Categoria: Epilepsia

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Epilepsia Neuroemergência

Profilaxia de Crises Convulsivas

Introdução

Um axioma clínico comum bem aceito em neurologia é “convulsões geram convulsões.” Portanto, prevenção de convulsões, acompanhamento rigoroso e terapia precoce são fundamentais para o sucesso. Mais importante, o tratamento profilático não é apenas mais eficaz, mas também interrompe a progressão para o status epilepticus. Toda vez que ocorrem convulsões, ocorrem também disfunções neurológicas apesar da oxigenação adequada. Assim, é vital estabelecer profilaxia das crises convulsivas diariamente.

Um fator quando se considera precauções de convulsões é o conhecimento de gatilhos e fatores precipitantes. Mesmo que a causa mais comum de convulsões seja a tomada incorreta de medicamentos anti-epilépticos, deve-se examinar esses indivíduos quanto a quaisquer gatilhos metabólicos ou infecciosos subjacentes. Em pacientes com níveis de fármacos terapêuticos, deve-se considerar a febre ou qualquer parâmetro laboratorial anormal como causa. O rastreio de abuso de substâncias é importante na juventude. Estudos de imagem e eletroencefalograma (EEG) são importantes para estabelecer o risco de recidiva convulsiva. Em quase todos os casos, o atendimento pré-hospitalar de pacientes com convulsão é o de suporte. A maioria das convulsões duram apenas alguns segundos ou minutos, especialmente as convulsões febris simples em crianças.

Considerações iniciais para pacientes com uma convulsão em andamento:

  • Se o paciente continuar a ter convulsões na sala de emergência, deve-se seguir o ABCs (via aérea, respiração, circulação)
  • Administrar oxigênio se o indivíduo estiver em status epiléptico, estiver cianótico ou estiver em sofrimento respiratório. Alguns indivíduos podem exigir a intubação por sequência rápida, mas deve-se usar somente bloqueadores neuromusculares de ação curta para evitar mascarar a atividade da crise convulsiva.
  • Verifique a glicose no sangue por Glicemia Capilar e reponha caso esteja abaixo de 70mg/dl
  • Obtenha uma triagem toxicológica e verifique níveis séricos das drogas anti-epilépticas (se apropriado).
  • Se o paciente estiver intubado e paralisado por bloqueadores neuromusculares, considere a monitorização do EEG contínuo para determinar se ainda existe atividade epiléptica.
  • Todos os pacientes com convulsão ativa devem ter duas linhas intravenosas de grande calibre. Administrar glicose intravenosa e tiamina prontamente. Se o paciente tiver sinais de infecção, obtenha culturas e considere o uso de antibióticos.

O objetivo principal do tratamento é controlar a convulsão antes que ocorra qualquer dano neuronal significativo, que geralmente ocorre entre 20 a 60 minutos. Anóxia e infecções do sistema nervoso central (SNC) se correlacionam com uma alta taxa de mortalidade no status epilepticus.

Função

Garantir precauções de segurança

Tanto o cuidador quanto o profissional de saúde têm um importante dever em garantir a segurança do paciente com convulsões. É importante entender que, embora mudanças de estilo de vida e precauções de segurança sejam necessárias, deve-se evitar tornar-se muito controladora e rígida. Pessoas com epilepsia também precisam viver uma vida de boa qualidade que ofereça independência.

Durante a convulsão

  1. Primeiro, garanta ventilação adequada e coloque os pacientes no chão do lado esquerdo.
  2. Solte a roupa ao redor do pescoço e garanta que a via aérea seja patente. Se o paciente estiver apertando os dentes, não force a boca aberta com qualquer objeto, pois isso pode causar danos graves.
  3. Remova todos os itens do entorno que podem ser perigosos. O paciente pode estar alheio ao que está acontecendo e pode nem mesmo saber o que está fazendo.
  4. Se o paciente está confuso e vagando, gentilmente guie-o para longe e bloqueie o acesso a áreas externas.
  5. Assegure o indivíduo e proporcione conforto.
  6. Ligue para 192. Na maioria dos casos, a crise termina antes da chegada do SAMU. No entanto, há casos em que as convulsões podem durar mais de 3 a 5 minutos. Ou o indivíduo pode ter desenvolvido dificuldades respiratórias ou lesões graves. Se uma paciente grávida ou uma pessoa com diabetes desenvolver uma convulsão, é prudente chamar uma ambulância.
  7. Finalmente, se o paciente não recuperar a consciência plena, então chame o SAMU. A maioria dos pacientes permanecerão confusos por cerca de 45 a 90 minutos após uma convulsão, então você deve usar o julgamento ao pedir ajuda.
  8. Evite restrições, mas certifique-se de que o paciente esteja em uma cama com trilhos laterais acolchoados.
  9. Coloque o indivíduo em uma posição lateral com o pescoço ligeiramente flexionado; isso ajudará a drenagem da saliva de a boca e evitar que a língua caia para trás.
  10. Remova todos os móveis próximos e outros perigos da área.
  11. Forneça garantia verbal de que o indivíduo está recuperando a consciência
  12. Forneça ao paciente privacidade, se possível.
  13. Peça ajuda e comece o tratamento conforme orientado por um profissional de saúde.
Quando ocorre uma convulsão, é importante anotar:
  1. Data, hora e duração das convulsões.
  2. Nível de atividade no momento da convulsão
  3. Nível de estado mental (confuso, excitado, deslumbrado, sem resposta ou consciente)
  4. Presença de Aura
  5. Que tipo de movimentos corporais, que parte?
  6. Como a convulsão progrediu? Simétrica, unilateral ou bilateral?
  7. Que tipo de atividade motora? Mioclônico, clônico, tônico, postura, distônico
  8. Movimentos dos olhos, desvio, aberto/fechado, cintilação das pálpebras, nistagmo
  9. Espasmos
  10. Versão Cefálica
  11. Padrão e Frequência Respiratória
  12. Frequência cardíaca e ritmo
  13. Temperatura da pele: frio, quente, cianose
  14. Diaforese
  15. Vômitos, náuseas, diarreia
  16. Tamanho pupilar, simetria, reação à luz
  17. Sensação e alucinações
  18. Qualquer outro comportamento incomum

Após a convulsão (Estado pós-ictal)

Após uma convulsão, a maioria dos pacientes apresenta confusão, fadiga, dores musculares e / ou dor de cabeça. Assim, deve-se permitir que o indivíduo durma. Nos próximos dias, a tranquilidade é essencial. Ter calma e ajudar a reorientar a pessoa também é importante.

A maioria das crises é indolor e termina espontaneamente. As convulsões não são prejudiciais a outras pessoas, mas podem levar a complicações como estresse nos pulmões, cérebro e coração. Indivíduos com problemas pulmonares anteriores podem desenvolver dificuldade para respirar e dificuldade para respirar. Assim, pode ser necessário administrar oxigênio.

Assim que a convulsão parar, registre o seguinte:
  • Sinais vitais
  • Presença de reflexo de vômito.
  • Presença de dor de cabeça, caráter, duração da localização e gravidade.
  • Incontinência intestinal ou urinária.
  • Qualquer lesão visível na pele, articulações ou face.
  • Qualquer déficit neurológico residual
  • Mudança Comportamental
  • Estado mental, confusão, ansiedade.
  • Alteração na fala
  • Coordenação dos movimentos
  • Fraqueza
  • Nível de consciência
Realização de exame pós-ictal
  • Pergunte o que o indivíduo estava fazendo antes da convulsão
  • Esta foi a primeira convulsão
  • Peça a presença de qualquer outra doença
  • Determine quaisquer fatores desencadeadores
  • Pergunte se o paciente consumiu café em excesso, álcool
  • Hidratação excessiva
  • Febre
  • Qualquer trauma cranioencefálico recente
  • Infecção simultânea
  • Esforço excessivo
  • Privação de sono
  • Alterações de humor (raiva, ansiedade, depressão, estresse)

Verificar sangue para os seguintes gatilhos

  • Hipoglicemia
  • Hiponatremia
  • Hipocalcemia
  • Hipomagnesemia
  • Desidratação

Gatilhos Relacionados a Medicamentos

  • Uma mudança recente na dose, a frequência do medicamento anticonvulsivante
  • Retirada de álcool ou sedativo
  • Uso de estimulantes do SNC, incluindo cafeína
  • Uso de agentes antidopaminérgicos
  • Uso de antipsicóticos atípicos como clozapina
  • Uso de antidepressivos como bupropiona
  • Uso de ciclosporina
  • Uso de quinolona ou imipenem / cilastatina
  • Exposição a quaisquer toxinas

Gatilhos Ambientais e Hormonais

  • Exposição a música alta
  • Luzes piscando
  • Gravidez (mais probabilidade de ser protetor)
  • Menstruação
  • Estímulos olfativos: odores específicos
  • Ovulação
Mudanças na atividade, estilo de vida e restrições

Um dos maiores problemas com a recomendação de precauções para convulsões é a imprevisibilidade da recorrência das convulsões. A responsabilidade recai sobre o profissional de saúde para discutir as seguintes precauções contra convulsões em pacientes com diagnóstico de convulsões:

  • Trabalho em alturas
  • Escalando estruturas altas
  • Dirigindo
  • Cozinhar usando o forno ou fogo
  • Usando maquinaria pesada e outras ferramentas elétricas
  • Tomando banho sem supervisão
  • Natação autônoma

Os provedores de cuidado devem discutir e documentar essas precauções de crises convulsivas para evitar quaisquer problemas, incluindo futuros litígios por membros da família. O problema com as precauções contra convulsões é que nem todos os pacientes epilépticos são iguais. Alguns podem ter apenas epilepsia noturna e, portanto, é necessário usar o bom senso ao recomendar manobras de segurança. Por exemplo, pacientes que praticam determinados esportes como ciclismo e skate, entre outros, devem usar um capacete para evitar traumatismos cranianos.

Questões de Preocupação

Tratamento medicamentoso em pacientes com convulsões ativas

Os medicamentos de escolha para o tratamento de convulsões ativas do paciente são os benzodiazepínicos. Pode-se administrar lorazepam ou diazepam por via intravenosa. Se o paciente não tiver acesso intravenoso, midazolam intramuscular, midazolam bucal / nasal ou diazepam retal são outras opções. O lorazepam intravenoso é mais eficaz do que o diazepam intravenoso na indução da cessação da convulsão e na prevenção de convulsões recorrentes.

Doses de 0,1 a 0,2 mg / kg de lorazepam administradas durante vários minutos geralmente funcionam bem e, às vezes, doses mais altas são necessárias para interromper a convulsão. Se a convulsão persistir, não há limite superior para a dose de benzodiazepínico (apesar da diminuição da eficácia ao longo do tempo), mas é vital monitorar o paciente quanto a hipotensão e / ou depressão respiratória.

As atuais Diretrizes da American Epilepsy Society publicadas em 2016 mostram três opções para a terapia de segunda linha, incluindo fosfenitoína, levetiracetam e ácido valpróico. Não há evidência de que um seja superior aos outros; entretanto, o ácido valpróico tem o nível de evidência mais alto (Nível B).

Fenitoína é um dos medicamentos anti-convulsivantes mais utilizados, classicamente usado como a droga de segunda escolha para interromper uma convulsão ativa. Seu uso é tipicamente quando altas doses de benzodiazepínicos não conseguiram parar a atividade da apreensão. A dose inicial recomendada é de 20 mg/kg por via intravenosa. No entanto, é necessária grande cautela ao administrar fenitoína intravenosa, pois pode causar arritmias, hipotensão e até parada cardíaca se a dose for superior a 50 mg por minuto. O paciente deve ser monitorado durante a infusão intravenosa. A síndrome da luva roxa é um efeito colateral raro e pode ser evitada limitando as taxas de infusão a menos de 25 mg por minuto. 

Fosfenitoína é um precursor da fenitoína e é mais segura do que a fenitoína, pois não contém o diluente propilenoglicol. No entanto, a fosfenitoína é mais cara que a fenitoína. Além disso, a fosfenitoína pode ser administrada por via intramuscular que é uma vantagem sobre a fenitoína em pacientes sem acesso intravenoso.

O ácido valproico é um ácido fraco com ligação à proteína sérica elevada. O cuidado é importante em pacientes com doença hepática ou pancreática. Contra-indicações incluem mulheres grávidas com risco teratogênico conhecido de espinha bífida, sequelas cognitivas e autismo em neonatos.

Levetiracetam tem o perfil de efeito colateral mais seguro e menor número de interações medicamento-droga em comparação com os três acima. É biodisponível igualmente em formulações orais e parenterais. É excretado na urina na sua maioria inalterado; portanto, requer ajuste da dose naqueles com doença renal.

Condutas após o término das crises 

Para aqueles indivíduos que tiveram uma convulsão testemunhada e agora estão na fase pós-ictal, cuidados de apoio, e profilaxia de crises epilépticas são necessárias. Se o indivíduo tiver baixos níveis terapêuticos dos medicamentos convulsivos, então pode ser apropriado administrar uma dose de ataque na sala de emergência antes da alta. A confiabilidade dos níveis de drogas anticonvulsivantes varia. O próximo passo após a cessação da convulsão é procurar gatilhos de convulsões, incluindo tóxico/metabólico, acidente vascular cerebral, lesão expansiva intracraniana, iatrogênica, ou epilepsia recém-diagnosticada. Hemograma de rotina, painel metabólico básico, rastreio de drogas na urina e teste de gravidez na urina (quando indicado) são considerações para triagem. Um exame de imagem de crânio é indispensável na identificação de anormalidades cerebrais focais. A ressonância magnética é superior às tomografias computadorizadas convencionais. O EEG de rotina tem alto valor diagnóstico nas primeiras 12 a 48 horas após a convulsão aproximando-se de 53,1% versus 23,9%. A privação de sono aumenta a sensibilidade do EEG de rotina em cerca de 10%. A punção lombar deve ser uma opção diagnóstica naqueles com suspeita de meningoencefalite. No entanto, a alta só é recomendada se não houver outros problemas na apresentação clínica.

Significância Clínica

Indivíduos que tiveram 2 ou mais crises não provocadas com mais de 24 horas de intervalo podem ser diagnosticados com epilepsia. No entanto, o padrão atual de atendimento para uma única convulsão não provocada é evitar os gatilhos. Os anticonvulsivantes geralmente não são recomendados, a menos que o indivíduo tenha fatores de risco que predisponham a crises epilépticas recorrentes. As evidências atuais não suportam o início de medicamentos antiepilépticos após uma primeira crise convulsiva, uma vez que não altera a qualidade de vida; porém, reduz o risco de recidiva. No entanto, esses pacientes devem consultar um neurologista dentro de 15 dias. Após a primeira crise convulsiva, os pacientes são aconselhados sobre os seguintes fatores de risco para facilitar a tomada de decisão sobre o início de drogas antiepilépticas:

O diagnóstico diferencial de evento semelhante a convulsão de início recente inclui enxaqueca, AIT, síncope e eventos psicogênicos.

Testes auxiliares: O estudo da topografia computadorizada de crânio é menos sensível quando comparado à ressonância magnética do encéfalo, com sensibilidade chegando a 30%. Anormalidades comumente perdidas incluem gliomas de baixo grau e esclerose hipocampal. Cerca de 29% dos pacientes com epilepsia de início recente terão um eletroencefalograma anormal após seu primeiro estudo de rotina (isto é, estudo de 20 minutos).

Discuta os gatilhos das crises convulsivas: Dados sugerem que até 30% dos pacientes com suspeita de convulsões por abstinência de álcool tinham uma anormalidade estrutural potencialmente epileptogênica relacionada a uma lesão traumática.

Nível de prolactina pode diferenciar condicionalmente uma crise convulsiva de um evento não epiléptico; isso requer a medição do nível de prolactina 10 a 20 minutos após um evento suspeito em comparação com um nível basal de prolactina coletado pelo menos 6 horas antes do evento suspeito. O teste de prolactina não consegue distinguir crise epiléptica de síncope.

Além de convulsões recorrentes, considere a terapia anticonvulsiva após uma única convulsão com EEG anormal com tendência a convulsões ou RNM cerebral anormal. Um acompanhamento rigoroso com médico generalista ou neurologista deve ser uma prioridade. Antes da alta, todos os pacientes precisam ter os níveis do medicamento medidos para garantir um nível terapêutico e adesão. Um paciente com epilepsia precisa de acompanhamento médico constante.

Outros Problemas

Cuidados Ambulatoriais

A decisão de alta pacientes após uma convulsão requer um bom julgamento clínico.

Prevenção

Até o momento, não há dados que sugiram que qualquer intervenção além dos medicamentos anticonvulsivantes prescritos possa prevenir o estado de mal epiléptico ou convulsões recorrentes. Assim, o mais importante a ser enfatizado para o paciente é a adesão à medicação. O medicamento anticonvulsivo prescrito depende do diagnóstico subjacente do paciente, gravidade, medicamentos pré-existentes, outras comorbidades e potencial para interações medicamentosas. É necessária uma consulta com um neurologista que irá supervisionar e direcionar a medicação prescrita. Sempre que a dose ou a frequência de um medicamento mudar, isso deve ser feito em consulta com o neurologista.

Descontinuando Medicamentos Anticonvulsivantes

Para interromper um medicamento anticonvulsivante, o paciente tem que estar sem crises epilépticas por cerca de 2 a 5 anos. As crianças geralmente superam suas síndromes epilépticas, e a maioria não requer o uso de medicamentos antiepilépticos na vida adulta. A taxa de recaída em crianças é de cerca de 25%, enquanto em adultos varia de 40% a 60%. Essa diferença é mais provável devido às diferentes síndromes epilépticas presentes nas duas populações. Quase 75% das recaídas convulsões ocorrem nos primeiros 12 meses após a interrupção da medicação. Cerca de 50% dos pacientes têm uma convulsão nas primeiras 12 semanas. Portanto, é fundamental educar os pacientes sobre precauções de crises durante os primeiros 3 meses após a interrupção dos medicamentos; isso significa absolutamente nenhuma condução e o Departamento de Trânsito pode precisar ser informado. Não há diretrizes formais para a descontinuação de drogas antiepilépticas e essa é feita normalmente ao longo de 8 a 24 semanas. Uma titulação mais lenta é recomendada para medicamentos específicos, como carbamazepina, oxcarbazepina, fenobarbital, primidona e benzodiazepinas. Antes de interromper os medicamentos antiepilépticos, é importante conhecer os fatores de risco para convulsões. Um EEG normal e uma ressonância magnética cerebral também normais são indicadores de baixo risco de recorrência, mas se o EEG mostra anormalidades focais ou ressonância magnética cerebral revela anormalidades límbicas ou corticais focais, então o risco de recorrência é maior. Outros fatores também associados a um alto risco de recorrência de convulsões após a interrupção da medicação incluem:

  • Ter um histórico de crises tônico-clônicas ou atônicas está associado a um risco muito maior do que as crises de ausência
  • Frequência maior de convulsões
  • Uma longa duração da epilepsia antes do controle das crises
  • Uma curta duração do período sem crises epilépticas.

Melhorando os Resultados da Equipe de Saúde

Embora a maioria dos pacientes na sala de emergência seja bem conduzida sem uma consulta neurológica, considere a consulta com um neurologista se:

  • Se a crise se enquadrar dentro da definição de status epilepticus: Status epilepticus (SE) como crise prolongada de epilepsia ou múltiplas crises sequenciais sem que haja retorno ao basal entre elas em um intervalo de duração de cinco minutos.
  • Qualquer paciente com um diagnóstico conhecido de epilepsia que tem uma convulsão de padrão novo: A não adesão aos medicamentos antiepilépticos é uma das principais causas do surgimento de convulsões novas. Estes pacientes podem precisar de mudança de medicação para prevenir convulsões futuras.
  • Estado pós-ictal prolongado.
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Epilepsia Associada à Esclerose do Lobo Temporal Mesial

INTRODUÇÃO

Os lobos temporais são topografias comumente associadas à epileptogenicidade. Historicamente, Hughlings Jackson no século XIX estabeleceu relação entre crises convulsivas, apresentando-se como “estados sonhadores”, a lesões uncais do lobo temporal. Em meados do século XX, o termo “epilepsia psicomotora” foi introduzido por Gibbs e Gibbs para descrever os achados semiológicos psíquicos e emocionais característicos de pacientes com convulsões decorrentes dos lobos temporais e suas características eletrofisiológicas associadas.

John Hughlings Jackson – O “pai”da neurologia inglesa no século XX

Esses fenômenos experienciais foram posteriormente estudados por Jasper e Penfield usando estimulação elétrica intraoperatória dos lóbulos temporais. A epilepsia do lobo temporal mesial (ELTM) é frequentemente discutida como uma entidade separada porque é bastante distinta de outras epilepsias em termos de etiologia, semiologia, imagem e características eletrofisiológicas. Além disso, os lobos temporais mesiais tendem a ser o local de origem aproximadamente  80% de todas as epilepsias de lobo temporal (ETLs).

ETIOLOGIA

A abordagem da primeira crise convulsiva no adulto deve ser sempre o caminho inicial de qualquer paciente com crise convulsiva, mesmo com ELTM, que se apresente para uma primeira avaliação.

A maioria dos casos de ELTM é esporádica, embora as formas familiares não sejam incomuns. Um estudo mostrou que até um quinto das ELTM recém-diagnosticadas podem ter componente familiar. A pesquisa identificou um lócus genético para ELTM familiar com herança autossômica dominante. Os casos familiares de ELTM têm demonstrado um padrão de herança complexo e geralmente não apresentam esclerose temporal mesial à neuroimagem.

A esclerose hipocampal é a anormalidade histopatológica mais comumente encontrada em pacientes com ELT resistente a medicamentos. Em uma série europeia com 9523 pacientes com epilepsia submetidos à cirurgia, a esclerose hipocampal foi identificada em 36,4%, tumores associados à epilepsia em 23,6% e displasias corticais focais em 19,8%.

As displasias corticais focais classificam-se como malformações do desenvolvimento cortical, que também incluem polimicrogiria, heterotopia nodular e hamartomas, que são patologias menos comumente envolvidas com epilepsia do lobo temporal. Outras etiologias menos comuns incluem pós-infecciosa (após encefalite por HSV), malformações vasculares, lesões isquêmicas, lesões inflamatórias e encefalomalácia traumática antiga.

EPIDEMIOLOGIA

Não parece haver uma idade específica ou predominância de gênero para ELTM. Os pacientes geralmente têm história perinatal e desenvolvimento normal. Eles geralmente têm um exame neurológico inocente e estão cognitivamente intactos. Uma história infantil de convulsões febris é um prenúncio importante para o desenvolvimento de ELTM. Um estudo prospectivo realizado em 226 crianças com status febril epiléptico encontrou evidências de lesão aguda no hipocampo em 9,7% dos pacientes.

Posteriormente, o seguimentocom  RM do encéfalo em 14 desses 22 pacientes mostrou esclerose hipocampal em 10 e perda de volume no hipocampo em 12. Outros fatores de risco menos importantes incluem traumatismo craniano, trauma de nascimento, infecção do sistema nervoso central na infância e infartos de artéria cerebral posterior.

HISTOPATOLOGIA

A esclerose hipocampal é vista histopatologicamente como perda de células piramidais segmentares nas regiões CA1, CA3 e CA4, enquanto as células piramidais de CA2 e do giro dentado são mais resistentes a convulsões. A perda de células neuronais está associada à astrogliose reativa causando fibrose tecidual, que tem sido tradicionalmente denominado como “esclerose do corno de Amon”. Alguns dos mecanismos propostos incluem a interrupção dos circuitos neuronais, causando brotamento de fibras musgosas aberrantes e rearranjo/plasticidade molecular mal adaptativa. Anormalidades também foram observadas no giro dentado sob a forma de dispersão de células de grânulos. Além disso, a perda celular variável também é detectável em regiões corticais adjacentes, incluindo subiculum, córtex entorhinal e amígdala.

Vários sistemas de classificação têm sido propostos para a esclerose hipocampal. O mais utilizado é o sistema de classificação da ILAE (Liga Internacional Contra a Epilepsia), que a divide em três tipos com base em um levantamento semiquantitativo da perda de células segmentares no hipocampo.

  • ILAE tipo 1 tem perda de CA1 e CA4;
  • ILAE Tipo 2 tem perda predominante de CA1;
  • ILAE Tipo 3 tem perda predominante de CA4

As malformações do desenvolvimento cortical representam uma ampla gama de lesões corticais resultantes do desarranjo de processos normais de desenvolvimento envolvendo células implicadas na formação do manto cortical. As displasias corticais focais representam o tipo mais comum de displasias corticais e caracteristicamente demonstram a interrupção da laminação cortical normal pela presença de “neurônios grandes aberrantes”, bem como de “células grotescas” tanto no córtex quanto na susbstância branca subcortical.

Gangliogliomas e tumor neuroepitelial disembrioplásico são os tumores associados à epilepsia de longo prazo mais frequentes, compreendendo 65% dos tumores cerebrais encontrados em pacientes submetidos à cirurgia de epilepsia.

HISTÓRIA E SEMIOLOGIA 

A ILAE trouxe recentemente (2017) um sistema de classificação multinível atualizado para epilepsias para destacar a base etiológica da condição. Esta atualização teve como objetivo aumentar a compreensão dos mecanismos subjacentes da epileptogênese, o que é crucial para tomar decisões racionais de tratamento. Com base nessa revisão, os pacientes com ELTM geralmente são classificados como tendo epilepsia focal e se manifestam como convulsões de início focal com ou sem comprometimento da consciência (disperceptiva).

Quando há consciência está preservada, o paciente pode descrever a ocorrência de sensações incomuns conhecidas como auras. As auras podem ser sintomas viscerais, autonômicos, gustativos ou afetivos. Os pacientes geralmente experimentam uma sensação epigástrica crescente, náusea e alucinação olfativa e/ou gustativa. Sensações psíquicas podem ocorrer, como despersonalização (sensação fora do corpo), deja vu (um sentimento de familiaridade), jamais vu (sentimento de falta de familiaridade), deja entendu (ouvir sons familiares), ou visões panorâmicas (uma rápida lembrança de episódios do passado). Sentimentos disfóricos ou eufóricos, medo, terror, raiva e outras sensações também podem ocorrer. Muitas vezes, os pacientes acham a aura difícil de descrever. As características autonômicas incluem piloerecção, palidez/rubor, taquicardia ou dilatação pupilar.

Com a perda de consciência, os pacientes apresentam uma parada comportamental e com olhar fixo (olhar perplexo), que é seguida pelo desenvolvimento de automatismos oro/faciais/alimentares como, por exemplo, mastigar, chupar ou deglutir, que geralmente é acompanhado por automatismos gestuais ipsilaterais como movimentos repetitivos das mãos, comportamento de picking e/ou inquietação e postura distônica contralateral aperndicular. A presença de fala sugere início de crises hemisféricas não dominantes, mas sua ausência não é um achado lateralizante confiável. Os pacientes geralmente apresentam um período de confusão pós-tictal após o episódio. Menos comumente, os episódios podem evoluir para crises tônico-clônicas generalizadas.

AVALIAÇÃO

Embora o advento dos medicamentos antiepilépticos tenha melhorado a qualidade de vida dos pacientes com epilepsia ao reduzir a frequência de convulsões, muitos dos pacientes com ELTM têm maior tendência a se tornarem farmacoresistentes ao longo do tempo. Estudos demonstraram que menos de 25% dos pacientes com ELTM permaneceram livres de convulsões por mais de um ano.

Esses dados elucidam a importância das terapias não farmacológicas em pacientes portadores de ELTM. No entanto, a maioria dessas modalidades não farmacológicas requerem uma identificação precisa da zona epileptogênica para proporcionar resultados bem-sucedidos.A base da avaliação pré-cirúrgica para a epilepsia é identificar a zona epileptogênica, que é definida como a quantidade mínima de córtex que precisa ser inativado/ressecado/desconectado para tornar o paciente livre de convulsões.

No entanto, a zona epileptogênica é um construto teórico, e sua identificação é uma questão de aproximação cuidadosa de todas as fontes de informação disponíveis. Essas fontes incluem dados eletrofisiológicos obtidos a partir de eletroencefalografia (EEG) e magnetoencefalografia (MEG) que apresentam boa resolução temporal e diversas modalidades de neuroimagem, como ressonância magnética, tomografia por emissão de pósitrons interictal (PET), emissão de fóton único por tomografia (SPECT), SPECT co-registrado à RM (SISCOM) e RM funcional com boa resolução espacial. A avaliação neuropsicológica também é empregada como parte de uma avaliação pré-cirúrgica para avaliar as características funcionais da região epileptogênica afetada. Uma avaliação extensa pode ser realizada de forma mais eficaz em um centro abrangente de epilepsia com uma equipe coesa de especialistas com treinamento em neurologia, neurocirurgia, neurorradiologia, neuropsicologia, neuropatologia e psiquiatria.

RM de alta resolução 3T/7T do cérebro com cortes finos obtido através dos lobos temporais é uma ferramenta poderosa para avaliar anormalidades estruturais sutis envolvendo as estruturas temporais mesiais. Informações adicionais sobre patologia hipocampal são obtidas com o uso de múltiplas modalidades de RM, como volumetria, espectroscopia e tensores de difusão. O PET interictal analisa o hipometabolismo e pode identificar o lobo temporal epileptogênico em até 70% a 90% dos pacientes com ELTM. Por outro lado, SPECT/SISCOM ictal é capaz de detectar hiperperfusão e também é uma ferramenta útil, especialmente para se estudar a propagação elétrica epileptogênica.

O objetivo da avaliação pré-cirúrgica para cirurgia de epilepsia é lateralizar e localizar o foco de convulsões com precisão; isso inclui fase I e avaliação de fase II: A avaliação da fase I inclui o uso de modalidades não invasivas para determinar o foco, incluindo técnicas como vídeo-EEG, MEG, RM, PET interictal, SPECT/SISCOM ictal e avaliação neuropsicológica. Pacientes com epilepsia do lobo temporal envolvendo o lobo temporal dominante também necessitam de RM funcional e/ou teste amobarbital/metohexital intracarotídeo (Teste de Wada) para lateralização de linguagem e memória.

A avaliação de fase II inclui o uso de eletrodos colocados cirurgicamente diretamente sobre o parênquima cerebral para determinar onde exatamente o foco epiléptico. Esta fase envolve o uso de técnicas invasivas, como colocação de grades subdurais e/ou colocação de eletrodos de profundidade para eletrocorticografia (EcoG) e estereo-eletroencefalografia (SEEG).

Eltrocorticografia com implante de eletrodos corticais transoperatórios

A atividade de base do EEG em pacientes com epilepsia do lobo temporal mesial geralmente é normal. Pode haver períodos de desaceleração intermitente observados nas derivações temporais anteriores  que se tornam proeminentes durante o sono e hiperventilação e são sugestivos de disfunção cerebral focal. Às vezes, a desaceleração focal pode ser mais robusta e se manifesta como atividade delta rítmica intermitente temporal (TIRDA). A anormalidade clássica do EEG interictal nos pacientes com ELTM são picos ou ondas agudas que se invertem nas regiões temporais anteriores. A orientação dipolo dessas ondas agudas parece ter máxima eletronegatividade e tensão nas derivações temporais basais (T8/T9; FT8/FT9) e eletropositividade amplamente distribuída nas derivações centro-parietais contralaterais (C3/C4; P3/P4).

As ondas agudas na região temporal anterior estão presentes na maioria dos pacientes com ELTM. Elas tendem a ocorrer mais frequentemente durante a sonolência e estágios iniciais do sono. Tornam-se menos frequentes durante o sono REM e são um pouco semelhantes em frequência àquelas observada durante vigília. Os achados ictais do EEG em pacientes com ELTM são únicos quando comparados à epilepsia neocortical devido ao seu ritmo gradual de disseminação para regiões cerebrais vizinhas. As convulsões que surgem do hipocampo geralmente se espalham para as regiões temporais basais. Portanto, o uso de eletrodos esfenoidais pode ser muito útil para captar o início ictal em muitos dos casos com esse tipo de convulsão.

O padrão característico observado no início de uma convulsão de ELTM é uma atividade teta rítmica iniciada nos eletrodos temporais ou esfenoidais anterior/anterior-inferior com disseminação gradual para as regiões temporal, insular e frontal lateral. Uma característica de localização importante é a ocorrência de atenuação difusa EEG e cessação de descargas epileptiformes interictais no início da convulsão. Logo após o início, observa-se um acúmulo de rítmio teta mais lento organizado, que evolui gradualmente em frequência e amplitude até que a atividade epileptogênica se espalhe para regiões cerebrais vizinhas, seguida de disseminação para o hemisfério contralateral. Quando o início do EEG precede o início clínico, a localização do início da convulsão no hemisfério ipsilateral é próxima de 95%. Finalmente, estudos descobriram que a desaceleração póstictal é uma importante característica lateralizante em até 70% dos casos.

Em contraste, um início ictal com desaceleração delta unilateral e pico interictal repetitivo é menos provável de ser decorrente da região temporal mesial. Além disso, o início da convulsão com atividade rítmica bilateral e evolução tardia em um padrão temporal são um indicador ruim de convulsões decorrentes da região temporal mesial.

O uso de registros intracranianos invasivos usando grades subdurais ou eletrodos de profundidade intracerebral tem melhorado a precisão diagnóstica na identificação do foco epileptogênico. Embora o ELTM envolva principalmente os lobos temporais, a rede anormal é conhecida por ter conectividade extra-temporal generalizada. É essencial descartar outros nós potenciais na rede que podem ser epileptogênicos independentemente. A estereo-eletroencefalografia (SEEG) é uma ferramenta importante que registra atividade elétrica de regiões cerebrais profundas muito confinadas que geralmente escapam da detecção por modalidades usuais de registro de superfície. Técnicas complexas de processamento de sinais têm sido empregadas para compreender as propriedades intrínsecas de redes epileptogênicas a partir de sinais eletrofisiológicos obtidos de SEEG.

Ao contrário do registro do couro cabeludo, a atividade ictal registada a partir de eletrodos intracranianos detecta um ritmo beta ou gama rápido em grande parte focal ou regional. O foco do ritmo no registro de profundidade é diretamente proporcional ao grau de patologia do hipocampo.

TRATAMENTO

A terapia de primeira linha para ELTM inclui o início do tratamento com medicamentos antiepilépticos (DEA) adequadamente escolhidos. Para pacientes com MTLE, os DAES mais eficazes são aqueles usados para tratar epilepsias focais, como carbamazepina, oxcarbazepina, levetiracetam, lamotrigina e topiramato. Estes agentes podem ser empregados em monoterapia ou, mais frequentemente, em combinação para alcançar o controle adequado das crises. No entanto, é bem sabido que pacientes com ELTM muitas vezes apresentam uma resposta inadequada à terapia medicamentosa antiepiléptica.

Alguns pacientes que respondem inicialmente também podem acabar se tornando refratários dentro de alguns anos. As abordagens não farmacológicas acabam por desempenhar um papel essencial no manejo de pacientes com ELTM refratária ou resistente. Estes incluem abordagens cirúrgicas e neuroestimulação. As abordagens cirúrgicas para o ELTM incluem ressecção aberta e outras técnicas minimamente invasivas. A cirurgia ressectiva aberta padrão é considerada a opção de tratamento mais eficaz e segura para ELTM com superioridade à terapia médica prolongada em termos de desfechos a longo prazo. Vários procedimentos cirúrgicos têm sido empregados, incluindo lobectomia temporal anterior padrão, lobectomia temporal anteromedial, amígdalohipocampectomia seletiva e ressecção do polo temporal. A terapia ressectiva demonstrou um excelente resultado, especialmente se feita precocemente. A ressecção cirúrgica oferece liberdade de convulsão pós-operatória aos dois anos em 60% a 80% dos pacientes com ELTM resistente a DAEs.

A lobectomia temporal anterior é geralmente segura, e a complicação neurológica mais comum após essa cirurgia de epilepsia ressectiva é um déficit de campo visual. Avanços na compreensão das redes epilépticas melhoraram nossa capacidade de definir melhor a zona epileptogênica em pacientes com epilepsia. O objetivo de interromper as redes epilépticas com a menor lesão cirúrgica possível levou ao desenvolvimento de técnicas cirúrgicas minimamente invasivas para epilepsia. As técnicas minimamente invasivas incluem radiocirurgia estereotáxica, termocoagulação por radiofrequência estereotáxica, terapia térmica intersticial a laser e ablação por ultrassom guiada por RM. Cirurgia estereotáxica usando faca gama e Cyberknife com radiação ionizante para um alvo focal de estruturas temporais mesiais têm mostrado liberdade de convulsão pós-operatória comparável com a cirurgia invasiva.

A neuroestimulação para o tratamento da epilepsia inclui estimulação do nervo vago, neuroestimulação responsiva e estimulação cerebral profunda (DBS). Estes são geralmente reservados para pacientes que não são candidatos a cirurgia ou que não estão dispostos a se submeter à cirurgia. A neuroestimulação pode ser uma opção para pacientes que têm recorrência de convulsões após a cirurgia. Além do controle de convulsões, pacientes com ELTM podem ter problemas cognitivos, comorbidades psiquiátricas e problemas psicossociais. Uma abordagem abrangente para gerenciar um indivíduo com ELTM deve levar em conta as comorbidades cognitivas e psiquiátricas que muitas vezes acompanham essa condição.

DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL

As convulsões que ocorrem em pacientes com EΩTM compartilham características semiológicas com outros tipos de epilepsias, como crises de ausência, insular e convulsões do lobo occipital. Pacientes com crises de ausência também se manifestam com um olhar vago e podem ter automatismos sutis que podem imitar ELTM. Pacientes com foco insular podem, por vezes, apresentar-se de forma muito semelhante à ELTM em termos de aura epigástrica e automatismos oro-alimentares. Alguns pacientes com epilepsia do lobo occipital apresentam convulsões que rapidamente se espalham anteriormente aos lobos temporais e podem produzir semiologia muito semelhante à ELTM. Além disso, outras condições médicas podem imitar convulsões do lobo temporal, como ataques de pânico, discinesia tardia, sonolência diurna excessiva, transtorno periódico do movimento dos membros, episódios psicóticos transitórios e convulsões psicogênicas não epilépticas (CNES).

Estes precisam ser diferenciados usando ferramentas clínicas e diagnósticas, como o monitoramento de vídeo-EEG.

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Abordagem da primeira crise convulsiva no adulto

Introdução
As crises convulsivas acometem cerca de 8 a 10% da população. As convulsões são responsáveis por 1 a 2% das consultas em unidades de emergência, e aproximadamente um quarto delas será o primeiro episódio convulsivo.
O objetivo principal na avaliação da primeira convulsão de um paciente é identificar se a convulsão resultou de um processo sistêmico tratável ou disfunção intrínseca do sistema nervoso central e, se for o último, a natureza da patologia cerebral subjacente. Essa avaliação determinará a probabilidade de recorrência das crises, auxiliará na decisão de iniciar a terapia com anticonvulsivantes e direcionará o tratamento apropriado à causa subjacente, se conhecida.

Acesse o episódio do nosso podcast sobre manejo da primeira crise convulsiva

A maioria das convulsões pode ser categorizada como focal ou generalizada, dependendo se o início da atividade elétrica envolve uma região focal do cérebro ou ambos os hemisférios cerebrais simultaneamente. As manifestações clínicas das crises variam de acordo com a área cortical envolvida. As crises focais são ainda classificadas de acordo com a preservação ou não da consciência durante o evento.

As prováveis etiologias das crises convulsivas são numerosas e variam de acordo com o cenário da crise (ou seja, se a crise é sintomática aguda ou é não provocada) e o tipo de crise (focal ou generalizada).

Crises convulsivas sintomáticas agudas: Praticamente qualquer insulto agudo ao cérebro pode causar uma convulsão. Em adultos, as causas comuns incluem: AVC isquêmico ou hemorrágico, hematoma subdural, hemorragia subaracnoide, trombose venosa cerebral, TCE, eclampsia, lesão hipóxico-isquêmica, abscesso cerebral, meningite ou encefalite. As crises convulsivas sintomáticas agudas podem ser causadas por uma doença médica aguda, distúrbio metabólico, ingestão ou abstinência de drogas/medicamentos. Essas condições incluem: hipoglicemia, hiperglicemia, hiponatremia, hipocalcemia, hipomagnesemia, uremia e hipertireoidismo.

Epilepsia subjacente: Uma primeira crise não provocada pode ser a apresentação inicial da epilepsia. As causas da epilepsia podem ser amplamente categorizadas como genéticas, estruturais, metabólicas, imunológicas, infecciosas ou até mesmo desconhecidas. A frequência relativa de cada um deles como causa de epilepsia de início recente varia ao longo da vida. Enquanto uma proporção significativa da epilepsia na infância tem uma base estrutural genética, metabólica ou congênita, a epilepsia diagnosticada em adultos é mais provável de ser causada por uma etiologia vascular adquirida, degenerativa ou neoplásica. Até 60% dos pacientes têm uma causa desconhecida de epilepsia, mesmo com avaliação diagnóstica completa.

Diagnóstico Diferencial

A convulsão é principalmente um diagnóstico clínico. O diagnóstico preciso requer a diferenciação da crise convulsiva de outros eventos clínicos comuns que podem mimetizar a convulsão.

Em adultos, as condições primárias a serem consideradas em pacientes que apresentam eventos neurológicos transitórios ou paroxísticos que podem mimetizar uma crise convulsiva são:
●Síncope
●Ataque isquêmico transitório (particularmente em adultos mais velhos)
●Enxaqueca
●Ataque de pânico e ansiedade
●Crise não-epiléptica psicogênica
●Amnésia global transitória (rara antes dos 50 anos)
●Narcolepsia com cataplexia
●Transtornos paroxísticos do movimento

Avaliação Inicial

1. História Clínica

A avaliação diagnóstica de uma primeira convulsão começa com a história. Os objetivos da história são caracterizar o evento como uma convulsão, descartar diagnósticos alternativos, determinar se eventos semelhantes aconteceram no passado e avaliar os fatores de risco subjacentes para convulsões na história médica anterior, história familiar e avaliar causas medicamentosas.

Uma descrição precisa do evento pode ser difícil de se obter do paciente e das testemunhas: geralmente é necessário fazer perguntas diretas sobre as circunstâncias que levaram à convulsão, os comportamentos ictais e o estado pós-ictal.

Um elemento-chave na história é a descrição de algum fator precipitante ou desencadeador, seja ele ambiental ou fisiológico. Alguns pacientes com epilepsia tendem a ter convulsões em condições específicas, e sua primeira convulsão pode fornecer uma pista para o chamado desencadeamento de convulsão. Os gatilhos incluem (mas não estão limitados a) emoções fortes, exercícios intensos, música alta e luzes piscando. Esses gatilhos geralmente ocorrem imediatamente antes da convulsão. Outras condições fisiológicas, como febre (veja também crise febril), período menstrual, falta de sono, gravidez e estresse também podem precipitar convulsões, provavelmente pela redução do limiar convulsivo e não por causar diretamente a crise. Como resultado, a relação temporal com a apresentação da crise costuma ser menos clara. Os gatilhos também podem precipitar distúrbios paroxísticos não-epilépticos, especialmente síncope.

Outra questão importante a se avaliar ainda na história clínica do doente são a presença de eventos semelhantes prévios. Um número substancial de pacientes que se apresentaram para a primeira avaliação de crise convulsiva já apresentou eventos semelhantes no passado.

Na história médica pregressa há uma série de fatores de risco que devem ser abordados, como traumatismo craniano, desenvolvimento neurológico anormal ou deficiência intelectual, acidente vascular cerebral, doença de Alzheimer, história de infecção intracraniana, abuso de álcool ou drogas, imunossupressão, história de câncer, distúrbios reumatológicos como lúpus eritematoso sistêmico e distúrbios hematológicos, incluindo doença falciforme, porfiria e síndrome antifosfolípide.

Uma história familiar positiva para crises convulsivas é um fator de risco para epilepsia. Em particular, as crises de ausência e as crises mioclônicas podem ser hereditárias.

2. Exame físico e neurológico

O exame físico geralmente não apresenta alterações significativas em pacientes com crises epilépticas.

O exame neurológico deve avaliar a existência de anormalidades lateralizantes, como fraqueza, hiperreflexia ou sinal de Babinski positivo, que pode apontar para uma lesão cerebral estrutural contralateral.

Uma mordida ou laceração na língua pode ser evidente em um paciente que teve uma convulsão tônico-clônica generalizada; lacerações orais que ocorrem com crises epilépticas tendem a ser no lado da língua, enquanto lacerações na ponta da língua podem ser mais prováveis de resultar de quedas ou trauma não relacionado à convulsão. Embora morder a língua não tenha sensibilidade para o diagnóstico (ou seja, ocorre em uma minoria de crises tônico-clônicas generalizadas), ele tem alta especificidade na distinção de eventos epilépticos de crises psicogênicas não-epilépticas e síncope. Em contraste, a incontinência urinária tem menor utilidade diagnóstica (sensibilidade e especificidade de 38 e 57%, respectivamente).

3. Avaliação Laboratorial

A glicemia capilar no local de atendimento deve ser verificada em todos os pacientes durante uma convulsão. Outras avaliações laboratoriais que são apropriadas para a avaliação de uma primeira convulsão incluem eletrólitos, glicose, cálcio, magnésio, hemograma, função renal, função hepática, urinálise e exames toxicológicos, embora a probabilidade de encontrar uma anormalidade relevante em pacientes não selecionados é baixa.

O lactato sérico pode ser útil em pacientes com perda transitória de consciência não testemunhada, pois um nível elevado de lactato nas primeiras duas horas após o início do evento sugere que a causa foi uma convulsão generalizada em vez de síncope ou uma crise epiléptica psicogênica.

Outras anormalidades laboratoriais que podem estar presentes após uma crise convulsiva generalizada, como creatina fosfoquinase (CPK) elevada, cortisol, contagem de leucócitos, lactato desidrogenase e enolase neurônio-específica, Essas alterações são inespecíficas e geralmente não úteis em uma avaliação diagnóstica de suspeita de convulsão.

4. Eletrocardiograma

Um eletrocardiograma (ECG) deve ser realizado em todos os pacientes com perda de consciência, pois a síncope cardiogênica pode se manifestar como uma convulsão hipóxica secundária. O objetivo do ECG é identificar características que podem sugerir arritmia cardíaca como causa de síncope.

5. Testes adicionais

Testes adicionais em pacientes com uma primeira convulsão incluem neuroimagem em todos os pacientes e eletroencefalograma (EEG). A recomendação de punção lombar se dá apenas em pacientes selecionados. A urgência para obter o teste depende da história clínica, do exame físico e da suspeita de uma causa estrutural subjacente.

A punção lombar deve ser realizada se a apresentação clínica for sugestiva de um processo infeccioso agudo que envolve o sistema nervoso central ou se estudos de neuroimagem levantarem preocupação para um processo meníngeo alternativo, como câncer leptomeníngeo ou meningite crônica. Em outras circunstâncias, o teste provavelmente não será útil e pode ser enganoso, uma vez que uma crise convulsiva prolongada em si pode causar pleocitose do líquido cefalorraquidiano.

O eletroencefalograma (EEG) é um estudo essencial na avaliação diagnóstica das crises epilépticas. Se anormal, o EEG interictal de rotina pode auxiliar no diagnóstico de convulsões epilépticas e também pode sugerir se o paciente tem convulsões generalizadas ou focais.

O momento do EEG deve ser individualizado. EEG urgente para avaliar a atividade convulsiva subclínica não convulsiva deve ser realizado em pacientes que não retornam à linha de base dentro de 30 a 60 minutos de uma crise convulsiva generalizada e aqueles com estado mental crescente e decrescente ou déficits focais prolongados inexplicados por uma causa estrutural na neuroimagem.

Em pacientes que retornaram à linha de base, o EEG ambulatorial é mais apropriado e pode ser mais representativo do risco subjacente de um paciente de recorrência de convulsão do que o EEG realizado imediatamente após uma convulsão, que pode ser confundido pelos efeitos da medicação e alterações pós-ictais agudas.

Entre os adultos que apresentam uma primeira convulsão, o EEG de rotina demonstra anormalidades epileptiformes em aproximadamente 25% dos pacientes. Este achado aumenta substancialmente a probabilidade de o paciente apresentar uma segunda convulsão nos próximos dois anos.No entanto, um EEG normal não descarta a epilepsia e muitas anormalidades do EEG são inespecíficas. Como exemplo, a desaceleração difusa pode ocorrer com uma ampla variedade de encefalopatias ou em associação com alguns medicamentos, especialmente em altas doses. Anormalidades epileptiformes geralmente são mais informativas do que alterações menos específicas.

6. Neuroimagem

Um estudo de neuroimagem deve ser realizado em todos os pacientes após a primeira crise convulsiva para avaliar anormalidades estruturais. Na ausência de contra-indicações (por exemplo, marca-passo, claustrofobia grave), a ressonância magnética (MRI) é preferível à tomografia computadorizada (TC) por apresentar sensibilidade superior para detectar uma variedade de causas agudas e remotas de convulsão e epilepsia, incluindo infartos, tumores, esclerose mesial temporal e displasia cortical.

A urgência para realizar a neuroimagem depende do contexto clínico: deve ser realizada imediatamente quando há suspeita de lesão intracraniana e, especificamente, em pacientes com déficit focal novo, estado mental alterado persistente, febre, cefaléia persistente, convulsão de início focal, história de trauma cranioencefálico, malignidade, imunocomprometimento, alcoolismo, anticoagulação , ou diátese hemorrágica. Nesses casos, uma TC de crânio sem contraste costuma ser o estudo inicial mais apropriado, seguida na maioria dos casos por uma ressonância magnética.

A ressonância magnética a ser realizada ambulatorialmente é preferível em pacientes que retornaram sua linha de base normal e apresentam exame neurológico normal, particularmente se uma TC de crânio inicial for normal e o seguimento médico for realizado.

Essas recomendações são consistentes com as diretrizes da American Academy of Neurology (AAN), do American College of Emergency Physicians. Em algumas diretrizes, uma exceção é feita para pacientes que podem ser diagnosticados com segurança com uma síndrome de epilepsia generalizada genética (também chamada de epilepsia generalizada idiopática); na prática, entretanto, a maioria desses pacientes passa por neuroimagem no momento da primeira convulsão.

Quando iniciar a terapia com anticonvulsivantes ?

A decisão de iniciar a terapia com anticonvulsivantes imediatamente após uma primeira convulsão depende de vários fatores, incluindo a probabilidade de que o evento representou realmente uma crise convulsiva, a causa suspeita ou confirmada da convulsão com base na avaliação inicial, a estabilidade clínica do paciente e o risco estimado de recorrência das convulsões.

Em pacientes criticamente enfermos com convulsão sintomática aguda, um anticonvulsivante que pode ser administrado, com o objetivo de prevenir convulsões recorrentes e desestabilização adicional enquanto a condição subjacente é tratada. Os medicamentos comumente utilizados nesse cenário incluem levetiracetam, fenitoína e ácido valpróico.

Da mesma forma, os pacientes com convulsões provocadas por distúrbios metabólicos geralmente não são considerados em risco de epilepsia futura, mas podem estar em risco de recorrência da convulsão no quadro agudo se o distúrbio subjacente for grave ou prolongado, necessitando assim uma terapia anticonvulsivantes de curto prazo.

A decisão de iniciar a terapia com anticonvulsivantes é mais complexa em pacientes que apresentam a primeira crise convulsiva não provocada e que retornaram aos níveis basais. No serviço de emergência, a decisão de iniciar um anticonvulsivante deve ser tomada em consulta com a neurologia. Aproximadamente um terço dos pacientes terá uma convulsão recorrente dentro de cinco anos. O risco aumenta 2 a 2,5 vezes em associação com qualquer um dos seguintes fatores:

●Anormalidades epileptiformes no eletroencefalograma interictal (EEG)
●Causa sintomática remota, conforme identificada pela história clínica ou neuroimagem (por exemplo, tumor cerebral, malformação cerebral, infecção anterior do sistema nervoso central)
●Exame neurológico anormal, incluindo achados focais e deficiência intelectual
●Uma primeira convulsão que ocorre durante o sono

Em pacientes com qualquer um desses fatores de risco, o risco de uma convulsão recorrente se aproxima ou excede 60% nos próximos 10 anos, atendendo assim aos critérios para epilepsia de acordo com a definição atual da International League Against Epilepsy (ILAE). O início da terapia com anticonvulsivantes é sugerido na maioria desses pacientes, seja no momento da avaliação inicial no departamento de emergência ou em consulta com um neurologista assim que possível após o evento índice.

Em pacientes sem nenhum desses fatores de risco, a decisão deve ser individualizada, pesando o risco de recorrência das crises contra os efeitos adversos dos medicamentos anticonvulsivantes e considerando as preferências do paciente. Em muitos casos, a terapia com anticonvulsivantes pode ser razoavelmente adiada até a ocorrência de uma segunda convulsão não provocada.

Indicações para hospitalização

A hospitalização pode ser necessária nos pacientes que tenham uma primeira crise convulsiva associada a um estado pós-ictal prolongado, recuperação incompleta ou lesão grave relacionada à convulsão. Outras indicações para hospitalização incluem estado de mal epiléptico, a presença de uma doença neurológica/ sistêmica ou insulto que requer avaliação e tratamento adicionais, ou questões sociais relacionadas à adesão medicamentosa.

A maioria dos pacientes com uma primeira convulsão não provocada que retornou à sua linha de base clínica e apresenta exames iniciais normais pode receber alta do departamento de emergência com acompanhamento ambulatorial rigoroso, de acordo com a American College of Emergency Physicians. As decisões devem ser individualizadas, entretanto, e fatores adicionais, incluindo a confiabilidade do acompanhamento e o acesso a exames ambulatoriais, podem afetar o planejamento de alta.

Indicações para encaminhamento ao neurologista

A maioria dos pacientes após a primeira crise convulsiva deve ser avaliada por um neurologista, a menos que a crise tenha sido obviamente provocada e os estudos iniciais sejam normais.

Após a primeira crise convulsiva, os pacientes devem estar cientes dos fatores desencadeantes ou precipitantes comuns de crises convulsivas, incluindo privação de sono, álcool, certos medicamentos, infecção ou doença sistêmica.

Os pacientes devem ser aconselhados a evitar atividades não supervisionadas que possam representar perigo com a perda repentina de consciência, incluindo tomar banho, nadar sozinho, trabalhar em altura e operar máquinas pesadas. A banheira é o local mais comum de afogamento induzido por convulsão. Indivíduos com epilepsia correm maior risco de ferimentos pessoais, morte acidental e afogamento, bem como comorbidade psiquiátrica, mortes por suicídio e morte súbita inesperada na epilepsia.

 

Larissa Carvalho

 

 

Dra. Larissa Carvalho

  • Monitora do Neurocurso.com
  • Médica residente em Neurologia da Santa Casa de Misericórdia de Belo Horizonte
  • Formada na Faculdade de saúde e Ecologia Humana ( FASEH )

 

 

Referências
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Podcast NeuroloGuia – Episódio 04 – Primeira Crise Convulsiva – Tratar ou não Tratar?

Dia 26 de março é o Purple Day ou Dia Roxo: Dia mundial de conscientização das Epilepsias. Dra Izabela Feitosa, Neurologista e Neurofisiologista clinica, aborda um tema importante, que é a primeira crise convulsiva: Tratar ou não tratar?

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Manejo de crise convulsiva febril no Pronto Socorro

– As crises convulsivas febris (CCF) são a forma de convulsão mais comum durante a infância e causam grande impacto psicossocial.

 

– O que é uma crise convulsiva?

  • É uma atividade neuronal anormal, síncrona e excessiva no cérebro, que causam sinais e/ou sintomas transitórios.

– O que é uma CCF?

  • O Instituto Nacional de Saúde (NIH) a define como “um evento na infância que usualmente ocorre entre três meses e cinco anos de idade, associado com febre, mas sem evidência de infecção intracranial ou outra causa definida para a convulsão sintomática aguda”.
  • A Liga Internacional contra a Epilepsia (ILAE) define uma CCF como “uma convulsão que ocorre na infância depois de um mês de idade, associada com doença febril não causada por infecção do sistema nervoso central, sem convulsões neonatais ou uma convulsão não provocada prévia, e que não preencham critérios para outra convulsão sintomática aguda”.
  • Essas duas definições são semelhantes e diferem somente no limite de idade (três versus um mês, respectivamente).

Há dois tipos de CCF:

  • na CCF simples, há uma atividade tônico-clônica generalizada sem características focais, duram menos que 10 minutos, não recorrem nas 24 horas subsequentes e se resolvem espontaneamente.
  • na CCF complexa, há uma ou mais das seguintes características: início focal ou que apresenta características focais durante a convulsão, duração maior que 10 minutos, e recorrente dentro de 24 horas ou dentro de uma mesma doença febril.

– Como são as crises focais?

Elas se originam em redes neuronais limitadas a um hemisfério cerebral e se dividem em perceptivas e disperceptivas:

  • crises focais perceptivas: a percepção de si próprio e do meio ambiente é preservada. Ex: um paciente com uma crise motora focal oriunda do córtex motor primário direito, próximo à região que controla os movimentos da mão, apresenta movimentos involuntários na mão esquerda. Em geral, esses movimentos são clônicos (flexão e extensão).
  • crises focais disperceptivas: o paciente não responde a comandos visuais ou verbais durante a crise e tem a percepção comprometida da fase ictal.
    • o início da fase ictal muitas vezes corresponde a uma parada comportamental brusca ou olhar vago e imóvel, que é uma característica do início do comprometimento da consciência.
    • as crises focais podem comprometer ambos os hemisférios cerebrais, produzindo uma crise generalizada, geralmente, do tipo tônico-clônica.
    • como os espectadores tendem a enfatizar a fase generalizada, por ser a mais dramática da crise, isso pode gerar dificuldade na diferenciação de uma crise focal que evolui para uma generalizada, de uma crise tônico-clônica primária de início generalizado.

Qual a idade mais recorrente das CCF e sua epidemiologia?

– A maior ocorrência da CCF é aos 18 meses de idade e uma CCF com início após os 6 anos é incomum.

– Na Europa e nos EUA, cerca de 2 a 5% das crianças até cinco anos vão sofrer com uma crise convulsiva febril.

– No Brasil, há poucas pesquisas que relatam a prevalência das CCF em crianças, entretanto, de acordo com um estudo transversal, realizado em Barra de Bugres (MT), entre agosto de 2012 e agosto de 2013, houve prevalência de 6,4/1000 habitantes, sendo que 88,8% dessas crises febris eram simples, e em 33,3% dos casos, houve histórico familiar de crises convulsivas febris em parentes de primeiro grau, que é o fator de risco mais consistentemente identificado em estudos que demonstram que quanto maior a quantidade de parentes afetados, maior o risco.

– Vale ressaltar que 50% das crianças que têm CCF não apresentarão fator de risco identificável

Diagnóstico clínico

– o diagnóstico da CCF é basicamente clínico.

– é obrigatório investigar histórico familiar de CCF, epilepsia e mortes súbitas.

– geralmente, a recuperação da crise é imediata.

– os locais mais comuns da fonte de doença febril são orelha, garganta, vias respiratórias inferiores, trato urinário e uma infecção no SNC.

– achados clínicos sugestivos de meningite ou encefalite em crianças menores que 18 meses podem ser sutis e deve-se considerar punção lombar se:

  • a convulsão foi prolongada.
  • ocorreram múltiplas CCF focais como parte da mesma doença febril
  • houver histórico de irritabilidade, letargia, petéquias, alteração do nível de consciência pós-ictal ou déficits neurológicos.

– a possibilidade de um distúrbio metabólico pode ser sugerida a partir da anamnese e do exame (por exemplo: regressão do desenvolvimento, história familiar de morte súbita na primeira infância, incapacidade de desenvolvimento, hepatoesplenomegalia, micro e macrocefalia) e, se houver, deve ser encaminhada imediatamente a um neurologista pediátrico.

Devo solicitar EEG ou neuroimagem?

– A CCF simples ou complexa recorrente não justifica um EEG, pois este não serve para identificar uma anormalidade estrutural, prever uma CCF recorrente ou o desenvolvimento de epilepsia.

– Neuroimagem não é indicada em crianças com CCF simples, e nem toda criança com CCF complexa exige uma tomografia cerebral, embora isso dependa claramente da situação clínica.

– A neuroimagem deve ser considerada em crianças com CCF que também apresentam os seguintes sinais e/ou sintomas:

  • micro/macrocefalia, síndrome neurocutânea ou déficit neurológico pré-existente.
  • Déficit neurológico pós-ictal persistindo por mais de algumas horas após a CCF.
  • Convulsões febris complexas recorrentes e, principalmente, se havia alguma dúvida se as crises eram de origem febril.

Tratamento na fase aguda

– na fase aguda, a CCF deve ser tratada como qualquer outra crise epiléptica.

– na maioria das vezes, a criança vai ser avaliada no período pós-ictal, porque ao chegar no PS, a crise já terminou.

– antes de a medicação ser infundida, avaliar vias aéreas, ventilação e circulação.

– se for necessário cessar a crise, usar diazepam endovenoso (0,2 a 0,3 mg/kg/dose) ou midazolam via intranasal, intramuscular ou retal (0,2 a 0,74mg/kg).  

Tratamento profilático é necessário?

– não há evidências de que o uso regular de medicamentos antiepiléticos profiláticos com fenobarbitona, fenitoína, valproato de sódio ou carbamazepina reduza significativamente o risco de CCF adicional ou o desenvolvimento de epilepsia tardia.

– para crianças que apresentam CCF com qualquer episódio febril, e se as crises são recorrentes e prolongadas, existe a opção de usar diazepam retal em duas situações:

  • Sempre que a criança está febril e antes de começar a convulsionar.
  • Assim que a criança começar a convulsionar.

– CUIDADO! O uso precoce de diazepam oral ou retal (antes de a criança começar a convulsionar) pode resultar em sonolência e ataxia, que podem dificultar a diferenciação de uma doença febril “benigna” de uma doença febril mais grave, especificamente meningite/encefalite ou lesão cerebral estrutural.

– Os antipiréticos somente devem ser usados para aliviar o mal estar, mas eles não previnem a ocorrência de novas CCF.

Como orientar os pais?

– as orientações devem ser verbais e escritas, explicando o que é um CCF, que elas são comuns e que as recorrências são improváveis.

– não há evidências que qualquer criança já morreu após uma CCF.

– não há associação entre CCF e síndrome da morte súbita do bebê.

– o risco de danos cerebrais e epilepsia posterior são muito raros, entretanto, os pais devem ser alertados para o fato de que em crianças com crises febris recorrentes, há maior risco de retardo no desenvolvimento da linguagem e comprometimento da memória em relação às crianças tiveram apenas uma CCF.

– se a criança tiver uma CCF adicional, a ambulância deve ser chamada se a convulsão tônico-clônica durar mais de 5 minutos e não mostrar sinais de parada.

– alguns pais podem sentir-se culpados por não terem dado antipiréticos antes de a criança apresentar a CCF, então devemos comentar que o uso intermitente de ibuprofeno, paracetamol ou diclofenaco não preveniu a ocorrência de outras CCF.

– explicar quais os fatores que consistentemente aumentam o risco para o desenvolvimento de convulsões não provocadas (epilepsia) após uma CCF: um histórico familiar de epilepsia, características complexas, e a presença de anormalidades de desenvolvimento neurológico de início precoce.

Francis Leão

  • Monitora do Neurocurso.com
  • Cursa o sexto semestre de Medicina, na Universidade Federal de Mato Grosso do Sul, campus de Campo Grande.
  • Organizadora do V Workshop de Medicina da UFMS.
  • Foi coautora de trabalho apresentado no congresso de 2020 da North American Neuro-Ophthalmology Society.
  • Faz parte do projeto “neuroteam”

 

BIBLIOGRAFIA

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