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Encefalite Herpética: Uma revisão

INTRODUÇÃO

Infecções herpéticas foram bem documentadas mesmo na literatura grega antiga. Os vírus da herpes são uma família de vírus de DNA de cadeia dupla. Existem oito tipos diferentes de vírus herpes que afetam os seres humanos (vírus do herpes humano (HHV). A encefalite por herpes simples é uma doença aguda ou subaguda associada à disfunção cerebral focal ou global causada por vírus herpes simples pertencentes ao tipo 1 (HSV-1) ou ao tipo 2 (HSV-2). A grande maioria dos casos é causada por HSV-1, enquanto HSV-2 é responsável por menos de 10%. Quase toda a encefalite herpes além do período neonatal é causada pelo herpes simples tipo 1 (HSV-1), que é identificado como a causa mais comum de encefalite fatal, ocorrendo em um padrão esporádico e não sazonal em todo o mundo.

A encefalite por herpes em recém-nascidos pode ser devido ao HSV-1 ou ao HSV-2, embora este último seja mais comum. HSV-2 também pode causar encefalite em pacientes imunocomprometidos. A encefalite herpes simplex 1 (HSV-1) em adultos está associada a morbidade significativa e morte apesar do tratamento com terapia antiviral. A encefalite por herpes simples é uma doença devastadora em lactentes e crianças, independentemente do tratamento. A encefalite neonatal causada pelo HSV-2 envolve o cérebro de forma mais global e resulta em mais sequelas neurológicas.

ETIOLOGIA

HSV-1 e HSV-2 são membros da família do herpesvírus humano, que também inclui o vírus varicela-zoster (VZV; HHV-3), vírus Epstein-Barr (HHV4), citomegalovírus (HHV-5), HHV-6, HHV-7 e HHV-8 (herpesvírus associado ao sarcoma de Kaposi). Todos os vírus do herpes humano, exceto o HHV-8, são conhecidos por causar encefalite, embora a grande maioria das encefalites por herpes seja causada vírus herpes simples especialmente HSV-1 em adultos.

Após a infecção inicial, o vírus estabelece infecção latente no hospedeiro e permanece dormente até ser reativado. Os mecanismos complexos conhecidos por manter a latência incluem a supressão de genes de fase lítica viral, juntamente com a abolição ou evasão de mecanismos de defesa celular do hospedeiro por alteração de respostas imunes inatas e adaptativas. O HSV-1 geralmente causa uma infecção inicial caracterizada por lesões orais que podem seguir um curso remitente e recidivante com diminuição da frequência, gravidade e duração. A infecção por HSV-2 geralmente causa lesões genitais que são observadas para ocorrer cerca de uma ou duas semanas após a infecção primária. Aqui, novamente, a gravidade das recidivas diminui ao longo de algum tempo à medida que a imunidade do hospedeiro melhora lentamente.

O cérebro é afetado através da propagação local de um sítio periférico ou possível viremia. Existem presumivelmente 3 rotas pelas quais o HSV-1 pode entrar no cérebro a partir do local periférico inicial da infecção. O primeiro caminho é da infecção oro-faríngea primária até o cérebro via nervos trigeminais ou olfativos. O segundo mecanismo envolve as mesmas vias neuronais a partir da reativação de uma infecção inicial na periferia. O último mecanismo é puramente devido à reativação do HSV in-situ latente no cérebro. A viremia está bem documentada em recém-nascidos e pacientes imunocomprometidos. A infecção primária causa encefalite na maioria das crianças. A encefalite neonatal pode ser devido a infecção primária ou infecção secundária devido a viremia e envolvimento multissistêmico. Nos neonatos, a infecção primária é quase sempre adquirida devido à exposição perinatal durante o parto ou pós-parto. O aumento da suscetibilidade às infecções por herpes é observado com sinalização molecular defeituosa nas vias Toll-Like Receptors-3 (TLR-3), alteração no alótipo MHC classe 1 e o receptor de alta afinidade/par de ligante KIR2DL2/HLA-C1 e no dimorfismo CD16A-158V/F.

Pessoas que tomam certos medicamentos imunossupressores (por exemplo, natalizumab) ou agentes anti-inflamatórios (por exemplo, inibidores alfa TNF) também são considerados para ter maior susceptibilidade à encefalite HSV-1.

EPIDEMIOLOGIA

HSV-1 é a causa mais comum de encefalite esporádica com risco de morte em todo o mundo e não exibem qualquer variação sazonal. Cerca de 60% – 90% dos idosos em todo o mundo são soropositivos para HSV-1. Uma pesquisa realizada nos EUA de 2005 a 2010 entre pessoas entre 14 e 49 anos encontrou soropositividade para HSV-1 e HSV-2 em aproximadamente 54% e 16%, respectivamente. A incidência anual de encefalite por herpes simplex é de aproximadamente 2 a 4 por 1000.000 habitantes em todo o mundo. A encefalite por HSV-1 constitui 10% a 20% dos 20.000 pacientes anuais de encefalite viral nos EUA. Um estudo multicêntrico de base populacional identificou o herpes simples como a causa mais comum de encefalite infecciosa no Reino Unido. O HSV é novamente o patógeno mais comum identificado em pacientes com encefalite hospitalizada na Austrália. A incidência de encefalite HSV-1 parece ser quase semelhante na Suécia e nos Estados Unidos, como demonstrado por estudos nesses países. Embora todas as faixas etárias sejam afetadas, a incidência é mais comum e grave em crianças e idosos. Quase um terço dos casos ocorreu em crianças e adolescentes, com metade dos pacientes com mais de 50 anos de idade. Ambos os sexos são igualmente afetados.

FISIOPATOLOGIA

A virulência e invasividade dependem de fatores imunes virais e dos hospedeiros. O mecanismo exato da lesão neuronal é desconhecido. Pode ser devido a lesões diretas causadas pelo vírus ou por uma lesão celular imuno-mediada. O HSV-1 pode induzir apoptose das células envolvidas afetando a morte celular programada. Um estudo retrospectivo sobre imagem encontrou envolvimento do lobo temporal em 60% dos pacientes, com envolvimento do lobo temporal puro em 20%, envolvimento extratemporal puro em 15% e imagem normal em 25% dos pacientes. Estudos na era pré-aciclovir documentaram uma infecção viral em rápida evolução dentro do sistema límbico que se espalha para ambos os lados do cérebro com inflamação resultante e necrose das áreas envolvidas dentro de três semanas. Áreas líticas e hemorrágicas são freqüentemente observadas na parte medial dos lobos temporais e na parte inferior dos lobos frontais. A característica patognomônica na biópsia cerebral é a encefalite hemorrágica em espécimes orbitofrontais ou límbicas. Os corpos de inclusão Cowdry A também são vistos. Também foi documentado um relato de patologia granulomatosa sensível aos corticosteróides vasocêntricos focais. Não há evidências de aumento da incidência de encefalite por herpes simples  em hospedeiros imunocomprometidos, embora a mortalidade e morbidade sejam significativamente maiores. Acometimento mais difuso com a predominância de áreas do lobo extratemporal é frequentemente observado nesses pacientes. A histopatologia revelou padrão “pseudo isquêmico” não inflamatório nas autópsias.

APRESENTAÇÃO CLÍNICA E EXAME FÍSICO

A apresentação clínica da encefalite herpes poder ser aguda ou subaguda. Uma fase prodrômica de febre, mal-estar, dor de cabeça e náusea muitas vezes precede sintomas neurológicos mais graves. As características clínicas comuns da encefalite por HSV -1 incluem a alteração do estado mental com duração de mais de 24 horas associada a outras características da inflamação cerebral, incluindo febre, cefaleia, convulsões e déficits neurológicos focais. Alterações cognitivas, comportamentais e de personalidade também foram descritas. Outras características associadas incluem incontinência urinária e fecal, meningite asséptica, erupções cutâneas com distribuição nos dermátomos e síndrome de Guillain-Barré. A meningite recorrente benigna é uma manifestação atípica. As síndromes comportamentais mencionadas acima incluem hipomania, síndrome de Klüver-Busy e vários graus de amnésia.

Mudanças comportamentais ou de personalidade muitas vezes podem ser mal diagnosticadas como um transtorno psiquiátrico. A encefalite HSV-1 raramente pode se manifestar como encefalite recorrente do tronco cerebral. A encefalite autoimune com anticorpos dirigidos contra o receptor N- metil-d-aspartato (NMDA) para glutamato deve ser considerada em crianças e adultos jovens que apresentem sintomas neurológicos após uma recente recuperação da encefalite herpes simples. Apresentações raras incluem afasia seletiva e hemorragia intracerebral em um paciente HIV positivo. Apresentação com sintomas extrapiramidais devido ao envolvimento dos núcleos da base em uma criança foi relatada.

Os achados do exame físico mais comuns incluem febre e alteração do estado mental. Sinais meníngeos podem ser detectados, embora o meningismo seja incomum. Os déficits neurológicos geralmente são de início agudo com duração inferior a uma semana, e geralmente incluem paralisias focais do nervo craniano, hemiparesia, afasia, ataxia, defeitos de campo visual e papildema. A síndrome opercular anterior tem sido descrita como apresentação inicial ou associada à encefalite. A encefalite herpes simplex infantil apresenta características clínicas, incluindo febre, letargia, comportamento alterado ou sonolência, com convulsões focais. A encefalite por herpes simples no recém-nascido geralmente se manifesta entre 1-3 semanas de vida, e as características incluem irritabilidade, letargia, má alimentação associada a tremores ou convulsões. Lesões cutâneas herpéticas são comuns na encefalite neonatal. Testes de função hepática alterados e trombocitopenia são comuns quando a encefalite ocorre como parte do envolvimento multiórgão. O HSV-2 raramente pode se manifestar com mielite associada.A apresentação pode ser atípica ou sutil sem sintomas prodrômicos em pacientes imunocomprometidos (por exemplo, indivíduo HIV positivo ou em corticoterapia)

AVALIAÇÃO

Nenhuma das características clínicas são patognomônicos da encefalite herpes simples. Portanto, a investigação deve ser rápida sem atrasar o tratamento. Um alto índice de suspeita precisa estar presente, especialmente em imunocomprometidos apresentando encefalopatia febril. Alterações cognitivas ou comportamentais ou de personalidade podem ser facilmente diagnosticadas como uma doença psiquiátrica.

Exames de sangue de rotina podem mostrar evidências de infecção ou detectar insuficiência renal onde as doses de drogas podem ter de ser modificadas. Déficits neurológicos focais, achados de tomografia computadorizada (TC) ou ressonância magnética (MRI) e exame do LCR também podem levar tempo para se manifestar. Um diagnóstico definitivo pode ser alcançado apenas pelo teste de reação em cadeia da polimerase (PCR) do HSV, ou raramente por meio de uma biópsia cerebral. A RM tem sensibilidade de 80% – 90% na detecção de anormalidades na encefalite herpética. A RM com imagens ponderadas por difusão é mais sensível. A anormalidade clássica é o envolvimento do lobo temporal (às vezes associado à hemorragia), com alterações precoces associadas da substância branca. As alterações do lobo temporal inferomedial são mais comumente observadas com anormalidades ocasionais no giro cingulado. Os gânglios basais são tipicamente poupados.

A TC é menos sensível do que a RM e será capaz de detectar as anormalidades apenas na metade a dois terços dos pacientes. Pode levar 3-4 dias para manifestar as alterações nos lobos temporais ou frontais. Hipodensidades, hemorragias e edema são frequentemente observadas, enquanto o realce pelo meio de contraste pode levar quase uma semana.A tomografia computadorizada por emissão de fóton único (SPECT) e a tomografia computadorizada dinâmica de emissão de fóton único de cisteinato de tecnécio 99 (T-99-m ECD SPECT) foram encontrados para ser útil em pequenos estudos.

O LCR pode mostrar xantocromia no contexto agudo. Uma pleocitose linfocítica na faixa de 10 – 500 leucócitos/microlitros pode ser observada associada a aumento de hemácias (10-500/microlitros) devido à patologia hemorrágica subjacente. O nível de glicose será normal ou ligeiramente baixo. O perfil do LCR pode ser inicialmente normal em cerca de 5% -10% dos pacientes, especialmente em crianças. O perfil normal do LCR também foi descrito em adultos imunocompetentes na fase inicial da doença e em pacientes que estão tomando inibidores alfa do fator de necrose tumoral (TNF). Verificou-se que os valores de contagem celular e proteínas aumentaram nas avaliações seriadas. A pleocitose do LCR pode estar ausente em pacientes imunocomprometidos. PCR CSF deve ser realizado para HSV-1 e HSV-2. O teste de PCR tem uma sensibilidade de 94% -98%, sendo a especificidade 98% -100%.

A PCR do LCR geralmente se torna positiva dentro de 24 horas após o início dos sintomas e permanecerá detectável 5-7 dias mesmo após o início da terapia com aciclovir.

Testes falso-negativos podem resultar de menor carga viral nas primeiras 72 horas, ou pela presença de sangue no LCR com hemoglobina interferindo na PCR. Uma PCR falso-negativa também pode ser causada por terapia com aciclovir de mais de 48 horas. Uma PCR negativa obtida em um paciente com alta probabilidade pré-teste obtida dentro de 3 dias após o início dos sintomas deve ser repetida para descartar encefalite hermpática. no caso de alta probabilidade pré-teste com uma PCR HSV inicialmente negativa, as diretrizes da Infectious Diseases Society of America (IDSA) de 2008 recomendam continuar terapia com aciclovir e repetir PCR LCR dentro de 3-7 dias.

Eletroencefalograma (EEG) tem boa sensibilidade a padrões anormais, mas tem baixa especificidade. Anormalidades focais são observadas em mais de 80% dos casos. As formas de onda periódicas ou as descargas epileptiformes paroxísticas lateralizantes (PLED) são altamente consistentes com a encefalite herpética nos ambientes clínicos apropriados, embora sua ausência não exclua essa patologia. EEG também podem exibir ondas lentas de alta amplitude intermitentes proeminentes sobre as áreas temporais afetadas. Padrões de abrandamento difuso também são descritos.

A biópsia cerebral é muito raramente realizada nos dias modernos devido à disponibilidade de testes de PCR HSV no LCR, que são altamente sensíveis e específicos. Complicações relacionadas ao procedimento foram relatadas em 3% dos pacientes com uma biópsia cerebral. Além disso, os medicamentos antivirais atualmente disponíveis apresentam bons perfis de segurança, e até mesmo o tratamento empírico com aciclovir poderia ser iniciado pelo menos por uma curta duração em casos suspeitos até e a menos que o diagnóstico seja refutado. Um caso raro de inflamação granulomatosa vasocêntrica responsiva aos corticosteróides na encefalite HSV-1 em dois pacientes adultos detectados apenas por biópsia cerebral foi relatado. Os pacientes apresentaram alterações na RM do lobo temporal, anticorpo IgG intratecal positivo em sangue pareado e LCR, mas PCR no LCR foi negativo. As considerações atuais para a biópsia cerebral incluem encefalite não diagnosticada após extensa avaliação, onde o paciente não está melhorando ou está se deteriorando ainda mais. Os esfregaços de Tzanck de lesões vesiculares podem, por vezes, mostrar resultados positivos em neonatos

TRATAMENTO

Uma punção lombar deve ser seguida em casos suspeitos se a imagem cerebral não sugerir evidências de hipertensão intracraniana ou lesão expansiva. O aciclovir intravenoso (IV) deve ser iniciado em todos os adultos com casos suspeitos ou confirmados de HSE na dose de 10 mg/Kg de peso corporal a cada 8 horas. Crianças até 11 anos e recém-nascidos são tratados com doses mais elevadas (15-20 mg/Kg de peso corporal). O peso corporal ideal é usado para o cálculo da dose em pacientes obesos. Um grande estudo retrospectivo mostrou um atraso no início do aciclovir por mais de 48 horas como um dos fatores associados a desfechos ruins. As enzimas celulares virais e hospedeiras afetam a conversão do aciclovir em trifosfato de aciclovir, que é um forte inibidor da polimerase de DNA HSV, inibindo assim a replicação viral.

O aciclovir é um medicamento relativamente seguro com poucos efeitos colaterais importantes, incluindo tromboflebite em caso de extravasamento, e raramente nefropatia induzida por cristais. Os fatores de risco para estes últimos incluem infusão IV, administração rápida, desidratação, uso concomitante de drogas nefrotóxicas, dose mais alta e comprometimento renal subjacente. A hidratação adequada deve ser assegurada enquanto estiver em terapia com aciclovir. A resistência ao aciclovir foi encontrada significativamente elevada em pacientes imunocomprometidos quando comparados com pessoas imunocompetentes. Após um curso padrão inicial com IV aciclovir, a administração de rotina de valaciclovir oral durante 3 meses não forneceu quaisquer benefícios neuropsicológicos adicionais em pacientes com encefalite herpética quando medido em 12 meses.

A dose de aciclovir é de 10 mg/Kg peso corporal 8 por hora e geralmente é administrado por 14 a 21 dias em adultos imunocompetentes.

Os recém-nascidos e crianças mais velhas são tratados com uma dose mais elevada de IV aciclovir durante 21 dias. Pessoas imunocomprometidas podem necessitar de uma dose mais elevada com uma duração mais longa. A profilaxia oral com aciclovir demonstrou reduzir a recaída em crianças após o tratamento inicial com aciclovir IV. Em casos raros de IV não disponibilidade de aciclovir, IV ganciclovir pode ser usado. A resistência ao aciclovir é geralmente manejada com foscarnet ou cidofovir. O aciclovir pode ser usado em pacientes grávidas sempre que os benefícios potenciais do tratamento superam os riscos potenciais. Um registro prospectivo sobre o uso de aciclovir por 15 anos não mostrou aumento da incidência de malformações fetais nas 756 mulheres com exposição no primeiro trimestre.. As convulsões são inicialmente tratadas com benzodiazepinos, com agentes de ação mais longa (por exemplo, levetiracetam, carbamazepina ou fosphenitoína) adicionados posteriormente. O aumento da PIC geralmente é tratado com elevação da cabeça e manitol.

O uso de corticosteróides adjuvantes continua sendo controverso. O potencial benefício dos corticosteróides na supressão do dano imuno-mediado é questionado pelo seu igual potencial para causar replicação viral aumentada devido à mesma supressão imunológica. Muitos autores reservam corticosteróides apenas para pacientes com edema significativo com efeito de massa. Um estudo não randomizado mostrou benefícios no desfecho no grupo corticosteróide em 3 meses.

DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL

Diagnóstico diferencial deve incluir condições que poderiam imitar encefalopatia ou encefalite. Estes incluem:

  • Infecções primárias ou secundárias do SNC causadas por bactérias, incluindo micobactérias/organismos atípicos/vírus/prion/ fungo ou parasitas.
  • Encefalopatias hipoxêmicas e sépticas
  • Causas não infecciosas para encefalite (por exemplo, encefalite autoimune ou paraneoplásica, encefalomielite disseminada aguda)
  • Causas metabólicas, incluindo encefalopatias hepáticas/urêmicas, encefalopatia de Wernicke e encefalopatias mitocondriais, hipoglicemia, hiponatremia ou hipernatremia, hipocalcemia ou hipercalcemia.
  • Drogas/toxinas incluindo álcool e metais pesados, acidente vascular cerebral, tumor cerebral primário ou secundário, convulsão distúrbios, vasculite, neurosífilis, lúpus eritematoso sistêmico (LES), doença e trauma.

PROGNÓSTICO

A encefalite herpética  em adultos está associada a significativa morbidade e mortalidade. Estima-se que a mortalidade esteja entre 20% e 30%, mesmo com diagnóstico e tratamento imediatos. Um grande estudo retrospectivo encontrou um escore APACHE superior a 27, e mais de 48 horas de atraso no início do aciclovir após a admissão hospitalar como fatores chave na predição de desfechos ruins. Incapacidade grave foi observada por cerca de 20% dos pacientes neste estudo. A morbidade e a mortalidade são significativas em neonatos e crianças, sejam tratadas ou não tratadas.Morbidade significativa a longo prazo, incluindo anormalidades cognitivas e comportamentais, amnésia anterógrada e características da Síndrome de Klüver Busy, têm sido bem documentadas. Embora o exame padrão do estado mental esteja dentro dos limites normais, muitos sofrem de disnomia e dificuldade para novas aprendizagens, especialmente via mídia visual e verbal. Um estudo sueco mostrou rehospitalização em 87% dos pacientes para várias indicações, incluindo episódios de convulsões, sintomas neuropsiquiátricos e eventos tromboembólicos. Foi relatada encefalite auto-imune com anticorpos contra o receptor N-metil-D-aspartato para glutamato em crianças e adultos jovens.

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Hemianopsia homônima: Correlação anatomo-clínica

INTRODUÇÃO

Hemianopsia homônima é uma perda de campo nas mesmas metades do campo visual de cada olho. Esta condição resulta mais comumente de acidente vascular cerebral no caso de adultos, ou lesões expansivas tum em pacientes com idade inferior a 18 anos. Muitas vezes, a causa da hemianopsia está localizada no lobo occipital, seguido por uma lesão nas radiações ópticas ou no trato óptico. A hemianopsia também pode ser caracterizada como hemianopsia contralateral (envolvimento unilateral no trato óptico, núcleo geniculado lateral, radiações ópticas ou córtex occipital oposto ao lado da perda de campo) em contraste com a hemianopsia bitemporal (envolvimento no quiasmo óptico)

ETIOLOGIA

Hemianopsia homônima frequentemente resulta de lesão vascular. Em adultos, os infartos cerebrais e as hemorragias intracranianas são os mais comuns (42% a 89%). Eles são seguidos por tumores, trauma, eventos iatrogênicos e doenças neurológicas. Os casos pediátricos geralmente se originam de neoplasias (39%), acidente vascular cerebral (25%) e trauma (19%).

NEUROANATOMIA

Os nervos ópticos correm perto da linha média inferior ao lobo frontal e superiores ao seio cavernoso de cada lado. Eles são responsáveis por transmitir informações da retina para a região apropriada do córtex visual primário no lobo occipital. A metade direita do campo visual de cada olho é registrada pela metade esquerda de cada retina e vice-versa. As células ganglionares dentro da retina possuem fibras aferentes sensoriais que se projetam através do quiasmo óptico. No quiasma, a porção nasal de cada nervo óptico cruza para o lado oposto, de modo que cada olho transmite informações através de suas fibras temporais ipsilaterais e as fibras nasais contralaterais ao cérebro. Cruzando no quiasmo óptico, todas as fibras que registram o campo visual esquerdo de ambos os olhos projetam para o hemisfério direito, e o mesmo se aplica ao campo visual direito. O quiasmo óptico está localizado na linha média inferior ao hipotálamo e superior à glândula hipófise. Uma vez distal ao quiasma, as fibras coletivamente são nomeadas de trato óptico.

O trato óptico comunica-se então com o núcleo geniculado lateral (LGN) do tálamo. Do tálamo, as fibras entram então nas radiações ópticas antes de chegarem ao córtex visual primário do lobo occipital. Ao mesmo tempo, algumas fibras do trato óptico também se comunicam com o colículo superior, núcleos pré-tectais e núcleos supraquiasmáticos, que estão envolvidos no reflexo da luz.

EMBRIOLOGIA

Desenvolvimento e diferenciação dos olhos começam por volta da terceira semana de gestação. A retina e os nervos ópticos são derivados do tecido ectodérmico neural. Como resultado, o nervo óptico é tecnicamente parte do sistema nervoso central. Outra constatação desse fato é que as bainhas de mielina  do nervo óptico são formadas por oligodendrócitos em oposição às células de Schwann, como ocorre nos nervos periféricos. Por volta da sétima semana de gestação, axônios das células ganglionares da retina começam a se estender para o caule óptico, eventualmente formando o nervo óptico.

SUPRIMENTO VASCULAR

O principal suprimento vascular às estruturas intracranianas anteriores é o círculo de Willis e seus ramos associados. O nervo óptico é irrigado pela artéria carótida interna (ACI), especificamente as artérias hipofisárias e oftálmicas superiores. O suprimento primário ao quiasmo óptico é dado pelas artérias cerebrais anterior (ACA), comunicante anterior, comunicante posterior e hipofisária superior. O trato óptico é alimentado pela ACI e pelas artérias comunicantes posteriores. O LGN é irrigado principalmente pela ACI e pela artéria cerebral posterior (ACP). As radiações ópticas são divididas em porções anterior e posterior, assim como seus suprimentos vasculares. Ramos do círculo de Willis e da artéria cerebral média (ACM) irrigam as porções proximais anteriores, enquanto os ramos da ACP irrigam as radiações distais posteriores.

A maior parte do córtex visual é nutrida a partir de ramos do PCA. No entanto, também existem regiões do pólo occipital que são adicionalmente fornecidas por ramos do MCA.

Cada nervo óptico carreia informações das células ganglionares retinianas para o quiasmo óptico e através da via retroquiasmal para diferentes áreas do cérebro. Existem 1,2 milhões de fibras em cada nervo óptico que passam então até o quiasmo óptico. Como mencionado anteriormente, as fibras temporais enviam informações visuais às porções laterais do quiasmo óptico, ocupando cerca de 35 – 45% do quiasma antes de continuar ao LGN ipsilateral. Como resultado, cada trato óptico que sai do quiasma contém uma mistura de fibras nasais contralaterais e fibras ipsilaterais temporais. Essas fibras recebem informações de seu campo visual oposto – as fibras temporais esquerdas visualizam o campo nasal esquerdo. Este arranjo coordena a via visual retroquiasmática esquerda com a metade direita do campo visual de cada olho e vice-versa.

Ambos os tratos ópticos viajam próximo núcleos da base, cápsula interna e pedúnculo cerebral em cada lado. Quase 80% das fibras do trato óptico entram no núcleo geniculado lateral ipsilateral. O restante vai para os núcleos de Edinger-Westphal (sinal aferente para reflexo pupilar). O LGN contém uma matriz de axônios distribuídos em várias lâminas, dependendo se o sinal vem do olho ipsilateral ou contralateral. Essa organização retinotópica é crucial para fundir adequadamente imagens binoculares no córtex occipital. A partir do LGN, os neurônios se espalham para o córtex visual primário através de radiações. Essas radiações ópticas, também chamadas de vias geniculo-calcarinos, são divididas em segmentos superiores e inferiores (também denominados loop posterior de Baum (lobo parietal) e loop anterior de Meyer (temporal)). A radiação superior projeta informações de campo inferiores e a radiação inferior projeta informações de campo superiores. A via superior percorre posteriormente pelo lobo parietal antes de entrar em contato com o córtex visual. A radiação inferior primeiro percorre anteriormente, ao longo do teto do corno temporal do ventrículo lateral, antes de girar lateralmente e projetar através do lobo temporal como alça de Meyer.

No córtex visual primário, a área 17 de Brodmann, há ainda mais organização das informações visuais para melhor mesclar as imagens recebidas de cada olho. Semelhante ao resto da via, o córtex visual também é arranjado retinotopicamente. Dessa forma, o campo de visão central (porção macular) é recebido pelo pólo posterior do córtex visual

EPIDEMIOLOGIA

Em uma revisão de 904 casos de Zhang et al., a hemianopsia homônima apresentou uma distribuição quase uniforme entre os gêneros (52% do sexo masculino, 48% feminino) com idade média de cerca de 50 anos. Observou-se um aumento da probabilidade do lado esquerdo (55%) em relação ao lado direito (45%). A hemianopsia homônima incompleta foi mais comum que a completa, 62,4% a 37,6%, sendo a apresentação incompleta mais comum a quadrantanopia homônima (29,2%).

A hemianopsia homônima apareceu como um déficit isolado em 46,5% dos pacientes, enquanto 53,5% apresentaram sintomas motores, alterações cognitivas ou combinação dos dois.

FISIOPATOLOGIA

Projeções correspondentes às células ganglionares retinianas dos campos visuais podem ser divididas verticalmente em metades temporais e nasais. Com relação à hemianopsia homônima, o déficit de campo pode ser descrito como completo ou parcial/incompleto. O envolvimento de toda a metade é hemianopsia completa, enquanto qualquer outra perda é parcial.

Hemianopsia completa

A hemianopsia homônima completa é um déficit de campo visual com perda do hemicampo completo do lado afetado bilateralmente, incluindo a metade da mácula. Lesões em qualquer ponto da via visual retroquiasmal podem causar esse defeito.

Hemianopsia/parcial/incompleta

A quadrantanopia homônima, muitas vezes parcial, pode estar completa, é um déficit de campo visual com componente superior ou inferior, além do comprometimento nasal ou temporal. Isso se apresenta como uma perda de ¼ do campo visual. Na maioria das vezes, danos às porções superiores ou inferiores do córtex visual primário (por exemplo, infarto) apresentar-se-ão como uma quadrantanopia bilateral. A quadrantanopia também pode resultar do envolvimento unilateral da radiação óptica superior ou inferior. Por exemplo, o dano à alça de Meyer (radiação inferior) do lado direito causaria uma perda de visão no quadrante superior esquerdo bilateralmente.

A hemianopsia homônima que não afeta a região da mácula (centralmente localizada cerca de 5-25 graus) preserva a visão nesta região. Comumente, esse déficit resulta de infartos/AVC envolvendo a porção mais posterior do córtex occipital em uma distribuição clássica da artéria cerebral posterior. O polo occipital, que gerencia a informação do campo macular, possui suprimento vascular anastomótico com o lado contralateral. Isso consegue preservar o campo macular enquanto o tecido circundante e, portanto, o campo visual circundante, permanecem envolvidos.

Defeitos escotomatosos homónimos são perdas de campo visual raras limitadas aos 30 graus centrais, respeitando o meridiano vertical e cercado por visão periférica funcional. Estes déficits são mais frequentemente causados por lesão do polo occipital (infarto ou acidente vascular cerebral) que danifica o córtex além da irrigação vascular dupla.

A sectoranopia homônima é um defeito raro, resultando em perda de campo em forma de cunha. A perda é, muitas vezes, resultado do envolvimento do gânglio geniculado lateral, que possui suprimento vascular duplo das artérias coroidais anterior e posterior. O acometimento da artéria coroidal anterior caracteristicamente causa uma perda superior e inferior em forma de cunha que se estende pelo meridiano horizontal. O acometimento da artéria coroidal posterior, tipicamente, poupa os setores superior e inferior e apresenta perda de campo da cunha entre eles.

HISTÓRIA E EXAME FÍSICO

Um exame mais aprofundado da acuidade visual deve ser planejado se os pacientes apresentarem queixas de acuidade visual.

Lesões do trato óptico

As lesões do trato óptico podem resultar em hemianopsias completas ou incompletas. O envolvimento do trato óptico geralmente inclui fibras nervosas pupilares aferentes. Isso pode se apresentar como um defeito pupilar no olho contralateral à lesão do trato. Outras vezes, o paciente pode apresentar uma pupila de Wernicke — o reflexo pupilar ocorre somente na metade funcional do olho afetado, culminando com a constrição pupilar.

Nos exames de retina, muitas vezes a atrofia óptica característica pode ser visualizada. O disco óptico do olho contralateral à lesão mostra um “laço” horizontal cerca de um a um mês e meio após a lesão. O olho ipsilateral pode apresentar palidez difusa do disco óptico. Menos comuns são sinais de danos às estruturas anatômicas circundantes, como o hipotálamo e a cápsula interna. A acuidade visual e a percepção de cor são frequentemente preservadas, a menos que haja comprometimento bilateral da extensão anterior da lesão envolvendo o nervo óptico ou quiasma.

Núcleo geniculado lateral

O núcleo geniculado lateral possui uma complexa matriz de neurônios e axônios correlacionados com um arranjo retinotópico. Por causa disso, os defeitos tendem a ser variáveis e incompletos. Como dito acima, as perdas características de campo em forma de cunha (sectoranopia) são observadas dependendo do envolvimento das artérias coroidais anterior ou posterior. A menos que ocorra envolvimento adicional do trato óptico, os pacientes apresentam reflexos pupilares normais. Sinais de envolvimento do trato talâmico ou piramidal ipsilateral também podem estar presentes.

Radiações óticas

O envolvimento das radiações ópticas geralmente causa hemianopsia homônima completa e contralateral. Lesão nas radiações pode ocorrer proximalmente ou distalmente. Devido à relação anatômica com a porção posterior da cápsula interna próxima às radiações proximais, as fibras nervosas corticoespinais e talamocorticais muitas vezes estão envolvidas com lesões nesse local. A lesão distal pode envolver os lobos temporais ou parietais. Defeitos decorrentes da lesão das radiações ópticas no lobo temporal são mais propensos a serem incompletas, com perdas de campo superiores (“pie-in-the-sky”). A associação do lobo temporal também pode resultar em afasia, convulsões, alucinações ou complicações de memória (quando no hemisfério dominante).

As radiações ópticas do lobo parietal são mais frequentemente associadas a lesões incompletas e inferiormente localizadas (“pie-in-the-floor”).  Ao afetar o hemisfério não dominante, essas lesões podem produzir heminegligência contralateral, diferindo da síndrome de Gerstmann do hemisfério dominante (acalculia, agraphia, agnosia dos dedos e desorientação direita-esquerda). O envolvimento do lobo parietal também pode causar dificuldade no movimento suave do olhar conjugado no sentido para o lado da lesão, apresentando-se como nistagmo nessa direção. Qualquer um dos hemisférios pode envolver os córtices sensoriais primários e associação.

Lobo occipital

Os déficits de hemianopsia homônima mais comuns são de lesões do lobo occipital. Estes déficits tipicamente apresentam sem outros sintomas neurológicos associados. No entanto, os padrões podem variar. Muitas vezes, essas lesões poupam o campo macular como resultado do suprimento sanguíneo duplo e da representação macular bilateral no córtex occipital. No pólo occipital, mais posteriormente, escotomas homônimos são comuns. Mais anteriormente, ocorrem perdas do crescente temporal e outros padrões de visão periférica semelhantes. Se a lesão se estende anteriormente o suficiente para envolver o corpo caloso esquerdo, os pacientes podem apresentar alexia sem agraphia (se a lesão poupa o giro angular).

Lesões bilaterais do lobo occipital produzirão hemianopsia homônima bilateral de vários tipos. Mais notavelmente é a síndrome de Anton envolvendo uma hemianopsia homônima bilateral completa (cegueira cortical) com a qual o paciente também experimenta anosognosia, desconhecendo sua cegueira. Com lesões occipitais bilaterais, é possível que a acuidade visual possa ser impactada.

AVALIAÇÃO

O teste de confrontação de campo visual é a ferramenta de triagem mais utilizada para avaliar defeitos de campo visual à beira do leito. Normalmente, o paciente cobrirá um olho e será solicitado a olhar para um objeto estacionário (a parede ou o dedo do instrutor), observando o número de dedos visíveis em sua periferia. Esses testes, no entanto, são dependentes do instrutor e apresentam baixa sensibilidade. Outra opção é o teste de perimetria automatizado ou manual (Goldmann, tela tangente). Este teste fornece informações não apenas sobre a perda de campo, mas também sobre o tamanho e a forma do déficit. Além de identificar o déficit de campo, todos os pacientes com hemianopsia homônima devem ser submetidos à neuroimagem, como uma ressonância magnética, para identificar a causa dessa sintomatologia.

TRATAMENTO E MANJEO

A maioria das opções de tratamento oferecidas para pacientes com hemianopsia homônima envolve formas de reabilitação. Uma opção utiliza prismas para projetar a imagem do lado do defeito do campo visual para o lado intacto. Isso pode permitir que o paciente veja o que está em seu ponto cego, embora tende a ser desorientado. Mais comumente são terapias ancoradas em trabalhar com a perda de campo visual. Por exemplo, programas destinados a ensinar os pacientes a ler com assistência (seguindo o texto com um dedo) ou mover seus olhos para a perda de campo (treinamento sacádico) podem melhorar a funcionalidade geral.

DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL

Qualquer lesão na via visual retroquiasmal pode resultar em homônima hemianopsia. Como resultado, além das várias derivações de neoplasias, existem outras doenças, que podem causar tal déficit de campo visual.

  • Vascular — acidente vascular cerebral, trombose venosa cerebral, vasculite
  • Neurológica — convulsões, atrofia cortical posterior, esclerose múltipla, sarcoidose
  • Infecciosa — abscesso, encefalomielite, toxoplasmose, Cisticercose, causas iatrogênica — necrose de radiação

COMPLICAÇÕES

Além do déficit de campo visual, os pacientes com hemianopsia homônima podem se sentir desorientados e queixar-se de tonturas, vertigem ou náuseas. Estes sintomas aumentam o risco de trauma. Os pacientes são mais propensos a cair como resultado de sua perda de campo.

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Hérnia Tonsilar: Fisiopatologia e Quadro Clínico

INTRODUÇÃO

A hérnia cerebral é definida como o movimento do tecido cerebral de um compartimento intracraniano para outro. Existem três compartimentos intracranianos fundamentais criados por duas dobras rígidas de dura conhecidas como a foice do cérebro e o tentório. A foice do cérebro separa cada hemisfério cerebral. O tentório separa a abóbada craniana em compartimentos supratentoriais e infratentoriais. O compartimento infratentorial também é conhecido como fossa posterior. Dentro da fossa posterior estão o cerebelo e o tronco encefálico. Há duas aberturas no compartimento infratentorial: o forame magno e o entalhe tentorial. O entalhe tentorial permite a comunicação entre os compartimentos infratentorial e supratentorial. O forame magno permite a passagem da fossa posterior e para o canal espinhal.

Uma hérnia tonsilar é caracterizada pela descida das tonsilas cerebelares através do forame magno, que comprime a medula contra o processo clivus/odontoide. Clinicamente, a compressão progressiva da medula causa o reflexo de Cushing, resultando em morte.

ETIOLOGIA

Qualquer patologia intracraniana que provoque um aumento da pressão intracraniana (PIC) pode causar hérnia tonsilar, particularmente patologias da fossa posterior. Estes incluem:

  • Hematoma intraparenquimatoso (particularmente cerebelar)
  • Subdural
  • Extradural
  • Intraventricular
  • Hemorragia subaracnóide
  • Lesões expansivas da fossa posterior
    • Tumor
    • Abcesso
  • Hidrocefalia
  • Edema cerebral difuso
  • Drenagem liquórica por punção lombar

Historicamente, a punção lombar  é uma causa mais comum de hérnia tonsilar. Se um paciente aumentou a PIC, a redução da pressão dentro do canal espinhal pode aumentar o gradiente de pressão entre esse e a fossa posterior, resultando em hérnia tonsilar através do forame magno. Antes do advento da tomografia computadorizada (TC) na década de 1970, pacientes com sinais de pressão intracraniana elevada tinham “punções lombares terapêuticas”, onde um grande volume de LCR era removido. Na prática moderna, se um paciente tem sinais ou sintomas de HIC (cefaleia, náuseas, rebaixamento do nível de consciência, papiledema ou déficit neurológico focal), então neuroimagem é sempre indicada antes da punção lombar. Isso permite avaliar se é seguro ou não proceder com um LP.

ATH = ascending transtentorial hernia, DTH = descending transtentorial hernia.

EPIDEMIOLOGIA

A incidência de hérnia tonsilar não está documentada, pois é uma resposta fisiológica a uma variedade de processos patológicos subjacentes. A causa mais comum é a lesão cerebral traumática (TCE), mas outras causas incluem hemorragia intracerebral e hemorragia subaracnóidea. A incidência de TCE em todo o mundo é estimada em 69 milhões de indivíduos por ano.

FISIOPATOLOGIA

A doutrina de Monroe-Kellie afirma que o conteúdo da cavidade craniana tem volumes fixos. Há aproximadamente 1400 mL de tecido cerebral, 150 mL de LCR e 150 mL de sangue dentro da vasculatura cerebral. O crânio é uma estrutura fixa uma vez que as suturas se fundem por volta dos 18 meses de idade. A única saída restante da abóbada craniana é através do forame magno na base da fossa posterior. De acordo com a doutrina de Monroe-Kellie, se houver um aumento em um dos componentes, os outros devem compensar.

Por exemplo, se o parênquima cerebral incha após um acidente vascular cerebral isquêmico, o volume total do tecido cerebral aumenta. Para compensar, o LCR e os volumes sanguíneos diminuem. Normalmente, o volume de LCR é reduzido primeiro por ser empurrado para fora através do forame magno. Isto é seguido por sangue venoso e capilar, que é esvaziado predominantemente através das veias jugulares. Essa capacidade para a cavidade craniana compensar volumes aumentados é conhecida como complacência intracraniana. Uma vez esgotado este mecanismo, o parênquima cerebral herniará de um compartimento para outro.

Um exemplo particularmente importante para a hérnia tonsilar é uma hemorragia cerebelar, que pode cursar com hérniação das amígdalas cerebelares através do forame magno, comprimindo a medula. Em 1901, Cushing publicou seu artigo “Sobre um mecanismo regulatório definido do centro vasomotor, que controla a pressão arterial durante a compressão cerebral”, descrevendo as alterações fisiológicas que ocorrem durante a compressão da medula. Isso mais tarde ficou conhecido como reflexo de Cushing, que dá origem à tríade de Cushing: 1. pressão arterial elevada, 2. bradicardia e 3. respiração irregular. Cushing demonstrou que o aumento da pressão intracraniana aumenta a pressão arterial para um nível ligeiramente acima da pressão que está sendo exercida sobre a medula e postulou que o aumento da pressão arterial foi uma resposta reflexa à isquemia do tronco encefálico.

Existem duas teorias propostas para explicar a bradicardia subsequente. Primeiro, o aumento da pressão arterial ativa os barorreceptores no arco aórtico, o que desencadeia a ativação parassimpática. Em segundo lugar, a compressão intracraniana do nervo vago provoca bradicardia. Independentemente de qual mecanismo explica a bradicardia, este é considerado um estágio terminal, pois a pressão arterial continua a subir para perfundir o tronco encefálico, pois é comprimido contra o processo clivus/odontoide pelas amígdalas cerebelares. À medida que ocorrem danos adicionais ao tronco encefálico, a freqüência cardíaca pode aumentar e a respiração diminui com episódios apneicos. Eventualmente, a respiração pode tornar-se agônica antes de o paciente entrar em parada cardiorespiratória.

HISTÓRIA E EXAME FÍSICO

Geralmente, com o aumento da PIC e compressão do tronco encefálico, o paciente entra em coma. Ao exame, o paciente pode ter postura anormal, como decorticação ou decerebração. No entanto, com hérnia tonsilar tardia, o paciente terá paralisia flácida. As pupilas podem ser anormais com padrões variados dependendo da patologia subjacente. A compressão do mesencéfalo tende a gerar pupilas de médio porte e não reativas, enquanto uma hemorragia pontina levará a pupilas puntiformes e não reativas. Se uma lesão supratentorial com hérnia tentorial ocorreu primeiro, o paciente pode apresentar anisocoria devido à compressão do nervo oculomotor.

Cushing descreveu quatro estágios de hipertensão intracraniana:

  • Compensação – a pressão intracraniana aumenta sem alterações fisiológicas \
  • Manifestações precoces – cefaleia e desenvolvimento de irritabilidade
  • Manifestação máxima – sintomas graves como pressão arterial elevada, bradicardia e respiração irregular
  • Paralisia – coma profundo com pressão arterial baixa e taquicardia antes da apneia e óbito

AVALIAÇÃO

Avaliação neurológica em pacientes com TCE baseia-se na escala de coma de Glasgow, que é aceita no mundo inteiro. No entanto, tem algumas críticas; em particular, a escala não é ordinal ou linear. Por exemplo, perder dois pontos na fala pode representar um déficit neurológico focal com lesão em uma região cerebral responsável pela fala em oposição a representar um distúrbio de consciência. A TC de crânio é obrigatória em pacientes com coma, a menos que seja encontrada uma causa médica ou metabólica conhecida e reversível. Pacientes com consciência reduzida e anisocoria são muito propensos a ter uma chamada “lesão cirúrgica”. Portanto, é necessária uma imagem urgente para diagnosticar patologia intracraniana que possa ser passível de intervenção cirúrgica. Sinais de efeito de massa na TC incluem deslocamento da linha média, obliteração das cisternas basais, apagamento dos ventrículos e sulcos e hidrocefalia obstrutiva.

A hérnia tonsilar é visualizada na imagem coronal por presença de tecido cerebelar do forame magno, apagamento das cisternas de base e, na incidência sagital, a descida das amígdalas cerebelares abaixo do nível do forame magno. Também pode haver sinais de hidrocefalia obstrutiva devido à compressão do quarto ventrículo.Se o paciente precisar de tratamento agudo, a colocação de um sistema de monitoramento PIC pode ser indicada. Isso geralmente é na forma de um parafuso ou cateter intraventricular. Com síndromes de hérnia, a PIC é tipicamente alta, pelo menos mais de 20 mm Hg. A forma de onda provavelmente indicará uma perda na complascência intracraniana. Na forma de onda PIC, existem três ondas; a primeira (P1) representa sístole e é conhecida como “onda de percussão” ou “chute arterial”. O segundo (P2) representa a “Tidal Wave” da complacência cerebral, e a terceiro (P3) é a onda venosa ou “entalhe dicrótico”.

Na fisiologia normal, P1 deve ser maior que P2, que é maior que o P3. (ver imagem acima). Quando P2 é a onda mais alta, a conplascência é perdida. Isso indica um compartimento intracraniano que não é mais capaz de compensar o aumento dos volumes e, portanto, a PIC está aumenta. Um benefício adicional para colocar um cateter intraventricular para monitorar a PIC é que o LCR pode ser drenado de forma terapêutica, conforme necessário, para diminuir a PIC.

TRATAMENTO E MANEJO

Uma hérnia tonsilar é indicativa de uma patologia subjacente que pode incluir trauma, hemorragia, tumor ou hidrocefalia. Portanto, o tratamento é direcionado para a patologia subjacente. Em primeiro lugar, como em todos os pacientes comatosos, medidas de suporte devem iniciadas. Estes incluem:

  • Proteção das vias aéreas se escala de coma de Glasgow (GCS) de 8 ou menor
  • Oxigenação e evitar de hipóxia (saturações de O2 alvo > 90%)
  • Ventilação adequada para uma PaCO2 alvo de 35-40 mmHg
  • Um curto período de hiperventilação com PaCO2 de 30-35 mmHg é usado apenas como medida transitória para diminuir a PaCO2, causando vasoconstrição arterial e reduzindo o fluxo sanguíneo cerebral. Isso reduz a PIC agudamente como um método rápido e pode ser especialmente útil para um paciente que está se deteriorando agudamente com sinais de hérnia enquanto aguarda neuroimagem ou mesmo encaminhamento para sala de cirurgia. Uma PaCO2 abaixo de 25 mmHg causará isquemia cerebral
  • Balanço de fluidos com alvos de pressão arterial média( PAM) de 60 a 70 mmHg. Evitar hipotensão (pressão arterial sistólica <90mmHg), pois duplica a mortalidade nos pacientes  vítimas de TCE
  • A terapia osmótica é outra medida que pode ser iniciada quando um paciente apresenta sinais agudos de hérniação. Mais uma vez, isso funciona diminuindo o PIC. Os agentes típicos utilizados são manitol (0,25 – 1 gm/ kg de peso corporal) ou salina hipertônica 3% (2-5 mL/kg ao longo de 10-20 minutos)
  • Normotermia, tratamento da sepse e nutrição adequada
  • Intervenções cirúrgicas são baseadas em três princípios amplos: remoção da lesão causadora efeito de massa, como hematoma ou tumor. Drenagem do LCR para reduzir a PIC, como a inserção de um dreno ventricular externo. Craniectomia descompressiva (nível III de evidência para PIC refratária com evidência de hérnia)

DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL

Anormalidades congênitas como a malformação de Chiari mostram posicionamento das tonsilas abaixo do forame magno e podem ser encontradas incidentalmente em neur imagem. Embora Chiari possa ser sintomática, não é um fenômeno agudo e não causa compressão aguda do tronco encefálico. Disreflexia autonômica também pode causar pressão arterial elevada com bradicardia reflexa; no entanto, esses pacientes não estão em coma, e sua respiração não é afetada. Lesão espinhal aguda com choque neurogênico, se cervical, pode causar bradicardia, mas com hipotensão associada.

PROGNÓSTICO

A hérnia tonsilar é o estágio final de um processo intracraniano agressivo. No entanto, Cushing descreveu quatro estágios de hérnia tonsilar e alguns estudos sugerem que a intervenção cirúrgica no início do processo poderia prevenir a mortalidade. Uma série de casos analisou o diagnóstico precoce da hérnia tonsilar em casos de tumores de fossa posterior e mostrou que a morte poderia ser evitada com descompressão cirúrgica precoce.

A hérnia tonsilar é tipicamente considerada um evento terminal se não for tratada prontamente. Quando ocorre, a chance de recuperação é significativamente reduzida. Quando uma síndrome de hérnia produz comprometimento respiratório, como encontrado na tríade de Cushing, não há chance de uma recuperação significativa.  A hérnia cerebral após TCE tem um mau prognóstico e hérnia com sinais de compressão do tronco encefálico é “incomumente reversível”. Pacientes em coma após ferimentos por projetil de arma de fogo com evidência clínica de comprometimento do tronco encefálico tiveram uma mortalidade de 100%.

COMPLICAÇÕES

Além do déficit neurológico subjacente que pode seguir a hérnia tonsilar (lesão cerebral permanente, morte cerebral, parada respiratória, coma e morte), outras complicações incluem as sequelas da doença crítica. Estes incluem pneumonia associada ao ventilador, trombose venosa profunda, tromboembolismo pulmonar e miopatia de doença crítica. Aproximadamente 5% dos pacientes com TCE apresentam lesão associada ao sistema visual. TCE com fraturas de base do crânio também pode apresentar mais tarde com hipopituitarismo.

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Neuroanatomia do nervo troclear e sua importância clínica

INTRODUÇÃO

O nervo troclear é o quarto nervo craniano (NC IV) e um dos nervos da motricidade ocular extrínseca. O nervo troclear, enquanto o menor dos nervos cranianos, tem o curso intracraniano mais longo, pois é o único nervo que emerge dorsalmente no tronco encefálico. Origina-se no mesencéfalo e estende-se lateralmente e anteriormente ao músculo oblíquo superior.

ESTRUTURA E FUNÇÃO

Troclea, em latim significa polia, que descreve adequadamente o tecido conjuntivo que abriga o tendão do músculo oblíquo superior. Além disso, o nervo troclear é um nervo eferente somático (motor) e, juntamente com os nrervo oculomotor (NC III) e abducente (NC VI), é responsável pelo movimento ocular.

Através de sua inervação do oblíquo superior, o nervo troclear controla a abdução e a intorsão do olho.

EMBRIOLOGIA

O nervo troclear, bem como o abducente (VI), hipoglosso (XII) e oculomotor (III), é um homólogo das raízes ventrais dos nervos espinhais. As colunas eferentes somáticas do tronco encefálico dão origem a esses nervos cranianos. Os músculos que eles inervam são derivados dos miótomos cranianos (pré-ópticos e occipitais) no desenvolvimento muscular esquelético precoce. Durante a quarta semana de desenvolvimento, o tubo neural é composto por três vesículas primárias, o prosencefalo, o mesencéfalo e o rombencéfalo. O mesencéfalo continua a evoluir para o mesencéfalo propriamente dito. É da parte posterior do mesencéfalo que o nervo troclear se origina. A partir daqui, o nervo passa ventralmente para inervar o músculo oblíquo superior.

NEUROANATOMIA

A irrigação do mesencéfalo se dá pela artéria cerebral posterior, artéria cerebelar superior e pela artéria basilar. Como o troclear tem um núcleo motor, ele está localizado perto da linha média ao longo do fascículo longitudinal medial. Uma ruptura em qualquer uma das estruturas arteriais acima mencionadas poderia afetar o mesencéfalo medial e, portanto, o núcleo do troclear.

O par de nervos trocleares origina-se de um par de núcleos simétricos dentro do mesencéfalo medial ao nível do colículo inferior. O troclear esquerdo e direito viajam dorsalmente cercado pela substância cinzenta periaquedutal, decussando antes de sua saída no mesencéfalo dorsal. Os dois nervos correm em lados contralaterais, estendem-se lateralmente e, em seguida, anteriormente ao redor das ponte, antes de penetrarem na dura-máter acima do nervo trigeminal. Entra no seio cavernoso onde corre anteriormente acima do nervo abducente e do ramo oftálmico do nervo trigêmio.

Neuroanatomia do nervo troclear — by Seung Yun Kim and Imama Naqvi, MD

No seio cavernoso, algumas fibras simpáticas juntam-se ao nervo troclear com algumas fibras sensoriais do nervo trigêmeo. O nervo entra então na órbita através da fissura orbital superior e continua a estender-se anteriormente ao músculo oblíquo superior. A fissura orbital superior também é a via de entrada dos nervos cranianos III, VI e V e é vulnerável a forças de cisalhamento no cenário do trauma.

O único músculo inervado pelo nervo troclear, o músculo oblíquo superior, é o músculo mais longo e mais fino entre os músculos extraoculares. Seu ventre se origina da porção posterior do teto da órbita perto do anel tendinoso comum. O tendão se estende entre o teto orbital e passa por uma alça fibrosa (conhecida como a tróclea) localizada no osso frontal. O tendão atinge lateralmente e posteriormente antes de seu ponto de inserção na metade posterior do olho. Este sistema de “polia” proporcionada pela tróclea torna o oblíquo superior único entre os músculos extraoculares e permite suas funções musculares de depressão, abdução e intorsão do olho. Devido à colocação do músculo na porção posterior do olho, o músculo eleva a parte posterior do globo ocular, fazendo a depressão do mesmo.O músculo oblíquo superior é o único músculo extra ocular que faz a infradução com o olho aduzido. Assim, para isolar a função do músculo oblíquo superior dos demais músculos extraoculares, o músculo pode ser testado solicitando que o paciente aduza o olho e, em seguida, pedir para deprimir o olho.

A falha em deprimir o olho durante a adução indica um problema com o músculo oblíquo superior ou o nervo troclear.

Além disso, uma regra geral é que “oblíquos vão opostos”; o oblíquo superior esquerdo é testado com o paciente olhando para a direita, enquanto o oblíquo superior direito é testado com o paciente olhando para a esquerda.

IMPORTÂNCIA CLÍNICA

A causa mais comum de uma paralisia isolada do quarto nervo é congênita. Esses pacientes podem comumente apresentaM desvio ocular e queixam-se de diplopia e alterações posturais da cabeça. A inclinação característica da cabeça para o lado não afetado ocorre para compensar a falta de intorsão do músculo oblíquo superior afetado.

Paresia de troclear esquerdo — Luminita Teodorescu – Rom J Ophthalmol. 2015 Jul-Sep; 59(3): 137–140
Manobra de Bielschowsky (inclinar a cabeá do paciente no sentido do troclear afetado) culminando com a piora da hipertropia e da diplopia — Luminita Teodorescu – Rom J Ophthalmol. 2015 Jul-Sep; 59(3): 137–140

As paralisias congênitas do nervo troclear são quase sempre unilaterais. Essas paralisias nervosas em crianças podem ser inicialmente confundidas com torcicolo por causa da inclinação da cabeça muitas dessas crianças exibem. Mais comumente, isso pode ser corrigido cirurgicamente ou com prisma. Uma abordagem mais conservadora para pequenos desvios envolve a correção de um olho que pode aliviar a diplopia. Curiosamente, há evidências que sugerem que a paralisia oblíqua congênita superior é mais comum em homens jovens.

Devido à sua fragilidade e extenso curso intracraniano, o nervo troclear é especialmente vulnerável ao trauma em comparação com a maioria dos nervos cranianos. Assim, a causa mais comum de um defeito adquirido do nervo troclear é o trauma. As paralisias traumáticas do nervo troclear estão associadas a acidentes de veículos motorizados e boxe, pois envolvem rápida desaceleração da cabeça. Como o nervo troclear é frágil, isso pode ocorrer em pequenas lesões na cabeça que não envolvem perda de consciência ou fratura do crânio. As forças de cisalhamento podem resultar em ruptura na fissura orbital superior, onde o nervo troclear entra na órbita. Outras causas significativas, mas menos comuns, incluem doença microvascular, idiopática, compressão tumoral, ou aumento da pressão intracraniana. A paralisia do nervo troclear microvascular geralmente ocorre no cenário de diabetes em pacientes com 50 anos de idade ou mais. O nervo, no entanto, é menos afetado em comparação com os demais nervos oculomotores (NC III e NC VI). Essas lesões nervosas são relativamente transitórias com resolução de sintomas em poucos meses sem tratamento. Com pouca frequência, a paralisia do nervo troclear pode ser causada por doença de Lyme, Meningioma, Síndrome de Guillain-Barre, Herpes zoster e Síndrome do seio cavernoso.

Outra condição que envolve o nervo troclear é a mioquimia oblíqua superior que leva a espasmos do músculo oblíquo superior. Os sintomas incluem diplopia vertical transitória. A etiologia não é conhecida, mas pode estar relacionada a outras condições associadas a distúrbios do movimento.

As lesões do nervo troclear podem envolver o núcleo ou o nervo propriamente dito, mas ambos praticamente apresentam sintomas semelhantes. A única diferença é que uma lesão nuclear unilateral afeta o nervo contralateral e o músculo oblíquo superior, enquanto uma lesão fascicular afeta o nervo e o músculo ipsilateral. A maioria das paralisias do nervo troclear é unilateral. No entanto, como a decussação dos trocleares ocorre quando os mesmos estão próximos um do outro, uma única lesão no mesencéfalo dorsal pode causar paralisia bilateral do nervo troclear.

Se outros nervos motores oculares estiverem envolvidos, uma lesão no seio cavernoso ou mesencéfalo é mais provável, pois esses nervos estão relativamente próximos neste espaço e compartilham suprimento vascular. A apresentação clínica da paralisia do quarto nervo adquirida é semelhante à da paralisia congênita. Os pacientes podem se apresentar mais comumente com diplopia, mas também podem apresentar visão embaçada ou um problema de visão menor quando olham para baixo ou ao ler um livro ou descer as escadas. A diplopia apresentada na paralisia do nervo troclear é vertical ou oblíqua e é pior com um olhar para baixo e para dentro. A compensação para a paralisia do troclear geralmente inclui uma inclinação da cabeça para o lado oposto e dobrando no queixo, de modo que a pupila do olho afetado pode se mover para cima e em exciclotorsão, em vez de para baixo e inciclotorsão. Durante o exame clínico, os olhos exibirão hipertropia com o olho afetado sendo ligeiramente elevado em relação ao outro olho normal. A manobra de Bielschowsky faz com que essa diferença se pronuncie com o paciente relatando piora da diplopia (veja imagem acima).

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Doenças Desmielinizantes Exame Neurológico Medicina da Dor Neuroimunologia

Sinal de Lhermitte: O que ele pode indicar ?

INTRODUÇÃO

O sinal de Lhermitte (também conhecido como fenômeno de Lhermitte e fenômeno da cadeira do barbeiro) é uma sensação transitória de um choque elétrico que se estende pela coluna e/ou extremidades durante flexão do pescoço, muitas vezes indica uma sequela de doença neurológica. Foi descrito pela primeira vez por Marie e Chatelin em 1917. Foi erroneamente creditado a Babinski e Dubois e corretamente creditado a Jean Jaque Lhermitte em sua publicação seminal Les douleurs à type de décharge électrique consécutives à la flexon céphalique dans la sclérose en plaques: Un cas de forme sensitive de la sclérose multiple (1924) de Lhermitte et al. e col. Gutre.

Lhermitte descreveu em esclerose múltipla e doenças da medula espinhal e ainda hipotetizou que era resultado de irritação e inflamação do medula, provavelmente nas colunas posterior e lateral. O sinal de Lhermitte é classificado como uma das síndromes de dor paroxística da esclerose múltipla. A esclerose múltipla é uma doença crônica, predominantemente imunomediada do sistema nervoso central. É uma das causas mais comuns de deficiência neurológica em adultos jovens em todo o mundo. Os sintomas clínicos iniciais comuns incluem perda visual dolorosa, hemiparesia ou monoparaparesia, hipoestesia, disestesias, parestesia, disfunção urinária esfincteriana, diplopia, oscilopsia, vertigem, ataxia da marcha, dismetria, tremor intencional/postural, paralisia facial, dentre outras.

O sinal Lhermitte não deve ser confundido com o fenômeno de Uhthoff, outro achado em pacientes com esclerose múltipla. O fenômeno é definido pela sensibilidade ao calor após exposição prolongada, atividade física intensa, banhos quentes, saunas e banheiras de hidromassagem. Embora assustadores para alguns pacientes, esses eventos não são um verdadeiro avanço da doença (como na esclerose múltipla).

ETIOLOGIA

O sinal de Lhermitte não é uma doença, é uma síndrome de dor neuropática induzida por lesões da medula espinhal secundárias a diferentes patologias. Especificamente, ocorre ativação dos tratos espinotalâmicos ascendentes no nível cervical que foram sensibilizados pela desmielinização. Essa visão é apoiada por um estudo de RM das formações de placas na coluna cervical, que estavam presentes em 95% daqueles com histórico de sinal de Lhermitte em comparação com 52% daqueles que não relataram o sinal. Outras etiologias além da esclerose múltipla, incluem progressão tumoral causando compressão medular, radiculopatia, espondilite cervical, mielite transversal, degeneração combinada subaguda por hipovitaminose B12, mielopatia por radiação, quimiterapia, entre outros. Está preferencialmente presente em pacientes com lesões desmielinizantes cervicais e estudos anormais de condução nervosa. Não é um sinal sensível ou específico para nenhum dos distúrbios mencionados. A flexão do pescoço irrita os tratos desmielinizados na coluna posterior, causando a sensação elétrica vivenciada pelos pacientes.

EPIDEMIOLOGIA

Estudos epidemiológicos da incidência e prevalência do sinal de Lhermitte são escassos. Um estudo prospectivo mostrou incidência de cerca de 16% em quase 700 pacientes. Um estudo antigo revelou a presença do referido sinal em 33,3% dos 114 pacientes com esclerose múltipla (EM) e em 16% dos casos foi a primeira manifestação da doença. Um estudo comparou a prevalência em pacientes com EM e Neuromielite Óptica (NMO).  A prevalência entre pacientes com EM (4,3%) foi significativamente menor que os pacientes com NMO (20,5%) (P < 0,0001). 5,9% dos pacientes com EM e 12,5% dos pacientes com NMO apresentaram histórico familiar positivo de sinal de Lhermitte.

Embora este sintoma seja tipicamente autolimitado com resolução espontânea após algumas semanas, ocasionalmente os pacientes se queixam de aumento da frequência e intensidade da dor. A incidência e prevalência em etiologias mais raras, incluindo deficiência de vitamina B12, doença de Behcet, síndrome de descontinuação de antidepressivos inibidores da recaptação de serotonina, entre outras não foram estudadas na população.

FISIOPATOLOGIA

A fisiopatologia do sinal de Lhermitte está relacionada à desmielinização das colunas dorsais da medula cervical, associada à lesão radiográfica desmielinizante e anormalidades eletrodiagnósticas na condução nervosa. Também está associada à mielopatia compressiva com lesões relatadas nas colunas dorsais da medula caudal. Uma teoria mais recente postula que possa ocorrer sinalização glutamatérgica e ativação de células microgliais no SNC. No caso do sinal de Lhermitte, acredita-se que resulte de disparo ectópico e hiperexcitabilidade dos neurônios sensoriais desmielinizados, especialmente nas regiões cervicais da medula espinhal. Envolve a transdução do sinal nociceptivo espinotalâmico ascendente associada a disfunção de interneurônios gabaergicos inibitórios. Outros mecanismos moleculares propostos incluem ativação microglial a jusante que aumentam a sinalização pró-inflamatória de citocinas, ativação de proteínas como bradicinina com receptores B1 e B2, fosforilação CREB e outros fatores de transcrição no SNC que aumentam a hiperexcitabilidade e a dor.

HISTÓRIA E EXAME FÍSICO

Movimentos do pescoço, fadiga, estresse e calor podem desencadear o sinal de Lhermitte. Os pacientes geralmente descrevem o sinal de Lhermitte como um choque elétrico / dor que corre em sentido caudal a partir do crânio ou coluna cervical podendo atingir os braços e pernas. Acontece à flexão cervical, especialmente ao tocar a região mentual no porção supero-anterior do tórax. Pode ser espontâneo ou provocado.

AVALIAÇÃO

Não há testes laboratoriais, radiológicos ou auxiliares de rotina para avaliar o sinal de Lhermitte. Alguns estudos prospectivos relacionam o sinal com achados radiográficos e eletrodiagnósticos. Um estudo mostrou correlação entre os sinais clínicos, a presença de lesão desmielinizante na RM cervical e atraso na condução dos potenciais evocados somatossensoriais medianos e tibiais. Os resultados foram clinicamente e estatisticamente significantes. No entanto, o consenso é que a história e os achados do exame físico são suficientes.

TRATAMENTO E MANEJO

Não há tratamento baseado em evidências de nível I. Geralmente, é benigno e se auto-resolve. Raramente os pacientes referem dor e desconforto severos. Poucos relatos e evidências anedóticas mostram que a carbamazepina, oxcarbazepina e gabapentina podem ser benéficas em alguns pacientes. A inibição da sinalização pró-inflamatória medida por citocinas e bloqueio do recrutamento de células inflamatórias mediadas pelo receptor de quimiocinas para o SNC têm potencial para futuras terapias em pacientes com EM. Curiosamente, séries de casos demonstraram o benefício do uso de pulsos campos eletromagnéticos extracranianos da faixa de picotesla em pacientes com sinal de Lhermitte. Uma teoria é que a redução da excitabilidade axonal ocorre através da modulação da permeabilidade iônica da membrana. A segunda teoria envolve a modulação dos sistemas de controle da dor por meio da atividade dos neurotransmissores e da melatonina

DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL

O diagnóstico diferencial do sinal de Lhermitte, além da EM, tem sido relatado na literatura e inclui:

  • progressão tumoral causando compressão da medula espinhal
  • radiculopatia
  • espondilite cervical
  • mielite transversa
  • degeneração combinada subaguda da medula
  • mielopatia por radiação
  • invasão parasitária medular
  • malformação de Arnold-Chiari
  • quimioradiação de alta dose (cisplatina)
  • Trauma
  • Aracnoidite
  • Herpes Zoster
  • Siringomielia
  • Doença de Behcet
  • deficiência de vitamina B12
  • lúpus eritematoso sistêmico

PROGNÓSTICO

O sinal de Lhermitte não é um processo de doença em si e geralmente é intermitente durante a flexão do pescoço. O prognóstico da doença subjacente ao sinal de Lhermitte é variável e depende de cada caso.

COMPLICAÇÕES

Não há complicações conhecidas relacionadas ao sinal de Lhermitte. No entanto, ocasionalmente é relatado como uma faceta de uma síndrome de descontinuação relacionada a certos medicamentos. Medicamentos psicotrópicos, especificamente paroxetina e venlafaxina têm uma associação relatada. Fluoxetina, que tem meia-vida prolongada, tem menor probabilidade de causar o sinal de Lhermitte após a interrupção súbita. Por outro lado, a paroxetina, tem uma meia-vida mais curta e mais provável de causar síndrome de descontinuação. Na odontologia, houve estudos que encontraram o sinal de Lhermitte associado a abusadores de óxido nitroso (causado pelo esgotamento da vitamina B12).

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Síndrome de Horner: Você sabe topografar ?

INTRODUÇÃO

A síndrome de Horner é uma condição rara apresentando-se classicamente com semiptose (queda da pálpebra superior), miose (pupila constrita) e anidrose facial (perda de sudorese) devido ao comprometimento da inervação simpática. Pode ser de etiologia adquirida, mas casos raros de formas congênitas foram observados. O tratamento está centrado em torno da identificação adequada da causa secundária subjacente. A síndrome tem vários nomes, como síndrome de Bernard-Horner (países de língua francesa), síndrome de Horner (países de língua inglesa), paralisia oculosimpática e síndrome de Von Passow (síndrome de Horner em associação com heterocromia íris). A síndrome foi descrita pela primeira vez por François Pourfour du Petit em 1727 ao considerar resultados de um experimento animal envolvendo ressecção de nervos intercostais e subsequentes alterações observadas no olho e face ipsilaterais. Foi delineado mais detalhadamente pelo fisiologista francês Claude Bernard em 1852, seguido por vários médicos que ofereceram interpretações diferentes. A condição foi formalmente descrita e mais tarde nomeada em homenagem a um oftalmologista suíço Johann Friedrich Horner em 1869.

NEUROANATOMIA

Compreender a inervação simpática do olho é vital para entender as características desta síndrome. O suprimento nervoso é constituído por três neurônios diferentes, partindo do hipotálamo posterolateral e terminando como os nervos ciliares longos para suprir o dilatador da íris e os músculos tarsais superiores (músculo Muller). Os neurônios de primeira ordem originam-se do hipotálamo e descem através do mesencéfalo e ponte ipsilateralmente, terminando no nível C8-T2 da medula espinhal nas colunas de células intermediolaterais (centro cilioespinhal de Budge). Neurônios pré-ganglionares de segunda ordem saem no nível T1 da medula espinhal para entrar na cadeia simpática cervical onde as fibras ascendem à sinapse no gânglio cervical superior ao nível C3-C4. Oa fibras pós-ganglionares de terceira ordem, ramificam-se para as fibras sudomotoras e vasomotoras que seguem a artéria carótida e inervarm as glândulas sudoríparas e vasos sanguíneos da face.

As fibras remanescentes ascendem ao longo da artéria carótida interna no plexo carotídeo para eventualmente entrar no seio cavernoso onde se juntam ao nervo abducente (NC VI). As fibras então saem do seio cavernoso para entrar na órbita através da fissura orbital superior junto com o ramo oftálmico (V1) do nervo trigêmeo (NC V) como os nervos ciliares longos.

Neuroanatomia das vias simpáticas para o olho e a síndrome de Horner (De Jong)

 

ETIOLOGIA

A síndrome de Horner é principalmente uma condição adquirida secundária a doenças sistêmicas/locais ou causas iatrogênicas, mas pode ser congênita e, em alguns casos raros, puramente hereditária. As fibras simpáticas têm um curso extenso e podem ser interrompidas durante seu trajeto extracraniano, intracraniano ou intra-orbital. A síndrome de Horner pré-ganglionar pode ser um sinal de alarme devido à sua associação com neoplasias pulmonares. No geral, as causas da síndrome de Horner podem ser divididas de acordo com a topografia de lesão. Os neurônios de primeira ordem são afetados principalmente por condições intracranianas e incluem:

  • Acidentes vasculares cerebrais (AVC)
  • Esclerose múltipla
  • Malformação de Arnold-Chiari
  • Encefalite /meningite
  • Síndrome medular lateral
  • Siringomielia
  • Tumores intracranianos (hipófise ou base de crânio)
  • Traumatismo espinhal acima de T2-T3
  • Tumores da medula espinhal

Os neurônios de segunda ordem atravessam a região torácica e são afetados pelo seguinte:

  • Malignidades envolvendo o ápice dos pulmões (tumor de Pancoast)
  • Síndrome de costela cervical
  • Lesões da artéria subclávia (aneurisma)
  • Linfadenopatias mediastinais
  • Traumatismo ao plexo braquial
  • Neuroblastoma de a cadeia simpática paravertebral
  • Um abscesso dentário envolvendo a região mandibular
  • Iatrogênica (incluindo tireoidectomia, dissecção cervical, amigdalectomia, revascularização do miocárdio ou angiografia carotídea)

Os neurônios de terceira ordem estão em estreita proximidade com a artéria carótida interna e seio cavernoso e são afetados pelo seguinte:

  • Fístula cavernosa carotídea
  • Dissecção interna da artéria carotídea ou aneurisma
  • Migranea ou cefaleia em salvas
  • Síndrome paratrigeminal de Raeder (dor facial unilateral, cefaleia e síndrome de Horner)
  • Infecção por herpes zoster
  • Arterite temporal

EPIDEMIOLOGIA

A síndrome de Horner é incomum, ocorrendo com uma frequência de aproximadamente 1 por 6.000. Pode ocorrer em qualquer idade ou com qualquer grupo étnico.

FISIOPATOLOGIA

Conforme descrito anteriormente, a síndrome de Horner é uma consequência da interrupção simpática. A sintomologia depende da localização da lesão e a gravidade depende do grau de desnervação. O músculo tarso superior ajuda a elevar a pálpebra superior e tem um suprimento nervoso simpático. A desnervação deste músculo causa ptose mais suave em comparação com a paralisia oculomotora (CN III) que inerva o levantador da pálpebra superior. O músculo tarso superior é responsável por manter a pálpebra superior em posição elevada após a ação desse último. Isso explica a ptose parcial observada na síndrome de Horner. A pálpebra inferior pode ser ligeiramente elevada devido à desnervação do músculo da pálpebra inferior que é análogo ao músculo tarsal superior. O suprimento nervoso simpático é responsável pela dilatação da pupila (midríase). Quando interrompido, o suprimento parassimpático é desinibido e a constrição da pupila (miose) ocorre. A reação das pupilas à luz e acomodação estão intactas (ou levemente lentificada), pois esses sistemas não dependem do suprimento nervoso simpático.

A anidrose ipsilateral, outra apresentação clássica, depende do nível de interrupção do suprimento simpático. A anidrose com lesões de neurônio de primeira ordem afeta o lado ipsilateral do corpo como o suprimento simpático de sua origem central. A face ipsilateral está envolvida em lesões envolvendo os neurônios de segunda ordem. As lesões de neurônios pós-ganglionares de terceira ordem que ocorrem após as fibras vasomotoras e sudomotoras se ramificarem mostram envolvimento muito limitado da face (área adjacente à região frontal ipsilateral).

A apresentação da anidrose facial ajuda a topografar o nível da lesão. Uma lesão proximal à bifurcação da carótida causa síndrome de Horner (ptose, miose e anidrose) e uma lesão distal à bifurcação causa paresia oculossimpática (síndrome de Horner menos anidrose facial)

HIST’ROIA E EXAME FÍSICO

A localização da lesão na síndrome de Horner é crucial no tratamento subsequente. Uma história detalhada e um exame físico são, portanto, de vital importância. Ao avaliar, os seguintes pontos devem ser considerados:

  • Problemas de equilíbrio, audição, sensoriais e de deglutição podem apontar para um processo mais central envolvendo os neurônios de primeira ordem
  • História anterior de trauma ou intervenção cirúrgica envolvendo cabeça, face, pescoço, ombro ou ponto posterior para envolvimento de neurônios de segunda ordem
  • Um histórico médico e medicamentoso detalhado para descartar o uso de um agente miótico ou midriático
  • Cefaleia, diplopia, parestesias faciais ou dor indicam envolvimento de neurônios de terceira ordem
  • Sintomas de longa data apontam para uma causa subjacente mais benigna versus sintomas recentemente progressivos, como perda de peso, hemoptise, febre baixa e linfadenopatia para potenciais causas ameaçadoras à vida
  • Rubor facial sugere uma lesão pré-ganglionar
  • História de lesões de pele ou infecção por herpes zóster previamente diagnosticada

Um exame detalhado dos olhos deve incluir o seguinte:

  • Reatividade das pupilas à luz e acomodação
  • Avaliação da anisocoria no claro e escuro
  • Exame da pálpebra superior para ptose e fatigabilidade
  • Avaliação dos movimentos extraoculares
  • Visão, incluindo visão de cores e campos visuais
  • Exame da lâmpada de fenda para detalhes estruturais
  • Avaliação da presença de nistagmo
  • Um exame detalhado pode revelar uma pupila com atraso de dilatação (dilata mais lentamente), e a anisocoria piora no escuro. O reflexo ciliospinal pode estar ausente.

Além disso, ptose parcial, heterocromia da íris, enoftalmia aparente, retração palpebral contralateral, conjuntiva injetada e nenhuma alteração ou diminuição transitória da pressão intraocular podem ser observadas.

É importante realizar um exame sistêmico detalhado, dando atenção específica aos sistemas neurológico, pulmonar e cardiovascular e considerando os vários diferenciais discutidos posteriormente.

AVALIAÇÃO

LAB: A avaliação inicial deve incluir hemograma completo (CBC), velocidade de hemossedimentação (VHS) e bioquímica sérica completa. As culturas de urina ou sangue podem ser solicitadas se houver suspeita de um agente infeccioso.
O teste para suspeita de neurossífilis, HIV junto com a função tireoidiana, vitamina B-12 e níveis de folato podem ser solicitados.

IMAGEM: Uma radiografia de tórax seguida de tomografia computadorizada deve ser solicitada em pacientes quando houver suspeita de malignidade pulmonar. TC de crânio e ressonância magnética (MRI) são recomendados em casos de possível acidente vascular cerebral. A ressonância magnética é garantida e preferível à ultrassonografia quando a dissecção da artéria carótida é uma possibilidade (síndrome de Horner dolorosa).

TESTES FARMACOLÓGICOS

Esta é a modalidade de teste mais útil para localização diagnóstica.

Colírio de Cocaína

A cocaína atua como um simpaticomimético indireto, inibindo a recaptação da norepinefrina pela fenda sináptica. Solução de cocaína (variando de 2% a 10%) é instilada em ambos os olhos. Ambos os olhos são avaliados após pelo menos 30 minutos ou mais para uma resposta ideal. A desnervação no olho afetado faz com que ele se dilate mal em comparação com o olho normal. Anisocoria de 0,8 mm ou mais é considerada diagnóstica. O teste não ajuda a identificar o nível da lesão.

O teste tem outras desvantagens, como preços comparativamente altos do composto, demorado, teste que produz resultados ambíguos e os metabólitos da cocaína podem ser detectados na urina.

Teste de hidroxianfetamina tópico

Este teste é particularmente útil na localização da lesão. A hidroxianfetamina estimula a liberação de norepinefrina armazenada dos terminais pós-ganglionares. Lesões pós-ganglionares de terceira ordem podem ser diferenciadas das pré-sinápticas de segunda ou primeira ordem.

Duas gotas de solução de hidroxianfetamina a 1% são instiladas em ambos os olhos. O olho afetado (lesão de terceira ordem) não se dilata tão bem quanto o olho normal. Enquanto no caso de fibras pós-ganglionares intactas (lesões de primeira e segunda ordem), a pupila afetada se dilata em extensão igual ou maior.

As desvantagens desse teste incluem não poder ser realizado no mesmo dia do teste de cocaína e resultados falso-negativos.

Teste de apraclonidina tópico

Este teste é considerado o teste de escolha devido à boa sensibilidade e praticidade geral. A apraclonidina atua como um alfa1-agonista fraco e um forte alfa2-agonista. É classificado como um agente hipotensor ocular. A supraregulação dos receptores alfa1 na síndrome de Horner se traduz em uma resposta exagerada dos dilatadores da íris (supersensibilidade por desnervação) a um agente agonista como a apraclonidina.

Uma solução de 0,5-1% é instilada em ambos os olhos. O olho afetado mostrará midríase, enquanto o olho normal é predominantemente insensível. A consequente instilação da solução resulta na reversão evidente da anisocoria (a pupila afetada dilata e a pupila normal se contrai). Isto é devido à atividade agonista alfa 2 mais forte comparada com a atividade agonista alfa 1 mais fraca da apraclonidina.

Algumas desvantagens desse teste inclui resultados falso-negativos em casos agudos, efeitos colaterais sistêmicos na população pediátrica, incapacidade de localizar a lesão e meia-vida relativamente longa do medicamento.

Outros agentes foram propostos, mas não têm relevância clínica devido a várias razões.

TRATAMENTO

As opções de tratamento são baseadas no diagnóstico e tratamento da causa subjacente. O diagnóstico oportuno é de importância crítica, seguido pelo encaminhamento a um especialista apropriado. Os profissionais de saúde são aconselhados a incorporar a importância dos exames oftalmológicos em sua rotina de avaliação.

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Doenças Desmielinizantes

Fenômeno de Uhthoff na Esclerose Múltipla

INTRODUÇÃO

O fenômeno de Uhthoff (também conhecido como sinal de Uhthoff ou síndrome de Uhthoff) é descrito piora estereotipada transitória e de curta duração (menos de 24 horas) da função neurológica entre pacientes com esclerose múltipla em resposta a aumentos na temperatura corporal. Este fenômeno leva o nome do seu descobridor, Wilhelm Uhthoff, um oftalmologista alemão que o descreveu em 1890. Uhthoff descreveu pela primeira vez ambliopia induzida pelo exercício em pacientes com esclerose múltipla. Em 1961, esse fenômeno recebeu seu sobrenome, por G. Ricklefs. Em quatro dos 100 pacientes com esclerose múltipla (EM), Uhthoff observou o aparecimento de sintomas ópticos reversíveis induzidos pelo aumento da temperatura corporal, “acentuada deterioração da acuidade visual durante o exercício físico exaustivo”.

Observações subsequentes mostraram que o mesmo mecanismo fisiológico responsável pela disfunção visual no cenário de exposição ao calor, é responsável por uma variedade de outros sintomas neurológicos experimentados por pacientes com e EM. Quando Uhthoff estudou esse fenômeno, pensava-se que o exercício era a etiologia e o significado da elevação na temperatura corporal não foi levada em consideração. Seis décadas depois, em 1950, o “teste de banho quente” foi desenvolvido com base nesse fenômeno e foi usado como teste diagnóstico para esclerose múltipla. Em 1980, com o avanço da neuroimagem, o “teste de banho quente” passou a ser substituído por outros testes diagnósticos, como a RM e a análise do líquido cefalorraquidiano, devido à sua natureza inespecífica e potenciais complicações.

A piora temporária da função neurológica em resposta à exposição ao calor afeta a função física e cognitiva dos pacientes com esclerose múltipla e interferem nas suas atividades de vida diária e capacidade funcional. Esse agravamento precisa ser diferenciado de um verdadeiro surto da doença. Uma compreensão desse fenômeno e sua fisiopatologia, portanto, é essencial para o reconhecimento e tratamento adequados.

ETIOLOGIA

O fenômeno de Uhthoff é mais comumente observado na esclerose múltipla, mas pode ocorrer em outras neuropatias ópticas ou distúrbios de vias aferentes, por exemplo neuromielite óptica. Na esclerose múltipla, vários fatores, incluindo o bloqueio de canais iônicos, proteínas de choque térmico, alterações circulatórias, efeitos do cálcio sérico dentre outros foram hipotetizados e investigados como causa do fenômeno de Uhthoff. O bloqueio de condução sensível à temperatura de axônios parcialmente desmielinizados nas placas de EM é o mecanismo mais amplamente aceito. Vários outros fatores, incluindo período perimenstrual, exercício, febre, bronzeamento solar, banho quente, sauna, estresse psicológico e até refeição quente e tabagismo têm sido relatados na literatura como gatilhos para o fenômeno de Uhthoff.

EPIDEMIOLOGIA

Entre 60% a 80% dos pacientes com EM exibem o fenômeno de Uhthoff com exposição ao calor. Em um estudo, 52% relataram experimentar o fenômeno de Uhthoff, com seguimento de 1 a 20 anos. Dos pacientes com EM com o fenômeno de Uhthoff, 88% experimentaram fenômenos não visuais relacionados ao calor em comparação com 30% sem o fenômeno de Uhthoff. Cerca de 16% dos pacientes experimentaram recuperação completa em 8 semanas. A persistência do sinal além de 2 meses pode ser um marcador de má remielinização.

FISIOPATOLOGIA

Estudos mostraram uma diminuição na velocidade de condução em resposta a um aumento da temperatura em pacientes com EM. A desaceleração relacionada à temperatura da velocidade de condução pode ser revertida com resfriamento, e isso tem sido demonstrado em experimentos que estudam a velocidade de adução em pacientes com oftalmoplegia internuclear (INO). Essa velocidade é aferida por meio de registro com infravermelho, mostrando um retorno para linha de base após resfriamento corporal.

O nervo mielinizado normal é uma estrutura altamente especializada, com agrupamento de canais de sódio nos nós de Ranvier. Isso facilita a condução saltatória, enquanto a desmielinização resulta no alargamento da região nodal levando à transformação de uma condução saltatória mais rápida para uma condução mais lenta. A desmielinização segmentar envolve tanto um desarranjo primário na despolarização axonal mediada por canal de sódio voltagem dependente quanto na hiperpolarização medida por íons potássio. Os canais de sódio recém sintetizado e inseridos na membrana axonal podem apresentar propriedades fisiológicas alteradas. Um aumento ínfimo de 0,2 °C a 0,5 °C é suficiente para fechar o canal de sódio e comprometer a fase de despolarização do potencial de ação. A desmielinização altera o limiar de excitabilidade do neurônio. Isso pode produzir anormalidades que vão desde o retardo temporal até o bloqueio completo da condução e manifesta-se clinicamente como um agravamento dos sintomas associados à EM, por exemplo, diminuição da acuidade visual ou visão dupla.

HISTÓRIA E AVALIAÇÃO CLÍNICA

Eventos que precedem o agravamento dos sintomas neurológicos devem ser analisados durante a anamnese. Fatores como exercício, tomar banho quente, exposição ao sol, ciclo menstrual, estresse psicológico, refeições quentes, febre e infecção devem ser abordados, pois qualquer um deles pode precipitar o agravamento dos sintomas em pacientes com EM. O agravamento transitório dos sintomas induzidos por tais fatores é denominado “pseudo exacerbação” ou “pseudo-surto. Este agravamento normalmente dura menos de 24 horas, ao contrário do que ocorre em um surto real na EM remitente-recorrente, que tem duração mínima de 24 horas na ausência de febre ou infecção.

Muitas vezes, um histórico detalhado é capaz de diferenciar uma verdadeiro surto de um pseudo-surto.

AVALIAÇÃO

Em pacientes com pseudo-surto, deve-se tomar cuidado para descartar fatores precipitantes comuns como infecção do trato urinário, infecção do trato respiratório superior ou anormalidades metabólicas através de testes laboratoriais. Assim, o exame deve incluir uma história detalhada e exame físico, além de investigações laboratoriais para descartar transtornos metabólicos, tóxicos e infecciosos. RM cerebral RM de coluna certival ou torácica com e sem contraste são utilizadas para se avaliar quaisquer novas lesões que porventura possam surgir.

No caso do primodiagnóstico, pode ser indicada uma punção lombar com pesquisa de rotina no LCR, bandas oligoclonais, Índice IgG, anticorpos NMO Aquaporina-4 ou MOG, entre outros.

Os pacientes devem ser aconselhados sobre a prevenção do fenômeno de Uhthoff, evitando-se comportamentos que possam elevar a temperatura corporal como dito anteriormente. A atividade física deve ser encorajada durante as primeiras horas da manhã e tarde da noite. A piora clínica resolve totalmente após períodos variáveis de descanso (geralmente variando de minutos a uma hora), e em circunstâncias em que os estressores de calor são removidos. Estratégias simples e convenientes, como tomar banhos frios, aplicação de bolsa de gelo, dentre outros ajudam na resolução.

Alguns estudos mostram que a administração oral de 4-aminopiridina reduz o agravamento da deficiência visual após um aumento na temperatura corporal em pacientes com EM. 4-Aminopiridina (4-AP) é um bloqueador do canal de potássio e que prolonga a duração do potencial de ação, reduzindo o efluxo de potássio e aumentando assim o limiar de hiperpolarização. Aumenta a fidelidade da condução em fibras nervosas segmentalmente desmielinizadas. FDA aprovou dalfampridina, uma formulação de libertação prolongada deste agente, com melhora da capacidade de caminhada de pacientes com EM.

DIAGNÓSTICOS DIFERENCIAIS

  • Síndrome do anticorpo antifosfolipídeo
  • Doença de Behçet
  • Lupus do SNC
  • Linfoma do SNC
  • Vasculite do SNC
  • Deficiência de cobre
  • HIV / HTLV
  • Leucodistrofia
  • Doença de Lyme
  • Sarcoidose
  • Síndrome de Sjogren’
  • Mielinólise

PROGNÓSTICO

O prognóstico desse fenômeno é bom, desde que os gatilhos de pseudo-exacerbação sejam evitados. Tratar o distúrbio neuroimunológico subjacente é fundamental para evitar a recorrência.

COMPLICAÇÕES

Não há complicações conhecidas relacionadas ao tratamento deste sintoma. Os eventos adversos comuns relacionados ao uso de dalfampridina incluem disúria, hematúria, frequência urinária e dor nas costas. Efeitos colaterais menos comuns incluem parestesias, problemas de memória, alteração de humor, disartria, disfagia, fadiga difusa, urinária e incontinência intestinal.

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Síndrome de Tolosa-Hunt

INTRODUÇÃO

A síndrome de Tolosa-Hunt (THS) é descrita como cefaleia periorbital severa e unilateral associada a movimentos oculares dolorosos e restritos. Sinônimos para síndrome de Tolosa-Hunt incluem oftalmoplegia dolorosa, oftalmoplegia recorrente, síndrome de oftalmoplegia. A síndrome de Tolosa-Hunt é uma das doenças raras reconhecidas pela National Organization for Rare Disorders (NORD). Também está incluído como uma das neuropatias cranianas dolorosas pela International Headache Society (IHS) em sua classificação de cefaleia. A síndrome de Tolosa-Hunt foi descrita pela primeira vez no ano de 1954 pelo Dr. Eduardo Tolosa, um neurocirurgião espanhol. Casos semelhantes foram relatados por Hunt et al. em 1961. Smith e Taxdal chamaram de Síndrome de Tolosa-Hunt pela primeira vez em 1966. Até então, era então uma entidade clínica obscura. Desde então, numerosos casos e estudos têm sido relatados em todo o mundo.

ETIOLOGIA

A síndrome de Tolosa-Hunt geralmente é idiopática e é caracterizada por uma inflamação inespecífica na região do seio cavernoso e/ou fissura orbital superior. No entanto, lesões traumáticas, tumores ou aneurisma podem ser os potenciais desencadeantes.

EPIDEMIOLOGIA

A incidência anual estimada da síndrome de Tolosa-Hunt é de cerca de um 1:1000.000/ano. É encontrada em todo o mundo sem qualquer preponderância geográfica ou racial. É incomum ver a síndrome de Tolosa-Hunt em jovens. A idade média de início é de 41 anos de acordo com a NORD. Embora geralmente unilateral, ambos os lados podem ser afetados, e houve relatos de casos sobre envolvimento bilateral (aproximadamente 5%). Não há preferência por gênero.

FISIOPATOLOGIA

Como mencionado anteriormente, a síndrome de Tolosa-Hunt é causada por inflamação inespecífica de etiologia desconhecida. Em seu relatório inicial, Dr. Eduardo Tolosa descreveu a fisiopatologia como “inflamação crônica não específica dos septos e da parede do seio cavernoso com a proliferação de fibroblastos e uma infiltração de linfócitos e células plasmáticas”.

Hunt et al. não só concordaram com a observação acima, mas também acrescentaram que “tais alterações inflamatórias, em um tecido conjuntivo restrito, podem exercer pressão sobre os nervos penetrantes”. Esses nervos cranianos são III, IV, VI, bem como a divisão superior do quinto nervo craniano (V1). Outros estudos mostraram a presença de depósitos de material granulomatoso juntamente com células epitelióides e células gigantes. Ocasionalmente, pode haver necrose, mas é rara. Há também espessamento associado da dura-máter dentro do seio cavernoso. A inflamação na região do seio cavernoso tem uma associação rara com a inflamação intracraniana, mas a inflamação sistêmica ainda não é relatada. Embora não tenha havido uma etiologia autoimune clara associada à síndrome de Tolosa-Hunt, ela tem sido relatada com outras doenças inflamatórias sistêmicas e autoimunes, como lúpus eritematoso sistêmico, sarcoidose e granulomatose de Wegener, podendo ser uma queixa dessas doenças. Não parece haver associação com nenhum agente infeccioso

HISTÓRIA E EXAME CLÍNICO

A marca desta síndrome é uma dor, que pode ser descrita como aguda, em pontada, grave e intensa. A dor geralmente está localizada na região periorbital, mas muitas vezes pode ser retro-orbital, com extensão para região frontal e temporal. A dor tende a ser o sintoma inicial e pode preceder a oftalmoplegia em até 30 dias. A síndrome de Tolosa-Hunt tende a ter um curso recidivante e remitente, com ataques recorrentes a cada poucos meses ou anos. Outras características associadas incluem o envolvimento de todos os três nervos motores oculares (que incluem os nervos oculomotores, trocleares, abducentes) em diferentes combinações, levando à oftalmoplegia ou mesmo à síndrome do olho congelado. O ramo oftálmico do nervo trigeminal é comumente afetado (30%). O nervo oculomotor é mais comumente envolvido (aproximadamente 80%), seguido de nervo abducente (aproximadamente 70%) e nervo troclear (aproximadamente 29%). Também pode haver envolvimento simpático (Horner, em aproximadamente 20% casos) ou parassimpático (oculomotor) envolvimento que leva a anormalidades pupilares.

Estruturas do Seio Cavernoso

Há relatos de envolvimento das divisões maxilar e mandibular do V nervo craniano (trigêmeo), nervo óptico e nervo facial que sugerem uma extensão do processo da doença além do seio cavernoso. Raramente, a inflamação pode envolver ápice orbital levando a danos no nervo óptico e consequente palidez ou edema do disco óptico. A perda de acuidade visual nesses casos é imprevisível e pode ser permanente. A síndrome de Tolosa-Hunt geralmente não tem nenhum outro envolvimento neurológico ou sistêmico. Alguns estudos relatam náuseas e vômitos, que provavelmente são resultado da dor intensa que o paciente experimenta e tendem a resolver com o controle da dor.  Fadiga crônica é relatada. Os sintomas da síndrome de Tolosa-Hunt podem durar até oito semanas se não forem tratados e, em seguida, resolver espontaneamente. Raramente existem déficits neurológicos residuais.

AVALIAÇÃO

A síndrome de Tolosa-Hunt é diagnosticada através da apresentação clínica, estudos de neuroimagem e resposta a esteróides. Testes laboratoriais e estudos de líquido cefalorraquidiano (LCR) são testes de suporte, mas ajudam a descartar outras causas de oftalmoplegia. A biópsia tecidual é diagnóstica, mas é considerada o procedimento de última escolha e raramente realizada, dado alto risco e dificuldades técnicas. A International Headache Society (IHS) inclui essa entidade em neuropatias cranianas dolorosas e outras dores faciais. O IHS estabelece critérios diagnósticos para THS que apresentam alta sensibilidade (aproximadamente 95% a 100%), mas baixa especificidade (aproximadamente 50%). Eles são resumidos da seguinte forma:

  • Cefaleia unilateral
  • Inflamação granulomatosa do seio cavernoso, fissura orbital superior ou órbita, como visto na RM ou biópsia
  • Paresia de um ou mais dos nervos da motricidade ocular extrínseca (III, IV e/ou VI) do mesmo lado
  • As paralisias dos nervos cranianos III, IV e/ou VI acompanham cefaleia em duas semanas ou menos, ou se desenvolveram simultaneamente com a cefaleia retrorbital
  • Cefaleia ipsilateral que não pode ser explicada por outra etiologia

NEUROIMAGEM

RM de crânio com contraste, especialmente a visão coronal, é um estudo diagnóstico crucial. Ela ajuda a excluir outros processos de doença que produzem oftalmoplegia dolorosa, pois raramente é normal em casos de síndrome de Tolosa-Hunt. A RM pode mostrar espessamento do seio cavernoso devido à presença de tecido mole anormal que é isointenso em T1, iso ou hipointenso em T2 com captação de meio de contraste. Outros achados de RM incluem convexidade da parede lateral do seio cavernoso e extensão para o ápice orbital. A tomografia computadorizada de alta resolução também pode mostrar alterações no tecido mole, mas carece de sensibilidade.

Assim, a RM deve ser realizada para melhor visualização da região do seio cavernoso e/ou fissura orbital superior. Os achados da RM têm baixa especificidade, e os achados acima mencionados também podem ser encontrados em linfoma, meningioma e sarcoidose. Há relatos de anormalidades vasculares no segmento intracavernoso da artéria carótida que mostram estreitamento irregular segmentar. Essas alterações podem ser detectadas por angiografia por RM, angiografia por TC, angiografia de subtração digital e geralmente resolvem com esteroides.

OUTROS TESTES

Quando há suspeita de síndrome de Tolosa-Hunt, a ressonância magnética, laboratório e LCR devem ser realizados para descartar outras causas de oftalmoplegia. A síndrome de Tolosa-Hunt continua sendo um diagnóstico clínico de exclusão. Os exames de sangue incluem hemograma completo, painel metabólico abrangente, HbA1c, taxa de sedimentação de eritrócitos, proteína C reativa, enzima conversora de angiotensina, anticorpo anti-nuclear, anticorpo citoplasmático anti-nuclear, anticorpo anti-dsDNA, anticorpo anti-SM, painel de Lyme, eletroforese de proteína sérica, teste de anticorpos treponêmicos. Os estudos do LCR incluem glicose, proteína, contagem celular e diferencial, citologia, cultura e GRAM, enzima conversora de angiotensina, VDRL e sorologia de Lyme. Espera-se que o sangue, assim como os estudos do LCR, seja normal nos casos de síndrome de Tolosa-Hunt. Se houver anormalidades encontradas, outro diagnóstico deve ser considerado.

A resposta à glicocorticóide tem valor diagnóstico. Tratar com altas doses de esteróides sistêmicos leva a uma melhora dramática na dor dentro de dois a três dias. A disfunção do nervo craniano melhora e há uma redução no volume de tecido anormal, bem como a intensidade do sinal na ressonância magnética nas próximas semanas de tratamento. A redução da dor ajuda a confirmar o diagnóstico e é ainda apoiada pela melhora da disfunção do nervo craniano e resolução dos achados da RM. No entanto, deve-se ter cuidado ao confirmar o diagnóstico da síndrome de Tolosa-Hunt com resposta esteróide pois outros processos, tais como neoplasias, infecção ou vasculite também podem ter essa resposta.

TRATAMENTO

Glucocorticóides são a base do tratamento desde que a síndrome foi descrita pela primeira vez. Mas não há dados específicos para dar recomendações sobre dose, duração ou via de administração. A remissão espontânea dos sintomas é conhecida e por ocorrer.. Tal como acontece com qualquer regime glicocorticóide, o tratamento para a síndrome de Tolosa-Hunt envolve terapia inicial de alta dose por alguns dias, seguido de um desmame gradual ao longo de semanas a meses. A resolução dos sintomas orienta o grau e a rapidez da redução. Estudos de imagem como a RM podem ser repetidos para acompanhamento.

Uma porcentagem muito pequena de pacientes exigirá imunossupressão com outros agentes, seja para evitar efeitos colaterais da terapia esteroide a longo prazo ou para a supressão a longo prazo do próprio processo da doença. Azatioprina, metotrexato, micofenolato de mofetil, ciclosporina e infliximab têm sido utilizados como terapia de segunda linha. Houve relatos de radioterapia sendo usado como terapia de segunda linha. Normalmente, esses pacientes devem ter um diagnóstico comprovado por biópsia da síndrome de Tolosa-Hunt, antes de iniciar uma terapia de segunda linha.

PROGNÓSTICO

A síndrome de Tolosa-Hunt é caracterizada pela melhora sintomática dramática observada com glicocorticóides. A melhora dos sintomas, especialmente o alívio da dor, geralmente é observada 24 a 72 horas após o início dos esteroides, com a maioria dos pacientes relatando melhora dentro de uma semana. As paralisias do nervo craniano melhoram gradualmente e podem levar de duas a oito semanas para recuperação. É incomum ter déficits residuais após o tratamento com esteróides. As recidivas tendem a ocorrer em cerca de 40% a 50% dos pacientes e podem ser ipsilaterais, contralaterais ou bilaterais. A recorrência é mais comuns em pacientes mais jovens do que em pacientes mais velhos. Cada recorrência deve idealmente ser investigada extensamente, pois a síndrome de Tolosa-Hunt é um diagnóstico de exclusão. Não está claro se os esteroides ajudam a prevenir recorrência.

DIAGNÓSTICOS DIFERENCIAIS

  • Anisocoria
  • Tumores de crânio benignos
  • Metástases cerebrais
  • Síndromes do seio cavernoso
  • Aneurismas cerebrais
  • Trombose Venosa Cerebral
  • Doença de Whipple do SNC
  • Neuropatia diabética
  • Hematoma epidural
  • Doença de Lyme
  • Meningioma
  • Enxaqueca
  • Neurosarcoidose
  • Craniofaringioma
  • Poliarterite Nodosa
  • Linfoma primário do SNC
  • Tumores malignos primários do crânio
  • Lúpus Eritematoso Sistêmico
  • Meningite tuberculosa
    Varicela Zoster
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Doenças Desmielinizantes Doenças Neuromusculares Neuroimunologia

Síndrome de Miller Fisher: Você sabe reconhecer ?

INTRODUÇÃO

As polineuropatias são uma disfunção de múltiplos nervos e divididas em duas grandes categorias: axonalmielínica. As neuropatias axonais causam sintomas relacionados ao dano e perda do axônio e são causadas por um grande número de doenças sistêmicas. As neuropatias mielínicas (desmielinizantes) produzem anormalidades porque as células de Schwann não interagem adequadamente com axônio. As células de Schwann são células gliais que desempenham um papel importante no sistema nervoso periférico, incluindo a condução saltatória de impulsos nervosos ao longo dos axônios, desenvolvimento e regeneração nervosa, modulação da atividade sináptica neuromuscular e apresentação de antígenos aos linfócitos T.

As neuropatias desmielinizantes incluem etiologias tóxicas, hereditárias e imuno-mediadas; estas últimas podem ser classificadas em aguda e crônica dependendo do início. As polineuropatias desmielinizantes agudas e imuno-mediadas (AIDP) são classificadas dentro do espectro da síndrome de Guillain-Barre (GBS), em homenagem aos médicos franceses que a descobriram. O foco da nossa revisão será a síndrome de Miller Fisher (MFS), uma variante rara do GBS. James Collier descobriu a variante pela primeira vez em 1932 e descreveu-a como uma tríade de sintomas, incluindo oftalmoplegia, ataxia e arreflexia. Miller Fisher mais tarde caracterizou em 1956, classificando como uma entidade única dentro do espectro GBS.

ETIOLOGIA

MFS e GBS resultam de uma resposta auto-imune aguda aberrante a uma infecção anterior (por exemplo, Campylobacter jejuni, citomegalovírus, vírus Epstein-Barr ou imunodeficiência humana vírus (HIV). Acredita-se que uma reação cruzada entre antígenos dos nervos periféricos e componentes microbiais/virais através do mimetismo molecular, desencadeia o processo inflamatório da doença. Aproximadamente dois terços dos casos são precedidos por sintomas de infecção do trato respiratório superior ou diarreia e aproximadamente 50% se desenvolvem após uma infecção. Os pesquisadores ainda não entendem completamente o mecanismo preciso da patogênese.

A MFS está associada principalmente à disfunção do terceiro, quarto e sexto nervos cranianos. No entanto, foram relatados casos com acometimento de outros nervos cranianos. Anticorpos contra o gangliosídeo GQ1b são um achado sorológico típico como descrito na seção de fisiopatologia deste artigo, mas a ausência de anticorpos não descarta completamente a doença. Outros fatores de risco associados à doença incluem o uso de certas drogas (heroína, estreptoquinase e isotretinoína), uso de terapia anti TNF-alfa, outras doenças auto-imunes concomitantes (lúpus sistêmico, doença de Hodgkin e sarcoidose), cirurgia, anestesia epidural, transplante de medula óssea, dentre outros.

 

Variantes do espectro da Síndrome de Guillain-Barré (Wakerley BR, Yuki N.Pract Neurol 2015;15:90–99)

EPIDEMIOLOGIA

A incidência mundial da SGB é de aproximadamente 1 a 2 em 100.000, com variante MFS representando um pequeno subconjunto dos casos (1 a 2 em 1.000.000). Acomete mais homens do que mulheres com uma proporção aproximada de 2:1 e uma média de idade de início de 43,6 anos. Tem maior incidência em asiáticos, estimada entre 15% a 25%  nessa população em comparação com 5% nas populações ocidentais. Uma infecção viral precede os sintomas neurológicos em 72% dos casos, com um período médio latente assintomático e de incubação de 10 dias. Um estudo recente que analisou pacientes admitidos com encefalite de Bickerstaff em um hospital terciário mostrou que a recorrência dos sintomas ocorre a uma taxa mais elevada em pacientes com MFS e Bickerstaff, do que nos casos de GBS.

FISIOPATOLOGIA

Mimetismo molecular entre nervo periférico e antígenos microbial/viral é considerado o cerne da fisiopatologia da doença, causada por uma ativação maladaptativa do sistema imune. A mobilização de linfócitos e também a resposta humoral e mediada por células desempenha um papel importante. Os gangliosídeos são carboidratos determinantes para a atividade auto-imune. Vários estudos sugerem que anticorpos contra gangliosídeos, o anticorpo IgG anti-GQ1b, são uma característica específica da MFS. Acredita-se que a presença de oftalmoparesia no MFS resulte de uma ação direta de anticorpos anti-GQ1b na junção neuromuscular entre os nervos cranianos e os músculos oculares. Outros distúrbios, incluindo oftalmoplegia aguda pós-infecciosa, também denominados MFS incompletos sem ataxia, encefalite de tronco encefálico de Bickerstaff (também denominada MFS atípica com sinais do sistema nervoso central), e síndrome de Guillain-Barre com oftalmoplegia (GBS-OP) apresentam um anticorpo anti-GQ1b positivo.

Cerca de 70% a 90% dos pacientes terão resultado positivo através de um ensaio de imunoabsorção enzimática (ELISA). Uma minoria de pacientes (10% a 30%) é considerada soronegativa (GQ1b-soronegativa)

HISTOPATOLOGIA

A primeira descrição neuropatológica da MFS foi em um relato de caso de Phillips e Anderson em 1984. Neste caso, o cérebro do paciente, que morreu inesperadamente por broncopneumonia, foi preparado para análise histopatológica. O exame microscópico com coloração para mielina mostrou desmielinização segmentar irregular e extensa associada à invasão de macrófagos (células de espuma) e linfócitos.

Essas alterações afetam tanto as raízes motoras quanto sensoriais no sistema nervoso periférico, bem como os nervos cranianos. O tronco cerebral e a medula espinhal, entre outras regiões do sistema nervoso central, são relativamente poupados. A microscopia eletrônica confirmou os achados acima e mostrou desmielinização completa de axônios e células de Schwann com macrófagos e linfócitos circundantes.

HISTÓRIA E EXAME CLÍNICO

A característica clínica da MFS é uma tríade de oftalmoplegia aguda, arreflexia e ataxia no contexto de uma doença bacteriana ou viral anterior. A parestesia distal com ou sem fraqueza também está presente. O pico dos sintomas em média ocorre em quatro semanas ou menos. Outros sintomas associados incluem diplopia ou visão turva, disartria, tontura e formigamento das extremidades. O envolvimento do nervo craniano é típico, resultando em paresia facial, oculomotora ou bulbar, que pode se estender aos membros. O exame físico inclui achados típicos de SGB como paresia facial, hiporeflexia distal sem sinais de disfunção do neurônio motor superior e hipoestesia tátil e palestésica (vibração) nas extremidades distais.

A disfunção autonômica como hipertensão arterial, hipotensão ou arritmia cardíaca se apresenta em GBS/MFS avançada não tratada. Curiosamente, o reflexo corneano pode estar prejudicado.

AVALIAÇÃO

Se houver suspeita clínica para MFS (ou qualquer variante de GBS), justifica-se uma punção lombar com estudos apropriados de líquido cefalorraquidiano (LCR) para estreitar ainda mais o diagnóstico diferencial. Uma característica da SGB e da MFS, é uma dissociação albuminocitológica, uma combinação de contagem celular normal e aumento da proteinorraquia, encontrada em aproximadamente 90% dos pacientes no pico da apresentação dos sintomas.

Apenas metade dos pacientes tem dissociação albuminocitológica na análise inicial. Um nível de proteína normal, especialmente no início da doença, não exclui o diagnóstico. Aproximadamente 10% dos pacientes com GBS tem LCR normal.

Aproximadamente 15% a 20% têm um ligeiro aumento na contagem de células no LCR (5 a 50 células/microlitro). Além disso, estudos de condução nervosa podem subsidiar o diagnóstico e fornecer informações prognósticas. Para a MFS, estudos eletrodiagnósticos podem mostrar respostas sensoriais reduzidas ou ausentes sem retardar os estudos de condução sensorial. Os exames de CT/RM da coluna vertebral podem mostrar espessamento e realce das raízes nervosas espinhais intratecais e da cauda equina. A literatura descreve anormalidades das colunas posteriores da medula espinhal, III, VI e VII nervos cranianos. Os critérios de Brighton são uma ferramenta validada e quantitativa que utiliza história clínica, exame físico, laboratório e achados de imagem para diagnosticar a GBS e suas variantes, incluindo a MFS.

O sistema de pontuação baseia-se nas seguintes características:

  • Fraqueza bilateral e flácida dos membros (100% dos pacientes)
  • Diminuição ou ausência de reflexo tendinoso profundo nas extremidades distais
  • Curso monofásico e tempo entre o início e o nadir é de 12 horas a 28 dias (97% dos pacientes)
  • Reflexos tendinosos profundos diminuídos ou ausentes nos membros paréticos (91% dos pacientes)
  • Contagem de células do líquido cefalorraquidiano < 50/microlitro (100% dos pacientes)
  • Concentração de proteína do líquido cefalorraquidiano maior do que a faixa de referência (49% dos pacientes inicialmente, 88% em 3 semanas
  • Resultados do estudo de condução nervosa consistentes com 1 dos subtipos da síndrome de Guillain-Barré (99% dos pacientes)
  • Ausência de um diagnóstico alternativo para paresia

Os critérios de Brighton variam de nível 1 (nível mais alto de certeza diagnóstica) ao nível 4 (diagnóstico de exclusão da síndrome de Guillain-Barre).

TRATAMENTO E MANEJO

MFS é tratada principalmente com cuidados de suporte adequados, controle da dor, suporte respiratório conforme necessário, e imunoterapia. Embora usados no passado, os esteroides orais ou intravenosos (IV) não são mais recomendados no tratamento de GBS ou MFS porque são ineficazes. A imunoglobulina IV (IVIG) e a plasmaférese são tratamentos eficazes. Não existe diferença entre os desfechos primários de mortalidade, incapacidade e tempo de intubação entre a IVIG e a plasmaférese. Pacientes com MFS geralmente não necessitam de imunoterapia, presumivelmente porque têm um bom prognóstico e recuperação espontânea. A IVIG deve ser considerada em doentes com síndrome de Miller Fisher grave que apresentem dificuldades respiratórias e deglutição, apesar da falta de evidência. No geral, o IVIG é preferido em relação à plasmaférese devido à conveniência, disponibilidade e efeitos adversos mínimos, no entanto, o custo pode ser proibitivo.

Antes da terapia com IVIG, os clínicos devem verificar os níveis séricos de IgA, pois os pacientes com deficiência de IgA apresentam maior risco de anafilaxia. A dose habitual de IVIG é de 2 g/kg dividida ao longo de 2 a 5 dias. Um segundo curso de tratamento pode ser necessário para alguns pacientes. Em crianças e adolescentes, é administrada uma dose de 1 g/kg por dose IV por dia durante 2 dias. Alternativamente, foram utilizados 400 mg/kg por dose IV por dia durante 5 dias. Para doentes com comprometimento renal, deve-se utilizar aproximadamente 50% da dose habitual. A plasmaférese é eficaz quando administrada dentro de 2 semanas após o início da doença em pacientes que são incapazes de caminhar, atingindo a maior eficácia dentro de 7 dias após o início da fraqueza. Sessões de plasmaférese (2 a 3 L de plasma/peso corporal) ao longo de 2 semanas é o curso padrão para pacientes que não conseguem andar sem assistência. Pacientes levemente afetados com baixo escore de incapacidade ainda se beneficiam de 2 sessões de 1,5 volumes plasmáticos. As contra-indicações para a plasmaférese incluem o uso prévio recente de terapia de infusão de IVIG (relativa), instabilidade hemodinâmica, gravidez, sepse e hipocalcemia. O alívio da dor é uma consideração importante e uma barreira à reabilitação no hospital. Em um estudo de intervenção dolorosa em pacientes com GBS, 75% dos pacientes necessitaram de opioides orais ou parenterais para o tratamento da dor e 30% dos pacientes necessitaram de opiáceos IV. Uma combinação de medicamentos é muitas vezes necessária devido a natureza mista da dor. Os medicamentos indicados incluem gabapentina, pregabalina, carbamazepina e amitriptilina.

Opióides orais ou intravenosos, devem ser usados com extremo cuidado devido ao efeito supressor na unidade respiratória, e efeitos colaterais do sistema autônomo como retenção urinária. A terapia profilática de trombose venosa profunda (TVP) deve ser iniciada prontamente para reduzir o risco de embolia pulmonar. A administração de doses profiláticas de heparina subcutânea ou enoxaparina é recomendada. Alternativamente, meias de compressão mecânica podem ser usadas em pacientes adultos incapazes de caminhar. Se houver disfunção autonômica, pode ser necessário um tratamento adicional de suporte. Se o paciente é moderado a severamente bradicárdico e em risco de assistolia, um marcapasso cardíaco pode ser necessário.

Se houver disfagia, um tubo nasogástrico pode ser necessário para alimentação e nutrição. O cateterismo da bexiga pode aliviar pacientes com retenção urinária. Laxantes podem ser usados para ajudar na constipação. A fisioterapia precoce durante a doença e a reabilitação precoce é fundamental uma vez que o paciente melhora clinicamente. A disposição de internação e unidade de terapia intensiva (UTI) é uma consideração importante para um paciente com GBS aguda e sua variante MFS. Isto é baseado na gravidade dos sintomas e, mais importante, no estado respiratório. A ventilação mecânica é necessária para os 20% a 30% dos pacientes que desenvolvem insuficiência respiratória; intubação endotraqueal e até mesmo traqueostomia pode ser necessária. Sinais de fadiga muscular respiratória incluem taquicardia, taquipnéia, movimento assíncrono do peito/abdômen e uso evidente de músculos acessórios.

A admissão na UTI e ventilação mecânica são recomendadas em pacientes com pelo menos 1 critério maior ou dois critérios menores. Os principais critérios incluem hipercapnia PaCO2 maior que 48 mmHg, hipoxemia PaO2 menor que 56 mmHg em ar ambiente, capacidade vital inferior a 15 mL/kg de peso corporal e força inspiratória negativa menor que -30 cm H2O. Critérios menores incluem tosse ineficiente/fraca, disfagia e atelectasia, evidenciado em uma radiografia de tórax.

DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL

A MFS pode ser confundida com distúrbios semelhantes com características clínicas sobrepostas. O diferencial mais comum é encefalite Bickerstaff e uma variante da GBS chamada de fraqueza faríngeo-cervical-braquial. Características distintivas da encefalite Bickerstaff é a presença de hiperreflexia e encefalopatia. A variante faríngeo-cervico-braquial da GBS caracteriza-se clinicamente por fraqueza aguda dos músculos orofaríngeo, pescoço e ombro, disfagia e paresia facial com reflexos e força preservada nas extremidades inferiores. Estes 3 distúrbios têm em comum a presença de anticorpos anti-gangliosídeos no LCR. O início gradual da MFS é um fator chave para distingui-lo do AVC agudo do tronco encefálico. Outros diagnósticos diferenciais a serem considerados incluem encefalopatia de Wernicke, miastenia gravis ocular, síndrome de Lambert Eaton, esclerose múltipla e sarcoidose, entre outras doenças autoimunes. Neuroimagem (CT/RM ou RM) e eletrodiagnóstico (EMG, condução nervosa ou potencial evocado), entre outros testes auxiliares no sistema nervoso central e periférico podem ser úteis para excluir esses diagnósticos alternativos. Vale ressaltar, sob uma variante incerta de GBS além da MFS e/ou suspeita de encefalite de Bickerstaff, o regime de tratamento permanece inalterado: IVIG ou  plasmaférese.

PROGNÓSTICO

O resultado da MFS geralmente é bom com casos fatais inferiores a 5%. O tempo médio de recuperação varia entre 8 a 12 semanas. Sintomas residuais podem estar presentes em alguns pacientes, e a recorrência tem sido relatada na literatura. Na GBS, no entanto, a hiponatremia é preditiva de mau prognóstico, com o desenvolvimento de síndrome de secreção inadequada de hormônio antidiurético (SIADH).

Cerca de 21% a 48% dos pacientes com GBS podem sofrer de hiponatremia. A hiponatremia como fator preditivo independente para mortalidade tem sido considerada em estudos mais recentes.  O estado respiratório e as complicações na UTI como principais preditores de mortalidade e morbidade.

COMPLICAÇÕES

A complicação mais comum é a fadiga generalizada, relatada em três quartos dos pacientes com GBS e MFS. A recuperação tende a ser melhor em pacientes com MFS. Cerca de um terço de todos os pacientes ainda experimentam dor um ano após o início. Complicações graves são mais prováveis em pacientes com internação prolongada na UTI. Estes incluem sepse, pneumonia, TEP/TVP e sangramento gastrointestinal. Outras complicações podem surgir de pacientes que sofrem de disfunção autonômica, incluindo arritmias e íleo paralítico.

A fadiga muscular respiratória é uma complicação temida em pacientes com mais de 50 anos de idade, devido ao risco de mortalidade por insuficiência respiratória. Entre os pacientes gravemente acometidos, 20% a 33% podem ser incapazes de caminhar por mais de 6 meses após o início dos sintomas, especialmente se infectados com C. jejuni. Os pacientes também podem sofrer de doença psiquiátrica crônica devido à dor persistente e incapacidade.

Um paciente que recebeu alta com SGB ou MFS pode necessitar de um longo e intenso programa de fisioterapia para recuperar a função motora. A recuperação completa depende de muitos fatores, incluindo a gravidade dos déficits neurológicos no início, a idade do paciente, complicações, motivação e objetivos do paciente, entre outros. Uma avaliação completa da fisioterapia e terapia ocupacional no hospital é essencial para identificar as necessidades e objetivos da reabilitação do paciente.

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Cefaleia Neuroftalmologia Neurologia Geral

Hipertensão Intracraniana Idiopática

INTRODUÇÃO

Pseudotumor cerebri (PTC), também conhecido pelo nome hipertensão intracraniana idiopática (IIH), é um distúrbio que cursa com aumento da pressão intracraniana (PIC),  cefaleia, papildema, alterações da visão e zumbido pulsátil no cenário de neuroimagem normal e líquido cefalorraquidiano (LCR) também sem alterações. Ela afeta principalmente mulheres com excesso de peso em idade fértil, no entanto mulheres de todas as idades, homens e crianças de ambos os sexos também podem ser afetadas. Existem múltiplas hipóteses sobre a etiologia do PTC, incluindo diminuição da absorção e/ou aumento da produção de LCR. Independentemente da etiologia, esse distúrbio pode tornar-se debilitante e pode levar à perda permanente da visão. Assim, o diagnóstico e o tratamento oportunos são fundamentais para se evitar essa sequelas graves e permanentes.

ETIOLOGIA

A etiologia primária é um acúmulo de líquido cefalorraquidiano (LCR), seja através da diminuição da reabsorção e/ou aumento da produção; isso leva a uma pressão intracraniana elevada, gênese dos sintomas e sinais descritos. Não há nenhuma causa comprovada para a diminuição da reabsorção ou aumento da produção (daí o termo hipertensão intracraniana idiopática); no entanto, existem alguns mecanismos propostos (vide abaixo).

EPIDEMIOLOGIA

A condição afeta mais comumente mulheres de 20 a 44 anos com um incidência anual de 19,3/100.000 naqueles que pesam 20% ou mais do que o peso corporal ideal. A incidência anual em todas as mulheres de 15 a 44 anos é de 3,5 por 100.000. A incidência anual de PTC na população geral é de 0,9 por 100.000. Acomete desproporcionalmente mulheres e, ao considerar apenas pacientes pós-púberes, 90% de todos os casos ocorrem no sexo feminino. Existe uma relação positiva entre o sexo feminino, o IMC elevado e o risco de PTC.

Crianças de ambos os sexos são afetadas igualmente antes da puberdade (definida como uma idade menor de 12 anos). A obesidade correlaciona-se menos comumente com o paciente pré-puberal. Os homens com idade entre 12 e 15 anos têm incidência anual de 0,8 por 100.000; mulheres de 12 a 16 anos têm incidência anual de 2,2 por 100.000.

FISIOPATOLOGIA

Os mecanismos propostos envolvem os sistemas vascular, hormonal e celular.

  • Vascular: Um dos achados radiológicos mais comuns é a estenose de seio transverso estenose, o que sugere um componente vascular. No entanto, o consenso é que isso provavelmente é secundário ao aumento da PIC, e não a causa. Isso resulta em um feedback positivo que é aliviado pela remoção do LCR.
  • Hormonal: O excesso de aldosterona (associado à obesidade e Síndrome dos Ovários Policísticos – SOP) comumente se correlaciona com PTC. Isso afetaria o receptor de mineralocorticóide do plexo coróide, levando ao aumento da produção de LCR. Infelizmente, esse mecanismo ainda não foi validado.
  • Celular: O aumento da resistência ao fluxo de saída ao LCR tem sido demonstrado em múltiplos estudos experimentais e é a principal teoria para o desenvolvimento do PTC. A resistência à saída pode ser devido a um efeito do estrogênio ou do ácido retinóico (ambos elevados pela obesidade) nas células epiteliais.

Finalmente, a predileção do PTC para populações mais jovens poderia ser explicada pela diminuição da produção de LCR com o envelhecimento. Aproximadamente 600 mililitros são produzidos diariamente, mas diminui com o aumento da idade.

HISTÓRIA E EXAME FÍSICO

Os achados históricos clássicos incluem:

  • Cefaleia (98% dos casos) em qualquer localização (bilateral, frontal, retrobulbar), muitas vezes diária, e às vezes mais frequente pela manhã (pelo efeito da gravidade) ou com Valsalva (tossir, evacuar, espirrar, etc). Os sintomas associados incluem náuseas, vômitos e fotofobia, bem como cervicalgia e dorsalgia.
  • Perda de visão transitória: pode ser monocular ou binocular, parcial ou completa, e normalmente dura por alguns segundos de cada vez. A perda de visão é provavelmente devido ao edema do disco óptico levando à isquemia temporária do nervo óptico. A perda de visão transitória ocorre em até 70% dos casos.
  • Diplopia: binocular e horizontal devido à paralisia do VI NC (abducente).
  • Zumbido pulsátil: síncrono com o batimento cardíaco. O zumbido pode ser unilateral ou bilateral. Este zumbido é hipotético devido à transmissão de pulsações vasculares pelo LCR sob pressão aumentada nas paredes dos seios venosos. Ocorre em até 60% dos casos.
  • Fotopsia: descrito como flashes repentinos de luz; ocorre em até 54% dos casos.
  • Perda de visão persistente: ocorre em até 32% dos casos.

Os achados clássicos do exame físico incluem:

  • Papiledema: devido ao aumento da pressão intracraniana.
  • Acometimento de abducente com paralisia do reto lateral: pode resultar em esotropia. O paciente pode experimentar diplopia horizontal.
  • Perda de campo visual: ocorre com mais frequência do que alterações na acuidade visual. Um estudo constatou que 96% dos pacientes apresentam perda visual de diferentes graus. Os tipos mais comuns de perda de campo incluem aumento do ponto cego fisiológico e a perda de porções inferonasais do campo visual.

AVALIAÇÃO

A avaliação dos pacientes com sinais e sintomas de PTC inclui neuroimagem, punção lombar com medida de pressão de abertura e análise do LCR, oftalmoscopia, teste de acuidade visual, campimetria computadorizada (e/ou manual) e exames laboratoriais.

A neuroimagem por ressonância magnética (RM) com venografia (MRV) é a modalidade de imagem preferida e é usada para descartar outras causas secundárias de hipertensão intracraniana. A imagem revela parênquima e ventrículos normais. Outros achados na RM que podem sugerir PTC mas não diagnósticos incluem estenose do seio transverso, achatamento da esclera posterior, distensão do espaço subaracnóideo perióptico, sela vazia e tortuosidade vertical do nervo óptico orbitário.

Tomografia computadorizada (TC) pode ser realizada se houver contraindicações para RM, mas é menos sensível e específica.

Punção lombar com pressão de abertura superior a 25cm H2O em adultos e maior que 28cm H2O em pacientes de 1 a 18 anos, no cenário de LCR normal e neuroimagem negativa, é sugestiva para PTC. Análise do CSF deve incluir contagem celular e diferencial, glicose, proteína, gram e cultura.

Avaliação oftalmológica é importante para se documentar edema de disco óptico, conhecido como papildema. Tipicamente, um maior o grau de papilledema corresponde a perda de visão mais grave. Teste de acuidade visual: avalia para sequelas visuais da doença. Teste de perimetria: mais sensível quanto ao grau de perda visual em comparação com o teste de acuidade visual. Contagem sangüínea completaPara descartar anemia ou causas linfoproliferativas do papildema.

O diagnóstico envolve a utilização dos Critérios de Dandy Modificado:

  • Papiledema;
  • Exame neurológico sem déficits focais localizatórios, exceto paresia de IVN (abducente);
  • Parênquima cerebral normal, sem evidências de hidrocefalia, massas ou lesões estruturais e sem realce meníngeo anormal, à RM de crânio
  • Análise bioquímica e citológica do LCR normal;
  • Pressão de abertura liquórica ≥25 cmH2O em adultos.

TRATAMENTO E MANEJO

Os pilares de tratamento médico incluem:

  • Punção lombar diagnóstico: pode aliviar transitoriamente os sintomas ou, em alguns casos, levar a uma resolução completa (incomum)
  • Perda de peso: em torno de 5 a 10% do peso corporal total
  • Inibidores da anidrase carbônica (monitorar com gasometria venosa devido ao desenvolvimento de acidose metabólica)
    • Acetazolamida) diminui a produção de LCR (até 50%) e funciona como um diurético. Estudo Nordic usou até 4g/dia
    • Topiramato: classicamente usado para a profilaxia da enxaqueca. Ë útil porque também inibe anidrase carbônica (potência fraca) e pode levar à perda de peso (controle do apetite)
  • Diuréticos (furosemida, clortalidona): menos eficazes na redução dos sintomas do que inibidores da anidrase carbônica (fraca evidência). Quando usado com inibidores de CA, pode levar a hipocalemia.
  • Fenestração da bainha do nervo óptico (descompressão): consiste em fazer fendas na dura e aracnóide posterior a o globo leva a um aumento do fluxo de LCR e diminuição da pressão sobre o nervo óptico. Esta operação é reservada principalmente para perda de visão grave e fulminante, refratária ao tratamento farmacológico.
  • Shunts: através de uma derivação ventriculoperitoneal (DVP) ou lomboperitoneal (DLP). Mais eficazes na redução da cefaleia e menos eficazes para corrigir a perda visual.
  • Stente venoso: Comum encontrarmos estenose dos seios durais, especialmente transverso e sigmóide. Nesses casos em que o gradiante trans-estenose for favorável (aferido por cateterismo cerebral), pode haver resolução do quadro.

DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL

O diagnóstico diferencial da hipertensão intracraniana idiopática inclui etiologias que podem levar ao aumento da PIC

  • Trombose dos seios venosos cerebrais
  • Lesão expansiva intracraniana
  • Hidrocefalia estrutural
  • Compressão da veia jugularS
  • Síndrome da veia cava superior
  • Diminuição da absorção do LCR (secundária à meningite ou após hemorragia subaracnóidea)
  • Hipertensão maligna

COMPLICAÇÕES

A complicação mais preocupante da PTC é a perda permanente da visão devido à compressão do nervo óptico secundária à pressão intracraniana elevada. Outras complicações estão relacionadas principalmente aos efeitos colaterais do tratamento:

  • Acetazolamida: hipocalemia, parestesias das extremidades, e disgeusia, acidose metabólica
  • Diuréticos (furosemida): hipocalemia, hipomagnesemia
  • Punção lombar: infecção, dano às estruturas circundantes e cefaleia pós-punção lombar
  • Cirurgia: infecção, diplopia (transitória ou permanente) e perda visual transitória ou permanente secundária à oclusão da artéria retiniana central ou neuropatia óptica isquêmica (NOIA)