou posterior. A menos que ocorra envolvimento adicional do trato óptico, os pacientes apresentam reflexos pupilares normais. Sinais de envolvimento do trato talâmico ou piramidal ipsilateral também podem estar presentes.

Radiações óticas

O envolvimento das radiações ópticas geralmente causa hemianopsia homônima completa e contralateral. Lesão nas radiações pode ocorrer proximalmente ou distalmente. Devido à relação anatômica com a porção posterior da cápsula interna próxima às radiações proximais, as fibras nervosas corticoespinais e talamocorticais muitas vezes estão envolvidas com lesões nesse local. A lesão distal pode envolver os lobos temporais ou parietais. Defeitos decorrentes da lesão das radiações ópticas no lobo temporal são mais propensos a serem incompletas, com perdas de campo superiores (“pie-in-the-sky”). A associação do lobo temporal também pode resultar em afasia, convulsões, alucinações ou complicações de memória (quando no hemisfério dominante).

As radiações ópticas do lobo parietal são mais frequentemente associadas a lesões incompletas e inferiormente localizadas (“pie-in-the-floor”).  Ao afetar o hemisfério não dominante, essas lesões podem produzir heminegligência contralateral, diferindo da síndrome de Gerstmann do hemisfério dominante (acalculia, agraphia, agnosia dos dedos e desorientação direita-esquerda). O envolvimento do lobo parietal também pode causar dificuldade no movimento suave do olhar conjugado no sentido para o lado da lesão, apresentando-se como nistagmo nessa direção. Qualquer um dos hemisférios pode envolver os córtices sensoriais primários e associação.

Lobo occipital

Os déficits de hemianopsia homônima mais comuns são de lesões do lobo occipital. Estes déficits tipicamente apresentam sem outros sintomas neurológicos associados. No entanto, os padrões podem variar. Muitas vezes, essas lesões poupam o campo macular como resultado do suprimento sanguíneo duplo e da representação macular bilateral no córtex occipital. No pólo occipital, mais posteriormente, escotomas homônimos são comuns. Mais anteriormente, ocorrem perdas do crescente temporal e outros padrões de visão periférica semelhantes. Se a lesão se estende anteriormente o suficiente para envolver o corpo caloso esquerdo, os pacientes podem apresentar alexia sem agraphia (se a lesão poupa o giro angular).

Lesões bilaterais do lobo occipital produzirão hemianopsia homônima bilateral de vários tipos. Mais notavelmente é a síndrome de Anton envolvendo uma hemianopsia homônima bilateral completa (cegueira cortical) com a qual o paciente também experimenta anosognosia, desconhecendo sua cegueira. Com lesões occipitais bilaterais, é possível que a acuidade visual possa ser impactada.

AVALIAÇÃO

O teste de confrontação de campo visual é a ferramenta de triagem mais utilizada para avaliar defeitos de campo visual à beira do leito. Normalmente, o paciente cobrirá um olho e será solicitado a olhar para um objeto estacionário (a parede ou o dedo do instrutor), observando o número de dedos visíveis em sua periferia. Esses testes, no entanto, são dependentes do instrutor e apresentam baixa sensibilidade. Outra opção é o teste de perimetria automatizado ou manual (Goldmann, tela tangente). Este teste fornece informações não apenas sobre a perda de campo, mas também sobre o tamanho e a forma do déficit. Além de identificar o déficit de campo, todos os pacientes com hemianopsia homônima devem ser submetidos à neuroimagem, como uma ressonância magnética, para identificar a causa dessa sintomatologia.

TRATAMENTO E MANJEO

A maioria das opções de tratamento oferecidas para pacientes com hemianopsia homônima envolve formas de reabilitação. Uma opção utiliza prismas para projetar a imagem do lado do defeito do campo visual para o lado intacto. Isso pode permitir que o paciente veja o que está em seu ponto cego, embora tende a ser desorientado. Mais comumente são terapias ancoradas em trabalhar com a perda de campo visual. Por exemplo, programas destinados a ensinar os pacientes a ler com assistência (seguindo o texto com um dedo) ou mover seus olhos para a perda de campo (treinamento sacádico) podem melhorar a funcionalidade geral.

DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL

Qualquer lesão na via visual retroquiasmal pode resultar em homônima hemianopsia. Como resultado, além das várias derivações de neoplasias, existem outras doenças, que podem causar tal déficit de campo visual.

  • Vascular — acidente vascular cerebral, trombose venosa cerebral, vasculite
  • Neurológica — convulsões, atrofia cortical posterior, esclerose múltipla, sarcoidose
  • Infecciosa — abscesso, encefalomielite, toxoplasmose, Cisticercose, causas iatrogênica — necrose de radiação

COMPLICAÇÕES

Além do déficit de campo visual, os pacientes com hemianopsia homônima podem se sentir desorientados e queixar-se de tonturas, vertigem ou náuseas. Estes sintomas aumentam o risco de trauma. Os pacientes são mais propensos a cair como resultado de sua perda de campo.

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Neuroanatomia do nervo troclear e sua importância clínica

INTRODUÇÃO

O nervo troclear é o quarto nervo craniano (NC IV) e um dos nervos da motricidade ocular extrínseca. O nervo troclear, enquanto o menor dos nervos cranianos, tem o curso intracraniano mais longo, pois é o único nervo que emerge dorsalmente no tronco encefálico. Origina-se no mesencéfalo e estende-se lateralmente e anteriormente ao músculo oblíquo superior.

ESTRUTURA E FUNÇÃO

Troclea, em latim significa polia, que descreve adequadamente o tecido conjuntivo que abriga o tendão do músculo oblíquo superior. Além disso, o nervo troclear é um nervo eferente somático (motor) e, juntamente com os nrervo oculomotor (NC III) e abducente (NC VI), é responsável pelo movimento ocular.

Através de sua inervação do oblíquo superior, o nervo troclear controla a abdução e a intorsão do olho.

EMBRIOLOGIA

O nervo troclear, bem como o abducente (VI), hipoglosso (XII) e oculomotor (III), é um homólogo das raízes ventrais dos nervos espinhais. As colunas eferentes somáticas do tronco encefálico dão origem a esses nervos cranianos. Os músculos que eles inervam são derivados dos miótomos cranianos (pré-ópticos e occipitais) no desenvolvimento muscular esquelético precoce. Durante a quarta semana de desenvolvimento, o tubo neural é composto por três vesículas primárias, o prosencefalo, o mesencéfalo e o rombencéfalo. O mesencéfalo continua a evoluir para o mesencéfalo propriamente dito. É da parte posterior do mesencéfalo que o nervo troclear se origina. A partir daqui, o nervo passa ventralmente para inervar o músculo oblíquo superior.

NEUROANATOMIA

A irrigação do mesencéfalo se dá pela artéria cerebral posterior, artéria cerebelar superior e pela artéria basilar. Como o troclear tem um núcleo motor, ele está localizado perto da linha média ao longo do fascículo longitudinal medial. Uma ruptura em qualquer uma das estruturas arteriais acima mencionadas poderia afetar o mesencéfalo medial e, portanto, o núcleo do troclear.

O par de nervos trocleares origina-se de um par de núcleos simétricos dentro do mesencéfalo medial ao nível do colículo inferior. O troclear esquerdo e direito viajam dorsalmente cercado pela substância cinzenta periaquedutal, decussando antes de sua saída no mesencéfalo dorsal. Os dois nervos correm em lados contralaterais, estendem-se lateralmente e, em seguida, anteriormente ao redor das ponte, antes de penetrarem na dura-máter acima do nervo trigeminal. Entra no seio cavernoso onde corre anteriormente acima do nervo abducente e do ramo oftálmico do nervo trigêmio.

Neuroanatomia do nervo troclear — by Seung Yun Kim and Imama Naqvi, MD

No seio cavernoso, algumas fibras simpáticas juntam-se ao nervo troclear com algumas fibras sensoriais do nervo trigêmeo. O nervo entra então na órbita através da fissura orbital superior e continua a estender-se anteriormente ao músculo oblíquo superior. A fissura orbital superior também é a via de entrada dos nervos cranianos III, VI e V e é vulnerável a forças de cisalhamento no cenário do trauma.

O único músculo inervado pelo nervo troclear, o músculo oblíquo superior, é o músculo mais longo e mais fino entre os músculos extraoculares. Seu ventre se origina da porção posterior do teto da órbita perto do anel tendinoso comum. O tendão se estende entre o teto orbital e passa por uma alça fibrosa (conhecida como a tróclea) localizada no osso frontal. O tendão atinge lateralmente e posteriormente antes de seu ponto de inserção na metade posterior do olho. Este sistema de “polia” proporcionada pela tróclea torna o oblíquo superior único entre os músculos extraoculares e permite suas funções musculares de depressão, abdução e intorsão do olho. Devido à colocação do músculo na porção posterior do olho, o músculo eleva a parte posterior do globo ocular, fazendo a depressão do mesmo.O músculo oblíquo superior é o único músculo extra ocular que faz a infradução com o olho aduzido. Assim, para isolar a função do músculo oblíquo superior dos demais músculos extraoculares, o músculo pode ser testado solicitando que o paciente aduza o olho e, em seguida, pedir para deprimir o olho.

A falha em deprimir o olho durante a adução indica um problema com o músculo oblíquo superior ou o nervo troclear.

Além disso, uma regra geral é que “oblíquos vão opostos”; o oblíquo superior esquerdo é testado com o paciente olhando para a direita, enquanto o oblíquo superior direito é testado com o paciente olhando para a esquerda.

IMPORTÂNCIA CLÍNICA

A causa mais comum de uma paralisia isolada do quarto nervo é congênita. Esses pacientes podem comumente apresentaM desvio ocular e queixam-se de diplopia e alterações posturais da cabeça. A inclinação característica da cabeça para o lado não afetado ocorre para compensar a falta de intorsão do músculo oblíquo superior afetado.

Paresia de troclear esquerdo — Luminita Teodorescu – Rom J Ophthalmol. 2015 Jul-Sep; 59(3): 137–140
Manobra de Bielschowsky (inclinar a cabeá do paciente no sentido do troclear afetado) culminando com a piora da hipertropia e da diplopia — Luminita Teodorescu – Rom J Ophthalmol. 2015 Jul-Sep; 59(3): 137–140

As paralisias congênitas do nervo troclear são quase sempre unilaterais. Essas paralisias nervosas em crianças podem ser inicialmente confundidas com torcicolo por causa da inclinação da cabeça muitas dessas crianças exibem. Mais comumente, isso pode ser corrigido cirurgicamente ou com prisma. Uma abordagem mais conservadora para pequenos desvios envolve a correção de um olho que pode aliviar a diplopia. Curiosamente, há evidências que sugerem que a paralisia oblíqua congênita superior é mais comum em homens jovens.

Devido à sua fragilidade e extenso curso intracraniano, o nervo troclear é especialmente vulnerável ao trauma em comparação com a maioria dos nervos cranianos. Assim, a causa mais comum de um defeito adquirido do nervo troclear é o trauma. As paralisias traumáticas do nervo troclear estão associadas a acidentes de veículos motorizados e boxe, pois envolvem rápida desaceleração da cabeça. Como o nervo troclear é frágil, isso pode ocorrer em pequenas lesões na cabeça que não envolvem perda de consciência ou fratura do crânio. As forças de cisalhamento podem resultar em ruptura na fissura orbital superior, onde o nervo troclear entra na órbita. Outras causas significativas, mas menos comuns, incluem doença microvascular, idiopática, compressão tumoral, ou aumento da pressão intracraniana. A paralisia do nervo troclear microvascular geralmente ocorre no cenário de diabetes em pacientes com 50 anos de idade ou mais. O nervo, no entanto, é menos afetado em comparação com os demais nervos oculomotores (NC III e NC VI). Essas lesões nervosas são relativamente transitórias com resolução de sintomas em poucos meses sem tratamento. Com pouca frequência, a paralisia do nervo troclear pode ser causada por doença de Lyme, Meningioma, Síndrome de Guillain-Barre, Herpes zoster e Síndrome do seio cavernoso.

Outra condição que envolve o nervo troclear é a mioquimia oblíqua superior que leva a espasmos do músculo oblíquo superior. Os sintomas incluem diplopia vertical transitória. A etiologia não é conhecida, mas pode estar relacionada a outras condições associadas a distúrbios do movimento.

As lesões do nervo troclear podem envolver o núcleo ou o nervo propriamente dito, mas ambos praticamente apresentam sintomas semelhantes. A única diferença é que uma lesão nuclear unilateral afeta o nervo contralateral e o músculo oblíquo superior, enquanto uma lesão fascicular afeta o nervo e o músculo ipsilateral. A maioria das paralisias do nervo troclear é unilateral. No entanto, como a decussação dos trocleares ocorre quando os mesmos estão próximos um do outro, uma única lesão no mesencéfalo dorsal pode causar paralisia bilateral do nervo troclear.

Se outros nervos motores oculares estiverem envolvidos, uma lesão no seio cavernoso ou mesencéfalo é mais provável, pois esses nervos estão relativamente próximos neste espaço e compartilham suprimento vascular. A apresentação clínica da paralisia do quarto nervo adquirida é semelhante à da paralisia congênita. Os pacientes podem se apresentar mais comumente com diplopia, mas também podem apresentar visão embaçada ou um problema de visão menor quando olham para baixo ou ao ler um livro ou descer as escadas. A diplopia apresentada na paralisia do nervo troclear é vertical ou oblíqua e é pior com um olhar para baixo e para dentro. A compensação para a paralisia do troclear geralmente inclui uma inclinação da cabeça para o lado oposto e dobrando no queixo, de modo que a pupila do olho afetado pode se mover para cima e em exciclotorsão, em vez de para baixo e inciclotorsão. Durante o exame clínico, os olhos exibirão hipertropia com o olho afetado sendo ligeiramente elevado em relação ao outro olho normal. A manobra de Bielschowsky faz com que essa diferença se pronuncie com o paciente relatando piora da diplopia (veja imagem acima).

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Síndrome de Horner: Você sabe topografar ?

INTRODUÇÃO

A síndrome de Horner é uma condição rara apresentando-se classicamente com semiptose (queda da pálpebra superior), miose (pupila constrita) e anidrose facial (perda de sudorese) devido ao comprometimento da inervação simpática. Pode ser de etiologia adquirida, mas casos raros de formas congênitas foram observados. O tratamento está centrado em torno da identificação adequada da causa secundária subjacente. A síndrome tem vários nomes, como síndrome de Bernard-Horner (países de língua francesa), síndrome de Horner (países de língua inglesa), paralisia oculosimpática e síndrome de Von Passow (síndrome de Horner em associação com heterocromia íris). A síndrome foi descrita pela primeira vez por François Pourfour du Petit em 1727 ao considerar resultados de um experimento animal envolvendo ressecção de nervos intercostais e subsequentes alterações observadas no olho e face ipsilaterais. Foi delineado mais detalhadamente pelo fisiologista francês Claude Bernard em 1852, seguido por vários médicos que ofereceram interpretações diferentes. A condição foi formalmente descrita e mais tarde nomeada em homenagem a um oftalmologista suíço Johann Friedrich Horner em 1869.

NEUROANATOMIA

Compreender a inervação simpática do olho é vital para entender as características desta síndrome. O suprimento nervoso é constituído por três neurônios diferentes, partindo do hipotálamo posterolateral e terminando como os nervos ciliares longos para suprir o dilatador da íris e os músculos tarsais superiores (músculo Muller). Os neurônios de primeira ordem originam-se do hipotálamo e descem através do mesencéfalo e ponte ipsilateralmente, terminando no nível C8-T2 da medula espinhal nas colunas de células intermediolaterais (centro cilioespinhal de Budge). Neurônios pré-ganglionares de segunda ordem saem no nível T1 da medula espinhal para entrar na cadeia simpática cervical onde as fibras ascendem à sinapse no gânglio cervical superior ao nível C3-C4. Oa fibras pós-ganglionares de terceira ordem, ramificam-se para as fibras sudomotoras e vasomotoras que seguem a artéria carótida e inervarm as glândulas sudoríparas e vasos sanguíneos da face.

As fibras remanescentes ascendem ao longo da artéria carótida interna no plexo carotídeo para eventualmente entrar no seio cavernoso onde se juntam ao nervo abducente (NC VI). As fibras então saem do seio cavernoso para entrar na órbita através da fissura orbital superior junto com o ramo oftálmico (V1) do nervo trigêmeo (NC V) como os nervos ciliares longos.

Neuroanatomia das vias simpáticas para o olho e a síndrome de Horner (De Jong)

 

ETIOLOGIA

A síndrome de Horner é principalmente uma condição adquirida secundária a doenças sistêmicas/locais ou causas iatrogênicas, mas pode ser congênita e, em alguns casos raros, puramente hereditária. As fibras simpáticas têm um curso extenso e podem ser interrompidas durante seu trajeto extracraniano, intracraniano ou intra-orbital. A síndrome de Horner pré-ganglionar pode ser um sinal de alarme devido à sua associação com neoplasias pulmonares. No geral, as causas da síndrome de Horner podem ser divididas de acordo com a topografia de lesão. Os neurônios de primeira ordem são afetados principalmente por condições intracranianas e incluem:

  • Acidentes vasculares cerebrais (AVC)
  • Esclerose múltipla
  • Malformação de Arnold-Chiari
  • Encefalite /meningite
  • Síndrome medular lateral
  • Siringomielia
  • Tumores intracranianos (hipófise ou base de crânio)
  • Traumatismo espinhal acima de T2-T3
  • Tumores da medula espinhal

Os neurônios de segunda ordem atravessam a região torácica e são afetados pelo seguinte:

  • Malignidades envolvendo o ápice dos pulmões (tumor de Pancoast)
  • Síndrome de costela cervical
  • Lesões da artéria subclávia (aneurisma)
  • Linfadenopatias mediastinais
  • Traumatismo ao plexo braquial
  • Neuroblastoma de a cadeia simpática paravertebral
  • Um abscesso dentário envolvendo a região mandibular
  • Iatrogênica (incluindo tireoidectomia, dissecção cervical, amigdalectomia, revascularização do miocárdio ou angiografia carotídea)

Os neurônios de terceira ordem estão em estreita proximidade com a artéria carótida interna e seio cavernoso e são afetados pelo seguinte:

  • Fístula cavernosa carotídea
  • Dissecção interna da artéria carotídea ou aneurisma
  • Migranea ou cefaleia em salvas
  • Síndrome paratrigeminal de Raeder (dor facial unilateral, cefaleia e síndrome de Horner)
  • Infecção por herpes zoster
  • Arterite temporal

EPIDEMIOLOGIA

A síndrome de Horner é incomum, ocorrendo com uma frequência de aproximadamente 1 por 6.000. Pode ocorrer em qualquer idade ou com qualquer grupo étnico.

FISIOPATOLOGIA

Conforme descrito anteriormente, a síndrome de Horner é uma consequência da interrupção simpática. A sintomologia depende da localização da lesão e a gravidade depende do grau de desnervação. O músculo tarso superior ajuda a elevar a pálpebra superior e tem um suprimento nervoso simpático. A desnervação deste músculo causa ptose mais suave em comparação com a paralisia oculomotora (CN III) que inerva o levantador da pálpebra superior. O músculo tarso superior é responsável por manter a pálpebra superior em posição elevada após a ação desse último. Isso explica a ptose parcial observada na síndrome de Horner. A pálpebra inferior pode ser ligeiramente elevada devido à desnervação do músculo da pálpebra inferior que é análogo ao músculo tarsal superior. O suprimento nervoso simpático é responsável pela dilatação da pupila (midríase). Quando interrompido, o suprimento parassimpático é desinibido e a constrição da pupila (miose) ocorre. A reação das pupilas à luz e acomodação estão intactas (ou levemente lentificada), pois esses sistemas não dependem do suprimento nervoso simpático.

A anidrose ipsilateral, outra apresentação clássica, depende do nível de interrupção do suprimento simpático. A anidrose com lesões de neurônio de primeira ordem afeta o lado ipsilateral do corpo como o suprimento simpático de sua origem central. A face ipsilateral está envolvida em lesões envolvendo os neurônios de segunda ordem. As lesões de neurônios pós-ganglionares de terceira ordem que ocorrem após as fibras vasomotoras e sudomotoras se ramificarem mostram envolvimento muito limitado da face (área adjacente à região frontal ipsilateral).

A apresentação da anidrose facial ajuda a topografar o nível da lesão. Uma lesão proximal à bifurcação da carótida causa síndrome de Horner (ptose, miose e anidrose) e uma lesão distal à bifurcação causa paresia oculossimpática (síndrome de Horner menos anidrose facial)

HIST’ROIA E EXAME FÍSICO

A localização da lesão na síndrome de Horner é crucial no tratamento subsequente. Uma história detalhada e um exame físico são, portanto, de vital importância. Ao avaliar, os seguintes pontos devem ser considerados:

  • Problemas de equilíbrio, audição, sensoriais e de deglutição podem apontar para um processo mais central envolvendo os neurônios de primeira ordem
  • História anterior de trauma ou intervenção cirúrgica envolvendo cabeça, face, pescoço, ombro ou ponto posterior para envolvimento de neurônios de segunda ordem
  • Um histórico médico e medicamentoso detalhado para descartar o uso de um agente miótico ou midriático
  • Cefaleia, diplopia, parestesias faciais ou dor indicam envolvimento de neurônios de terceira ordem
  • Sintomas de longa data apontam para uma causa subjacente mais benigna versus sintomas recentemente progressivos, como perda de peso, hemoptise, febre baixa e linfadenopatia para potenciais causas ameaçadoras à vida
  • Rubor facial sugere uma lesão pré-ganglionar
  • História de lesões de pele ou infecção por herpes zóster previamente diagnosticada

Um exame detalhado dos olhos deve incluir o seguinte:

  • Reatividade das pupilas à luz e acomodação
  • Avaliação da anisocoria no claro e escuro
  • Exame da pálpebra superior para ptose e fatigabilidade
  • Avaliação dos movimentos extraoculares
  • Visão, incluindo visão de cores e campos visuais
  • Exame da lâmpada de fenda para detalhes estruturais
  • Avaliação da presença de nistagmo
  • Um exame detalhado pode revelar uma pupila com atraso de dilatação (dilata mais lentamente), e a anisocoria piora no escuro. O reflexo ciliospinal pode estar ausente.

Além disso, ptose parcial, heterocromia da íris, enoftalmia aparente, retração palpebral contralateral, conjuntiva injetada e nenhuma alteração ou diminuição transitória da pressão intraocular podem ser observadas.

É importante realizar um exame sistêmico detalhado, dando atenção específica aos sistemas neurológico, pulmonar e cardiovascular e considerando os vários diferenciais discutidos posteriormente.

AVALIAÇÃO

LAB: A avaliação inicial deve incluir hemograma completo (CBC), velocidade de hemossedimentação (VHS) e bioquímica sérica completa. As culturas de urina ou sangue podem ser solicitadas se houver suspeita de um agente infeccioso.
O teste para suspeita de neurossífilis, HIV junto com a função tireoidiana, vitamina B-12 e níveis de folato podem ser solicitados.

IMAGEM: Uma radiografia de tórax seguida de tomografia computadorizada deve ser solicitada em pacientes quando houver suspeita de malignidade pulmonar. TC de crânio e ressonância magnética (MRI) são recomendados em casos de possível acidente vascular cerebral. A ressonância magnética é garantida e preferível à ultrassonografia quando a dissecção da artéria carótida é uma possibilidade (síndrome de Horner dolorosa).

TESTES FARMACOLÓGICOS

Esta é a modalidade de teste mais útil para localização diagnóstica.

Colírio de Cocaína

A cocaína atua como um simpaticomimético indireto, inibindo a recaptação da norepinefrina pela fenda sináptica. Solução de cocaína (variando de 2% a 10%) é instilada em ambos os olhos. Ambos os olhos são avaliados após pelo menos 30 minutos ou mais para uma resposta ideal. A desnervação no olho afetado faz com que ele se dilate mal em comparação com o olho normal. Anisocoria de 0,8 mm ou mais é considerada diagnóstica. O teste não ajuda a identificar o nível da lesão.

O teste tem outras desvantagens, como preços comparativamente altos do composto, demorado, teste que produz resultados ambíguos e os metabólitos da cocaína podem ser detectados na urina.

Teste de hidroxianfetamina tópico

Este teste é particularmente útil na localização da lesão. A hidroxianfetamina estimula a liberação de norepinefrina armazenada dos terminais pós-ganglionares. Lesões pós-ganglionares de terceira ordem podem ser diferenciadas das pré-sinápticas de segunda ou primeira ordem.

Duas gotas de solução de hidroxianfetamina a 1% são instiladas em ambos os olhos. O olho afetado (lesão de terceira ordem) não se dilata tão bem quanto o olho normal. Enquanto no caso de fibras pós-ganglionares intactas (lesões de primeira e segunda ordem), a pupila afetada se dilata em extensão igual ou maior.

As desvantagens desse teste incluem não poder ser realizado no mesmo dia do teste de cocaína e resultados falso-negativos.

Teste de apraclonidina tópico

Este teste é considerado o teste de escolha devido à boa sensibilidade e praticidade geral. A apraclonidina atua como um alfa1-agonista fraco e um forte alfa2-agonista. É classificado como um agente hipotensor ocular. A supraregulação dos receptores alfa1 na síndrome de Horner se traduz em uma resposta exagerada dos dilatadores da íris (supersensibilidade por desnervação) a um agente agonista como a apraclonidina.

Uma solução de 0,5-1% é instilada em ambos os olhos. O olho afetado mostrará midríase, enquanto o olho normal é predominantemente insensível. A consequente instilação da solução resulta na reversão evidente da anisocoria (a pupila afetada dilata e a pupila normal se contrai). Isto é devido à atividade agonista alfa 2 mais forte comparada com a atividade agonista alfa 1 mais fraca da apraclonidina.

Algumas desvantagens desse teste inclui resultados falso-negativos em casos agudos, efeitos colaterais sistêmicos na população pediátrica, incapacidade de localizar a lesão e meia-vida relativamente longa do medicamento.

Outros agentes foram propostos, mas não têm relevância clínica devido a várias razões.

TRATAMENTO

As opções de tratamento são baseadas no diagnóstico e tratamento da causa subjacente. O diagnóstico oportuno é de importância crítica, seguido pelo encaminhamento a um especialista apropriado. Os profissionais de saúde são aconselhados a incorporar a importância dos exames oftalmológicos em sua rotina de avaliação.

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Síndrome de Tolosa-Hunt

INTRODUÇÃO

A síndrome de Tolosa-Hunt (THS) é descrita como cefaleia periorbital severa e unilateral associada a movimentos oculares dolorosos e restritos. Sinônimos para síndrome de Tolosa-Hunt incluem oftalmoplegia dolorosa, oftalmoplegia recorrente, síndrome de oftalmoplegia. A síndrome de Tolosa-Hunt é uma das doenças raras reconhecidas pela National Organization for Rare Disorders (NORD). Também está incluído como uma das neuropatias cranianas dolorosas pela International Headache Society (IHS) em sua classificação de cefaleia. A síndrome de Tolosa-Hunt foi descrita pela primeira vez no ano de 1954 pelo Dr. Eduardo Tolosa, um neurocirurgião espanhol. Casos semelhantes foram relatados por Hunt et al. em 1961. Smith e Taxdal chamaram de Síndrome de Tolosa-Hunt pela primeira vez em 1966. Até então, era então uma entidade clínica obscura. Desde então, numerosos casos e estudos têm sido relatados em todo o mundo.

ETIOLOGIA

A síndrome de Tolosa-Hunt geralmente é idiopática e é caracterizada por uma inflamação inespecífica na região do seio cavernoso e/ou fissura orbital superior. No entanto, lesões traumáticas, tumores ou aneurisma podem ser os potenciais desencadeantes.

EPIDEMIOLOGIA

A incidência anual estimada da síndrome de Tolosa-Hunt é de cerca de um 1:1000.000/ano. É encontrada em todo o mundo sem qualquer preponderância geográfica ou racial. É incomum ver a síndrome de Tolosa-Hunt em jovens. A idade média de início é de 41 anos de acordo com a NORD. Embora geralmente unilateral, ambos os lados podem ser afetados, e houve relatos de casos sobre envolvimento bilateral (aproximadamente 5%). Não há preferência por gênero.

FISIOPATOLOGIA

Como mencionado anteriormente, a síndrome de Tolosa-Hunt é causada por inflamação inespecífica de etiologia desconhecida. Em seu relatório inicial, Dr. Eduardo Tolosa descreveu a fisiopatologia como “inflamação crônica não específica dos septos e da parede do seio cavernoso com a proliferação de fibroblastos e uma infiltração de linfócitos e células plasmáticas”.

Hunt et al. não só concordaram com a observação acima, mas também acrescentaram que “tais alterações inflamatórias, em um tecido conjuntivo restrito, podem exercer pressão sobre os nervos penetrantes”. Esses nervos cranianos são III, IV, VI, bem como a divisão superior do quinto nervo craniano (V1). Outros estudos mostraram a presença de depósitos de material granulomatoso juntamente com células epitelióides e células gigantes. Ocasionalmente, pode haver necrose, mas é rara. Há também espessamento associado da dura-máter dentro do seio cavernoso. A inflamação na região do seio cavernoso tem uma associação rara com a inflamação intracraniana, mas a inflamação sistêmica ainda não é relatada. Embora não tenha havido uma etiologia autoimune clara associada à síndrome de Tolosa-Hunt, ela tem sido relatada com outras doenças inflamatórias sistêmicas e autoimunes, como lúpus eritematoso sistêmico, sarcoidose e granulomatose de Wegener, podendo ser uma queixa dessas doenças. Não parece haver associação com nenhum agente infeccioso

HISTÓRIA E EXAME CLÍNICO

A marca desta síndrome é uma dor, que pode ser descrita como aguda, em pontada, grave e intensa. A dor geralmente está localizada na região periorbital, mas muitas vezes pode ser retro-orbital, com extensão para região frontal e temporal. A dor tende a ser o sintoma inicial e pode preceder a oftalmoplegia em até 30 dias. A síndrome de Tolosa-Hunt tende a ter um curso recidivante e remitente, com ataques recorrentes a cada poucos meses ou anos. Outras características associadas incluem o envolvimento de todos os três nervos motores oculares (que incluem os nervos oculomotores, trocleares, abducentes) em diferentes combinações, levando à oftalmoplegia ou mesmo à síndrome do olho congelado. O ramo oftálmico do nervo trigeminal é comumente afetado (30%). O nervo oculomotor é mais comumente envolvido (aproximadamente 80%), seguido de nervo abducente (aproximadamente 70%) e nervo troclear (aproximadamente 29%). Também pode haver envolvimento simpático (Horner, em aproximadamente 20% casos) ou parassimpático (oculomotor) envolvimento que leva a anormalidades pupilares.

Estruturas do Seio Cavernoso

Há relatos de envolvimento das divisões maxilar e mandibular do V nervo craniano (trigêmeo), nervo óptico e nervo facial que sugerem uma extensão do processo da doença além do seio cavernoso. Raramente, a inflamação pode envolver ápice orbital levando a danos no nervo óptico e consequente palidez ou edema do disco óptico. A perda de acuidade visual nesses casos é imprevisível e pode ser permanente. A síndrome de Tolosa-Hunt geralmente não tem nenhum outro envolvimento neurológico ou sistêmico. Alguns estudos relatam náuseas e vômitos, que provavelmente são resultado da dor intensa que o paciente experimenta e tendem a resolver com o controle da dor.  Fadiga crônica é relatada. Os sintomas da síndrome de Tolosa-Hunt podem durar até oito semanas se não forem tratados e, em seguida, resolver espontaneamente. Raramente existem déficits neurológicos residuais.

AVALIAÇÃO

A síndrome de Tolosa-Hunt é diagnosticada através da apresentação clínica, estudos de neuroimagem e resposta a esteróides. Testes laboratoriais e estudos de líquido cefalorraquidiano (LCR) são testes de suporte, mas ajudam a descartar outras causas de oftalmoplegia. A biópsia tecidual é diagnóstica, mas é considerada o procedimento de última escolha e raramente realizada, dado alto risco e dificuldades técnicas. A International Headache Society (IHS) inclui essa entidade em neuropatias cranianas dolorosas e outras dores faciais. O IHS estabelece critérios diagnósticos para THS que apresentam alta sensibilidade (aproximadamente 95% a 100%), mas baixa especificidade (aproximadamente 50%). Eles são resumidos da seguinte forma:

  • Cefaleia unilateral
  • Inflamação granulomatosa do seio cavernoso, fissura orbital superior ou órbita, como visto na RM ou biópsia
  • Paresia de um ou mais dos nervos da motricidade ocular extrínseca (III, IV e/ou VI) do mesmo lado
  • As paralisias dos nervos cranianos III, IV e/ou VI acompanham cefaleia em duas semanas ou menos, ou se desenvolveram simultaneamente com a cefaleia retrorbital
  • Cefaleia ipsilateral que não pode ser explicada por outra etiologia

NEUROIMAGEM

RM de crânio com contraste, especialmente a visão coronal, é um estudo diagnóstico crucial. Ela ajuda a excluir outros processos de doença que produzem oftalmoplegia dolorosa, pois raramente é normal em casos de síndrome de Tolosa-Hunt. A RM pode mostrar espessamento do seio cavernoso devido à presença de tecido mole anormal que é isointenso em T1, iso ou hipointenso em T2 com captação de meio de contraste. Outros achados de RM incluem convexidade da parede lateral do seio cavernoso e extensão para o ápice orbital. A tomografia computadorizada de alta resolução também pode mostrar alterações no tecido mole, mas carece de sensibilidade.

Assim, a RM deve ser realizada para melhor visualização da região do seio cavernoso e/ou fissura orbital superior. Os achados da RM têm baixa especificidade, e os achados acima mencionados também podem ser encontrados em linfoma, meningioma e sarcoidose. Há relatos de anormalidades vasculares no segmento intracavernoso da artéria carótida que mostram estreitamento irregular segmentar. Essas alterações podem ser detectadas por angiografia por RM, angiografia por TC, angiografia de subtração digital e geralmente resolvem com esteroides.

OUTROS TESTES

Quando há suspeita de síndrome de Tolosa-Hunt, a ressonância magnética, laboratório e LCR devem ser realizados para descartar outras causas de oftalmoplegia. A síndrome de Tolosa-Hunt continua sendo um diagnóstico clínico de exclusão. Os exames de sangue incluem hemograma completo, painel metabólico abrangente, HbA1c, taxa de sedimentação de eritrócitos, proteína C reativa, enzima conversora de angiotensina, anticorpo anti-nuclear, anticorpo citoplasmático anti-nuclear, anticorpo anti-dsDNA, anticorpo anti-SM, painel de Lyme, eletroforese de proteína sérica, teste de anticorpos treponêmicos. Os estudos do LCR incluem glicose, proteína, contagem celular e diferencial, citologia, cultura e GRAM, enzima conversora de angiotensina, VDRL e sorologia de Lyme. Espera-se que o sangue, assim como os estudos do LCR, seja normal nos casos de síndrome de Tolosa-Hunt. Se houver anormalidades encontradas, outro diagnóstico deve ser considerado.

A resposta à glicocorticóide tem valor diagnóstico. Tratar com altas doses de esteróides sistêmicos leva a uma melhora dramática na dor dentro de dois a três dias. A disfunção do nervo craniano melhora e há uma redução no volume de tecido anormal, bem como a intensidade do sinal na ressonância magnética nas próximas semanas de tratamento. A redução da dor ajuda a confirmar o diagnóstico e é ainda apoiada pela melhora da disfunção do nervo craniano e resolução dos achados da RM. No entanto, deve-se ter cuidado ao confirmar o diagnóstico da síndrome de Tolosa-Hunt com resposta esteróide pois outros processos, tais como neoplasias, infecção ou vasculite também podem ter essa resposta.

TRATAMENTO

Glucocorticóides são a base do tratamento desde que a síndrome foi descrita pela primeira vez. Mas não há dados específicos para dar recomendações sobre dose, duração ou via de administração. A remissão espontânea dos sintomas é conhecida e por ocorrer.. Tal como acontece com qualquer regime glicocorticóide, o tratamento para a síndrome de Tolosa-Hunt envolve terapia inicial de alta dose por alguns dias, seguido de um desmame gradual ao longo de semanas a meses. A resolução dos sintomas orienta o grau e a rapidez da redução. Estudos de imagem como a RM podem ser repetidos para acompanhamento.

Uma porcentagem muito pequena de pacientes exigirá imunossupressão com outros agentes, seja para evitar efeitos colaterais da terapia esteroide a longo prazo ou para a supressão a longo prazo do próprio processo da doença. Azatioprina, metotrexato, micofenolato de mofetil, ciclosporina e infliximab têm sido utilizados como terapia de segunda linha. Houve relatos de radioterapia sendo usado como terapia de segunda linha. Normalmente, esses pacientes devem ter um diagnóstico comprovado por biópsia da síndrome de Tolosa-Hunt, antes de iniciar uma terapia de segunda linha.

PROGNÓSTICO

A síndrome de Tolosa-Hunt é caracterizada pela melhora sintomática dramática observada com glicocorticóides. A melhora dos sintomas, especialmente o alívio da dor, geralmente é observada 24 a 72 horas após o início dos esteroides, com a maioria dos pacientes relatando melhora dentro de uma semana. As paralisias do nervo craniano melhoram gradualmente e podem levar de duas a oito semanas para recuperação. É incomum ter déficits residuais após o tratamento com esteróides. As recidivas tendem a ocorrer em cerca de 40% a 50% dos pacientes e podem ser ipsilaterais, contralaterais ou bilaterais. A recorrência é mais comuns em pacientes mais jovens do que em pacientes mais velhos. Cada recorrência deve idealmente ser investigada extensamente, pois a síndrome de Tolosa-Hunt é um diagnóstico de exclusão. Não está claro se os esteroides ajudam a prevenir recorrência.

DIAGNÓSTICOS DIFERENCIAIS

  • Anisocoria
  • Tumores de crânio benignos
  • Metástases cerebrais
  • Síndromes do seio cavernoso
  • Aneurismas cerebrais
  • Trombose Venosa Cerebral
  • Doença de Whipple do SNC
  • Neuropatia diabética
  • Hematoma epidural
  • Doença de Lyme
  • Meningioma
  • Enxaqueca
  • Neurosarcoidose
  • Craniofaringioma
  • Poliarterite Nodosa
  • Linfoma primário do SNC
  • Tumores malignos primários do crânio
  • Lúpus Eritematoso Sistêmico
  • Meningite tuberculosa
    Varicela Zoster
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Hipertensão Intracraniana Idiopática

INTRODUÇÃO

Pseudotumor cerebri (PTC), também conhecido pelo nome hipertensão intracraniana idiopática (IIH), é um distúrbio que cursa com aumento da pressão intracraniana (PIC),  cefaleia, papildema, alterações da visão e zumbido pulsátil no cenário de neuroimagem normal e líquido cefalorraquidiano (LCR) também sem alterações. Ela afeta principalmente mulheres com excesso de peso em idade fértil, no entanto mulheres de todas as idades, homens e crianças de ambos os sexos também podem ser afetadas. Existem múltiplas hipóteses sobre a etiologia do PTC, incluindo diminuição da absorção e/ou aumento da produção de LCR. Independentemente da etiologia, esse distúrbio pode tornar-se debilitante e pode levar à perda permanente da visão. Assim, o diagnóstico e o tratamento oportunos são fundamentais para se evitar essa sequelas graves e permanentes.

ETIOLOGIA

A etiologia primária é um acúmulo de líquido cefalorraquidiano (LCR), seja através da diminuição da reabsorção e/ou aumento da produção; isso leva a uma pressão intracraniana elevada, gênese dos sintomas e sinais descritos. Não há nenhuma causa comprovada para a diminuição da reabsorção ou aumento da produção (daí o termo hipertensão intracraniana idiopática); no entanto, existem alguns mecanismos propostos (vide abaixo).

EPIDEMIOLOGIA

A condição afeta mais comumente mulheres de 20 a 44 anos com um incidência anual de 19,3/100.000 naqueles que pesam 20% ou mais do que o peso corporal ideal. A incidência anual em todas as mulheres de 15 a 44 anos é de 3,5 por 100.000. A incidência anual de PTC na população geral é de 0,9 por 100.000. Acomete desproporcionalmente mulheres e, ao considerar apenas pacientes pós-púberes, 90% de todos os casos ocorrem no sexo feminino. Existe uma relação positiva entre o sexo feminino, o IMC elevado e o risco de PTC.

Crianças de ambos os sexos são afetadas igualmente antes da puberdade (definida como uma idade menor de 12 anos). A obesidade correlaciona-se menos comumente com o paciente pré-puberal. Os homens com idade entre 12 e 15 anos têm incidência anual de 0,8 por 100.000; mulheres de 12 a 16 anos têm incidência anual de 2,2 por 100.000.

FISIOPATOLOGIA

Os mecanismos propostos envolvem os sistemas vascular, hormonal e celular.

  • Vascular: Um dos achados radiológicos mais comuns é a estenose de seio transverso estenose, o que sugere um componente vascular. No entanto, o consenso é que isso provavelmente é secundário ao aumento da PIC, e não a causa. Isso resulta em um feedback positivo que é aliviado pela remoção do LCR.
  • Hormonal: O excesso de aldosterona (associado à obesidade e Síndrome dos Ovários Policísticos – SOP) comumente se correlaciona com PTC. Isso afetaria o receptor de mineralocorticóide do plexo coróide, levando ao aumento da produção de LCR. Infelizmente, esse mecanismo ainda não foi validado.
  • Celular: O aumento da resistência ao fluxo de saída ao LCR tem sido demonstrado em múltiplos estudos experimentais e é a principal teoria para o desenvolvimento do PTC. A resistência à saída pode ser devido a um efeito do estrogênio ou do ácido retinóico (ambos elevados pela obesidade) nas células epiteliais.

Finalmente, a predileção do PTC para populações mais jovens poderia ser explicada pela diminuição da produção de LCR com o envelhecimento. Aproximadamente 600 mililitros são produzidos diariamente, mas diminui com o aumento da idade.

HISTÓRIA E EXAME FÍSICO

Os achados históricos clássicos incluem:

  • Cefaleia (98% dos casos) em qualquer localização (bilateral, frontal, retrobulbar), muitas vezes diária, e às vezes mais frequente pela manhã (pelo efeito da gravidade) ou com Valsalva (tossir, evacuar, espirrar, etc). Os sintomas associados incluem náuseas, vômitos e fotofobia, bem como cervicalgia e dorsalgia.
  • Perda de visão transitória: pode ser monocular ou binocular, parcial ou completa, e normalmente dura por alguns segundos de cada vez. A perda de visão é provavelmente devido ao edema do disco óptico levando à isquemia temporária do nervo óptico. A perda de visão transitória ocorre em até 70% dos casos.
  • Diplopia: binocular e horizontal devido à paralisia do VI NC (abducente).
  • Zumbido pulsátil: síncrono com o batimento cardíaco. O zumbido pode ser unilateral ou bilateral. Este zumbido é hipotético devido à transmissão de pulsações vasculares pelo LCR sob pressão aumentada nas paredes dos seios venosos. Ocorre em até 60% dos casos.
  • Fotopsia: descrito como flashes repentinos de luz; ocorre em até 54% dos casos.
  • Perda de visão persistente: ocorre em até 32% dos casos.

Os achados clássicos do exame físico incluem:

  • Papiledema: devido ao aumento da pressão intracraniana.
  • Acometimento de abducente com paralisia do reto lateral: pode resultar em esotropia. O paciente pode experimentar diplopia horizontal.
  • Perda de campo visual: ocorre com mais frequência do que alterações na acuidade visual. Um estudo constatou que 96% dos pacientes apresentam perda visual de diferentes graus. Os tipos mais comuns de perda de campo incluem aumento do ponto cego fisiológico e a perda de porções inferonasais do campo visual.

AVALIAÇÃO

A avaliação dos pacientes com sinais e sintomas de PTC inclui neuroimagem, punção lombar com medida de pressão de abertura e análise do LCR, oftalmoscopia, teste de acuidade visual, campimetria computadorizada (e/ou manual) e exames laboratoriais.

A neuroimagem por ressonância magnética (RM) com venografia (MRV) é a modalidade de imagem preferida e é usada para descartar outras causas secundárias de hipertensão intracraniana. A imagem revela parênquima e ventrículos normais. Outros achados na RM que podem sugerir PTC mas não diagnósticos incluem estenose do seio transverso, achatamento da esclera posterior, distensão do espaço subaracnóideo perióptico, sela vazia e tortuosidade vertical do nervo óptico orbitário.

Tomografia computadorizada (TC) pode ser realizada se houver contraindicações para RM, mas é menos sensível e específica.

Punção lombar com pressão de abertura superior a 25cm H2O em adultos e maior que 28cm H2O em pacientes de 1 a 18 anos, no cenário de LCR normal e neuroimagem negativa, é sugestiva para PTC. Análise do CSF deve incluir contagem celular e diferencial, glicose, proteína, gram e cultura.

Avaliação oftalmológica é importante para se documentar edema de disco óptico, conhecido como papildema. Tipicamente, um maior o grau de papilledema corresponde a perda de visão mais grave. Teste de acuidade visual: avalia para sequelas visuais da doença. Teste de perimetria: mais sensível quanto ao grau de perda visual em comparação com o teste de acuidade visual. Contagem sangüínea completaPara descartar anemia ou causas linfoproliferativas do papildema.

O diagnóstico envolve a utilização dos Critérios de Dandy Modificado:

  • Papiledema;
  • Exame neurológico sem déficits focais localizatórios, exceto paresia de IVN (abducente);
  • Parênquima cerebral normal, sem evidências de hidrocefalia, massas ou lesões estruturais e sem realce meníngeo anormal, à RM de crânio
  • Análise bioquímica e citológica do LCR normal;
  • Pressão de abertura liquórica ≥25 cmH2O em adultos.

TRATAMENTO E MANEJO

Os pilares de tratamento médico incluem:

  • Punção lombar diagnóstico: pode aliviar transitoriamente os sintomas ou, em alguns casos, levar a uma resolução completa (incomum)
  • Perda de peso: em torno de 5 a 10% do peso corporal total
  • Inibidores da anidrase carbônica (monitorar com gasometria venosa devido ao desenvolvimento de acidose metabólica)
    • Acetazolamida) diminui a produção de LCR (até 50%) e funciona como um diurético. Estudo Nordic usou até 4g/dia
    • Topiramato: classicamente usado para a profilaxia da enxaqueca. Ë útil porque também inibe anidrase carbônica (potência fraca) e pode levar à perda de peso (controle do apetite)
  • Diuréticos (furosemida, clortalidona): menos eficazes na redução dos sintomas do que inibidores da anidrase carbônica (fraca evidência). Quando usado com inibidores de CA, pode levar a hipocalemia.
  • Fenestração da bainha do nervo óptico (descompressão): consiste em fazer fendas na dura e aracnóide posterior a o globo leva a um aumento do fluxo de LCR e diminuição da pressão sobre o nervo óptico. Esta operação é reservada principalmente para perda de visão grave e fulminante, refratária ao tratamento farmacológico.
  • Shunts: através de uma derivação ventriculoperitoneal (DVP) ou lomboperitoneal (DLP). Mais eficazes na redução da cefaleia e menos eficazes para corrigir a perda visual.
  • Stente venoso: Comum encontrarmos estenose dos seios durais, especialmente transverso e sigmóide. Nesses casos em que o gradiante trans-estenose for favorável (aferido por cateterismo cerebral), pode haver resolução do quadro.

DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL

O diagnóstico diferencial da hipertensão intracraniana idiopática inclui etiologias que podem levar ao aumento da PIC

  • Trombose dos seios venosos cerebrais
  • Lesão expansiva intracraniana
  • Hidrocefalia estrutural
  • Compressão da veia jugularS
  • Síndrome da veia cava superior
  • Diminuição da absorção do LCR (secundária à meningite ou após hemorragia subaracnóidea)
  • Hipertensão maligna

COMPLICAÇÕES

A complicação mais preocupante da PTC é a perda permanente da visão devido à compressão do nervo óptico secundária à pressão intracraniana elevada. Outras complicações estão relacionadas principalmente aos efeitos colaterais do tratamento:

  • Acetazolamida: hipocalemia, parestesias das extremidades, e disgeusia, acidose metabólica
  • Diuréticos (furosemida): hipocalemia, hipomagnesemia
  • Punção lombar: infecção, dano às estruturas circundantes e cefaleia pós-punção lombar
  • Cirurgia: infecção, diplopia (transitória ou permanente) e perda visual transitória ou permanente secundária à oclusão da artéria retiniana central ou neuropatia óptica isquêmica (NOIA)
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Síndrome de Benedikt: Você sabe Topografar ?

INTRODUÇÃO

A síndrome de Benedikt é um agrupamento extremamente raro de sintomas relacionados a danos anatomicamente específicos de etiologia variável ao mesencéfalo. Caracteriza-se por:

  • Paralisia do nervo oculomotor ipsilateral
  • Hemiparesia contralateral
  • Ataxia cerebelar contralateral e/ou tremor de Holmes e/ou coreoatetose.

Moiz Benedikt, um neurologista austríaco, descreveu pela primeira vez esta constelação de sintomas em uma palestra proferida em 1889. Descreveu três casos semelhantes envolvendo paralisia oculomotora, hemiparesia contralateral e tremores contralaterais. Um desses casos foi uma criança de 4 anos de idade, com paralisia oculomotora direita, tremor na mão contralateral, movimentos involuntários contralaterais das pernas e paralisia facial central contralateral. Uma autópsia revelou um tuberculoma grande entre outros tuberculomas menores nos hemisférios cerebrais e cerebelo.

Moritz Benedikt (1835 – 1920)

Em 1893 Charcot foi o primeiro a usar o termo síndrome de Benedikt para descrever uma apresentação semelhante de um homem de 37 anos com ptose do lado esquerdo, fraqueza de adução, midríase, coreoatetose do braço direito e fraqueza da perna direita com tremor de repouso. Mais 2 casos foram apresentados em 1900: o primeiro com hemiplegia direita , movimentos involuntários e paralisia oculomotora bilateral; o segundo caso com hemiplegia no lado esquerdo, tremor do braço esquerdo, exotropia direita e midríase ipsilateral.

Essas primeiras e subseqüentes descrições nos próximos 40 anos descrevem pacientes com síndrome de Benedikt com sintomas, etiologia e localização da lesão ligeiramente variados. Este legado histórico levou posteriormente a pacientes com pupilas intactas e tremores em graus variados associados e coreoatetose a serem incluídos na nomenclatura ampla da “síndrome de Benedikt”. O consenso atual requer que os três sintomas acima sejam considerados como síndrome de Benedikt, mas como mencionado, sintomas adicionais não excluem o diagnóstico.

ETIOLOGIA

A síndrome de Benedikt é melhor entendida como uma coleção de sintomas, conforme descrito acima, decorrentes de danos mesencefálicos ao núcleo vermelho ipsilateral, substantia nigra, III nervo craniano e pedúnculo cerebral. Há, portanto, uma infinidade de processos de doença que podem causar dano neurológico focal e, consequentemente, síndrome de Benedikt. A etiologia variada desta síndrome inclui, conforme descrito na literatura de relato de caso: meningioma, carcinoma prostático, estenose da artéria cerebral posterior, traumas, formação de cistos, lesão iatrogênica após procedimento estereotáxico ou cirurgia de aneurisma, hemangioma cavernoso, dentre outras. Embora frequentemente associados a eventos tromboisquêmicos como na síndrome de Weber e de Claude, há escassos relatos de casos na literatura descrevendo especificamente tromboembolismo isquêmico causando síndrome de Benedikt, um estudo de 308 infartos de tronco encefálico não conseguiu detectar um único caso de síndrome de Benedikt. Isso, no entanto, pode ser devido ao desenvolvimento tardio de distúrbios do movimento nas semanas subsequentes não observadas no cenário agudo.

EPIDEMIOLOGIA

Devido à frequência extremamente baixa de casos relatados, não permanecem estudos epidemiológicos que ultrapassem a frequência dessa condição. No entanto, a condição foi relatada em ambos os sexos e em todo o mundo.

FISIOPATOLOGIA

Compreender a anatomia subjacente e função das estruturas mesencefálicas é fundamental para entender por que danos específicos no tegmento do mesencéfalo podem, em alguns casos, causar os sintomas acima mencionados. Além disso, pode explicar por que alguns pacientes apresentam síndrome de Benedikt com sintomas neurológicos adicionais e por que os distúrbios do movimento contralateral associados variam consideravelmente. O mesencéfalo é dividido classicamente (secção transversal) em:

  • tegmento (porção ventral, excluindo o pedúnculo cerebral)
  • tecto (porção dorsal)

e longitudinalmente no colículo superior e colículo inferior.

 

Segmentos do mesencéfalo

As seguintes estruturas principais são encontradas partindo ventralmente da substância cinzenta periaquedutal até a metade medial do tegmento ao nível do colículo superior:

  • 1) núcleo Edinger-Westphal
  • 2) nervo oculomotor
  • 3) fascículo longitudinal medial
  • 4) núcleo vermelho
  • 5) substância nigra e finalmente
  • 6) pedúnculo cerebral.
  • Outras estruturas principais mais lateralmente localizadas no tegmento são o lemniscus medial e o núcleo geniculado medial, entre outras.

A síndrome de Benedikt também foi referida como síndrome do mesencéfalo paramediano, portanto, entender a função das estruturas do tegmentum localizadas medialmente pode ajudar a entender o quadro clínico:

  • Núcleo Edinger-Westphal: a origem do suprimento parassimpático ao esfíncter da íris e do músculo ciliar trafega com o nervo oculomotor. O dano causa midríase e dificuldade com de acomodação visual.
  • Núcleo oculomotor: inerva 4/6 músculos oculares extrínsecos e o levantador da pápebra superior. O dano causa desvio ocular para fora e para baixo e ptose.
  • Fascículo longitudinal medial: integra os movimentos oculares dos nervos cranianos III, IV e VI. Lesões isoladas provoca oftalmoplegia internuclear não visto na síndrome de Benedikt devido à paralisia oculomotora.
  • Núcleo vermelho: recebe entrada através do tracto dentato-rubro-talâmico a partir do cerebelo e córtex cerebral antes de decussar para formar o trato rubrospinal, que é um trato motor descendente que desempenha um papel importante no tônus muscular flexor, movimento coordenado e reflexos motores. Lesões podem, portanto, levar a alterações do movimento coordenado contralateralmente.
  • Substantia negra: é parte dos núcleos da base e tem um papel complexo, mas crítico, na regulação do movimento como parte da via nigrostriatal. Dano ou perda de função (como é o caso visto na doença de Parkinson) provoca tremor de repouso, instabilidade postural e dificuldade em iniciar o movimento.
  • Pedúnculo cerebral: contém as principais vias motoras descendentes, incluindo o trato corticospinal. O dano a essa estrutura causa fraqueza contralateral com perda de controle voluntário dos movimentos, aumento do tônus e hiperreflexia.

Colocar o acima em conjunto ilumina tanto a síndrome quanto a sua variação. O núcleo vermelho, substantia negra e pedúnculo cerebral estão associados ao controle dos movimentos, portanto, pequenas variações na forma como cada uma dessas estruturas está danificada em diferentes pacientes poderia explicar as apresentações heterogêneas da síndrome. Da mesma forma, tremor de Holmes, coreoatetose e ataxia cerebelar tornam-se plausivelmente parte da mesma condição em diferentes relatos de casos com diferentes apresentações clínicas.

Ramos arteriais pedunculares derivados da artéria cerebral posterior penetram no pedúnculo cerebral e seguem para irrigar essas estruturas, por sua vez envolvidas com a síndrome. Patologias vasculares trombóticas, estenóticas ou aneurismáticas nos ramos pedunculares podem causar síndrome de Benedikt.

HISTÓRIA E EXAME FÍSICO

Uma história detalhada é vital para determinar os sintomas e seu curso temporal. Por exemplo, um tremor Holmes classicamente leva algumas semanas após o insulto original para se apresentar. É igualmente importante descobrir quaisquer fatores de estilo de vida, história médica, história familiar, histórico de medicamentos e história social. Um exame neurológico detalhado também é essencial.

Se o paciente apresentar sintomas no cenário agudo, UM acidente vascular cerebral deve ser considerado uma possibilidade. Se os sintomas se apresentarem de forma mais insidiosa, uma RM com contraste é frequentemente feita para avaliar a localização e o tamanho de potenciais lesões expansivas, inflamatórias ou infecciosas.

TRATAMENTO E MANEJO

Devido a a etiologia variada desta síndrome, o tratamento é dependente da patologia subjacente. Por exemplo, o cavernoma mesencefálico removido por excisão cirúrgica ou aneurisma da artéria cerebelar superior operado. O tromboembolismo é tratado de acordo com qualquer acidente vascular cerebral tromboembólico e pode ser tratado via trombólise, trombectomia e prevenção secundária, dependendo da apresentação clínica e dos achados de imagem. Há relatos do tratamento do tremor Holmes com estimulação cerebral profunda no tálamo. A neuroreabilitação tem sido relatada como eficaz nesta síndrome, por exemplo, em uma síndrome de Benedikt secundária ao trauma.

DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL

Síndromes estreitamente relacionadas: síndromes de Weber, Nothnagel e Claude. Estas são síndromes epônimas relacionadas ao dano do mesencéfalo e são classicamente associada a isquemia. A síndrome de Weber é caracterizada por paralisia oculomotora e hemiparesia contralateral. Pensa-se que as estruturas subjacentes envolvidas sejam o pedúnculo cerebral e os fascículos oculomotores. A síndrome de Claude cursa com paralisia oculomotora e ataxia contralateral. Acredita-se que as estruturas subjacentes envolvidas sejam o trato dentatorubrotalâmico e fascículos oculomotores. A síndrome de Nothnagel tem paralisia oculomotora e ataxia ipsilateral do membro. As estruturas subjacentes envolvidas são o pedúnculo cerebelar superior e o tecto do mesencéfalo.

Topografias associadas à Sindrome de Benedikt, Claude e Nothnagel
September 01, 1992; 42 (9) Neurology