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Hemianopsia homônima: Correlação anatomo-clínica

INTRODUÇÃO

Hemianopsia homônima é uma perda de campo nas mesmas metades do campo visual de cada olho. Esta condição resulta mais comumente de acidente vascular cerebral no caso de adultos, ou lesões expansivas tum em pacientes com idade inferior a 18 anos. Muitas vezes, a causa da hemianopsia está localizada no lobo occipital, seguido por uma lesão nas radiações ópticas ou no trato óptico. A hemianopsia também pode ser caracterizada como hemianopsia contralateral (envolvimento unilateral no trato óptico, núcleo geniculado lateral, radiações ópticas ou córtex occipital oposto ao lado da perda de campo) em contraste com a hemianopsia bitemporal (envolvimento no quiasmo óptico)

ETIOLOGIA

Hemianopsia homônima frequentemente resulta de lesão vascular. Em adultos, os infartos cerebrais e as hemorragias intracranianas são os mais comuns (42% a 89%). Eles são seguidos por tumores, trauma, eventos iatrogênicos e doenças neurológicas. Os casos pediátricos geralmente se originam de neoplasias (39%), acidente vascular cerebral (25%) e trauma (19%).

NEUROANATOMIA

Os nervos ópticos correm perto da linha média inferior ao lobo frontal e superiores ao seio cavernoso de cada lado. Eles são responsáveis por transmitir informações da retina para a região apropriada do córtex visual primário no lobo occipital. A metade direita do campo visual de cada olho é registrada pela metade esquerda de cada retina e vice-versa. As células ganglionares dentro da retina possuem fibras aferentes sensoriais que se projetam através do quiasmo óptico. No quiasma, a porção nasal de cada nervo óptico cruza para o lado oposto, de modo que cada olho transmite informações através de suas fibras temporais ipsilaterais e as fibras nasais contralaterais ao cérebro. Cruzando no quiasmo óptico, todas as fibras que registram o campo visual esquerdo de ambos os olhos projetam para o hemisfério direito, e o mesmo se aplica ao campo visual direito. O quiasmo óptico está localizado na linha média inferior ao hipotálamo e superior à glândula hipófise. Uma vez distal ao quiasma, as fibras coletivamente são nomeadas de trato óptico.

O trato óptico comunica-se então com o núcleo geniculado lateral (LGN) do tálamo. Do tálamo, as fibras entram então nas radiações ópticas antes de chegarem ao córtex visual primário do lobo occipital. Ao mesmo tempo, algumas fibras do trato óptico também se comunicam com o colículo superior, núcleos pré-tectais e núcleos supraquiasmáticos, que estão envolvidos no reflexo da luz.

EMBRIOLOGIA

Desenvolvimento e diferenciação dos olhos começam por volta da terceira semana de gestação. A retina e os nervos ópticos são derivados do tecido ectodérmico neural. Como resultado, o nervo óptico é tecnicamente parte do sistema nervoso central. Outra constatação desse fato é que as bainhas de mielina  do nervo óptico são formadas por oligodendrócitos em oposição às células de Schwann, como ocorre nos nervos periféricos. Por volta da sétima semana de gestação, axônios das células ganglionares da retina começam a se estender para o caule óptico, eventualmente formando o nervo óptico.

SUPRIMENTO VASCULAR

O principal suprimento vascular às estruturas intracranianas anteriores é o círculo de Willis e seus ramos associados. O nervo óptico é irrigado pela artéria carótida interna (ACI), especificamente as artérias hipofisárias e oftálmicas superiores. O suprimento primário ao quiasmo óptico é dado pelas artérias cerebrais anterior (ACA), comunicante anterior, comunicante posterior e hipofisária superior. O trato óptico é alimentado pela ACI e pelas artérias comunicantes posteriores. O LGN é irrigado principalmente pela ACI e pela artéria cerebral posterior (ACP). As radiações ópticas são divididas em porções anterior e posterior, assim como seus suprimentos vasculares. Ramos do círculo de Willis e da artéria cerebral média (ACM) irrigam as porções proximais anteriores, enquanto os ramos da ACP irrigam as radiações distais posteriores.

A maior parte do córtex visual é nutrida a partir de ramos do PCA. No entanto, também existem regiões do pólo occipital que são adicionalmente fornecidas por ramos do MCA.

Cada nervo óptico carreia informações das células ganglionares retinianas para o quiasmo óptico e através da via retroquiasmal para diferentes áreas do cérebro. Existem 1,2 milhões de fibras em cada nervo óptico que passam então até o quiasmo óptico. Como mencionado anteriormente, as fibras temporais enviam informações visuais às porções laterais do quiasmo óptico, ocupando cerca de 35 – 45% do quiasma antes de continuar ao LGN ipsilateral. Como resultado, cada trato óptico que sai do quiasma contém uma mistura de fibras nasais contralaterais e fibras ipsilaterais temporais. Essas fibras recebem informações de seu campo visual oposto – as fibras temporais esquerdas visualizam o campo nasal esquerdo. Este arranjo coordena a via visual retroquiasmática esquerda com a metade direita do campo visual de cada olho e vice-versa.

Ambos os tratos ópticos viajam próximo núcleos da base, cápsula interna e pedúnculo cerebral em cada lado. Quase 80% das fibras do trato óptico entram no núcleo geniculado lateral ipsilateral. O restante vai para os núcleos de Edinger-Westphal (sinal aferente para reflexo pupilar). O LGN contém uma matriz de axônios distribuídos em várias lâminas, dependendo se o sinal vem do olho ipsilateral ou contralateral. Essa organização retinotópica é crucial para fundir adequadamente imagens binoculares no córtex occipital. A partir do LGN, os neurônios se espalham para o córtex visual primário através de radiações. Essas radiações ópticas, também chamadas de vias geniculo-calcarinos, são divididas em segmentos superiores e inferiores (também denominados loop posterior de Baum (lobo parietal) e loop anterior de Meyer (temporal)). A radiação superior projeta informações de campo inferiores e a radiação inferior projeta informações de campo superiores. A via superior percorre posteriormente pelo lobo parietal antes de entrar em contato com o córtex visual. A radiação inferior primeiro percorre anteriormente, ao longo do teto do corno temporal do ventrículo lateral, antes de girar lateralmente e projetar através do lobo temporal como alça de Meyer.

No córtex visual primário, a área 17 de Brodmann, há ainda mais organização das informações visuais para melhor mesclar as imagens recebidas de cada olho. Semelhante ao resto da via, o córtex visual também é arranjado retinotopicamente. Dessa forma, o campo de visão central (porção macular) é recebido pelo pólo posterior do córtex visual

EPIDEMIOLOGIA

Em uma revisão de 904 casos de Zhang et al., a hemianopsia homônima apresentou uma distribuição quase uniforme entre os gêneros (52% do sexo masculino, 48% feminino) com idade média de cerca de 50 anos. Observou-se um aumento da probabilidade do lado esquerdo (55%) em relação ao lado direito (45%). A hemianopsia homônima incompleta foi mais comum que a completa, 62,4% a 37,6%, sendo a apresentação incompleta mais comum a quadrantanopia homônima (29,2%).

A hemianopsia homônima apareceu como um déficit isolado em 46,5% dos pacientes, enquanto 53,5% apresentaram sintomas motores, alterações cognitivas ou combinação dos dois.

FISIOPATOLOGIA

Projeções correspondentes às células ganglionares retinianas dos campos visuais podem ser divididas verticalmente em metades temporais e nasais. Com relação à hemianopsia homônima, o déficit de campo pode ser descrito como completo ou parcial/incompleto. O envolvimento de toda a metade é hemianopsia completa, enquanto qualquer outra perda é parcial.

Hemianopsia completa

A hemianopsia homônima completa é um déficit de campo visual com perda do hemicampo completo do lado afetado bilateralmente, incluindo a metade da mácula. Lesões em qualquer ponto da via visual retroquiasmal podem causar esse defeito.

Hemianopsia/parcial/incompleta

A quadrantanopia homônima, muitas vezes parcial, pode estar completa, é um déficit de campo visual com componente superior ou inferior, além do comprometimento nasal ou temporal. Isso se apresenta como uma perda de ¼ do campo visual. Na maioria das vezes, danos às porções superiores ou inferiores do córtex visual primário (por exemplo, infarto) apresentar-se-ão como uma quadrantanopia bilateral. A quadrantanopia também pode resultar do envolvimento unilateral da radiação óptica superior ou inferior. Por exemplo, o dano à alça de Meyer (radiação inferior) do lado direito causaria uma perda de visão no quadrante superior esquerdo bilateralmente.

A hemianopsia homônima que não afeta a região da mácula (centralmente localizada cerca de 5-25 graus) preserva a visão nesta região. Comumente, esse déficit resulta de infartos/AVC envolvendo a porção mais posterior do córtex occipital em uma distribuição clássica da artéria cerebral posterior. O polo occipital, que gerencia a informação do campo macular, possui suprimento vascular anastomótico com o lado contralateral. Isso consegue preservar o campo macular enquanto o tecido circundante e, portanto, o campo visual circundante, permanecem envolvidos.

Defeitos escotomatosos homónimos são perdas de campo visual raras limitadas aos 30 graus centrais, respeitando o meridiano vertical e cercado por visão periférica funcional. Estes déficits são mais frequentemente causados por lesão do polo occipital (infarto ou acidente vascular cerebral) que danifica o córtex além da irrigação vascular dupla.

A sectoranopia homônima é um defeito raro, resultando em perda de campo em forma de cunha. A perda é, muitas vezes, resultado do envolvimento do gânglio geniculado lateral, que possui suprimento vascular duplo das artérias coroidais anterior e posterior. O acometimento da artéria coroidal anterior caracteristicamente causa uma perda superior e inferior em forma de cunha que se estende pelo meridiano horizontal. O acometimento da artéria coroidal posterior, tipicamente, poupa os setores superior e inferior e apresenta perda de campo da cunha entre eles.

HISTÓRIA E EXAME FÍSICO

Um exame mais aprofundado da acuidade visual deve ser planejado se os pacientes apresentarem queixas de acuidade visual.

Lesões do trato óptico

As lesões do trato óptico podem resultar em hemianopsias completas ou incompletas. O envolvimento do trato óptico geralmente inclui fibras nervosas pupilares aferentes. Isso pode se apresentar como um defeito pupilar no olho contralateral à lesão do trato. Outras vezes, o paciente pode apresentar uma pupila de Wernicke — o reflexo pupilar ocorre somente na metade funcional do olho afetado, culminando com a constrição pupilar.

Nos exames de retina, muitas vezes a atrofia óptica característica pode ser visualizada. O disco óptico do olho contralateral à lesão mostra um “laço” horizontal cerca de um a um mês e meio após a lesão. O olho ipsilateral pode apresentar palidez difusa do disco óptico. Menos comuns são sinais de danos às estruturas anatômicas circundantes, como o hipotálamo e a cápsula interna. A acuidade visual e a percepção de cor são frequentemente preservadas, a menos que haja comprometimento bilateral da extensão anterior da lesão envolvendo o nervo óptico ou quiasma.

Núcleo geniculado lateral

O núcleo geniculado lateral possui uma complexa matriz de neurônios e axônios correlacionados com um arranjo retinotópico. Por causa disso, os defeitos tendem a ser variáveis e incompletos. Como dito acima, as perdas características de campo em forma de cunha (sectoranopia) são observadas dependendo do envolvimento das artérias coroidais anterior ou posterior. A menos que ocorra envolvimento adicional do trato óptico, os pacientes apresentam reflexos pupilares normais. Sinais de envolvimento do trato talâmico ou piramidal ipsilateral também podem estar presentes.

Radiações óticas

O envolvimento das radiações ópticas geralmente causa hemianopsia homônima completa e contralateral. Lesão nas radiações pode ocorrer proximalmente ou distalmente. Devido à relação anatômica com a porção posterior da cápsula interna próxima às radiações proximais, as fibras nervosas corticoespinais e talamocorticais muitas vezes estão envolvidas com lesões nesse local. A lesão distal pode envolver os lobos temporais ou parietais. Defeitos decorrentes da lesão das radiações ópticas no lobo temporal são mais propensos a serem incompletas, com perdas de campo superiores (“pie-in-the-sky”). A associação do lobo temporal também pode resultar em afasia, convulsões, alucinações ou complicações de memória (quando no hemisfério dominante).

As radiações ópticas do lobo parietal são mais frequentemente associadas a lesões incompletas e inferiormente localizadas (“pie-in-the-floor”).  Ao afetar o hemisfério não dominante, essas lesões podem produzir heminegligência contralateral, diferindo da síndrome de Gerstmann do hemisfério dominante (acalculia, agraphia, agnosia dos dedos e desorientação direita-esquerda). O envolvimento do lobo parietal também pode causar dificuldade no movimento suave do olhar conjugado no sentido para o lado da lesão, apresentando-se como nistagmo nessa direção. Qualquer um dos hemisférios pode envolver os córtices sensoriais primários e associação.

Lobo occipital

Os déficits de hemianopsia homônima mais comuns são de lesões do lobo occipital. Estes déficits tipicamente apresentam sem outros sintomas neurológicos associados. No entanto, os padrões podem variar. Muitas vezes, essas lesões poupam o campo macular como resultado do suprimento sanguíneo duplo e da representação macular bilateral no córtex occipital. No pólo occipital, mais posteriormente, escotomas homônimos são comuns. Mais anteriormente, ocorrem perdas do crescente temporal e outros padrões de visão periférica semelhantes. Se a lesão se estende anteriormente o suficiente para envolver o corpo caloso esquerdo, os pacientes podem apresentar alexia sem agraphia (se a lesão poupa o giro angular).

Lesões bilaterais do lobo occipital produzirão hemianopsia homônima bilateral de vários tipos. Mais notavelmente é a síndrome de Anton envolvendo uma hemianopsia homônima bilateral completa (cegueira cortical) com a qual o paciente também experimenta anosognosia, desconhecendo sua cegueira. Com lesões occipitais bilaterais, é possível que a acuidade visual possa ser impactada.

AVALIAÇÃO

O teste de confrontação de campo visual é a ferramenta de triagem mais utilizada para avaliar defeitos de campo visual à beira do leito. Normalmente, o paciente cobrirá um olho e será solicitado a olhar para um objeto estacionário (a parede ou o dedo do instrutor), observando o número de dedos visíveis em sua periferia. Esses testes, no entanto, são dependentes do instrutor e apresentam baixa sensibilidade. Outra opção é o teste de perimetria automatizado ou manual (Goldmann, tela tangente). Este teste fornece informações não apenas sobre a perda de campo, mas também sobre o tamanho e a forma do déficit. Além de identificar o déficit de campo, todos os pacientes com hemianopsia homônima devem ser submetidos à neuroimagem, como uma ressonância magnética, para identificar a causa dessa sintomatologia.

TRATAMENTO E MANJEO

A maioria das opções de tratamento oferecidas para pacientes com hemianopsia homônima envolve formas de reabilitação. Uma opção utiliza prismas para projetar a imagem do lado do defeito do campo visual para o lado intacto. Isso pode permitir que o paciente veja o que está em seu ponto cego, embora tende a ser desorientado. Mais comumente são terapias ancoradas em trabalhar com a perda de campo visual. Por exemplo, programas destinados a ensinar os pacientes a ler com assistência (seguindo o texto com um dedo) ou mover seus olhos para a perda de campo (treinamento sacádico) podem melhorar a funcionalidade geral.

DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL

Qualquer lesão na via visual retroquiasmal pode resultar em homônima hemianopsia. Como resultado, além das várias derivações de neoplasias, existem outras doenças, que podem causar tal déficit de campo visual.

  • Vascular — acidente vascular cerebral, trombose venosa cerebral, vasculite
  • Neurológica — convulsões, atrofia cortical posterior, esclerose múltipla, sarcoidose
  • Infecciosa — abscesso, encefalomielite, toxoplasmose, Cisticercose, causas iatrogênica — necrose de radiação

COMPLICAÇÕES

Além do déficit de campo visual, os pacientes com hemianopsia homônima podem se sentir desorientados e queixar-se de tonturas, vertigem ou náuseas. Estes sintomas aumentam o risco de trauma. Os pacientes são mais propensos a cair como resultado de sua perda de campo.

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Neuroanatomia do nervo troclear e sua importância clínica

INTRODUÇÃO

O nervo troclear é o quarto nervo craniano (NC IV) e um dos nervos da motricidade ocular extrínseca. O nervo troclear, enquanto o menor dos nervos cranianos, tem o curso intracraniano mais longo, pois é o único nervo que emerge dorsalmente no tronco encefálico. Origina-se no mesencéfalo e estende-se lateralmente e anteriormente ao músculo oblíquo superior.

ESTRUTURA E FUNÇÃO

Troclea, em latim significa polia, que descreve adequadamente o tecido conjuntivo que abriga o tendão do músculo oblíquo superior. Além disso, o nervo troclear é um nervo eferente somático (motor) e, juntamente com os nrervo oculomotor (NC III) e abducente (NC VI), é responsável pelo movimento ocular.

Através de sua inervação do oblíquo superior, o nervo troclear controla a abdução e a intorsão do olho.

EMBRIOLOGIA

O nervo troclear, bem como o abducente (VI), hipoglosso (XII) e oculomotor (III), é um homólogo das raízes ventrais dos nervos espinhais. As colunas eferentes somáticas do tronco encefálico dão origem a esses nervos cranianos. Os músculos que eles inervam são derivados dos miótomos cranianos (pré-ópticos e occipitais) no desenvolvimento muscular esquelético precoce. Durante a quarta semana de desenvolvimento, o tubo neural é composto por três vesículas primárias, o prosencefalo, o mesencéfalo e o rombencéfalo. O mesencéfalo continua a evoluir para o mesencéfalo propriamente dito. É da parte posterior do mesencéfalo que o nervo troclear se origina. A partir daqui, o nervo passa ventralmente para inervar o músculo oblíquo superior.

NEUROANATOMIA

A irrigação do mesencéfalo se dá pela artéria cerebral posterior, artéria cerebelar superior e pela artéria basilar. Como o troclear tem um núcleo motor, ele está localizado perto da linha média ao longo do fascículo longitudinal medial. Uma ruptura em qualquer uma das estruturas arteriais acima mencionadas poderia afetar o mesencéfalo medial e, portanto, o núcleo do troclear.

O par de nervos trocleares origina-se de um par de núcleos simétricos dentro do mesencéfalo medial ao nível do colículo inferior. O troclear esquerdo e direito viajam dorsalmente cercado pela substância cinzenta periaquedutal, decussando antes de sua saída no mesencéfalo dorsal. Os dois nervos correm em lados contralaterais, estendem-se lateralmente e, em seguida, anteriormente ao redor das ponte, antes de penetrarem na dura-máter acima do nervo trigeminal. Entra no seio cavernoso onde corre anteriormente acima do nervo abducente e do ramo oftálmico do nervo trigêmio.

Neuroanatomia do nervo troclear — by Seung Yun Kim and Imama Naqvi, MD

No seio cavernoso, algumas fibras simpáticas juntam-se ao nervo troclear com algumas fibras sensoriais do nervo trigêmeo. O nervo entra então na órbita através da fissura orbital superior e continua a estender-se anteriormente ao músculo oblíquo superior. A fissura orbital superior também é a via de entrada dos nervos cranianos III, VI e V e é vulnerável a forças de cisalhamento no cenário do trauma.

O único músculo inervado pelo nervo troclear, o músculo oblíquo superior, é o músculo mais longo e mais fino entre os músculos extraoculares. Seu ventre se origina da porção posterior do teto da órbita perto do anel tendinoso comum. O tendão se estende entre o teto orbital e passa por uma alça fibrosa (conhecida como a tróclea) localizada no osso frontal. O tendão atinge lateralmente e posteriormente antes de seu ponto de inserção na metade posterior do olho. Este sistema de “polia” proporcionada pela tróclea torna o oblíquo superior único entre os músculos extraoculares e permite suas funções musculares de depressão, abdução e intorsão do olho. Devido à colocação do músculo na porção posterior do olho, o músculo eleva a parte posterior do globo ocular, fazendo a depressão do mesmo.O músculo oblíquo superior é o único músculo extra ocular que faz a infradução com o olho aduzido. Assim, para isolar a função do músculo oblíquo superior dos demais músculos extraoculares, o músculo pode ser testado solicitando que o paciente aduza o olho e, em seguida, pedir para deprimir o olho.

A falha em deprimir o olho durante a adução indica um problema com o músculo oblíquo superior ou o nervo troclear.

Além disso, uma regra geral é que “oblíquos vão opostos”; o oblíquo superior esquerdo é testado com o paciente olhando para a direita, enquanto o oblíquo superior direito é testado com o paciente olhando para a esquerda.

IMPORTÂNCIA CLÍNICA

A causa mais comum de uma paralisia isolada do quarto nervo é congênita. Esses pacientes podem comumente apresentaM desvio ocular e queixam-se de diplopia e alterações posturais da cabeça. A inclinação característica da cabeça para o lado não afetado ocorre para compensar a falta de intorsão do músculo oblíquo superior afetado.

Paresia de troclear esquerdo — Luminita Teodorescu – Rom J Ophthalmol. 2015 Jul-Sep; 59(3): 137–140
Manobra de Bielschowsky (inclinar a cabeá do paciente no sentido do troclear afetado) culminando com a piora da hipertropia e da diplopia — Luminita Teodorescu – Rom J Ophthalmol. 2015 Jul-Sep; 59(3): 137–140

As paralisias congênitas do nervo troclear são quase sempre unilaterais. Essas paralisias nervosas em crianças podem ser inicialmente confundidas com torcicolo por causa da inclinação da cabeça muitas dessas crianças exibem. Mais comumente, isso pode ser corrigido cirurgicamente ou com prisma. Uma abordagem mais conservadora para pequenos desvios envolve a correção de um olho que pode aliviar a diplopia. Curiosamente, há evidências que sugerem que a paralisia oblíqua congênita superior é mais comum em homens jovens.

Devido à sua fragilidade e extenso curso intracraniano, o nervo troclear é especialmente vulnerável ao trauma em comparação com a maioria dos nervos cranianos. Assim, a causa mais comum de um defeito adquirido do nervo troclear é o trauma. As paralisias traumáticas do nervo troclear estão associadas a acidentes de veículos motorizados e boxe, pois envolvem rápida desaceleração da cabeça. Como o nervo troclear é frágil, isso pode ocorrer em pequenas lesões na cabeça que não envolvem perda de consciência ou fratura do crânio. As forças de cisalhamento podem resultar em ruptura na fissura orbital superior, onde o nervo troclear entra na órbita. Outras causas significativas, mas menos comuns, incluem doença microvascular, idiopática, compressão tumoral, ou aumento da pressão intracraniana. A paralisia do nervo troclear microvascular geralmente ocorre no cenário de diabetes em pacientes com 50 anos de idade ou mais. O nervo, no entanto, é menos afetado em comparação com os demais nervos oculomotores (NC III e NC VI). Essas lesões nervosas são relativamente transitórias com resolução de sintomas em poucos meses sem tratamento. Com pouca frequência, a paralisia do nervo troclear pode ser causada por doença de Lyme, Meningioma, Síndrome de Guillain-Barre, Herpes zoster e Síndrome do seio cavernoso.

Outra condição que envolve o nervo troclear é a mioquimia oblíqua superior que leva a espasmos do músculo oblíquo superior. Os sintomas incluem diplopia vertical transitória. A etiologia não é conhecida, mas pode estar relacionada a outras condições associadas a distúrbios do movimento.

As lesões do nervo troclear podem envolver o núcleo ou o nervo propriamente dito, mas ambos praticamente apresentam sintomas semelhantes. A única diferença é que uma lesão nuclear unilateral afeta o nervo contralateral e o músculo oblíquo superior, enquanto uma lesão fascicular afeta o nervo e o músculo ipsilateral. A maioria das paralisias do nervo troclear é unilateral. No entanto, como a decussação dos trocleares ocorre quando os mesmos estão próximos um do outro, uma única lesão no mesencéfalo dorsal pode causar paralisia bilateral do nervo troclear.

Se outros nervos motores oculares estiverem envolvidos, uma lesão no seio cavernoso ou mesencéfalo é mais provável, pois esses nervos estão relativamente próximos neste espaço e compartilham suprimento vascular. A apresentação clínica da paralisia do quarto nervo adquirida é semelhante à da paralisia congênita. Os pacientes podem se apresentar mais comumente com diplopia, mas também podem apresentar visão embaçada ou um problema de visão menor quando olham para baixo ou ao ler um livro ou descer as escadas. A diplopia apresentada na paralisia do nervo troclear é vertical ou oblíqua e é pior com um olhar para baixo e para dentro. A compensação para a paralisia do troclear geralmente inclui uma inclinação da cabeça para o lado oposto e dobrando no queixo, de modo que a pupila do olho afetado pode se mover para cima e em exciclotorsão, em vez de para baixo e inciclotorsão. Durante o exame clínico, os olhos exibirão hipertropia com o olho afetado sendo ligeiramente elevado em relação ao outro olho normal. A manobra de Bielschowsky faz com que essa diferença se pronuncie com o paciente relatando piora da diplopia (veja imagem acima).

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Doenças Desmielinizantes Exame Neurológico Medicina da Dor Neuroimunologia

Sinal de Lhermitte: O que ele pode indicar ?

INTRODUÇÃO

O sinal de Lhermitte (também conhecido como fenômeno de Lhermitte e fenômeno da cadeira do barbeiro) é uma sensação transitória de um choque elétrico que se estende pela coluna e/ou extremidades durante flexão do pescoço, muitas vezes indica uma sequela de doença neurológica. Foi descrito pela primeira vez por Marie e Chatelin em 1917. Foi erroneamente creditado a Babinski e Dubois e corretamente creditado a Jean Jaque Lhermitte em sua publicação seminal Les douleurs à type de décharge électrique consécutives à la flexon céphalique dans la sclérose en plaques: Un cas de forme sensitive de la sclérose multiple (1924) de Lhermitte et al. e col. Gutre.

Lhermitte descreveu em esclerose múltipla e doenças da medula espinhal e ainda hipotetizou que era resultado de irritação e inflamação do medula, provavelmente nas colunas posterior e lateral. O sinal de Lhermitte é classificado como uma das síndromes de dor paroxística da esclerose múltipla. A esclerose múltipla é uma doença crônica, predominantemente imunomediada do sistema nervoso central. É uma das causas mais comuns de deficiência neurológica em adultos jovens em todo o mundo. Os sintomas clínicos iniciais comuns incluem perda visual dolorosa, hemiparesia ou monoparaparesia, hipoestesia, disestesias, parestesia, disfunção urinária esfincteriana, diplopia, oscilopsia, vertigem, ataxia da marcha, dismetria, tremor intencional/postural, paralisia facial, dentre outras.

O sinal Lhermitte não deve ser confundido com o fenômeno de Uhthoff, outro achado em pacientes com esclerose múltipla. O fenômeno é definido pela sensibilidade ao calor após exposição prolongada, atividade física intensa, banhos quentes, saunas e banheiras de hidromassagem. Embora assustadores para alguns pacientes, esses eventos não são um verdadeiro avanço da doença (como na esclerose múltipla).

ETIOLOGIA

O sinal de Lhermitte não é uma doença, é uma síndrome de dor neuropática induzida por lesões da medula espinhal secundárias a diferentes patologias. Especificamente, ocorre ativação dos tratos espinotalâmicos ascendentes no nível cervical que foram sensibilizados pela desmielinização. Essa visão é apoiada por um estudo de RM das formações de placas na coluna cervical, que estavam presentes em 95% daqueles com histórico de sinal de Lhermitte em comparação com 52% daqueles que não relataram o sinal. Outras etiologias além da esclerose múltipla, incluem progressão tumoral causando compressão medular, radiculopatia, espondilite cervical, mielite transversal, degeneração combinada subaguda por hipovitaminose B12, mielopatia por radiação, quimiterapia, entre outros. Está preferencialmente presente em pacientes com lesões desmielinizantes cervicais e estudos anormais de condução nervosa. Não é um sinal sensível ou específico para nenhum dos distúrbios mencionados. A flexão do pescoço irrita os tratos desmielinizados na coluna posterior, causando a sensação elétrica vivenciada pelos pacientes.

EPIDEMIOLOGIA

Estudos epidemiológicos da incidência e prevalência do sinal de Lhermitte são escassos. Um estudo prospectivo mostrou incidência de cerca de 16% em quase 700 pacientes. Um estudo antigo revelou a presença do referido sinal em 33,3% dos 114 pacientes com esclerose múltipla (EM) e em 16% dos casos foi a primeira manifestação da doença. Um estudo comparou a prevalência em pacientes com EM e Neuromielite Óptica (NMO).  A prevalência entre pacientes com EM (4,3%) foi significativamente menor que os pacientes com NMO (20,5%) (P < 0,0001). 5,9% dos pacientes com EM e 12,5% dos pacientes com NMO apresentaram histórico familiar positivo de sinal de Lhermitte.

Embora este sintoma seja tipicamente autolimitado com resolução espontânea após algumas semanas, ocasionalmente os pacientes se queixam de aumento da frequência e intensidade da dor. A incidência e prevalência em etiologias mais raras, incluindo deficiência de vitamina B12, doença de Behcet, síndrome de descontinuação de antidepressivos inibidores da recaptação de serotonina, entre outras não foram estudadas na população.

FISIOPATOLOGIA

A fisiopatologia do sinal de Lhermitte está relacionada à desmielinização das colunas dorsais da medula cervical, associada à lesão radiográfica desmielinizante e anormalidades eletrodiagnósticas na condução nervosa. Também está associada à mielopatia compressiva com lesões relatadas nas colunas dorsais da medula caudal. Uma teoria mais recente postula que possa ocorrer sinalização glutamatérgica e ativação de células microgliais no SNC. No caso do sinal de Lhermitte, acredita-se que resulte de disparo ectópico e hiperexcitabilidade dos neurônios sensoriais desmielinizados, especialmente nas regiões cervicais da medula espinhal. Envolve a transdução do sinal nociceptivo espinotalâmico ascendente associada a disfunção de interneurônios gabaergicos inibitórios. Outros mecanismos moleculares propostos incluem ativação microglial a jusante que aumentam a sinalização pró-inflamatória de citocinas, ativação de proteínas como bradicinina com receptores B1 e B2, fosforilação CREB e outros fatores de transcrição no SNC que aumentam a hiperexcitabilidade e a dor.

HISTÓRIA E EXAME FÍSICO

Movimentos do pescoço, fadiga, estresse e calor podem desencadear o sinal de Lhermitte. Os pacientes geralmente descrevem o sinal de Lhermitte como um choque elétrico / dor que corre em sentido caudal a partir do crânio ou coluna cervical podendo atingir os braços e pernas. Acontece à flexão cervical, especialmente ao tocar a região mentual no porção supero-anterior do tórax. Pode ser espontâneo ou provocado.

AVALIAÇÃO

Não há testes laboratoriais, radiológicos ou auxiliares de rotina para avaliar o sinal de Lhermitte. Alguns estudos prospectivos relacionam o sinal com achados radiográficos e eletrodiagnósticos. Um estudo mostrou correlação entre os sinais clínicos, a presença de lesão desmielinizante na RM cervical e atraso na condução dos potenciais evocados somatossensoriais medianos e tibiais. Os resultados foram clinicamente e estatisticamente significantes. No entanto, o consenso é que a história e os achados do exame físico são suficientes.

TRATAMENTO E MANEJO

Não há tratamento baseado em evidências de nível I. Geralmente, é benigno e se auto-resolve. Raramente os pacientes referem dor e desconforto severos. Poucos relatos e evidências anedóticas mostram que a carbamazepina, oxcarbazepina e gabapentina podem ser benéficas em alguns pacientes. A inibição da sinalização pró-inflamatória medida por citocinas e bloqueio do recrutamento de células inflamatórias mediadas pelo receptor de quimiocinas para o SNC têm potencial para futuras terapias em pacientes com EM. Curiosamente, séries de casos demonstraram o benefício do uso de pulsos campos eletromagnéticos extracranianos da faixa de picotesla em pacientes com sinal de Lhermitte. Uma teoria é que a redução da excitabilidade axonal ocorre através da modulação da permeabilidade iônica da membrana. A segunda teoria envolve a modulação dos sistemas de controle da dor por meio da atividade dos neurotransmissores e da melatonina

DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL

O diagnóstico diferencial do sinal de Lhermitte, além da EM, tem sido relatado na literatura e inclui:

  • progressão tumoral causando compressão da medula espinhal
  • radiculopatia
  • espondilite cervical
  • mielite transversa
  • degeneração combinada subaguda da medula
  • mielopatia por radiação
  • invasão parasitária medular
  • malformação de Arnold-Chiari
  • quimioradiação de alta dose (cisplatina)
  • Trauma
  • Aracnoidite
  • Herpes Zoster
  • Siringomielia
  • Doença de Behcet
  • deficiência de vitamina B12
  • lúpus eritematoso sistêmico

PROGNÓSTICO

O sinal de Lhermitte não é um processo de doença em si e geralmente é intermitente durante a flexão do pescoço. O prognóstico da doença subjacente ao sinal de Lhermitte é variável e depende de cada caso.

COMPLICAÇÕES

Não há complicações conhecidas relacionadas ao sinal de Lhermitte. No entanto, ocasionalmente é relatado como uma faceta de uma síndrome de descontinuação relacionada a certos medicamentos. Medicamentos psicotrópicos, especificamente paroxetina e venlafaxina têm uma associação relatada. Fluoxetina, que tem meia-vida prolongada, tem menor probabilidade de causar o sinal de Lhermitte após a interrupção súbita. Por outro lado, a paroxetina, tem uma meia-vida mais curta e mais provável de causar síndrome de descontinuação. Na odontologia, houve estudos que encontraram o sinal de Lhermitte associado a abusadores de óxido nitroso (causado pelo esgotamento da vitamina B12).

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Síndrome de Horner: Você sabe topografar ?

INTRODUÇÃO

A síndrome de Horner é uma condição rara apresentando-se classicamente com semiptose (queda da pálpebra superior), miose (pupila constrita) e anidrose facial (perda de sudorese) devido ao comprometimento da inervação simpática. Pode ser de etiologia adquirida, mas casos raros de formas congênitas foram observados. O tratamento está centrado em torno da identificação adequada da causa secundária subjacente. A síndrome tem vários nomes, como síndrome de Bernard-Horner (países de língua francesa), síndrome de Horner (países de língua inglesa), paralisia oculosimpática e síndrome de Von Passow (síndrome de Horner em associação com heterocromia íris). A síndrome foi descrita pela primeira vez por François Pourfour du Petit em 1727 ao considerar resultados de um experimento animal envolvendo ressecção de nervos intercostais e subsequentes alterações observadas no olho e face ipsilaterais. Foi delineado mais detalhadamente pelo fisiologista francês Claude Bernard em 1852, seguido por vários médicos que ofereceram interpretações diferentes. A condição foi formalmente descrita e mais tarde nomeada em homenagem a um oftalmologista suíço Johann Friedrich Horner em 1869.

NEUROANATOMIA

Compreender a inervação simpática do olho é vital para entender as características desta síndrome. O suprimento nervoso é constituído por três neurônios diferentes, partindo do hipotálamo posterolateral e terminando como os nervos ciliares longos para suprir o dilatador da íris e os músculos tarsais superiores (músculo Muller). Os neurônios de primeira ordem originam-se do hipotálamo e descem através do mesencéfalo e ponte ipsilateralmente, terminando no nível C8-T2 da medula espinhal nas colunas de células intermediolaterais (centro cilioespinhal de Budge). Neurônios pré-ganglionares de segunda ordem saem no nível T1 da medula espinhal para entrar na cadeia simpática cervical onde as fibras ascendem à sinapse no gânglio cervical superior ao nível C3-C4. Oa fibras pós-ganglionares de terceira ordem, ramificam-se para as fibras sudomotoras e vasomotoras que seguem a artéria carótida e inervarm as glândulas sudoríparas e vasos sanguíneos da face.

As fibras remanescentes ascendem ao longo da artéria carótida interna no plexo carotídeo para eventualmente entrar no seio cavernoso onde se juntam ao nervo abducente (NC VI). As fibras então saem do seio cavernoso para entrar na órbita através da fissura orbital superior junto com o ramo oftálmico (V1) do nervo trigêmeo (NC V) como os nervos ciliares longos.

Neuroanatomia das vias simpáticas para o olho e a síndrome de Horner (De Jong)

 

ETIOLOGIA

A síndrome de Horner é principalmente uma condição adquirida secundária a doenças sistêmicas/locais ou causas iatrogênicas, mas pode ser congênita e, em alguns casos raros, puramente hereditária. As fibras simpáticas têm um curso extenso e podem ser interrompidas durante seu trajeto extracraniano, intracraniano ou intra-orbital. A síndrome de Horner pré-ganglionar pode ser um sinal de alarme devido à sua associação com neoplasias pulmonares. No geral, as causas da síndrome de Horner podem ser divididas de acordo com a topografia de lesão. Os neurônios de primeira ordem são afetados principalmente por condições intracranianas e incluem:

  • Acidentes vasculares cerebrais (AVC)
  • Esclerose múltipla
  • Malformação de Arnold-Chiari
  • Encefalite /meningite
  • Síndrome medular lateral
  • Siringomielia
  • Tumores intracranianos (hipófise ou base de crânio)
  • Traumatismo espinhal acima de T2-T3
  • Tumores da medula espinhal

Os neurônios de segunda ordem atravessam a região torácica e são afetados pelo seguinte:

  • Malignidades envolvendo o ápice dos pulmões (tumor de Pancoast)
  • Síndrome de costela cervical
  • Lesões da artéria subclávia (aneurisma)
  • Linfadenopatias mediastinais
  • Traumatismo ao plexo braquial
  • Neuroblastoma de a cadeia simpática paravertebral
  • Um abscesso dentário envolvendo a região mandibular
  • Iatrogênica (incluindo tireoidectomia, dissecção cervical, amigdalectomia, revascularização do miocárdio ou angiografia carotídea)

Os neurônios de terceira ordem estão em estreita proximidade com a artéria carótida interna e seio cavernoso e são afetados pelo seguinte:

  • Fístula cavernosa carotídea
  • Dissecção interna da artéria carotídea ou aneurisma
  • Migranea ou cefaleia em salvas
  • Síndrome paratrigeminal de Raeder (dor facial unilateral, cefaleia e síndrome de Horner)
  • Infecção por herpes zoster
  • Arterite temporal

EPIDEMIOLOGIA

A síndrome de Horner é incomum, ocorrendo com uma frequência de aproximadamente 1 por 6.000. Pode ocorrer em qualquer idade ou com qualquer grupo étnico.

FISIOPATOLOGIA

Conforme descrito anteriormente, a síndrome de Horner é uma consequência da interrupção simpática. A sintomologia depende da localização da lesão e a gravidade depende do grau de desnervação. O músculo tarso superior ajuda a elevar a pálpebra superior e tem um suprimento nervoso simpático. A desnervação deste músculo causa ptose mais suave em comparação com a paralisia oculomotora (CN III) que inerva o levantador da pálpebra superior. O músculo tarso superior é responsável por manter a pálpebra superior em posição elevada após a ação desse último. Isso explica a ptose parcial observada na síndrome de Horner. A pálpebra inferior pode ser ligeiramente elevada devido à desnervação do músculo da pálpebra inferior que é análogo ao músculo tarsal superior. O suprimento nervoso simpático é responsável pela dilatação da pupila (midríase). Quando interrompido, o suprimento parassimpático é desinibido e a constrição da pupila (miose) ocorre. A reação das pupilas à luz e acomodação estão intactas (ou levemente lentificada), pois esses sistemas não dependem do suprimento nervoso simpático.

A anidrose ipsilateral, outra apresentação clássica, depende do nível de interrupção do suprimento simpático. A anidrose com lesões de neurônio de primeira ordem afeta o lado ipsilateral do corpo como o suprimento simpático de sua origem central. A face ipsilateral está envolvida em lesões envolvendo os neurônios de segunda ordem. As lesões de neurônios pós-ganglionares de terceira ordem que ocorrem após as fibras vasomotoras e sudomotoras se ramificarem mostram envolvimento muito limitado da face (área adjacente à região frontal ipsilateral).

A apresentação da anidrose facial ajuda a topografar o nível da lesão. Uma lesão proximal à bifurcação da carótida causa síndrome de Horner (ptose, miose e anidrose) e uma lesão distal à bifurcação causa paresia oculossimpática (síndrome de Horner menos anidrose facial)

HIST’ROIA E EXAME FÍSICO

A localização da lesão na síndrome de Horner é crucial no tratamento subsequente. Uma história detalhada e um exame físico são, portanto, de vital importância. Ao avaliar, os seguintes pontos devem ser considerados:

  • Problemas de equilíbrio, audição, sensoriais e de deglutição podem apontar para um processo mais central envolvendo os neurônios de primeira ordem
  • História anterior de trauma ou intervenção cirúrgica envolvendo cabeça, face, pescoço, ombro ou ponto posterior para envolvimento de neurônios de segunda ordem
  • Um histórico médico e medicamentoso detalhado para descartar o uso de um agente miótico ou midriático
  • Cefaleia, diplopia, parestesias faciais ou dor indicam envolvimento de neurônios de terceira ordem
  • Sintomas de longa data apontam para uma causa subjacente mais benigna versus sintomas recentemente progressivos, como perda de peso, hemoptise, febre baixa e linfadenopatia para potenciais causas ameaçadoras à vida
  • Rubor facial sugere uma lesão pré-ganglionar
  • História de lesões de pele ou infecção por herpes zóster previamente diagnosticada

Um exame detalhado dos olhos deve incluir o seguinte:

  • Reatividade das pupilas à luz e acomodação
  • Avaliação da anisocoria no claro e escuro
  • Exame da pálpebra superior para ptose e fatigabilidade
  • Avaliação dos movimentos extraoculares
  • Visão, incluindo visão de cores e campos visuais
  • Exame da lâmpada de fenda para detalhes estruturais
  • Avaliação da presença de nistagmo
  • Um exame detalhado pode revelar uma pupila com atraso de dilatação (dilata mais lentamente), e a anisocoria piora no escuro. O reflexo ciliospinal pode estar ausente.

Além disso, ptose parcial, heterocromia da íris, enoftalmia aparente, retração palpebral contralateral, conjuntiva injetada e nenhuma alteração ou diminuição transitória da pressão intraocular podem ser observadas.

É importante realizar um exame sistêmico detalhado, dando atenção específica aos sistemas neurológico, pulmonar e cardiovascular e considerando os vários diferenciais discutidos posteriormente.

AVALIAÇÃO

LAB: A avaliação inicial deve incluir hemograma completo (CBC), velocidade de hemossedimentação (VHS) e bioquímica sérica completa. As culturas de urina ou sangue podem ser solicitadas se houver suspeita de um agente infeccioso.
O teste para suspeita de neurossífilis, HIV junto com a função tireoidiana, vitamina B-12 e níveis de folato podem ser solicitados.

IMAGEM: Uma radiografia de tórax seguida de tomografia computadorizada deve ser solicitada em pacientes quando houver suspeita de malignidade pulmonar. TC de crânio e ressonância magnética (MRI) são recomendados em casos de possível acidente vascular cerebral. A ressonância magnética é garantida e preferível à ultrassonografia quando a dissecção da artéria carótida é uma possibilidade (síndrome de Horner dolorosa).

TESTES FARMACOLÓGICOS

Esta é a modalidade de teste mais útil para localização diagnóstica.

Colírio de Cocaína

A cocaína atua como um simpaticomimético indireto, inibindo a recaptação da norepinefrina pela fenda sináptica. Solução de cocaína (variando de 2% a 10%) é instilada em ambos os olhos. Ambos os olhos são avaliados após pelo menos 30 minutos ou mais para uma resposta ideal. A desnervação no olho afetado faz com que ele se dilate mal em comparação com o olho normal. Anisocoria de 0,8 mm ou mais é considerada diagnóstica. O teste não ajuda a identificar o nível da lesão.

O teste tem outras desvantagens, como preços comparativamente altos do composto, demorado, teste que produz resultados ambíguos e os metabólitos da cocaína podem ser detectados na urina.

Teste de hidroxianfetamina tópico

Este teste é particularmente útil na localização da lesão. A hidroxianfetamina estimula a liberação de norepinefrina armazenada dos terminais pós-ganglionares. Lesões pós-ganglionares de terceira ordem podem ser diferenciadas das pré-sinápticas de segunda ou primeira ordem.

Duas gotas de solução de hidroxianfetamina a 1% são instiladas em ambos os olhos. O olho afetado (lesão de terceira ordem) não se dilata tão bem quanto o olho normal. Enquanto no caso de fibras pós-ganglionares intactas (lesões de primeira e segunda ordem), a pupila afetada se dilata em extensão igual ou maior.

As desvantagens desse teste incluem não poder ser realizado no mesmo dia do teste de cocaína e resultados falso-negativos.

Teste de apraclonidina tópico

Este teste é considerado o teste de escolha devido à boa sensibilidade e praticidade geral. A apraclonidina atua como um alfa1-agonista fraco e um forte alfa2-agonista. É classificado como um agente hipotensor ocular. A supraregulação dos receptores alfa1 na síndrome de Horner se traduz em uma resposta exagerada dos dilatadores da íris (supersensibilidade por desnervação) a um agente agonista como a apraclonidina.

Uma solução de 0,5-1% é instilada em ambos os olhos. O olho afetado mostrará midríase, enquanto o olho normal é predominantemente insensível. A consequente instilação da solução resulta na reversão evidente da anisocoria (a pupila afetada dilata e a pupila normal se contrai). Isto é devido à atividade agonista alfa 2 mais forte comparada com a atividade agonista alfa 1 mais fraca da apraclonidina.

Algumas desvantagens desse teste inclui resultados falso-negativos em casos agudos, efeitos colaterais sistêmicos na população pediátrica, incapacidade de localizar a lesão e meia-vida relativamente longa do medicamento.

Outros agentes foram propostos, mas não têm relevância clínica devido a várias razões.

TRATAMENTO

As opções de tratamento são baseadas no diagnóstico e tratamento da causa subjacente. O diagnóstico oportuno é de importância crítica, seguido pelo encaminhamento a um especialista apropriado. Os profissionais de saúde são aconselhados a incorporar a importância dos exames oftalmológicos em sua rotina de avaliação.

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Reflexo de Gordon: O que ele Indica ?

INTRODUÇÃO

O reflexo de Gordon também foi chamado de “reflexo flexor paradoxal” quando o Dr. Alfred Gordon demonstrou pela primeira vez o reflexo em 1904 na Philadelphia Neurological Society. O reflexo é um sinal clínico que pode ser facilmente eliciado sem o uso de qualquer equipamento. O reflexo de Gordon descreve uma resposta plantar extensora quando a panturrilha é comprimida. O reflexo de Gordon é muito simples de se elicitar e pode ser útil na determinação da localização de lesões no sistema nervoso central.

O sinal clínico é usado para determinar se existe uma lesão do trato piramidal. O reflexo de Gordon está intimamente associado aos reflexos Babinski, Chaddock e Oppenheim (Sucedâneos). O reflexo de Gordon pode ser usado quando um paciente não é cooperativo ao eliciar o reflexo de Babinski ou em pacientes com face plantar muito sensível.

ANATOMIA E FISIOPATOLOGIA

O reflexo de Gordon é eliciado apertando o músculo da panturrilha. A panturrilha é composta principalmente pelos músculos gastrocnêmio e sóleo, que se unem para formar o tendão de Aquiles. Ambos os músculos ajudam na flexão plantar. Um reflexo segmentar local envolve todos os músculos flexores da perna e do pé (sinergia de flexão). Quando há uma lesão no sistema piramidal, a resposta segmentar descendente desaparece, e a sinergia de flexão pode fica comprometida. Isso acaba levando aos reflexos de Gordon, Babinski, Chaddock e Oppenheim.

Os sucedâneos do reflexo de Babinski: Você conhecia todos ?

IMPORTÂNCIA CLÍNICA 

O reflexo de Gordon pode ser usado como complemento do exame neurológico. É particularmente útil no diagnóstico de lesões do trato piramidal. O teste pode ser feito junto com o reflexo de Babinski, mas é extremamente útil nos casos em que o reflexo Babinski não pode ser concluído devido à fraca cooperação do paciente ou em resposta equívoca. O reflexo de Babinski é desconfortável e um pouco doloroso para pacientes que têm sensibilidade alterada (disestesias) e muitas vezes farão uma retirada durante o teste.

O reflexo de Gordon é uma alternativa nestes casos porque os pacientes geralmente não são tão sensíveis na região da panturrilha.

CUIDADOS NA REALIZAÇÃO DO TESTE

Algumas contra-indicações para a realização do reflexo de Gordon incluem a presença de uma ferida aberta na panturrilha, suspeita ou confirmação de uma trombose venosa profundam, flogose em membro inferior ou mesmo edema frio como no caso da insuficiência cardíaca. Cuidado também deve ser tomado em pacientes com plaquetopenia sob risco de se desenvolver hematoma local.

TÉCNICA

Nenhum equipamento é necessário para realizar o teste reflexo de Gordon. No entanto, deve haver uma área onde o paciente pode confortavelmente ficar em decúbito dorsal com ambas as pernas estendidas enquanto o teste é realizado. O paciente deve estar sem vestimentas justas, de preferencia com um uniforme de exame clínico sem outros artigos de vestuário ou sapatos, pois as pernas precisam ser visíveis e expostas do joelho para baixo.

A prática e a experiência aumentam a probabilidade de se elicitar com precisão a resposta. O examinados deve lavar ou higienizar as mãos antes de realizar o teste. O examinador pode estar sentado ou de pé ao lado do paciente em uma posição confortável com a capacidade de alcançar a panturrilha enquanto observa a resposta nos dedos dos pés.

O examinador coloca então sua mão na panturrilha do paciente, depois levanta e apoia a perna com a outra mão na área do tornozelo. O examinador, em seguida, comprime firmemente o músculo da panturrilha enquanto monitora os quirodáctilos ipsilaterais. O reflexo de Gordon é positivo (ou anormal) se houver um reflexo plantar extensor. O reflexo pode ser elicitado quantas vezes for necessário, e como mostrado na figura acima, outros sucedâneos podem também ser pesquisados com objetivo de se confirma a resposta.

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Síndrome de Benedikt: Você sabe Topografar ?

INTRODUÇÃO

A síndrome de Benedikt é um agrupamento extremamente raro de sintomas relacionados a danos anatomicamente específicos de etiologia variável ao mesencéfalo. Caracteriza-se por:

  • Paralisia do nervo oculomotor ipsilateral
  • Hemiparesia contralateral
  • Ataxia cerebelar contralateral e/ou tremor de Holmes e/ou coreoatetose.

Moiz Benedikt, um neurologista austríaco, descreveu pela primeira vez esta constelação de sintomas em uma palestra proferida em 1889. Descreveu três casos semelhantes envolvendo paralisia oculomotora, hemiparesia contralateral e tremores contralaterais. Um desses casos foi uma criança de 4 anos de idade, com paralisia oculomotora direita, tremor na mão contralateral, movimentos involuntários contralaterais das pernas e paralisia facial central contralateral. Uma autópsia revelou um tuberculoma grande entre outros tuberculomas menores nos hemisférios cerebrais e cerebelo.

Moritz Benedikt (1835 – 1920)

Em 1893 Charcot foi o primeiro a usar o termo síndrome de Benedikt para descrever uma apresentação semelhante de um homem de 37 anos com ptose do lado esquerdo, fraqueza de adução, midríase, coreoatetose do braço direito e fraqueza da perna direita com tremor de repouso. Mais 2 casos foram apresentados em 1900: o primeiro com hemiplegia direita , movimentos involuntários e paralisia oculomotora bilateral; o segundo caso com hemiplegia no lado esquerdo, tremor do braço esquerdo, exotropia direita e midríase ipsilateral.

Essas primeiras e subseqüentes descrições nos próximos 40 anos descrevem pacientes com síndrome de Benedikt com sintomas, etiologia e localização da lesão ligeiramente variados. Este legado histórico levou posteriormente a pacientes com pupilas intactas e tremores em graus variados associados e coreoatetose a serem incluídos na nomenclatura ampla da “síndrome de Benedikt”. O consenso atual requer que os três sintomas acima sejam considerados como síndrome de Benedikt, mas como mencionado, sintomas adicionais não excluem o diagnóstico.

ETIOLOGIA

A síndrome de Benedikt é melhor entendida como uma coleção de sintomas, conforme descrito acima, decorrentes de danos mesencefálicos ao núcleo vermelho ipsilateral, substantia nigra, III nervo craniano e pedúnculo cerebral. Há, portanto, uma infinidade de processos de doença que podem causar dano neurológico focal e, consequentemente, síndrome de Benedikt. A etiologia variada desta síndrome inclui, conforme descrito na literatura de relato de caso: meningioma, carcinoma prostático, estenose da artéria cerebral posterior, traumas, formação de cistos, lesão iatrogênica após procedimento estereotáxico ou cirurgia de aneurisma, hemangioma cavernoso, dentre outras. Embora frequentemente associados a eventos tromboisquêmicos como na síndrome de Weber e de Claude, há escassos relatos de casos na literatura descrevendo especificamente tromboembolismo isquêmico causando síndrome de Benedikt, um estudo de 308 infartos de tronco encefálico não conseguiu detectar um único caso de síndrome de Benedikt. Isso, no entanto, pode ser devido ao desenvolvimento tardio de distúrbios do movimento nas semanas subsequentes não observadas no cenário agudo.

EPIDEMIOLOGIA

Devido à frequência extremamente baixa de casos relatados, não permanecem estudos epidemiológicos que ultrapassem a frequência dessa condição. No entanto, a condição foi relatada em ambos os sexos e em todo o mundo.

FISIOPATOLOGIA

Compreender a anatomia subjacente e função das estruturas mesencefálicas é fundamental para entender por que danos específicos no tegmento do mesencéfalo podem, em alguns casos, causar os sintomas acima mencionados. Além disso, pode explicar por que alguns pacientes apresentam síndrome de Benedikt com sintomas neurológicos adicionais e por que os distúrbios do movimento contralateral associados variam consideravelmente. O mesencéfalo é dividido classicamente (secção transversal) em:

  • tegmento (porção ventral, excluindo o pedúnculo cerebral)
  • tecto (porção dorsal)

e longitudinalmente no colículo superior e colículo inferior.

 

Segmentos do mesencéfalo

As seguintes estruturas principais são encontradas partindo ventralmente da substância cinzenta periaquedutal até a metade medial do tegmento ao nível do colículo superior:

  • 1) núcleo Edinger-Westphal
  • 2) nervo oculomotor
  • 3) fascículo longitudinal medial
  • 4) núcleo vermelho
  • 5) substância nigra e finalmente
  • 6) pedúnculo cerebral.
  • Outras estruturas principais mais lateralmente localizadas no tegmento são o lemniscus medial e o núcleo geniculado medial, entre outras.

A síndrome de Benedikt também foi referida como síndrome do mesencéfalo paramediano, portanto, entender a função das estruturas do tegmentum localizadas medialmente pode ajudar a entender o quadro clínico:

  • Núcleo Edinger-Westphal: a origem do suprimento parassimpático ao esfíncter da íris e do músculo ciliar trafega com o nervo oculomotor. O dano causa midríase e dificuldade com de acomodação visual.
  • Núcleo oculomotor: inerva 4/6 músculos oculares extrínsecos e o levantador da pápebra superior. O dano causa desvio ocular para fora e para baixo e ptose.
  • Fascículo longitudinal medial: integra os movimentos oculares dos nervos cranianos III, IV e VI. Lesões isoladas provoca oftalmoplegia internuclear não visto na síndrome de Benedikt devido à paralisia oculomotora.
  • Núcleo vermelho: recebe entrada através do tracto dentato-rubro-talâmico a partir do cerebelo e córtex cerebral antes de decussar para formar o trato rubrospinal, que é um trato motor descendente que desempenha um papel importante no tônus muscular flexor, movimento coordenado e reflexos motores. Lesões podem, portanto, levar a alterações do movimento coordenado contralateralmente.
  • Substantia negra: é parte dos núcleos da base e tem um papel complexo, mas crítico, na regulação do movimento como parte da via nigrostriatal. Dano ou perda de função (como é o caso visto na doença de Parkinson) provoca tremor de repouso, instabilidade postural e dificuldade em iniciar o movimento.
  • Pedúnculo cerebral: contém as principais vias motoras descendentes, incluindo o trato corticospinal. O dano a essa estrutura causa fraqueza contralateral com perda de controle voluntário dos movimentos, aumento do tônus e hiperreflexia.

Colocar o acima em conjunto ilumina tanto a síndrome quanto a sua variação. O núcleo vermelho, substantia negra e pedúnculo cerebral estão associados ao controle dos movimentos, portanto, pequenas variações na forma como cada uma dessas estruturas está danificada em diferentes pacientes poderia explicar as apresentações heterogêneas da síndrome. Da mesma forma, tremor de Holmes, coreoatetose e ataxia cerebelar tornam-se plausivelmente parte da mesma condição em diferentes relatos de casos com diferentes apresentações clínicas.

Ramos arteriais pedunculares derivados da artéria cerebral posterior penetram no pedúnculo cerebral e seguem para irrigar essas estruturas, por sua vez envolvidas com a síndrome. Patologias vasculares trombóticas, estenóticas ou aneurismáticas nos ramos pedunculares podem causar síndrome de Benedikt.

HISTÓRIA E EXAME FÍSICO

Uma história detalhada é vital para determinar os sintomas e seu curso temporal. Por exemplo, um tremor Holmes classicamente leva algumas semanas após o insulto original para se apresentar. É igualmente importante descobrir quaisquer fatores de estilo de vida, história médica, história familiar, histórico de medicamentos e história social. Um exame neurológico detalhado também é essencial.

Se o paciente apresentar sintomas no cenário agudo, UM acidente vascular cerebral deve ser considerado uma possibilidade. Se os sintomas se apresentarem de forma mais insidiosa, uma RM com contraste é frequentemente feita para avaliar a localização e o tamanho de potenciais lesões expansivas, inflamatórias ou infecciosas.

TRATAMENTO E MANEJO

Devido a a etiologia variada desta síndrome, o tratamento é dependente da patologia subjacente. Por exemplo, o cavernoma mesencefálico removido por excisão cirúrgica ou aneurisma da artéria cerebelar superior operado. O tromboembolismo é tratado de acordo com qualquer acidente vascular cerebral tromboembólico e pode ser tratado via trombólise, trombectomia e prevenção secundária, dependendo da apresentação clínica e dos achados de imagem. Há relatos do tratamento do tremor Holmes com estimulação cerebral profunda no tálamo. A neuroreabilitação tem sido relatada como eficaz nesta síndrome, por exemplo, em uma síndrome de Benedikt secundária ao trauma.

DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL

Síndromes estreitamente relacionadas: síndromes de Weber, Nothnagel e Claude. Estas são síndromes epônimas relacionadas ao dano do mesencéfalo e são classicamente associada a isquemia. A síndrome de Weber é caracterizada por paralisia oculomotora e hemiparesia contralateral. Pensa-se que as estruturas subjacentes envolvidas sejam o pedúnculo cerebral e os fascículos oculomotores. A síndrome de Claude cursa com paralisia oculomotora e ataxia contralateral. Acredita-se que as estruturas subjacentes envolvidas sejam o trato dentatorubrotalâmico e fascículos oculomotores. A síndrome de Nothnagel tem paralisia oculomotora e ataxia ipsilateral do membro. As estruturas subjacentes envolvidas são o pedúnculo cerebelar superior e o tecto do mesencéfalo.

Topografias associadas à Sindrome de Benedikt, Claude e Nothnagel
September 01, 1992; 42 (9) Neurology
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Avaliação do zumbido no contexto da urgência e emergência

O tinnitus, também conhecido como zumbido, é definido como a percepção de um som na ausência de estímulo externo, caracterizando-se como uma sensação auditiva subjetiva ipsi ou bilateralmente. Vale ressaltar que não é uma doença, mas sim um sintoma clínico que precisa ser investigado.

No que diz respeito a epidemiologia, afeta 15% da população em geral e 33% dos idosos. É um sintoma comum, podendo estar relacionado à perda de audição, com 7% dos pacientes buscando ajuda médica para resolução do problema e, desses, entre 0,5% e 2% de forma urgente. Frequentemente não têm origem orgânica, estando relacionado ao estresse e fatores psicológicos. Estima-se que aproximadamente metade dos adultos e um terço da população pediátrica afetada com zumbido sofram de ansiedade e/ou transtornos depressivos, com picos epidemiológicos chegando a 77%.

Com relação à classificação, pode ser dividido em:

  • Contínuo, descontínuo e intermitente;
  • Objetivo (advém de atividade biológica interna, como disfunções de ATM ou turbulência vascular, por exemplo, também sendo percebido pelo examinador) e subjetivo (originado nas vias acústicas, sendo percebido apenas pelo paciente);
  • Clínico/Compensado (ruído consegue ser suprimido, não ocasionando impactos significativos na qualidade de vida do paciente) e Não Clínico/Descompensado (paciente apresenta alto nível de estresse psicológico e sobrecarga emocional, impactando seriamente na sua qualidade de vida);
  • Agudo (até 3 meses), Subagudo (até 6 meses) e Crônico (> 6 meses); *Alguns autores consideram apenas agudo (até 3 meses) e crônico (> 3 meses).
  • Pulsátil e não pulsátil.

Para um melhor raciocínio diagnóstico-terapêutico, iremos abordar mais detalhadamente esta última classificação.

  • Zumbido Pulsátil: É originado pelas estruturas vasculares em consequência da turbulência sanguínea gerada pelo aumento do fluxo sanguíneo e/ou estenose do lúmen vascular, sendo sincrônico com o pulso do paciente e podendo apresentar etiologia vascular (arterial ou venosa) ou não vascular. Possui extrema importância clínica, pois pode estar relacionado com uma condição médica grave, muita vezes servindo de alerta.

Tabela 1: Zumbido pulsátil

  • Zumbido Não Pulsátil: É geralmente causado por uma fonte não vascular, como deficiência auditiva, mioclonia palatina e da orelha média, disfunções da tuba auditiva, membrana timpânica, disfunção de ATM, dentre outros. Em sua maioria, ocorre bilateralmente e, nos casos em que se apresenta de forma unilateral, pode indicar condição clínica mais grave, como neuroma vestibular/acústico ou Síndrome de Menière.

Tabela 2: Zumbido não pulsátil

No que diz respeito a avaliação e manejo do zumbido na emergência, o principal objetivo é identificar as causas ameaçadoras a vida, preservar a audição, identificar causas curáveis e oferecer tratamento sintomático adequado visando evitar descompensação e evolução do quadro apresentado pelo paciente. Para isso, se faz necessária a realização de uma boa história clínica e exame físico (atentando para alguns pontos: característica, caráter, uni ou bilateralidade, momento do dia em que ocorre, presença de sintomas associados, doenças sistêmicas presentes), os quais irão possibilitar traçar as suspeitas etiológicas e eleger a melhor conduta.

Figura 1: Algoritmo do zumbido na urgência (ALTISSIMI, 2016)

IMPORTANTE: Zumbido e comorbidades psiquiátricas

Como citado anteriormente, grande parcela dos pacientes que apresentam sintoma de zumbido possui doenças psiquiátricas concomitantes. Além de ansiedade e depressão, o Transtorno do Estresse Pós-Traumático (TEPT) pode ser a causa de sintomas. Ademais, dados da literatura mostram que o risco de suicídio nesses pacientes é dez vezes maior do que na população geral. Dito isso, faz-se necessário o rastreamento desses distúrbios para encaminhamento clínico adequado.

IMPORTANTE: Zumbido na população geriátrica

Nesse grupo etário, além de ser um sintoma prevalente, geralmente apresenta-se com caráter não-pulsátil, contínuo, bilateral, recente e único, repercutindo de forma severa no sono e estado emocional. Pode estar relacionado à superdosagem ou combinação de medicações, além de interferir em processos depressivos já instalados ou não, comuns em idosos.

 

REFERÊNCIAS

ALTISSIMI, G. et al. When alarm bells ring: emergency tinnitus. Eur Rev Med Pharmacol Sci, v. 20, n. 14, p. 2955-2973, 2016.

FERREIRA, Lidiane Maria de Brito Macedo; RAMOS JÚNIOR, Alberto Novaes; MENDES, Eveline Pereira. Caracterização do zumbido em idosos e de possíveis transtornos relacionados. Revista Brasileira de Otorrinolaringologia, v. 75, n. 2, p. 245-248, 2009.

PILTCHER, Otavio B. et al. Rotinas em otorrinolaringologia. Artmed Editora, 2015.

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Podcast NeuroloGuia – Episódio 06 – Avaliação de Parestesias no Pronto Socorro

Neste episódio Dr. Guilherme Cunha, Neurologista e Neruoemergencista do Neurocurso.com discute como avaliar queixas parestesias no pronto socorro, uma queixa bastante comum que pode ter causas simples até causas ameaçadoras à vida como AVC.

Saiba como não cair em armadilhas e quais são as etapas da anamnese e exame físico que podem te ajudar na hora de avaliar paciente com essa queixa no PS