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Encefalite Herpética: Uma revisão

INTRODUÇÃO

Infecções herpéticas foram bem documentadas mesmo na literatura grega antiga. Os vírus da herpes são uma família de vírus de DNA de cadeia dupla. Existem oito tipos diferentes de vírus herpes que afetam os seres humanos (vírus do herpes humano (HHV). A encefalite por herpes simples é uma doença aguda ou subaguda associada à disfunção cerebral focal ou global causada por vírus herpes simples pertencentes ao tipo 1 (HSV-1) ou ao tipo 2 (HSV-2). A grande maioria dos casos é causada por HSV-1, enquanto HSV-2 é responsável por menos de 10%. Quase toda a encefalite herpes além do período neonatal é causada pelo herpes simples tipo 1 (HSV-1), que é identificado como a causa mais comum de encefalite fatal, ocorrendo em um padrão esporádico e não sazonal em todo o mundo.

A encefalite por herpes em recém-nascidos pode ser devido ao HSV-1 ou ao HSV-2, embora este último seja mais comum. HSV-2 também pode causar encefalite em pacientes imunocomprometidos. A encefalite herpes simplex 1 (HSV-1) em adultos está associada a morbidade significativa e morte apesar do tratamento com terapia antiviral. A encefalite por herpes simples é uma doença devastadora em lactentes e crianças, independentemente do tratamento. A encefalite neonatal causada pelo HSV-2 envolve o cérebro de forma mais global e resulta em mais sequelas neurológicas.

ETIOLOGIA

HSV-1 e HSV-2 são membros da família do herpesvírus humano, que também inclui o vírus varicela-zoster (VZV; HHV-3), vírus Epstein-Barr (HHV4), citomegalovírus (HHV-5), HHV-6, HHV-7 e HHV-8 (herpesvírus associado ao sarcoma de Kaposi). Todos os vírus do herpes humano, exceto o HHV-8, são conhecidos por causar encefalite, embora a grande maioria das encefalites por herpes seja causada vírus herpes simples especialmente HSV-1 em adultos.

Após a infecção inicial, o vírus estabelece infecção latente no hospedeiro e permanece dormente até ser reativado. Os mecanismos complexos conhecidos por manter a latência incluem a supressão de genes de fase lítica viral, juntamente com a abolição ou evasão de mecanismos de defesa celular do hospedeiro por alteração de respostas imunes inatas e adaptativas. O HSV-1 geralmente causa uma infecção inicial caracterizada por lesões orais que podem seguir um curso remitente e recidivante com diminuição da frequência, gravidade e duração. A infecção por HSV-2 geralmente causa lesões genitais que são observadas para ocorrer cerca de uma ou duas semanas após a infecção primária. Aqui, novamente, a gravidade das recidivas diminui ao longo de algum tempo à medida que a imunidade do hospedeiro melhora lentamente.

O cérebro é afetado através da propagação local de um sítio periférico ou possível viremia. Existem presumivelmente 3 rotas pelas quais o HSV-1 pode entrar no cérebro a partir do local periférico inicial da infecção. O primeiro caminho é da infecção oro-faríngea primária até o cérebro via nervos trigeminais ou olfativos. O segundo mecanismo envolve as mesmas vias neuronais a partir da reativação de uma infecção inicial na periferia. O último mecanismo é puramente devido à reativação do HSV in-situ latente no cérebro. A viremia está bem documentada em recém-nascidos e pacientes imunocomprometidos. A infecção primária causa encefalite na maioria das crianças. A encefalite neonatal pode ser devido a infecção primária ou infecção secundária devido a viremia e envolvimento multissistêmico. Nos neonatos, a infecção primária é quase sempre adquirida devido à exposição perinatal durante o parto ou pós-parto. O aumento da suscetibilidade às infecções por herpes é observado com sinalização molecular defeituosa nas vias Toll-Like Receptors-3 (TLR-3), alteração no alótipo MHC classe 1 e o receptor de alta afinidade/par de ligante KIR2DL2/HLA-C1 e no dimorfismo CD16A-158V/F.

Pessoas que tomam certos medicamentos imunossupressores (por exemplo, natalizumab) ou agentes anti-inflamatórios (por exemplo, inibidores alfa TNF) também são considerados para ter maior susceptibilidade à encefalite HSV-1.

EPIDEMIOLOGIA

HSV-1 é a causa mais comum de encefalite esporádica com risco de morte em todo o mundo e não exibem qualquer variação sazonal. Cerca de 60% – 90% dos idosos em todo o mundo são soropositivos para HSV-1. Uma pesquisa realizada nos EUA de 2005 a 2010 entre pessoas entre 14 e 49 anos encontrou soropositividade para HSV-1 e HSV-2 em aproximadamente 54% e 16%, respectivamente. A incidência anual de encefalite por herpes simplex é de aproximadamente 2 a 4 por 1000.000 habitantes em todo o mundo. A encefalite por HSV-1 constitui 10% a 20% dos 20.000 pacientes anuais de encefalite viral nos EUA. Um estudo multicêntrico de base populacional identificou o herpes simples como a causa mais comum de encefalite infecciosa no Reino Unido. O HSV é novamente o patógeno mais comum identificado em pacientes com encefalite hospitalizada na Austrália. A incidência de encefalite HSV-1 parece ser quase semelhante na Suécia e nos Estados Unidos, como demonstrado por estudos nesses países. Embora todas as faixas etárias sejam afetadas, a incidência é mais comum e grave em crianças e idosos. Quase um terço dos casos ocorreu em crianças e adolescentes, com metade dos pacientes com mais de 50 anos de idade. Ambos os sexos são igualmente afetados.

FISIOPATOLOGIA

A virulência e invasividade dependem de fatores imunes virais e dos hospedeiros. O mecanismo exato da lesão neuronal é desconhecido. Pode ser devido a lesões diretas causadas pelo vírus ou por uma lesão celular imuno-mediada. O HSV-1 pode induzir apoptose das células envolvidas afetando a morte celular programada. Um estudo retrospectivo sobre imagem encontrou envolvimento do lobo temporal em 60% dos pacientes, com envolvimento do lobo temporal puro em 20%, envolvimento extratemporal puro em 15% e imagem normal em 25% dos pacientes. Estudos na era pré-aciclovir documentaram uma infecção viral em rápida evolução dentro do sistema límbico que se espalha para ambos os lados do cérebro com inflamação resultante e necrose das áreas envolvidas dentro de três semanas. Áreas líticas e hemorrágicas são freqüentemente observadas na parte medial dos lobos temporais e na parte inferior dos lobos frontais. A característica patognomônica na biópsia cerebral é a encefalite hemorrágica em espécimes orbitofrontais ou límbicas. Os corpos de inclusão Cowdry A também são vistos. Também foi documentado um relato de patologia granulomatosa sensível aos corticosteróides vasocêntricos focais. Não há evidências de aumento da incidência de encefalite por herpes simples  em hospedeiros imunocomprometidos, embora a mortalidade e morbidade sejam significativamente maiores. Acometimento mais difuso com a predominância de áreas do lobo extratemporal é frequentemente observado nesses pacientes. A histopatologia revelou padrão “pseudo isquêmico” não inflamatório nas autópsias.

APRESENTAÇÃO CLÍNICA E EXAME FÍSICO

A apresentação clínica da encefalite herpes poder ser aguda ou subaguda. Uma fase prodrômica de febre, mal-estar, dor de cabeça e náusea muitas vezes precede sintomas neurológicos mais graves. As características clínicas comuns da encefalite por HSV -1 incluem a alteração do estado mental com duração de mais de 24 horas associada a outras características da inflamação cerebral, incluindo febre, cefaleia, convulsões e déficits neurológicos focais. Alterações cognitivas, comportamentais e de personalidade também foram descritas. Outras características associadas incluem incontinência urinária e fecal, meningite asséptica, erupções cutâneas com distribuição nos dermátomos e síndrome de Guillain-Barré. A meningite recorrente benigna é uma manifestação atípica. As síndromes comportamentais mencionadas acima incluem hipomania, síndrome de Klüver-Busy e vários graus de amnésia.

Mudanças comportamentais ou de personalidade muitas vezes podem ser mal diagnosticadas como um transtorno psiquiátrico. A encefalite HSV-1 raramente pode se manifestar como encefalite recorrente do tronco cerebral. A encefalite autoimune com anticorpos dirigidos contra o receptor N- metil-d-aspartato (NMDA) para glutamato deve ser considerada em crianças e adultos jovens que apresentem sintomas neurológicos após uma recente recuperação da encefalite herpes simples. Apresentações raras incluem afasia seletiva e hemorragia intracerebral em um paciente HIV positivo. Apresentação com sintomas extrapiramidais devido ao envolvimento dos núcleos da base em uma criança foi relatada.

Os achados do exame físico mais comuns incluem febre e alteração do estado mental. Sinais meníngeos podem ser detectados, embora o meningismo seja incomum. Os déficits neurológicos geralmente são de início agudo com duração inferior a uma semana, e geralmente incluem paralisias focais do nervo craniano, hemiparesia, afasia, ataxia, defeitos de campo visual e papildema. A síndrome opercular anterior tem sido descrita como apresentação inicial ou associada à encefalite. A encefalite herpes simplex infantil apresenta características clínicas, incluindo febre, letargia, comportamento alterado ou sonolência, com convulsões focais. A encefalite por herpes simples no recém-nascido geralmente se manifesta entre 1-3 semanas de vida, e as características incluem irritabilidade, letargia, má alimentação associada a tremores ou convulsões. Lesões cutâneas herpéticas são comuns na encefalite neonatal. Testes de função hepática alterados e trombocitopenia são comuns quando a encefalite ocorre como parte do envolvimento multiórgão. O HSV-2 raramente pode se manifestar com mielite associada.A apresentação pode ser atípica ou sutil sem sintomas prodrômicos em pacientes imunocomprometidos (por exemplo, indivíduo HIV positivo ou em corticoterapia)

AVALIAÇÃO

Nenhuma das características clínicas são patognomônicos da encefalite herpes simples. Portanto, a investigação deve ser rápida sem atrasar o tratamento. Um alto índice de suspeita precisa estar presente, especialmente em imunocomprometidos apresentando encefalopatia febril. Alterações cognitivas ou comportamentais ou de personalidade podem ser facilmente diagnosticadas como uma doença psiquiátrica.

Exames de sangue de rotina podem mostrar evidências de infecção ou detectar insuficiência renal onde as doses de drogas podem ter de ser modificadas. Déficits neurológicos focais, achados de tomografia computadorizada (TC) ou ressonância magnética (MRI) e exame do LCR também podem levar tempo para se manifestar. Um diagnóstico definitivo pode ser alcançado apenas pelo teste de reação em cadeia da polimerase (PCR) do HSV, ou raramente por meio de uma biópsia cerebral. A RM tem sensibilidade de 80% – 90% na detecção de anormalidades na encefalite herpética. A RM com imagens ponderadas por difusão é mais sensível. A anormalidade clássica é o envolvimento do lobo temporal (às vezes associado à hemorragia), com alterações precoces associadas da substância branca. As alterações do lobo temporal inferomedial são mais comumente observadas com anormalidades ocasionais no giro cingulado. Os gânglios basais são tipicamente poupados.

A TC é menos sensível do que a RM e será capaz de detectar as anormalidades apenas na metade a dois terços dos pacientes. Pode levar 3-4 dias para manifestar as alterações nos lobos temporais ou frontais. Hipodensidades, hemorragias e edema são frequentemente observadas, enquanto o realce pelo meio de contraste pode levar quase uma semana.A tomografia computadorizada por emissão de fóton único (SPECT) e a tomografia computadorizada dinâmica de emissão de fóton único de cisteinato de tecnécio 99 (T-99-m ECD SPECT) foram encontrados para ser útil em pequenos estudos.

O LCR pode mostrar xantocromia no contexto agudo. Uma pleocitose linfocítica na faixa de 10 – 500 leucócitos/microlitros pode ser observada associada a aumento de hemácias (10-500/microlitros) devido à patologia hemorrágica subjacente. O nível de glicose será normal ou ligeiramente baixo. O perfil do LCR pode ser inicialmente normal em cerca de 5% -10% dos pacientes, especialmente em crianças. O perfil normal do LCR também foi descrito em adultos imunocompetentes na fase inicial da doença e em pacientes que estão tomando inibidores alfa do fator de necrose tumoral (TNF). Verificou-se que os valores de contagem celular e proteínas aumentaram nas avaliações seriadas. A pleocitose do LCR pode estar ausente em pacientes imunocomprometidos. PCR CSF deve ser realizado para HSV-1 e HSV-2. O teste de PCR tem uma sensibilidade de 94% -98%, sendo a especificidade 98% -100%.

A PCR do LCR geralmente se torna positiva dentro de 24 horas após o início dos sintomas e permanecerá detectável 5-7 dias mesmo após o início da terapia com aciclovir.

Testes falso-negativos podem resultar de menor carga viral nas primeiras 72 horas, ou pela presença de sangue no LCR com hemoglobina interferindo na PCR. Uma PCR falso-negativa também pode ser causada por terapia com aciclovir de mais de 48 horas. Uma PCR negativa obtida em um paciente com alta probabilidade pré-teste obtida dentro de 3 dias após o início dos sintomas deve ser repetida para descartar encefalite hermpática. no caso de alta probabilidade pré-teste com uma PCR HSV inicialmente negativa, as diretrizes da Infectious Diseases Society of America (IDSA) de 2008 recomendam continuar terapia com aciclovir e repetir PCR LCR dentro de 3-7 dias.

Eletroencefalograma (EEG) tem boa sensibilidade a padrões anormais, mas tem baixa especificidade. Anormalidades focais são observadas em mais de 80% dos casos. As formas de onda periódicas ou as descargas epileptiformes paroxísticas lateralizantes (PLED) são altamente consistentes com a encefalite herpética nos ambientes clínicos apropriados, embora sua ausência não exclua essa patologia. EEG também podem exibir ondas lentas de alta amplitude intermitentes proeminentes sobre as áreas temporais afetadas. Padrões de abrandamento difuso também são descritos.

A biópsia cerebral é muito raramente realizada nos dias modernos devido à disponibilidade de testes de PCR HSV no LCR, que são altamente sensíveis e específicos. Complicações relacionadas ao procedimento foram relatadas em 3% dos pacientes com uma biópsia cerebral. Além disso, os medicamentos antivirais atualmente disponíveis apresentam bons perfis de segurança, e até mesmo o tratamento empírico com aciclovir poderia ser iniciado pelo menos por uma curta duração em casos suspeitos até e a menos que o diagnóstico seja refutado. Um caso raro de inflamação granulomatosa vasocêntrica responsiva aos corticosteróides na encefalite HSV-1 em dois pacientes adultos detectados apenas por biópsia cerebral foi relatado. Os pacientes apresentaram alterações na RM do lobo temporal, anticorpo IgG intratecal positivo em sangue pareado e LCR, mas PCR no LCR foi negativo. As considerações atuais para a biópsia cerebral incluem encefalite não diagnosticada após extensa avaliação, onde o paciente não está melhorando ou está se deteriorando ainda mais. Os esfregaços de Tzanck de lesões vesiculares podem, por vezes, mostrar resultados positivos em neonatos

TRATAMENTO

Uma punção lombar deve ser seguida em casos suspeitos se a imagem cerebral não sugerir evidências de hipertensão intracraniana ou lesão expansiva. O aciclovir intravenoso (IV) deve ser iniciado em todos os adultos com casos suspeitos ou confirmados de HSE na dose de 10 mg/Kg de peso corporal a cada 8 horas. Crianças até 11 anos e recém-nascidos são tratados com doses mais elevadas (15-20 mg/Kg de peso corporal). O peso corporal ideal é usado para o cálculo da dose em pacientes obesos. Um grande estudo retrospectivo mostrou um atraso no início do aciclovir por mais de 48 horas como um dos fatores associados a desfechos ruins. As enzimas celulares virais e hospedeiras afetam a conversão do aciclovir em trifosfato de aciclovir, que é um forte inibidor da polimerase de DNA HSV, inibindo assim a replicação viral.

O aciclovir é um medicamento relativamente seguro com poucos efeitos colaterais importantes, incluindo tromboflebite em caso de extravasamento, e raramente nefropatia induzida por cristais. Os fatores de risco para estes últimos incluem infusão IV, administração rápida, desidratação, uso concomitante de drogas nefrotóxicas, dose mais alta e comprometimento renal subjacente. A hidratação adequada deve ser assegurada enquanto estiver em terapia com aciclovir. A resistência ao aciclovir foi encontrada significativamente elevada em pacientes imunocomprometidos quando comparados com pessoas imunocompetentes. Após um curso padrão inicial com IV aciclovir, a administração de rotina de valaciclovir oral durante 3 meses não forneceu quaisquer benefícios neuropsicológicos adicionais em pacientes com encefalite herpética quando medido em 12 meses.

A dose de aciclovir é de 10 mg/Kg peso corporal 8 por hora e geralmente é administrado por 14 a 21 dias em adultos imunocompetentes.

Os recém-nascidos e crianças mais velhas são tratados com uma dose mais elevada de IV aciclovir durante 21 dias. Pessoas imunocomprometidas podem necessitar de uma dose mais elevada com uma duração mais longa. A profilaxia oral com aciclovir demonstrou reduzir a recaída em crianças após o tratamento inicial com aciclovir IV. Em casos raros de IV não disponibilidade de aciclovir, IV ganciclovir pode ser usado. A resistência ao aciclovir é geralmente manejada com foscarnet ou cidofovir. O aciclovir pode ser usado em pacientes grávidas sempre que os benefícios potenciais do tratamento superam os riscos potenciais. Um registro prospectivo sobre o uso de aciclovir por 15 anos não mostrou aumento da incidência de malformações fetais nas 756 mulheres com exposição no primeiro trimestre.. As convulsões são inicialmente tratadas com benzodiazepinos, com agentes de ação mais longa (por exemplo, levetiracetam, carbamazepina ou fosphenitoína) adicionados posteriormente. O aumento da PIC geralmente é tratado com elevação da cabeça e manitol.

O uso de corticosteróides adjuvantes continua sendo controverso. O potencial benefício dos corticosteróides na supressão do dano imuno-mediado é questionado pelo seu igual potencial para causar replicação viral aumentada devido à mesma supressão imunológica. Muitos autores reservam corticosteróides apenas para pacientes com edema significativo com efeito de massa. Um estudo não randomizado mostrou benefícios no desfecho no grupo corticosteróide em 3 meses.

DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL

Diagnóstico diferencial deve incluir condições que poderiam imitar encefalopatia ou encefalite. Estes incluem:

  • Infecções primárias ou secundárias do SNC causadas por bactérias, incluindo micobactérias/organismos atípicos/vírus/prion/ fungo ou parasitas.
  • Encefalopatias hipoxêmicas e sépticas
  • Causas não infecciosas para encefalite (por exemplo, encefalite autoimune ou paraneoplásica, encefalomielite disseminada aguda)
  • Causas metabólicas, incluindo encefalopatias hepáticas/urêmicas, encefalopatia de Wernicke e encefalopatias mitocondriais, hipoglicemia, hiponatremia ou hipernatremia, hipocalcemia ou hipercalcemia.
  • Drogas/toxinas incluindo álcool e metais pesados, acidente vascular cerebral, tumor cerebral primário ou secundário, convulsão distúrbios, vasculite, neurosífilis, lúpus eritematoso sistêmico (LES), doença e trauma.

PROGNÓSTICO

A encefalite herpética  em adultos está associada a significativa morbidade e mortalidade. Estima-se que a mortalidade esteja entre 20% e 30%, mesmo com diagnóstico e tratamento imediatos. Um grande estudo retrospectivo encontrou um escore APACHE superior a 27, e mais de 48 horas de atraso no início do aciclovir após a admissão hospitalar como fatores chave na predição de desfechos ruins. Incapacidade grave foi observada por cerca de 20% dos pacientes neste estudo. A morbidade e a mortalidade são significativas em neonatos e crianças, sejam tratadas ou não tratadas.Morbidade significativa a longo prazo, incluindo anormalidades cognitivas e comportamentais, amnésia anterógrada e características da Síndrome de Klüver Busy, têm sido bem documentadas. Embora o exame padrão do estado mental esteja dentro dos limites normais, muitos sofrem de disnomia e dificuldade para novas aprendizagens, especialmente via mídia visual e verbal. Um estudo sueco mostrou rehospitalização em 87% dos pacientes para várias indicações, incluindo episódios de convulsões, sintomas neuropsiquiátricos e eventos tromboembólicos. Foi relatada encefalite auto-imune com anticorpos contra o receptor N-metil-D-aspartato para glutamato em crianças e adultos jovens.

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Profilaxia de Crises Convulsivas

Introdução

Um axioma clínico comum bem aceito em neurologia é “convulsões geram convulsões.” Portanto, prevenção de convulsões, acompanhamento rigoroso e terapia precoce são fundamentais para o sucesso. Mais importante, o tratamento profilático não é apenas mais eficaz, mas também interrompe a progressão para o status epilepticus. Toda vez que ocorrem convulsões, ocorrem também disfunções neurológicas apesar da oxigenação adequada. Assim, é vital estabelecer profilaxia das crises convulsivas diariamente.

Um fator quando se considera precauções de convulsões é o conhecimento de gatilhos e fatores precipitantes. Mesmo que a causa mais comum de convulsões seja a tomada incorreta de medicamentos anti-epilépticos, deve-se examinar esses indivíduos quanto a quaisquer gatilhos metabólicos ou infecciosos subjacentes. Em pacientes com níveis de fármacos terapêuticos, deve-se considerar a febre ou qualquer parâmetro laboratorial anormal como causa. O rastreio de abuso de substâncias é importante na juventude. Estudos de imagem e eletroencefalograma (EEG) são importantes para estabelecer o risco de recidiva convulsiva. Em quase todos os casos, o atendimento pré-hospitalar de pacientes com convulsão é o de suporte. A maioria das convulsões duram apenas alguns segundos ou minutos, especialmente as convulsões febris simples em crianças.

Considerações iniciais para pacientes com uma convulsão em andamento:

  • Se o paciente continuar a ter convulsões na sala de emergência, deve-se seguir o ABCs (via aérea, respiração, circulação)
  • Administrar oxigênio se o indivíduo estiver em status epiléptico, estiver cianótico ou estiver em sofrimento respiratório. Alguns indivíduos podem exigir a intubação por sequência rápida, mas deve-se usar somente bloqueadores neuromusculares de ação curta para evitar mascarar a atividade da crise convulsiva.
  • Verifique a glicose no sangue por Glicemia Capilar e reponha caso esteja abaixo de 70mg/dl
  • Obtenha uma triagem toxicológica e verifique níveis séricos das drogas anti-epilépticas (se apropriado).
  • Se o paciente estiver intubado e paralisado por bloqueadores neuromusculares, considere a monitorização do EEG contínuo para determinar se ainda existe atividade epiléptica.
  • Todos os pacientes com convulsão ativa devem ter duas linhas intravenosas de grande calibre. Administrar glicose intravenosa e tiamina prontamente. Se o paciente tiver sinais de infecção, obtenha culturas e considere o uso de antibióticos.

O objetivo principal do tratamento é controlar a convulsão antes que ocorra qualquer dano neuronal significativo, que geralmente ocorre entre 20 a 60 minutos. Anóxia e infecções do sistema nervoso central (SNC) se correlacionam com uma alta taxa de mortalidade no status epilepticus.

Função

Garantir precauções de segurança

Tanto o cuidador quanto o profissional de saúde têm um importante dever em garantir a segurança do paciente com convulsões. É importante entender que, embora mudanças de estilo de vida e precauções de segurança sejam necessárias, deve-se evitar tornar-se muito controladora e rígida. Pessoas com epilepsia também precisam viver uma vida de boa qualidade que ofereça independência.

Durante a convulsão

  1. Primeiro, garanta ventilação adequada e coloque os pacientes no chão do lado esquerdo.
  2. Solte a roupa ao redor do pescoço e garanta que a via aérea seja patente. Se o paciente estiver apertando os dentes, não force a boca aberta com qualquer objeto, pois isso pode causar danos graves.
  3. Remova todos os itens do entorno que podem ser perigosos. O paciente pode estar alheio ao que está acontecendo e pode nem mesmo saber o que está fazendo.
  4. Se o paciente está confuso e vagando, gentilmente guie-o para longe e bloqueie o acesso a áreas externas.
  5. Assegure o indivíduo e proporcione conforto.
  6. Ligue para 192. Na maioria dos casos, a crise termina antes da chegada do SAMU. No entanto, há casos em que as convulsões podem durar mais de 3 a 5 minutos. Ou o indivíduo pode ter desenvolvido dificuldades respiratórias ou lesões graves. Se uma paciente grávida ou uma pessoa com diabetes desenvolver uma convulsão, é prudente chamar uma ambulância.
  7. Finalmente, se o paciente não recuperar a consciência plena, então chame o SAMU. A maioria dos pacientes permanecerão confusos por cerca de 45 a 90 minutos após uma convulsão, então você deve usar o julgamento ao pedir ajuda.
  8. Evite restrições, mas certifique-se de que o paciente esteja em uma cama com trilhos laterais acolchoados.
  9. Coloque o indivíduo em uma posição lateral com o pescoço ligeiramente flexionado; isso ajudará a drenagem da saliva de a boca e evitar que a língua caia para trás.
  10. Remova todos os móveis próximos e outros perigos da área.
  11. Forneça garantia verbal de que o indivíduo está recuperando a consciência
  12. Forneça ao paciente privacidade, se possível.
  13. Peça ajuda e comece o tratamento conforme orientado por um profissional de saúde.
Quando ocorre uma convulsão, é importante anotar:
  1. Data, hora e duração das convulsões.
  2. Nível de atividade no momento da convulsão
  3. Nível de estado mental (confuso, excitado, deslumbrado, sem resposta ou consciente)
  4. Presença de Aura
  5. Que tipo de movimentos corporais, que parte?
  6. Como a convulsão progrediu? Simétrica, unilateral ou bilateral?
  7. Que tipo de atividade motora? Mioclônico, clônico, tônico, postura, distônico
  8. Movimentos dos olhos, desvio, aberto/fechado, cintilação das pálpebras, nistagmo
  9. Espasmos
  10. Versão Cefálica
  11. Padrão e Frequência Respiratória
  12. Frequência cardíaca e ritmo
  13. Temperatura da pele: frio, quente, cianose
  14. Diaforese
  15. Vômitos, náuseas, diarreia
  16. Tamanho pupilar, simetria, reação à luz
  17. Sensação e alucinações
  18. Qualquer outro comportamento incomum

Após a convulsão (Estado pós-ictal)

Após uma convulsão, a maioria dos pacientes apresenta confusão, fadiga, dores musculares e / ou dor de cabeça. Assim, deve-se permitir que o indivíduo durma. Nos próximos dias, a tranquilidade é essencial. Ter calma e ajudar a reorientar a pessoa também é importante.

A maioria das crises é indolor e termina espontaneamente. As convulsões não são prejudiciais a outras pessoas, mas podem levar a complicações como estresse nos pulmões, cérebro e coração. Indivíduos com problemas pulmonares anteriores podem desenvolver dificuldade para respirar e dificuldade para respirar. Assim, pode ser necessário administrar oxigênio.

Assim que a convulsão parar, registre o seguinte:
  • Sinais vitais
  • Presença de reflexo de vômito.
  • Presença de dor de cabeça, caráter, duração da localização e gravidade.
  • Incontinência intestinal ou urinária.
  • Qualquer lesão visível na pele, articulações ou face.
  • Qualquer déficit neurológico residual
  • Mudança Comportamental
  • Estado mental, confusão, ansiedade.
  • Alteração na fala
  • Coordenação dos movimentos
  • Fraqueza
  • Nível de consciência
Realização de exame pós-ictal
  • Pergunte o que o indivíduo estava fazendo antes da convulsão
  • Esta foi a primeira convulsão
  • Peça a presença de qualquer outra doença
  • Determine quaisquer fatores desencadeadores
  • Pergunte se o paciente consumiu café em excesso, álcool
  • Hidratação excessiva
  • Febre
  • Qualquer trauma cranioencefálico recente
  • Infecção simultânea
  • Esforço excessivo
  • Privação de sono
  • Alterações de humor (raiva, ansiedade, depressão, estresse)

Verificar sangue para os seguintes gatilhos

  • Hipoglicemia
  • Hiponatremia
  • Hipocalcemia
  • Hipomagnesemia
  • Desidratação

Gatilhos Relacionados a Medicamentos

  • Uma mudança recente na dose, a frequência do medicamento anticonvulsivante
  • Retirada de álcool ou sedativo
  • Uso de estimulantes do SNC, incluindo cafeína
  • Uso de agentes antidopaminérgicos
  • Uso de antipsicóticos atípicos como clozapina
  • Uso de antidepressivos como bupropiona
  • Uso de ciclosporina
  • Uso de quinolona ou imipenem / cilastatina
  • Exposição a quaisquer toxinas

Gatilhos Ambientais e Hormonais

  • Exposição a música alta
  • Luzes piscando
  • Gravidez (mais probabilidade de ser protetor)
  • Menstruação
  • Estímulos olfativos: odores específicos
  • Ovulação
Mudanças na atividade, estilo de vida e restrições

Um dos maiores problemas com a recomendação de precauções para convulsões é a imprevisibilidade da recorrência das convulsões. A responsabilidade recai sobre o profissional de saúde para discutir as seguintes precauções contra convulsões em pacientes com diagnóstico de convulsões:

  • Trabalho em alturas
  • Escalando estruturas altas
  • Dirigindo
  • Cozinhar usando o forno ou fogo
  • Usando maquinaria pesada e outras ferramentas elétricas
  • Tomando banho sem supervisão
  • Natação autônoma

Os provedores de cuidado devem discutir e documentar essas precauções de crises convulsivas para evitar quaisquer problemas, incluindo futuros litígios por membros da família. O problema com as precauções contra convulsões é que nem todos os pacientes epilépticos são iguais. Alguns podem ter apenas epilepsia noturna e, portanto, é necessário usar o bom senso ao recomendar manobras de segurança. Por exemplo, pacientes que praticam determinados esportes como ciclismo e skate, entre outros, devem usar um capacete para evitar traumatismos cranianos.

Questões de Preocupação

Tratamento medicamentoso em pacientes com convulsões ativas

Os medicamentos de escolha para o tratamento de convulsões ativas do paciente são os benzodiazepínicos. Pode-se administrar lorazepam ou diazepam por via intravenosa. Se o paciente não tiver acesso intravenoso, midazolam intramuscular, midazolam bucal / nasal ou diazepam retal são outras opções. O lorazepam intravenoso é mais eficaz do que o diazepam intravenoso na indução da cessação da convulsão e na prevenção de convulsões recorrentes.

Doses de 0,1 a 0,2 mg / kg de lorazepam administradas durante vários minutos geralmente funcionam bem e, às vezes, doses mais altas são necessárias para interromper a convulsão. Se a convulsão persistir, não há limite superior para a dose de benzodiazepínico (apesar da diminuição da eficácia ao longo do tempo), mas é vital monitorar o paciente quanto a hipotensão e / ou depressão respiratória.

As atuais Diretrizes da American Epilepsy Society publicadas em 2016 mostram três opções para a terapia de segunda linha, incluindo fosfenitoína, levetiracetam e ácido valpróico. Não há evidência de que um seja superior aos outros; entretanto, o ácido valpróico tem o nível de evidência mais alto (Nível B).

Fenitoína é um dos medicamentos anti-convulsivantes mais utilizados, classicamente usado como a droga de segunda escolha para interromper uma convulsão ativa. Seu uso é tipicamente quando altas doses de benzodiazepínicos não conseguiram parar a atividade da apreensão. A dose inicial recomendada é de 20 mg/kg por via intravenosa. No entanto, é necessária grande cautela ao administrar fenitoína intravenosa, pois pode causar arritmias, hipotensão e até parada cardíaca se a dose for superior a 50 mg por minuto. O paciente deve ser monitorado durante a infusão intravenosa. A síndrome da luva roxa é um efeito colateral raro e pode ser evitada limitando as taxas de infusão a menos de 25 mg por minuto. 

Fosfenitoína é um precursor da fenitoína e é mais segura do que a fenitoína, pois não contém o diluente propilenoglicol. No entanto, a fosfenitoína é mais cara que a fenitoína. Além disso, a fosfenitoína pode ser administrada por via intramuscular que é uma vantagem sobre a fenitoína em pacientes sem acesso intravenoso.

O ácido valproico é um ácido fraco com ligação à proteína sérica elevada. O cuidado é importante em pacientes com doença hepática ou pancreática. Contra-indicações incluem mulheres grávidas com risco teratogênico conhecido de espinha bífida, sequelas cognitivas e autismo em neonatos.

Levetiracetam tem o perfil de efeito colateral mais seguro e menor número de interações medicamento-droga em comparação com os três acima. É biodisponível igualmente em formulações orais e parenterais. É excretado na urina na sua maioria inalterado; portanto, requer ajuste da dose naqueles com doença renal.

Condutas após o término das crises 

Para aqueles indivíduos que tiveram uma convulsão testemunhada e agora estão na fase pós-ictal, cuidados de apoio, e profilaxia de crises epilépticas são necessárias. Se o indivíduo tiver baixos níveis terapêuticos dos medicamentos convulsivos, então pode ser apropriado administrar uma dose de ataque na sala de emergência antes da alta. A confiabilidade dos níveis de drogas anticonvulsivantes varia. O próximo passo após a cessação da convulsão é procurar gatilhos de convulsões, incluindo tóxico/metabólico, acidente vascular cerebral, lesão expansiva intracraniana, iatrogênica, ou epilepsia recém-diagnosticada. Hemograma de rotina, painel metabólico básico, rastreio de drogas na urina e teste de gravidez na urina (quando indicado) são considerações para triagem. Um exame de imagem de crânio é indispensável na identificação de anormalidades cerebrais focais. A ressonância magnética é superior às tomografias computadorizadas convencionais. O EEG de rotina tem alto valor diagnóstico nas primeiras 12 a 48 horas após a convulsão aproximando-se de 53,1% versus 23,9%. A privação de sono aumenta a sensibilidade do EEG de rotina em cerca de 10%. A punção lombar deve ser uma opção diagnóstica naqueles com suspeita de meningoencefalite. No entanto, a alta só é recomendada se não houver outros problemas na apresentação clínica.

Significância Clínica

Indivíduos que tiveram 2 ou mais crises não provocadas com mais de 24 horas de intervalo podem ser diagnosticados com epilepsia. No entanto, o padrão atual de atendimento para uma única convulsão não provocada é evitar os gatilhos. Os anticonvulsivantes geralmente não são recomendados, a menos que o indivíduo tenha fatores de risco que predisponham a crises epilépticas recorrentes. As evidências atuais não suportam o início de medicamentos antiepilépticos após uma primeira crise convulsiva, uma vez que não altera a qualidade de vida; porém, reduz o risco de recidiva. No entanto, esses pacientes devem consultar um neurologista dentro de 15 dias. Após a primeira crise convulsiva, os pacientes são aconselhados sobre os seguintes fatores de risco para facilitar a tomada de decisão sobre o início de drogas antiepilépticas:

O diagnóstico diferencial de evento semelhante a convulsão de início recente inclui enxaqueca, AIT, síncope e eventos psicogênicos.

Testes auxiliares: O estudo da topografia computadorizada de crânio é menos sensível quando comparado à ressonância magnética do encéfalo, com sensibilidade chegando a 30%. Anormalidades comumente perdidas incluem gliomas de baixo grau e esclerose hipocampal. Cerca de 29% dos pacientes com epilepsia de início recente terão um eletroencefalograma anormal após seu primeiro estudo de rotina (isto é, estudo de 20 minutos).

Discuta os gatilhos das crises convulsivas: Dados sugerem que até 30% dos pacientes com suspeita de convulsões por abstinência de álcool tinham uma anormalidade estrutural potencialmente epileptogênica relacionada a uma lesão traumática.

Nível de prolactina pode diferenciar condicionalmente uma crise convulsiva de um evento não epiléptico; isso requer a medição do nível de prolactina 10 a 20 minutos após um evento suspeito em comparação com um nível basal de prolactina coletado pelo menos 6 horas antes do evento suspeito. O teste de prolactina não consegue distinguir crise epiléptica de síncope.

Além de convulsões recorrentes, considere a terapia anticonvulsiva após uma única convulsão com EEG anormal com tendência a convulsões ou RNM cerebral anormal. Um acompanhamento rigoroso com médico generalista ou neurologista deve ser uma prioridade. Antes da alta, todos os pacientes precisam ter os níveis do medicamento medidos para garantir um nível terapêutico e adesão. Um paciente com epilepsia precisa de acompanhamento médico constante.

Outros Problemas

Cuidados Ambulatoriais

A decisão de alta pacientes após uma convulsão requer um bom julgamento clínico.

Prevenção

Até o momento, não há dados que sugiram que qualquer intervenção além dos medicamentos anticonvulsivantes prescritos possa prevenir o estado de mal epiléptico ou convulsões recorrentes. Assim, o mais importante a ser enfatizado para o paciente é a adesão à medicação. O medicamento anticonvulsivo prescrito depende do diagnóstico subjacente do paciente, gravidade, medicamentos pré-existentes, outras comorbidades e potencial para interações medicamentosas. É necessária uma consulta com um neurologista que irá supervisionar e direcionar a medicação prescrita. Sempre que a dose ou a frequência de um medicamento mudar, isso deve ser feito em consulta com o neurologista.

Descontinuando Medicamentos Anticonvulsivantes

Para interromper um medicamento anticonvulsivante, o paciente tem que estar sem crises epilépticas por cerca de 2 a 5 anos. As crianças geralmente superam suas síndromes epilépticas, e a maioria não requer o uso de medicamentos antiepilépticos na vida adulta. A taxa de recaída em crianças é de cerca de 25%, enquanto em adultos varia de 40% a 60%. Essa diferença é mais provável devido às diferentes síndromes epilépticas presentes nas duas populações. Quase 75% das recaídas convulsões ocorrem nos primeiros 12 meses após a interrupção da medicação. Cerca de 50% dos pacientes têm uma convulsão nas primeiras 12 semanas. Portanto, é fundamental educar os pacientes sobre precauções de crises durante os primeiros 3 meses após a interrupção dos medicamentos; isso significa absolutamente nenhuma condução e o Departamento de Trânsito pode precisar ser informado. Não há diretrizes formais para a descontinuação de drogas antiepilépticas e essa é feita normalmente ao longo de 8 a 24 semanas. Uma titulação mais lenta é recomendada para medicamentos específicos, como carbamazepina, oxcarbazepina, fenobarbital, primidona e benzodiazepinas. Antes de interromper os medicamentos antiepilépticos, é importante conhecer os fatores de risco para convulsões. Um EEG normal e uma ressonância magnética cerebral também normais são indicadores de baixo risco de recorrência, mas se o EEG mostra anormalidades focais ou ressonância magnética cerebral revela anormalidades límbicas ou corticais focais, então o risco de recorrência é maior. Outros fatores também associados a um alto risco de recorrência de convulsões após a interrupção da medicação incluem:

  • Ter um histórico de crises tônico-clônicas ou atônicas está associado a um risco muito maior do que as crises de ausência
  • Frequência maior de convulsões
  • Uma longa duração da epilepsia antes do controle das crises
  • Uma curta duração do período sem crises epilépticas.

Melhorando os Resultados da Equipe de Saúde

Embora a maioria dos pacientes na sala de emergência seja bem conduzida sem uma consulta neurológica, considere a consulta com um neurologista se:

  • Se a crise se enquadrar dentro da definição de status epilepticus: Status epilepticus (SE) como crise prolongada de epilepsia ou múltiplas crises sequenciais sem que haja retorno ao basal entre elas em um intervalo de duração de cinco minutos.
  • Qualquer paciente com um diagnóstico conhecido de epilepsia que tem uma convulsão de padrão novo: A não adesão aos medicamentos antiepilépticos é uma das principais causas do surgimento de convulsões novas. Estes pacientes podem precisar de mudança de medicação para prevenir convulsões futuras.
  • Estado pós-ictal prolongado.
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Hérnia Tonsilar: Fisiopatologia e Quadro Clínico

INTRODUÇÃO

A hérnia cerebral é definida como o movimento do tecido cerebral de um compartimento intracraniano para outro. Existem três compartimentos intracranianos fundamentais criados por duas dobras rígidas de dura conhecidas como a foice do cérebro e o tentório. A foice do cérebro separa cada hemisfério cerebral. O tentório separa a abóbada craniana em compartimentos supratentoriais e infratentoriais. O compartimento infratentorial também é conhecido como fossa posterior. Dentro da fossa posterior estão o cerebelo e o tronco encefálico. Há duas aberturas no compartimento infratentorial: o forame magno e o entalhe tentorial. O entalhe tentorial permite a comunicação entre os compartimentos infratentorial e supratentorial. O forame magno permite a passagem da fossa posterior e para o canal espinhal.

Uma hérnia tonsilar é caracterizada pela descida das tonsilas cerebelares através do forame magno, que comprime a medula contra o processo clivus/odontoide. Clinicamente, a compressão progressiva da medula causa o reflexo de Cushing, resultando em morte.

ETIOLOGIA

Qualquer patologia intracraniana que provoque um aumento da pressão intracraniana (PIC) pode causar hérnia tonsilar, particularmente patologias da fossa posterior. Estes incluem:

  • Hematoma intraparenquimatoso (particularmente cerebelar)
  • Subdural
  • Extradural
  • Intraventricular
  • Hemorragia subaracnóide
  • Lesões expansivas da fossa posterior
    • Tumor
    • Abcesso
  • Hidrocefalia
  • Edema cerebral difuso
  • Drenagem liquórica por punção lombar

Historicamente, a punção lombar  é uma causa mais comum de hérnia tonsilar. Se um paciente aumentou a PIC, a redução da pressão dentro do canal espinhal pode aumentar o gradiente de pressão entre esse e a fossa posterior, resultando em hérnia tonsilar através do forame magno. Antes do advento da tomografia computadorizada (TC) na década de 1970, pacientes com sinais de pressão intracraniana elevada tinham “punções lombares terapêuticas”, onde um grande volume de LCR era removido. Na prática moderna, se um paciente tem sinais ou sintomas de HIC (cefaleia, náuseas, rebaixamento do nível de consciência, papiledema ou déficit neurológico focal), então neuroimagem é sempre indicada antes da punção lombar. Isso permite avaliar se é seguro ou não proceder com um LP.

ATH = ascending transtentorial hernia, DTH = descending transtentorial hernia.

EPIDEMIOLOGIA

A incidência de hérnia tonsilar não está documentada, pois é uma resposta fisiológica a uma variedade de processos patológicos subjacentes. A causa mais comum é a lesão cerebral traumática (TCE), mas outras causas incluem hemorragia intracerebral e hemorragia subaracnóidea. A incidência de TCE em todo o mundo é estimada em 69 milhões de indivíduos por ano.

FISIOPATOLOGIA

A doutrina de Monroe-Kellie afirma que o conteúdo da cavidade craniana tem volumes fixos. Há aproximadamente 1400 mL de tecido cerebral, 150 mL de LCR e 150 mL de sangue dentro da vasculatura cerebral. O crânio é uma estrutura fixa uma vez que as suturas se fundem por volta dos 18 meses de idade. A única saída restante da abóbada craniana é através do forame magno na base da fossa posterior. De acordo com a doutrina de Monroe-Kellie, se houver um aumento em um dos componentes, os outros devem compensar.

Por exemplo, se o parênquima cerebral incha após um acidente vascular cerebral isquêmico, o volume total do tecido cerebral aumenta. Para compensar, o LCR e os volumes sanguíneos diminuem. Normalmente, o volume de LCR é reduzido primeiro por ser empurrado para fora através do forame magno. Isto é seguido por sangue venoso e capilar, que é esvaziado predominantemente através das veias jugulares. Essa capacidade para a cavidade craniana compensar volumes aumentados é conhecida como complacência intracraniana. Uma vez esgotado este mecanismo, o parênquima cerebral herniará de um compartimento para outro.

Um exemplo particularmente importante para a hérnia tonsilar é uma hemorragia cerebelar, que pode cursar com hérniação das amígdalas cerebelares através do forame magno, comprimindo a medula. Em 1901, Cushing publicou seu artigo “Sobre um mecanismo regulatório definido do centro vasomotor, que controla a pressão arterial durante a compressão cerebral”, descrevendo as alterações fisiológicas que ocorrem durante a compressão da medula. Isso mais tarde ficou conhecido como reflexo de Cushing, que dá origem à tríade de Cushing: 1. pressão arterial elevada, 2. bradicardia e 3. respiração irregular. Cushing demonstrou que o aumento da pressão intracraniana aumenta a pressão arterial para um nível ligeiramente acima da pressão que está sendo exercida sobre a medula e postulou que o aumento da pressão arterial foi uma resposta reflexa à isquemia do tronco encefálico.

Existem duas teorias propostas para explicar a bradicardia subsequente. Primeiro, o aumento da pressão arterial ativa os barorreceptores no arco aórtico, o que desencadeia a ativação parassimpática. Em segundo lugar, a compressão intracraniana do nervo vago provoca bradicardia. Independentemente de qual mecanismo explica a bradicardia, este é considerado um estágio terminal, pois a pressão arterial continua a subir para perfundir o tronco encefálico, pois é comprimido contra o processo clivus/odontoide pelas amígdalas cerebelares. À medida que ocorrem danos adicionais ao tronco encefálico, a freqüência cardíaca pode aumentar e a respiração diminui com episódios apneicos. Eventualmente, a respiração pode tornar-se agônica antes de o paciente entrar em parada cardiorespiratória.

HISTÓRIA E EXAME FÍSICO

Geralmente, com o aumento da PIC e compressão do tronco encefálico, o paciente entra em coma. Ao exame, o paciente pode ter postura anormal, como decorticação ou decerebração. No entanto, com hérnia tonsilar tardia, o paciente terá paralisia flácida. As pupilas podem ser anormais com padrões variados dependendo da patologia subjacente. A compressão do mesencéfalo tende a gerar pupilas de médio porte e não reativas, enquanto uma hemorragia pontina levará a pupilas puntiformes e não reativas. Se uma lesão supratentorial com hérnia tentorial ocorreu primeiro, o paciente pode apresentar anisocoria devido à compressão do nervo oculomotor.

Cushing descreveu quatro estágios de hipertensão intracraniana:

  • Compensação – a pressão intracraniana aumenta sem alterações fisiológicas \
  • Manifestações precoces – cefaleia e desenvolvimento de irritabilidade
  • Manifestação máxima – sintomas graves como pressão arterial elevada, bradicardia e respiração irregular
  • Paralisia – coma profundo com pressão arterial baixa e taquicardia antes da apneia e óbito

AVALIAÇÃO

Avaliação neurológica em pacientes com TCE baseia-se na escala de coma de Glasgow, que é aceita no mundo inteiro. No entanto, tem algumas críticas; em particular, a escala não é ordinal ou linear. Por exemplo, perder dois pontos na fala pode representar um déficit neurológico focal com lesão em uma região cerebral responsável pela fala em oposição a representar um distúrbio de consciência. A TC de crânio é obrigatória em pacientes com coma, a menos que seja encontrada uma causa médica ou metabólica conhecida e reversível. Pacientes com consciência reduzida e anisocoria são muito propensos a ter uma chamada “lesão cirúrgica”. Portanto, é necessária uma imagem urgente para diagnosticar patologia intracraniana que possa ser passível de intervenção cirúrgica. Sinais de efeito de massa na TC incluem deslocamento da linha média, obliteração das cisternas basais, apagamento dos ventrículos e sulcos e hidrocefalia obstrutiva.

A hérnia tonsilar é visualizada na imagem coronal por presença de tecido cerebelar do forame magno, apagamento das cisternas de base e, na incidência sagital, a descida das amígdalas cerebelares abaixo do nível do forame magno. Também pode haver sinais de hidrocefalia obstrutiva devido à compressão do quarto ventrículo.Se o paciente precisar de tratamento agudo, a colocação de um sistema de monitoramento PIC pode ser indicada. Isso geralmente é na forma de um parafuso ou cateter intraventricular. Com síndromes de hérnia, a PIC é tipicamente alta, pelo menos mais de 20 mm Hg. A forma de onda provavelmente indicará uma perda na complascência intracraniana. Na forma de onda PIC, existem três ondas; a primeira (P1) representa sístole e é conhecida como “onda de percussão” ou “chute arterial”. O segundo (P2) representa a “Tidal Wave” da complacência cerebral, e a terceiro (P3) é a onda venosa ou “entalhe dicrótico”.

Na fisiologia normal, P1 deve ser maior que P2, que é maior que o P3. (ver imagem acima). Quando P2 é a onda mais alta, a conplascência é perdida. Isso indica um compartimento intracraniano que não é mais capaz de compensar o aumento dos volumes e, portanto, a PIC está aumenta. Um benefício adicional para colocar um cateter intraventricular para monitorar a PIC é que o LCR pode ser drenado de forma terapêutica, conforme necessário, para diminuir a PIC.

TRATAMENTO E MANEJO

Uma hérnia tonsilar é indicativa de uma patologia subjacente que pode incluir trauma, hemorragia, tumor ou hidrocefalia. Portanto, o tratamento é direcionado para a patologia subjacente. Em primeiro lugar, como em todos os pacientes comatosos, medidas de suporte devem iniciadas. Estes incluem:

  • Proteção das vias aéreas se escala de coma de Glasgow (GCS) de 8 ou menor
  • Oxigenação e evitar de hipóxia (saturações de O2 alvo > 90%)
  • Ventilação adequada para uma PaCO2 alvo de 35-40 mmHg
  • Um curto período de hiperventilação com PaCO2 de 30-35 mmHg é usado apenas como medida transitória para diminuir a PaCO2, causando vasoconstrição arterial e reduzindo o fluxo sanguíneo cerebral. Isso reduz a PIC agudamente como um método rápido e pode ser especialmente útil para um paciente que está se deteriorando agudamente com sinais de hérnia enquanto aguarda neuroimagem ou mesmo encaminhamento para sala de cirurgia. Uma PaCO2 abaixo de 25 mmHg causará isquemia cerebral
  • Balanço de fluidos com alvos de pressão arterial média( PAM) de 60 a 70 mmHg. Evitar hipotensão (pressão arterial sistólica <90mmHg), pois duplica a mortalidade nos pacientes  vítimas de TCE
  • A terapia osmótica é outra medida que pode ser iniciada quando um paciente apresenta sinais agudos de hérniação. Mais uma vez, isso funciona diminuindo o PIC. Os agentes típicos utilizados são manitol (0,25 – 1 gm/ kg de peso corporal) ou salina hipertônica 3% (2-5 mL/kg ao longo de 10-20 minutos)
  • Normotermia, tratamento da sepse e nutrição adequada
  • Intervenções cirúrgicas são baseadas em três princípios amplos: remoção da lesão causadora efeito de massa, como hematoma ou tumor. Drenagem do LCR para reduzir a PIC, como a inserção de um dreno ventricular externo. Craniectomia descompressiva (nível III de evidência para PIC refratária com evidência de hérnia)

DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL

Anormalidades congênitas como a malformação de Chiari mostram posicionamento das tonsilas abaixo do forame magno e podem ser encontradas incidentalmente em neur imagem. Embora Chiari possa ser sintomática, não é um fenômeno agudo e não causa compressão aguda do tronco encefálico. Disreflexia autonômica também pode causar pressão arterial elevada com bradicardia reflexa; no entanto, esses pacientes não estão em coma, e sua respiração não é afetada. Lesão espinhal aguda com choque neurogênico, se cervical, pode causar bradicardia, mas com hipotensão associada.

PROGNÓSTICO

A hérnia tonsilar é o estágio final de um processo intracraniano agressivo. No entanto, Cushing descreveu quatro estágios de hérnia tonsilar e alguns estudos sugerem que a intervenção cirúrgica no início do processo poderia prevenir a mortalidade. Uma série de casos analisou o diagnóstico precoce da hérnia tonsilar em casos de tumores de fossa posterior e mostrou que a morte poderia ser evitada com descompressão cirúrgica precoce.

A hérnia tonsilar é tipicamente considerada um evento terminal se não for tratada prontamente. Quando ocorre, a chance de recuperação é significativamente reduzida. Quando uma síndrome de hérnia produz comprometimento respiratório, como encontrado na tríade de Cushing, não há chance de uma recuperação significativa.  A hérnia cerebral após TCE tem um mau prognóstico e hérnia com sinais de compressão do tronco encefálico é “incomumente reversível”. Pacientes em coma após ferimentos por projetil de arma de fogo com evidência clínica de comprometimento do tronco encefálico tiveram uma mortalidade de 100%.

COMPLICAÇÕES

Além do déficit neurológico subjacente que pode seguir a hérnia tonsilar (lesão cerebral permanente, morte cerebral, parada respiratória, coma e morte), outras complicações incluem as sequelas da doença crítica. Estes incluem pneumonia associada ao ventilador, trombose venosa profunda, tromboembolismo pulmonar e miopatia de doença crítica. Aproximadamente 5% dos pacientes com TCE apresentam lesão associada ao sistema visual. TCE com fraturas de base do crânio também pode apresentar mais tarde com hipopituitarismo.

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Síndrome de Horner: Você sabe topografar ?

INTRODUÇÃO

A síndrome de Horner é uma condição rara apresentando-se classicamente com semiptose (queda da pálpebra superior), miose (pupila constrita) e anidrose facial (perda de sudorese) devido ao comprometimento da inervação simpática. Pode ser de etiologia adquirida, mas casos raros de formas congênitas foram observados. O tratamento está centrado em torno da identificação adequada da causa secundária subjacente. A síndrome tem vários nomes, como síndrome de Bernard-Horner (países de língua francesa), síndrome de Horner (países de língua inglesa), paralisia oculosimpática e síndrome de Von Passow (síndrome de Horner em associação com heterocromia íris). A síndrome foi descrita pela primeira vez por François Pourfour du Petit em 1727 ao considerar resultados de um experimento animal envolvendo ressecção de nervos intercostais e subsequentes alterações observadas no olho e face ipsilaterais. Foi delineado mais detalhadamente pelo fisiologista francês Claude Bernard em 1852, seguido por vários médicos que ofereceram interpretações diferentes. A condição foi formalmente descrita e mais tarde nomeada em homenagem a um oftalmologista suíço Johann Friedrich Horner em 1869.

NEUROANATOMIA

Compreender a inervação simpática do olho é vital para entender as características desta síndrome. O suprimento nervoso é constituído por três neurônios diferentes, partindo do hipotálamo posterolateral e terminando como os nervos ciliares longos para suprir o dilatador da íris e os músculos tarsais superiores (músculo Muller). Os neurônios de primeira ordem originam-se do hipotálamo e descem através do mesencéfalo e ponte ipsilateralmente, terminando no nível C8-T2 da medula espinhal nas colunas de células intermediolaterais (centro cilioespinhal de Budge). Neurônios pré-ganglionares de segunda ordem saem no nível T1 da medula espinhal para entrar na cadeia simpática cervical onde as fibras ascendem à sinapse no gânglio cervical superior ao nível C3-C4. Oa fibras pós-ganglionares de terceira ordem, ramificam-se para as fibras sudomotoras e vasomotoras que seguem a artéria carótida e inervarm as glândulas sudoríparas e vasos sanguíneos da face.

As fibras remanescentes ascendem ao longo da artéria carótida interna no plexo carotídeo para eventualmente entrar no seio cavernoso onde se juntam ao nervo abducente (NC VI). As fibras então saem do seio cavernoso para entrar na órbita através da fissura orbital superior junto com o ramo oftálmico (V1) do nervo trigêmeo (NC V) como os nervos ciliares longos.

Neuroanatomia das vias simpáticas para o olho e a síndrome de Horner (De Jong)

 

ETIOLOGIA

A síndrome de Horner é principalmente uma condição adquirida secundária a doenças sistêmicas/locais ou causas iatrogênicas, mas pode ser congênita e, em alguns casos raros, puramente hereditária. As fibras simpáticas têm um curso extenso e podem ser interrompidas durante seu trajeto extracraniano, intracraniano ou intra-orbital. A síndrome de Horner pré-ganglionar pode ser um sinal de alarme devido à sua associação com neoplasias pulmonares. No geral, as causas da síndrome de Horner podem ser divididas de acordo com a topografia de lesão. Os neurônios de primeira ordem são afetados principalmente por condições intracranianas e incluem:

  • Acidentes vasculares cerebrais (AVC)
  • Esclerose múltipla
  • Malformação de Arnold-Chiari
  • Encefalite /meningite
  • Síndrome medular lateral
  • Siringomielia
  • Tumores intracranianos (hipófise ou base de crânio)
  • Traumatismo espinhal acima de T2-T3
  • Tumores da medula espinhal

Os neurônios de segunda ordem atravessam a região torácica e são afetados pelo seguinte:

  • Malignidades envolvendo o ápice dos pulmões (tumor de Pancoast)
  • Síndrome de costela cervical
  • Lesões da artéria subclávia (aneurisma)
  • Linfadenopatias mediastinais
  • Traumatismo ao plexo braquial
  • Neuroblastoma de a cadeia simpática paravertebral
  • Um abscesso dentário envolvendo a região mandibular
  • Iatrogênica (incluindo tireoidectomia, dissecção cervical, amigdalectomia, revascularização do miocárdio ou angiografia carotídea)

Os neurônios de terceira ordem estão em estreita proximidade com a artéria carótida interna e seio cavernoso e são afetados pelo seguinte:

  • Fístula cavernosa carotídea
  • Dissecção interna da artéria carotídea ou aneurisma
  • Migranea ou cefaleia em salvas
  • Síndrome paratrigeminal de Raeder (dor facial unilateral, cefaleia e síndrome de Horner)
  • Infecção por herpes zoster
  • Arterite temporal

EPIDEMIOLOGIA

A síndrome de Horner é incomum, ocorrendo com uma frequência de aproximadamente 1 por 6.000. Pode ocorrer em qualquer idade ou com qualquer grupo étnico.

FISIOPATOLOGIA

Conforme descrito anteriormente, a síndrome de Horner é uma consequência da interrupção simpática. A sintomologia depende da localização da lesão e a gravidade depende do grau de desnervação. O músculo tarso superior ajuda a elevar a pálpebra superior e tem um suprimento nervoso simpático. A desnervação deste músculo causa ptose mais suave em comparação com a paralisia oculomotora (CN III) que inerva o levantador da pálpebra superior. O músculo tarso superior é responsável por manter a pálpebra superior em posição elevada após a ação desse último. Isso explica a ptose parcial observada na síndrome de Horner. A pálpebra inferior pode ser ligeiramente elevada devido à desnervação do músculo da pálpebra inferior que é análogo ao músculo tarsal superior. O suprimento nervoso simpático é responsável pela dilatação da pupila (midríase). Quando interrompido, o suprimento parassimpático é desinibido e a constrição da pupila (miose) ocorre. A reação das pupilas à luz e acomodação estão intactas (ou levemente lentificada), pois esses sistemas não dependem do suprimento nervoso simpático.

A anidrose ipsilateral, outra apresentação clássica, depende do nível de interrupção do suprimento simpático. A anidrose com lesões de neurônio de primeira ordem afeta o lado ipsilateral do corpo como o suprimento simpático de sua origem central. A face ipsilateral está envolvida em lesões envolvendo os neurônios de segunda ordem. As lesões de neurônios pós-ganglionares de terceira ordem que ocorrem após as fibras vasomotoras e sudomotoras se ramificarem mostram envolvimento muito limitado da face (área adjacente à região frontal ipsilateral).

A apresentação da anidrose facial ajuda a topografar o nível da lesão. Uma lesão proximal à bifurcação da carótida causa síndrome de Horner (ptose, miose e anidrose) e uma lesão distal à bifurcação causa paresia oculossimpática (síndrome de Horner menos anidrose facial)

HIST’ROIA E EXAME FÍSICO

A localização da lesão na síndrome de Horner é crucial no tratamento subsequente. Uma história detalhada e um exame físico são, portanto, de vital importância. Ao avaliar, os seguintes pontos devem ser considerados:

  • Problemas de equilíbrio, audição, sensoriais e de deglutição podem apontar para um processo mais central envolvendo os neurônios de primeira ordem
  • História anterior de trauma ou intervenção cirúrgica envolvendo cabeça, face, pescoço, ombro ou ponto posterior para envolvimento de neurônios de segunda ordem
  • Um histórico médico e medicamentoso detalhado para descartar o uso de um agente miótico ou midriático
  • Cefaleia, diplopia, parestesias faciais ou dor indicam envolvimento de neurônios de terceira ordem
  • Sintomas de longa data apontam para uma causa subjacente mais benigna versus sintomas recentemente progressivos, como perda de peso, hemoptise, febre baixa e linfadenopatia para potenciais causas ameaçadoras à vida
  • Rubor facial sugere uma lesão pré-ganglionar
  • História de lesões de pele ou infecção por herpes zóster previamente diagnosticada

Um exame detalhado dos olhos deve incluir o seguinte:

  • Reatividade das pupilas à luz e acomodação
  • Avaliação da anisocoria no claro e escuro
  • Exame da pálpebra superior para ptose e fatigabilidade
  • Avaliação dos movimentos extraoculares
  • Visão, incluindo visão de cores e campos visuais
  • Exame da lâmpada de fenda para detalhes estruturais
  • Avaliação da presença de nistagmo
  • Um exame detalhado pode revelar uma pupila com atraso de dilatação (dilata mais lentamente), e a anisocoria piora no escuro. O reflexo ciliospinal pode estar ausente.

Além disso, ptose parcial, heterocromia da íris, enoftalmia aparente, retração palpebral contralateral, conjuntiva injetada e nenhuma alteração ou diminuição transitória da pressão intraocular podem ser observadas.

É importante realizar um exame sistêmico detalhado, dando atenção específica aos sistemas neurológico, pulmonar e cardiovascular e considerando os vários diferenciais discutidos posteriormente.

AVALIAÇÃO

LAB: A avaliação inicial deve incluir hemograma completo (CBC), velocidade de hemossedimentação (VHS) e bioquímica sérica completa. As culturas de urina ou sangue podem ser solicitadas se houver suspeita de um agente infeccioso.
O teste para suspeita de neurossífilis, HIV junto com a função tireoidiana, vitamina B-12 e níveis de folato podem ser solicitados.

IMAGEM: Uma radiografia de tórax seguida de tomografia computadorizada deve ser solicitada em pacientes quando houver suspeita de malignidade pulmonar. TC de crânio e ressonância magnética (MRI) são recomendados em casos de possível acidente vascular cerebral. A ressonância magnética é garantida e preferível à ultrassonografia quando a dissecção da artéria carótida é uma possibilidade (síndrome de Horner dolorosa).

TESTES FARMACOLÓGICOS

Esta é a modalidade de teste mais útil para localização diagnóstica.

Colírio de Cocaína

A cocaína atua como um simpaticomimético indireto, inibindo a recaptação da norepinefrina pela fenda sináptica. Solução de cocaína (variando de 2% a 10%) é instilada em ambos os olhos. Ambos os olhos são avaliados após pelo menos 30 minutos ou mais para uma resposta ideal. A desnervação no olho afetado faz com que ele se dilate mal em comparação com o olho normal. Anisocoria de 0,8 mm ou mais é considerada diagnóstica. O teste não ajuda a identificar o nível da lesão.

O teste tem outras desvantagens, como preços comparativamente altos do composto, demorado, teste que produz resultados ambíguos e os metabólitos da cocaína podem ser detectados na urina.

Teste de hidroxianfetamina tópico

Este teste é particularmente útil na localização da lesão. A hidroxianfetamina estimula a liberação de norepinefrina armazenada dos terminais pós-ganglionares. Lesões pós-ganglionares de terceira ordem podem ser diferenciadas das pré-sinápticas de segunda ou primeira ordem.

Duas gotas de solução de hidroxianfetamina a 1% são instiladas em ambos os olhos. O olho afetado (lesão de terceira ordem) não se dilata tão bem quanto o olho normal. Enquanto no caso de fibras pós-ganglionares intactas (lesões de primeira e segunda ordem), a pupila afetada se dilata em extensão igual ou maior.

As desvantagens desse teste incluem não poder ser realizado no mesmo dia do teste de cocaína e resultados falso-negativos.

Teste de apraclonidina tópico

Este teste é considerado o teste de escolha devido à boa sensibilidade e praticidade geral. A apraclonidina atua como um alfa1-agonista fraco e um forte alfa2-agonista. É classificado como um agente hipotensor ocular. A supraregulação dos receptores alfa1 na síndrome de Horner se traduz em uma resposta exagerada dos dilatadores da íris (supersensibilidade por desnervação) a um agente agonista como a apraclonidina.

Uma solução de 0,5-1% é instilada em ambos os olhos. O olho afetado mostrará midríase, enquanto o olho normal é predominantemente insensível. A consequente instilação da solução resulta na reversão evidente da anisocoria (a pupila afetada dilata e a pupila normal se contrai). Isto é devido à atividade agonista alfa 2 mais forte comparada com a atividade agonista alfa 1 mais fraca da apraclonidina.

Algumas desvantagens desse teste inclui resultados falso-negativos em casos agudos, efeitos colaterais sistêmicos na população pediátrica, incapacidade de localizar a lesão e meia-vida relativamente longa do medicamento.

Outros agentes foram propostos, mas não têm relevância clínica devido a várias razões.

TRATAMENTO

As opções de tratamento são baseadas no diagnóstico e tratamento da causa subjacente. O diagnóstico oportuno é de importância crítica, seguido pelo encaminhamento a um especialista apropriado. Os profissionais de saúde são aconselhados a incorporar a importância dos exames oftalmológicos em sua rotina de avaliação.

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Avaliação do zumbido no contexto da urgência e emergência

O tinnitus, também conhecido como zumbido, é definido como a percepção de um som na ausência de estímulo externo, caracterizando-se como uma sensação auditiva subjetiva ipsi ou bilateralmente. Vale ressaltar que não é uma doença, mas sim um sintoma clínico que precisa ser investigado.

No que diz respeito a epidemiologia, afeta 15% da população em geral e 33% dos idosos. É um sintoma comum, podendo estar relacionado à perda de audição, com 7% dos pacientes buscando ajuda médica para resolução do problema e, desses, entre 0,5% e 2% de forma urgente. Frequentemente não têm origem orgânica, estando relacionado ao estresse e fatores psicológicos. Estima-se que aproximadamente metade dos adultos e um terço da população pediátrica afetada com zumbido sofram de ansiedade e/ou transtornos depressivos, com picos epidemiológicos chegando a 77%.

Com relação à classificação, pode ser dividido em:

  • Contínuo, descontínuo e intermitente;
  • Objetivo (advém de atividade biológica interna, como disfunções de ATM ou turbulência vascular, por exemplo, também sendo percebido pelo examinador) e subjetivo (originado nas vias acústicas, sendo percebido apenas pelo paciente);
  • Clínico/Compensado (ruído consegue ser suprimido, não ocasionando impactos significativos na qualidade de vida do paciente) e Não Clínico/Descompensado (paciente apresenta alto nível de estresse psicológico e sobrecarga emocional, impactando seriamente na sua qualidade de vida);
  • Agudo (até 3 meses), Subagudo (até 6 meses) e Crônico (> 6 meses); *Alguns autores consideram apenas agudo (até 3 meses) e crônico (> 3 meses).
  • Pulsátil e não pulsátil.

Para um melhor raciocínio diagnóstico-terapêutico, iremos abordar mais detalhadamente esta última classificação.

  • Zumbido Pulsátil: É originado pelas estruturas vasculares em consequência da turbulência sanguínea gerada pelo aumento do fluxo sanguíneo e/ou estenose do lúmen vascular, sendo sincrônico com o pulso do paciente e podendo apresentar etiologia vascular (arterial ou venosa) ou não vascular. Possui extrema importância clínica, pois pode estar relacionado com uma condição médica grave, muita vezes servindo de alerta.

Tabela 1: Zumbido pulsátil

  • Zumbido Não Pulsátil: É geralmente causado por uma fonte não vascular, como deficiência auditiva, mioclonia palatina e da orelha média, disfunções da tuba auditiva, membrana timpânica, disfunção de ATM, dentre outros. Em sua maioria, ocorre bilateralmente e, nos casos em que se apresenta de forma unilateral, pode indicar condição clínica mais grave, como neuroma vestibular/acústico ou Síndrome de Menière.

Tabela 2: Zumbido não pulsátil

No que diz respeito a avaliação e manejo do zumbido na emergência, o principal objetivo é identificar as causas ameaçadoras a vida, preservar a audição, identificar causas curáveis e oferecer tratamento sintomático adequado visando evitar descompensação e evolução do quadro apresentado pelo paciente. Para isso, se faz necessária a realização de uma boa história clínica e exame físico (atentando para alguns pontos: característica, caráter, uni ou bilateralidade, momento do dia em que ocorre, presença de sintomas associados, doenças sistêmicas presentes), os quais irão possibilitar traçar as suspeitas etiológicas e eleger a melhor conduta.

Figura 1: Algoritmo do zumbido na urgência (ALTISSIMI, 2016)

IMPORTANTE: Zumbido e comorbidades psiquiátricas

Como citado anteriormente, grande parcela dos pacientes que apresentam sintoma de zumbido possui doenças psiquiátricas concomitantes. Além de ansiedade e depressão, o Transtorno do Estresse Pós-Traumático (TEPT) pode ser a causa de sintomas. Ademais, dados da literatura mostram que o risco de suicídio nesses pacientes é dez vezes maior do que na população geral. Dito isso, faz-se necessário o rastreamento desses distúrbios para encaminhamento clínico adequado.

IMPORTANTE: Zumbido na população geriátrica

Nesse grupo etário, além de ser um sintoma prevalente, geralmente apresenta-se com caráter não-pulsátil, contínuo, bilateral, recente e único, repercutindo de forma severa no sono e estado emocional. Pode estar relacionado à superdosagem ou combinação de medicações, além de interferir em processos depressivos já instalados ou não, comuns em idosos.

 

REFERÊNCIAS

ALTISSIMI, G. et al. When alarm bells ring: emergency tinnitus. Eur Rev Med Pharmacol Sci, v. 20, n. 14, p. 2955-2973, 2016.

FERREIRA, Lidiane Maria de Brito Macedo; RAMOS JÚNIOR, Alberto Novaes; MENDES, Eveline Pereira. Caracterização do zumbido em idosos e de possíveis transtornos relacionados. Revista Brasileira de Otorrinolaringologia, v. 75, n. 2, p. 245-248, 2009.

PILTCHER, Otavio B. et al. Rotinas em otorrinolaringologia. Artmed Editora, 2015.

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Podcast NeuroloGuia – Episódio 06 – Avaliação de Parestesias no Pronto Socorro

Neste episódio Dr. Guilherme Cunha, Neurologista e Neruoemergencista do Neurocurso.com discute como avaliar queixas parestesias no pronto socorro, uma queixa bastante comum que pode ter causas simples até causas ameaçadoras à vida como AVC.

Saiba como não cair em armadilhas e quais são as etapas da anamnese e exame físico que podem te ajudar na hora de avaliar paciente com essa queixa no PS

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Podcast NeuroloGuia – Episódio 01 – Vertigem na Urgência – Como Afastar Causas Graves a Beira do Leito

— Você atende pacientes com tonteira / vertigem na urgência? Então esse podcast é para você
— Para cada 4 pacientes atendidos no PS com queixa de síndrome vertiginosa aguda, 1 paciente terá como causa um acidente vascular cerebral
— A mortalidade pode chegar a 40%!!
— E aí, você sabe avaliar um paciente com essa queixa e liberar com segurança?
— Sabia que há uma manobra com sensibilidade maior do que uma ressonância de crânio com difusão na fase aguda?