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Encefalite Herpética: Uma revisão

INTRODUÇÃO

Infecções herpéticas foram bem documentadas mesmo na literatura grega antiga. Os vírus da herpes são uma família de vírus de DNA de cadeia dupla. Existem oito tipos diferentes de vírus herpes que afetam os seres humanos (vírus do herpes humano (HHV). A encefalite por herpes simples é uma doença aguda ou subaguda associada à disfunção cerebral focal ou global causada por vírus herpes simples pertencentes ao tipo 1 (HSV-1) ou ao tipo 2 (HSV-2). A grande maioria dos casos é causada por HSV-1, enquanto HSV-2 é responsável por menos de 10%. Quase toda a encefalite herpes além do período neonatal é causada pelo herpes simples tipo 1 (HSV-1), que é identificado como a causa mais comum de encefalite fatal, ocorrendo em um padrão esporádico e não sazonal em todo o mundo.

A encefalite por herpes em recém-nascidos pode ser devido ao HSV-1 ou ao HSV-2, embora este último seja mais comum. HSV-2 também pode causar encefalite em pacientes imunocomprometidos. A encefalite herpes simplex 1 (HSV-1) em adultos está associada a morbidade significativa e morte apesar do tratamento com terapia antiviral. A encefalite por herpes simples é uma doença devastadora em lactentes e crianças, independentemente do tratamento. A encefalite neonatal causada pelo HSV-2 envolve o cérebro de forma mais global e resulta em mais sequelas neurológicas.

ETIOLOGIA

HSV-1 e HSV-2 são membros da família do herpesvírus humano, que também inclui o vírus varicela-zoster (VZV; HHV-3), vírus Epstein-Barr (HHV4), citomegalovírus (HHV-5), HHV-6, HHV-7 e HHV-8 (herpesvírus associado ao sarcoma de Kaposi). Todos os vírus do herpes humano, exceto o HHV-8, são conhecidos por causar encefalite, embora a grande maioria das encefalites por herpes seja causada vírus herpes simples especialmente HSV-1 em adultos.

Após a infecção inicial, o vírus estabelece infecção latente no hospedeiro e permanece dormente até ser reativado. Os mecanismos complexos conhecidos por manter a latência incluem a supressão de genes de fase lítica viral, juntamente com a abolição ou evasão de mecanismos de defesa celular do hospedeiro por alteração de respostas imunes inatas e adaptativas. O HSV-1 geralmente causa uma infecção inicial caracterizada por lesões orais que podem seguir um curso remitente e recidivante com diminuição da frequência, gravidade e duração. A infecção por HSV-2 geralmente causa lesões genitais que são observadas para ocorrer cerca de uma ou duas semanas após a infecção primária. Aqui, novamente, a gravidade das recidivas diminui ao longo de algum tempo à medida que a imunidade do hospedeiro melhora lentamente.

O cérebro é afetado através da propagação local de um sítio periférico ou possível viremia. Existem presumivelmente 3 rotas pelas quais o HSV-1 pode entrar no cérebro a partir do local periférico inicial da infecção. O primeiro caminho é da infecção oro-faríngea primária até o cérebro via nervos trigeminais ou olfativos. O segundo mecanismo envolve as mesmas vias neuronais a partir da reativação de uma infecção inicial na periferia. O último mecanismo é puramente devido à reativação do HSV in-situ latente no cérebro. A viremia está bem documentada em recém-nascidos e pacientes imunocomprometidos. A infecção primária causa encefalite na maioria das crianças. A encefalite neonatal pode ser devido a infecção primária ou infecção secundária devido a viremia e envolvimento multissistêmico. Nos neonatos, a infecção primária é quase sempre adquirida devido à exposição perinatal durante o parto ou pós-parto. O aumento da suscetibilidade às infecções por herpes é observado com sinalização molecular defeituosa nas vias Toll-Like Receptors-3 (TLR-3), alteração no alótipo MHC classe 1 e o receptor de alta afinidade/par de ligante KIR2DL2/HLA-C1 e no dimorfismo CD16A-158V/F.

Pessoas que tomam certos medicamentos imunossupressores (por exemplo, natalizumab) ou agentes anti-inflamatórios (por exemplo, inibidores alfa TNF) também são considerados para ter maior susceptibilidade à encefalite HSV-1.

EPIDEMIOLOGIA

HSV-1 é a causa mais comum de encefalite esporádica com risco de morte em todo o mundo e não exibem qualquer variação sazonal. Cerca de 60% – 90% dos idosos em todo o mundo são soropositivos para HSV-1. Uma pesquisa realizada nos EUA de 2005 a 2010 entre pessoas entre 14 e 49 anos encontrou soropositividade para HSV-1 e HSV-2 em aproximadamente 54% e 16%, respectivamente. A incidência anual de encefalite por herpes simplex é de aproximadamente 2 a 4 por 1000.000 habitantes em todo o mundo. A encefalite por HSV-1 constitui 10% a 20% dos 20.000 pacientes anuais de encefalite viral nos EUA. Um estudo multicêntrico de base populacional identificou o herpes simples como a causa mais comum de encefalite infecciosa no Reino Unido. O HSV é novamente o patógeno mais comum identificado em pacientes com encefalite hospitalizada na Austrália. A incidência de encefalite HSV-1 parece ser quase semelhante na Suécia e nos Estados Unidos, como demonstrado por estudos nesses países. Embora todas as faixas etárias sejam afetadas, a incidência é mais comum e grave em crianças e idosos. Quase um terço dos casos ocorreu em crianças e adolescentes, com metade dos pacientes com mais de 50 anos de idade. Ambos os sexos são igualmente afetados.

FISIOPATOLOGIA

A virulência e invasividade dependem de fatores imunes virais e dos hospedeiros. O mecanismo exato da lesão neuronal é desconhecido. Pode ser devido a lesões diretas causadas pelo vírus ou por uma lesão celular imuno-mediada. O HSV-1 pode induzir apoptose das células envolvidas afetando a morte celular programada. Um estudo retrospectivo sobre imagem encontrou envolvimento do lobo temporal em 60% dos pacientes, com envolvimento do lobo temporal puro em 20%, envolvimento extratemporal puro em 15% e imagem normal em 25% dos pacientes. Estudos na era pré-aciclovir documentaram uma infecção viral em rápida evolução dentro do sistema límbico que se espalha para ambos os lados do cérebro com inflamação resultante e necrose das áreas envolvidas dentro de três semanas. Áreas líticas e hemorrágicas são freqüentemente observadas na parte medial dos lobos temporais e na parte inferior dos lobos frontais. A característica patognomônica na biópsia cerebral é a encefalite hemorrágica em espécimes orbitofrontais ou límbicas. Os corpos de inclusão Cowdry A também são vistos. Também foi documentado um relato de patologia granulomatosa sensível aos corticosteróides vasocêntricos focais. Não há evidências de aumento da incidência de encefalite por herpes simples  em hospedeiros imunocomprometidos, embora a mortalidade e morbidade sejam significativamente maiores. Acometimento mais difuso com a predominância de áreas do lobo extratemporal é frequentemente observado nesses pacientes. A histopatologia revelou padrão “pseudo isquêmico” não inflamatório nas autópsias.

APRESENTAÇÃO CLÍNICA E EXAME FÍSICO

A apresentação clínica da encefalite herpes poder ser aguda ou subaguda. Uma fase prodrômica de febre, mal-estar, dor de cabeça e náusea muitas vezes precede sintomas neurológicos mais graves. As características clínicas comuns da encefalite por HSV -1 incluem a alteração do estado mental com duração de mais de 24 horas associada a outras características da inflamação cerebral, incluindo febre, cefaleia, convulsões e déficits neurológicos focais. Alterações cognitivas, comportamentais e de personalidade também foram descritas. Outras características associadas incluem incontinência urinária e fecal, meningite asséptica, erupções cutâneas com distribuição nos dermátomos e síndrome de Guillain-Barré. A meningite recorrente benigna é uma manifestação atípica. As síndromes comportamentais mencionadas acima incluem hipomania, síndrome de Klüver-Busy e vários graus de amnésia.

Mudanças comportamentais ou de personalidade muitas vezes podem ser mal diagnosticadas como um transtorno psiquiátrico. A encefalite HSV-1 raramente pode se manifestar como encefalite recorrente do tronco cerebral. A encefalite autoimune com anticorpos dirigidos contra o receptor N- metil-d-aspartato (NMDA) para glutamato deve ser considerada em crianças e adultos jovens que apresentem sintomas neurológicos após uma recente recuperação da encefalite herpes simples. Apresentações raras incluem afasia seletiva e hemorragia intracerebral em um paciente HIV positivo. Apresentação com sintomas extrapiramidais devido ao envolvimento dos núcleos da base em uma criança foi relatada.

Os achados do exame físico mais comuns incluem febre e alteração do estado mental. Sinais meníngeos podem ser detectados, embora o meningismo seja incomum. Os déficits neurológicos geralmente são de início agudo com duração inferior a uma semana, e geralmente incluem paralisias focais do nervo craniano, hemiparesia, afasia, ataxia, defeitos de campo visual e papildema. A síndrome opercular anterior tem sido descrita como apresentação inicial ou associada à encefalite. A encefalite herpes simplex infantil apresenta características clínicas, incluindo febre, letargia, comportamento alterado ou sonolência, com convulsões focais. A encefalite por herpes simples no recém-nascido geralmente se manifesta entre 1-3 semanas de vida, e as características incluem irritabilidade, letargia, má alimentação associada a tremores ou convulsões. Lesões cutâneas herpéticas são comuns na encefalite neonatal. Testes de função hepática alterados e trombocitopenia são comuns quando a encefalite ocorre como parte do envolvimento multiórgão. O HSV-2 raramente pode se manifestar com mielite associada.A apresentação pode ser atípica ou sutil sem sintomas prodrômicos em pacientes imunocomprometidos (por exemplo, indivíduo HIV positivo ou em corticoterapia)

AVALIAÇÃO

Nenhuma das características clínicas são patognomônicos da encefalite herpes simples. Portanto, a investigação deve ser rápida sem atrasar o tratamento. Um alto índice de suspeita precisa estar presente, especialmente em imunocomprometidos apresentando encefalopatia febril. Alterações cognitivas ou comportamentais ou de personalidade podem ser facilmente diagnosticadas como uma doença psiquiátrica.

Exames de sangue de rotina podem mostrar evidências de infecção ou detectar insuficiência renal onde as doses de drogas podem ter de ser modificadas. Déficits neurológicos focais, achados de tomografia computadorizada (TC) ou ressonância magnética (MRI) e exame do LCR também podem levar tempo para se manifestar. Um diagnóstico definitivo pode ser alcançado apenas pelo teste de reação em cadeia da polimerase (PCR) do HSV, ou raramente por meio de uma biópsia cerebral. A RM tem sensibilidade de 80% – 90% na detecção de anormalidades na encefalite herpética. A RM com imagens ponderadas por difusão é mais sensível. A anormalidade clássica é o envolvimento do lobo temporal (às vezes associado à hemorragia), com alterações precoces associadas da substância branca. As alterações do lobo temporal inferomedial são mais comumente observadas com anormalidades ocasionais no giro cingulado. Os gânglios basais são tipicamente poupados.

A TC é menos sensível do que a RM e será capaz de detectar as anormalidades apenas na metade a dois terços dos pacientes. Pode levar 3-4 dias para manifestar as alterações nos lobos temporais ou frontais. Hipodensidades, hemorragias e edema são frequentemente observadas, enquanto o realce pelo meio de contraste pode levar quase uma semana.A tomografia computadorizada por emissão de fóton único (SPECT) e a tomografia computadorizada dinâmica de emissão de fóton único de cisteinato de tecnécio 99 (T-99-m ECD SPECT) foram encontrados para ser útil em pequenos estudos.

O LCR pode mostrar xantocromia no contexto agudo. Uma pleocitose linfocítica na faixa de 10 – 500 leucócitos/microlitros pode ser observada associada a aumento de hemácias (10-500/microlitros) devido à patologia hemorrágica subjacente. O nível de glicose será normal ou ligeiramente baixo. O perfil do LCR pode ser inicialmente normal em cerca de 5% -10% dos pacientes, especialmente em crianças. O perfil normal do LCR também foi descrito em adultos imunocompetentes na fase inicial da doença e em pacientes que estão tomando inibidores alfa do fator de necrose tumoral (TNF). Verificou-se que os valores de contagem celular e proteínas aumentaram nas avaliações seriadas. A pleocitose do LCR pode estar ausente em pacientes imunocomprometidos. PCR CSF deve ser realizado para HSV-1 e HSV-2. O teste de PCR tem uma sensibilidade de 94% -98%, sendo a especificidade 98% -100%.

A PCR do LCR geralmente se torna positiva dentro de 24 horas após o início dos sintomas e permanecerá detectável 5-7 dias mesmo após o início da terapia com aciclovir.

Testes falso-negativos podem resultar de menor carga viral nas primeiras 72 horas, ou pela presença de sangue no LCR com hemoglobina interferindo na PCR. Uma PCR falso-negativa também pode ser causada por terapia com aciclovir de mais de 48 horas. Uma PCR negativa obtida em um paciente com alta probabilidade pré-teste obtida dentro de 3 dias após o início dos sintomas deve ser repetida para descartar encefalite hermpática. no caso de alta probabilidade pré-teste com uma PCR HSV inicialmente negativa, as diretrizes da Infectious Diseases Society of America (IDSA) de 2008 recomendam continuar terapia com aciclovir e repetir PCR LCR dentro de 3-7 dias.

Eletroencefalograma (EEG) tem boa sensibilidade a padrões anormais, mas tem baixa especificidade. Anormalidades focais são observadas em mais de 80% dos casos. As formas de onda periódicas ou as descargas epileptiformes paroxísticas lateralizantes (PLED) são altamente consistentes com a encefalite herpética nos ambientes clínicos apropriados, embora sua ausência não exclua essa patologia. EEG também podem exibir ondas lentas de alta amplitude intermitentes proeminentes sobre as áreas temporais afetadas. Padrões de abrandamento difuso também são descritos.

A biópsia cerebral é muito raramente realizada nos dias modernos devido à disponibilidade de testes de PCR HSV no LCR, que são altamente sensíveis e específicos. Complicações relacionadas ao procedimento foram relatadas em 3% dos pacientes com uma biópsia cerebral. Além disso, os medicamentos antivirais atualmente disponíveis apresentam bons perfis de segurança, e até mesmo o tratamento empírico com aciclovir poderia ser iniciado pelo menos por uma curta duração em casos suspeitos até e a menos que o diagnóstico seja refutado. Um caso raro de inflamação granulomatosa vasocêntrica responsiva aos corticosteróides na encefalite HSV-1 em dois pacientes adultos detectados apenas por biópsia cerebral foi relatado. Os pacientes apresentaram alterações na RM do lobo temporal, anticorpo IgG intratecal positivo em sangue pareado e LCR, mas PCR no LCR foi negativo. As considerações atuais para a biópsia cerebral incluem encefalite não diagnosticada após extensa avaliação, onde o paciente não está melhorando ou está se deteriorando ainda mais. Os esfregaços de Tzanck de lesões vesiculares podem, por vezes, mostrar resultados positivos em neonatos

TRATAMENTO

Uma punção lombar deve ser seguida em casos suspeitos se a imagem cerebral não sugerir evidências de hipertensão intracraniana ou lesão expansiva. O aciclovir intravenoso (IV) deve ser iniciado em todos os adultos com casos suspeitos ou confirmados de HSE na dose de 10 mg/Kg de peso corporal a cada 8 horas. Crianças até 11 anos e recém-nascidos são tratados com doses mais elevadas (15-20 mg/Kg de peso corporal). O peso corporal ideal é usado para o cálculo da dose em pacientes obesos. Um grande estudo retrospectivo mostrou um atraso no início do aciclovir por mais de 48 horas como um dos fatores associados a desfechos ruins. As enzimas celulares virais e hospedeiras afetam a conversão do aciclovir em trifosfato de aciclovir, que é um forte inibidor da polimerase de DNA HSV, inibindo assim a replicação viral.

O aciclovir é um medicamento relativamente seguro com poucos efeitos colaterais importantes, incluindo tromboflebite em caso de extravasamento, e raramente nefropatia induzida por cristais. Os fatores de risco para estes últimos incluem infusão IV, administração rápida, desidratação, uso concomitante de drogas nefrotóxicas, dose mais alta e comprometimento renal subjacente. A hidratação adequada deve ser assegurada enquanto estiver em terapia com aciclovir. A resistência ao aciclovir foi encontrada significativamente elevada em pacientes imunocomprometidos quando comparados com pessoas imunocompetentes. Após um curso padrão inicial com IV aciclovir, a administração de rotina de valaciclovir oral durante 3 meses não forneceu quaisquer benefícios neuropsicológicos adicionais em pacientes com encefalite herpética quando medido em 12 meses.

A dose de aciclovir é de 10 mg/Kg peso corporal 8 por hora e geralmente é administrado por 14 a 21 dias em adultos imunocompetentes.

Os recém-nascidos e crianças mais velhas são tratados com uma dose mais elevada de IV aciclovir durante 21 dias. Pessoas imunocomprometidas podem necessitar de uma dose mais elevada com uma duração mais longa. A profilaxia oral com aciclovir demonstrou reduzir a recaída em crianças após o tratamento inicial com aciclovir IV. Em casos raros de IV não disponibilidade de aciclovir, IV ganciclovir pode ser usado. A resistência ao aciclovir é geralmente manejada com foscarnet ou cidofovir. O aciclovir pode ser usado em pacientes grávidas sempre que os benefícios potenciais do tratamento superam os riscos potenciais. Um registro prospectivo sobre o uso de aciclovir por 15 anos não mostrou aumento da incidência de malformações fetais nas 756 mulheres com exposição no primeiro trimestre.. As convulsões são inicialmente tratadas com benzodiazepinos, com agentes de ação mais longa (por exemplo, levetiracetam, carbamazepina ou fosphenitoína) adicionados posteriormente. O aumento da PIC geralmente é tratado com elevação da cabeça e manitol.

O uso de corticosteróides adjuvantes continua sendo controverso. O potencial benefício dos corticosteróides na supressão do dano imuno-mediado é questionado pelo seu igual potencial para causar replicação viral aumentada devido à mesma supressão imunológica. Muitos autores reservam corticosteróides apenas para pacientes com edema significativo com efeito de massa. Um estudo não randomizado mostrou benefícios no desfecho no grupo corticosteróide em 3 meses.

DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL

Diagnóstico diferencial deve incluir condições que poderiam imitar encefalopatia ou encefalite. Estes incluem:

  • Infecções primárias ou secundárias do SNC causadas por bactérias, incluindo micobactérias/organismos atípicos/vírus/prion/ fungo ou parasitas.
  • Encefalopatias hipoxêmicas e sépticas
  • Causas não infecciosas para encefalite (por exemplo, encefalite autoimune ou paraneoplásica, encefalomielite disseminada aguda)
  • Causas metabólicas, incluindo encefalopatias hepáticas/urêmicas, encefalopatia de Wernicke e encefalopatias mitocondriais, hipoglicemia, hiponatremia ou hipernatremia, hipocalcemia ou hipercalcemia.
  • Drogas/toxinas incluindo álcool e metais pesados, acidente vascular cerebral, tumor cerebral primário ou secundário, convulsão distúrbios, vasculite, neurosífilis, lúpus eritematoso sistêmico (LES), doença e trauma.

PROGNÓSTICO

A encefalite herpética  em adultos está associada a significativa morbidade e mortalidade. Estima-se que a mortalidade esteja entre 20% e 30%, mesmo com diagnóstico e tratamento imediatos. Um grande estudo retrospectivo encontrou um escore APACHE superior a 27, e mais de 48 horas de atraso no início do aciclovir após a admissão hospitalar como fatores chave na predição de desfechos ruins. Incapacidade grave foi observada por cerca de 20% dos pacientes neste estudo. A morbidade e a mortalidade são significativas em neonatos e crianças, sejam tratadas ou não tratadas.Morbidade significativa a longo prazo, incluindo anormalidades cognitivas e comportamentais, amnésia anterógrada e características da Síndrome de Klüver Busy, têm sido bem documentadas. Embora o exame padrão do estado mental esteja dentro dos limites normais, muitos sofrem de disnomia e dificuldade para novas aprendizagens, especialmente via mídia visual e verbal. Um estudo sueco mostrou rehospitalização em 87% dos pacientes para várias indicações, incluindo episódios de convulsões, sintomas neuropsiquiátricos e eventos tromboembólicos. Foi relatada encefalite auto-imune com anticorpos contra o receptor N-metil-D-aspartato para glutamato em crianças e adultos jovens.

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Negligência Espacial

Introdução

Síndrome de negligência espacial, um distúrbio comportamental, também conhecido como síndrome unilateral ou heminegligência, é uma condição incapacitante que muitas vezes apresenta dificuldades diagnósticas, mesmo para especialistas familiarizados com essa condição. Esta síndrome de heminegligência se apresenta classicamente como desorientação espacial não dominante (muitas vezes do lado esquerdo) após um evento patológico no hemisfério cerebral direito, classicamente o córtex parietal posterior direito. A negligência espacial não limita necessariamente o envolvimento ao comprometimento sensorial e motor, mas também pode afetar outros componentes, como déficits perceptuais, representacionais, visuoespaciais, comportamentais, etc. O aspecto mais desafiador desta doença é a consciência anormal frequente do paciente em relação ao déficit denominado anosognosia e a presença de disfunção emocional. A negligência é uma síndrome heterogênea devido a variações na localização e extensão do dano cerebral. Esse desequilíbrio interhemisférico faz com que o hemisfério esquerdo se torne mais ativo após a lesão do hemisfério direito, o que resulta em desvio de atenção e movimentos oculares para o lado direito. A presença de negligência espacial indica um prognóstico grave em termos de funcionamento independente a longo prazo do paciente. Os clínicos podem estimar a gravidade dessa negligência unilateral usando os escores Kessler Foundation Neglect Assessment Process (KF-NAP) ou Conley Scale. 

Etiologia

Um distúrbio estrutural e funcional no cérebro causa vieses espaciais. O processo patológico primário responsável por esse distúrbio neuropsicológico é um acidente vascular cerebral hemisférico, particularmente envolvendo o hemisfério cerebral não dominante, que muitas vezes é o hemisfério cerebral direito. A negligência deve-se principalmente à oclusão no território da artéria cerebral média direita que pode causar desorientação em cerca de 80% dos pacientes na fase aguda. Outras causas comuns são lesão cerebral traumática, neoplasia e formação de aneurismas na circulação cerebral. As doenças neurodegenerativas raramente causam síndrome da heminegligência.

Epidemiologia

Embora a taxa de incidência de acidentes vasculares cerebrais esquerdo seja de 54%, maior que o hemisfério direito, que é de 43%, a ocorrência de negligência espacial é desproporcionalmente maior após um acidente vascular cerebral direito. A incidência global de transtorno de heminegligência é de até 82% em pacientes pós-AVC, com o envolvimento de cerca de 50% dos indivíduos em média. A idade mostra uma correlação em pacientes com negligência após acidente vascular cerebral, ao contrário da mão ou das diferenças de gênero. Um estudo de caso relatou a maioria dos pacientes com negligência acima de 65 anos de idade e menos pacientes com negligência abaixo dos 65 anos de idade. Indivíduos com baixo nível socioeconômico e raça branca supostamente apresentam forte associação com negligência espacial.

Fisiopatologia

O transtorno de negligência geralmente se desenvolve devido à oclusão do fluxo sanguíneo cerebral, especialmente o tronco principal de uma artéria cerebral média direita, fonte primária de suprimento sanguíneo para o córtex cerebral do lado direito. Áreas comumente responsáveis do hemisfério direito são o córtex parietal posterior direito com envolvimento particular do lobo parietal inferior (IPL) ou junção temporoparietal (ATP). O distúrbio do olhar e a anosognosia geralmente envolvem as regiões perisilvianas do hemisfério direito; entretanto, a bissecção e a extinção da linha tendenciosa são devidas ao envolvimento de dano posterior-inferior e ao envolvimento da junção temporoparietal. As áreas menos comumente envolvidas do córtex cerebral são o córtex temporal superior e o lobo frontal. Nos danos às regiões subcorticais, a negligência pode se desenvolver através de efeitos indiretos nas regiões corticais. Parte predominantemente envolvida do subcórtex em causar distúrbio de negligência é fascículo longitudinal superior, enquanto os gânglios basais, tálamo e córtex cingulado são menos comumente envolvidos. Os sintomas heterogêneos se apresentam devido ao envolvimento variável dos danos corticais posteriores, frontais, subcorticais e brancos.

História e Exame Físico

História detalhada sobre o acidente vascular cerebral prévio com fatores de risco subjacentes por exemplo, hipertensão ou diabetes não controlada, uso incorreto de medicamentos, distúrbios de personalidade, convulsões/epilepsia, migrânia, distúrbios de equilíbrio, dentre outros devem ser obtidos cuidadosamente em pacientes com suspeita de síndrome de negligência espacial pós-acidente vascular cerebral.

Como os pacientes não se queixam de déficits devido à anosognosia, os sintomas são comumente relatados por familiares ou cuidadores. Os achados relatados incluem alterações comportamentais, incapacidade de vestir-se ou usar o membro contralateral.

Negligência espacial pode afetar os seguintes aspectos do processamento espacial:

  1. Negligência percepção-atenção: Pessoas com negligência sem transtorno de sensibilidade ainda podem deixar de perceber eventos no lado negligenciado.
  2. Déficit motor nos movimentos intencionais: Os pacientes podem apresentar dificuldade em iniciar ou realizar movimentos no lado contralesional, mesmo quando o sistema motor do lado negligenciado está intacto.
  3. Negligência representacional: Também conhecida como negligência imagética, relatada pela primeira vez em um experimento de Bisiach e Luzzatti em 1978. Nesse cenário, o paciente terá um mapeamento interno defeituoso do lado esquerdo de cenas ou objetos.

O paciente pode ter as seguintes alterações comportamentais:

  1. O paciente pode ter anosognosia, que é o desconhecimento do déficit.
  2. Autonegligência: O paciente realizará todas as tarefas do lado direito não negligenciado devido à falta de consciência de seu lado esquerdo do corpo, por exemplo, barbear de maneira assimétrica, pentear os cabelos, etc.
  3. Anosodiaforia: este é um comportamento despreocupado sobre o déficit devido à disfunção emocional secundária ao envolvimento do sistema límbico no acidente vascular cerebral do hemisfério direito. Hiperalerta também é observado na negligência. 

No exame, o paciente pode apresentar qualquer um destes seguintes sinais:

Após o acidente vascular cerebral, os pacientes restritos ao leito desviam o olhar para longe do lado direito. O paciente em cadeira de rodas terá dificuldade em manobrar para o lado esquerdo.

Alloquiria: Este é um fenômeno visual ilusório em que os pacientes com negligência só responderão aos estímulos apresentados ao lado direito do corpo como se tivesse sido para o outro lado, negligenciando os estímulos do lado esquerdo. Quando se aproxima desses pacientes do lado esquerdo, eles respondem olhando para o lado direito; um fenômeno também rotulado como alestesia.

Somatoparafrenia: O paciente desenvolve uma crença delirante de que o lado negligenciado do corpo pertence a outra pessoa. Às vezes, pode causar graves consequências quando tais pacientes negam condições de risco para a vida, por exemplo, dor torácica do lado esquerdo devido ao infarto do miocárdio.

O paciente pode ter negligência peripessoal ou extrapessoal, dependendo da incapacidade de alcançar o espaço dentro da distância de alcance ou fora dessa distância.

Avaliação

A avaliação de pacientes com suspeita de síndrome de heminegligência consiste em exame neurológico completo, avaliação laboratorial e estudos de imagem.

Qualquer um dos seguintes métodos à beira do leito pode fornecer um exame neurológico desses pacientes:

1) Teste de cancelamento: é um teste de estimulação visual em que o paciente visualiza um pedaço de papel com linhas espalhadas e é solicitado a cruzar ou circular todas as linhas. No final, o paciente só cruzará as linhas do lado não negligenciado, deixando para trás o lado afetado.

2) Teste de divisão de linha (LBT): Uma linha longa é desenhada no papel e o paciente é solicitado a marcar o centro da linha. Em vez do centro, o paciente direcionará a linha mais para o lado direito, ignorando o lado esquerdo da linha. O tempo de execução do teste de bissecção de linha tem uma associação significativa com o prognóstico de negligência hemiespacial.

3) Teste de desenho / cópia: peça ao paciente para desenhar algo de sua memória ou copiar a tarefa dada.

4) Estimulação multitarefa / duplo-simultânea: A presença e a gravidade da negligência e extinção contralesional podem ser negligenciadas, dependendo dos procedimentos de teste único padrão, como LBT, cópia etc., porque os pacientes podem compensar facilmente seus déficits. A extinção, que é um sintoma associado de negligência, pode ser testada pedindo ao paciente para contar os dedos em ambos os hemicampos.

5) Teste de Leitura: Uma pessoa com negligência espacial lerá apenas o lado direito, que é o lado não negligenciado, enquanto ignora o lado esquerdo, por exemplo, peça ao paciente para ler "460225", o paciente lerá somente "225 "

As investigações laboratoriais podem ajudar a excluir outras causas de demência, depressão e acidente vascular cerebral, incluindo nível de vitamina B12, nível de homocisteína, testes de função tireoidiana (TSH, T3, T4), hemograma, leucograma, painel metabólico abrangente (CMP), glicohemoglobina (HbA1c).

Anormalidades cerebrais estruturais, como acidente vascular cerebral isquêmico agudo, tumor cerebral, hematoma subdural, devem ser avaliadas com tomografia computadorizada (TC) de crânio ou ressonância magnética (RM) do encéfalo. A tomografia computadorizada está prontamente disponível e é o teste de primeira linha em uma emergência. Uma ressonância magnética do cérebro é mais sensível e pode fornecer mais detalhes da etiologia e é necessária quando disponível, especialmente quando a TC de crânio não for diagnóstica.

A angiotomografia ou angiorressonância são úteis quando há suspeita de aneurismas cerebrais ou malformações vasculares. A angiografia convencional tem uma sensibilidade maior, mas é mais invasiva e deve ser usada analisando-se caso a caso.

Tratamento e Condutas

O tratamento de pacientes com negligência é feito por meio de uma combinação de diferentes terapias de reabilitação e medicamentos.

1) A reabilitação inclui uma combinação de exploração visual, terapia motora intensiva de defeitos motores-sensoriais e vibração muscular contínua reforçada do pescoço ou alocação de atenção para o lado negligenciado. Na primeira etapa, uma avaliação visual detalhada deve ser feita nesses pacientes por um oftalmologista sub-especializado para descartar se o defeito do olhar é devido a um distúrbio visual primário ou devido à negligência contralesional. Após uma avaliação, a exploração visual é possível por meio do treinamento de digitalização visual. Nesta atividade, os pacientes recebem treinamento para olhar conscientemente para campos negligenciados.

Para defeitos sensoriais motores, as seguintes terapias por terapeutas ocupacionais são recomendações da American Heart Association (AHA) e da American Occupational Therapy Association (AOTA).

1) Tratamento de adaptação do prisma: Uma terapia restauradora economicamente viável e altamente eficaz em que os pacientes idealmente têm dez sessões em 14 dias, de acordo com os critérios padronizados. Esse tratamento faz com que o indivíduo movimente o lado são do corpo repetidamente enquanto usa prismas ópticos binoculares durante as sessões apenas que também fazem com que o paciente tenha movimento inconsciente do lado negligenciado. O papel principal dos prismas é deslocar a imagem visual cerca de 11 graus em direção ao campo lesional.

2) Outras estratégias incluem ativação de membros e estimulação optocinética. Na terapia de ativação de membro, que consiste em 1 ou 2 sessões por semana durante três meses, o paciente move seu membro afetado em direção ao lado negligenciado após receber estímulos sensoriais ou verbais. Esta estratégia irá analisar os sistemas motores espaciais diretamente e, a função percepção-atenção indiretamente.

3) Esses pacientes normalmente não respondem aos comandos ou estímulos ao redor. Uma avaliação neuropsicológica deve ser feita em um estágio inicial para definir o principal motivo dessa alteração de comportamento, além da terapia fonoaudiológica, ocupacional e fisioterapia.

4) O tratamento médico na negligência espacial é geralmente secundário ao acidente vascular cerebral. Os inibidores da colinesterase, como a rivastigmina ou donepezila, são usados como a estratégia de tratamento primária em pacientes pós-AVC classe IIb (de acordo com as recomendações da AHA) para deficiências cognitivas em doses recomendadas.

5) O uso de estimulantes, por exemplo, metilfenidato, provou ser útil em pacientes negligenciados de acordo com um ensaio clínico randomizado.

6) Os medicamentos contra-indicados são benzodiazepínicos, anticolinérgicos, antidopaminérgicos e sedativos / hipnóticos devido ao reaparecimento de sintomas resolvidos em pacientes negligenciados ou ao desenvolvimento de delirium.

Diagnóstico Diferencial

Os seguintes diferenciais devem ser considerações em um paciente com negligência espacial:

  1. Hemiparesia atáxica que se apresentou com fraqueza e ataxia no mesmo lado.
  2. Síndrome de Gerstmann que se apresenta com acalculia, agnosia digital, agrafia e desorientação esquerda-direita
  3. Síndrome de Balint se apresenta com a incapacidade de visualizar mais de um objeto no campo visual simultaneamente e a incapacidade de alcançar um item com a mão direita, mas é capaz de fazer isso com a mão esquerda
  4. Síndrome de Anton, cegueira cortical.
  5. Perturbações somatossensoriais ou motoras primárias.
  6. Outras condições não neurológicas comuns que podem por engano merecer consideração como motivo de negligência incluem depressão, distúrbio de conversão, disfunção vestibular, etc.

Prognóstico

O prognóstico de pacientes negligenciados depende muito da identificação oportuna desse distúrbio, pois cerca de 80% dos pacientes não são diagnosticados inicialmente. Portanto, o passo mais importante para obter um melhor resultado é o diagnóstico preciso de negligência em pacientes, especialmente em indivíduos pós-AVC.

Os testes de identificação também podem fornecer uma pista sobre o índice prognóstico de tais candidatos, por exemplo, o teste de cancelamento pode predizer a mortalidade e a atividade funcional de pacientes negligenciados seis meses após o AVC, de acordo com os resultados do experimento de Albert.

Pacientes com negligência geralmente podem se recuperar da fase aguda pós-AVC devido à reperfusão e resolução do edema cerebral, aumentando a atividade das regiões pré-frontal esquerda e parietal direita. Ao final de 12 semanas, a negligência está presente em 17% dos pacientes com lesão do cérebro direito e 5% dos pacientes com lesão do cérebro esquerdo, de acordo com a escala do NIH. Esses 23% dos indivíduos afetados apresentam aumento do tempo de internação hospitalar e aumento das morbidades por quedas repetidas. A função ocupacional também diminui significativamente em pacientes com negligência e anosognosia.

Complicações

A negligência hemiespacial resulta em complicações múltiplas não apenas para os pacientes, mas também para os cuidadores.

Insuficiência ocupacional. A heminegligência torna os pacientes incapazes de realizar suas funções devido a déficits de percepção visual e motora no campo contralesional.

A tendência de desenvolver delirium aumenta em pacientes pós-AVC e com negligência. Um estudo relatou que até 48% dos pacientes que tiveram AVC desenvolvem delirium.

Questões de segurança podem surgir devido à incapacidade de um paciente de se articular adequadamente ou de agir espontaneamente em situações de emergência, tornando tais indivíduos incapazes de dirigir na estrada.

A negligência espacial prolonga o tempo de recuperação dos sobreviventes de AVC para se tornarem uma pessoa independente novamente, o que resulta no aumento dos níveis de estresse dos cuidadores.

Considerações Finais

A síndrome de heminegligência é uma condição incapacitante com alta morbidade e mortalidade. Conseqüentemente, os profissionais de saúde precisam educar os outros membros da equipe de saúde e cuidadores sobre os diferentes aspectos da negligência com seus prováveis efeitos colaterais no funcionamento rotineiro. Ausência de atividade, fala e emoções podem imitar a situação como depressão e falta de motivação, portanto, sessões completas de conselhamento devem ser organizadas para os familiares imediatos envolvidos no atendimento ao paciente. É fundamental fazer com que os pacientes, familiares e cuidadores percebam que alguns problemas funcionais e de orientação podem persistir mesmo após a recuperação.

Os resultados da assistência médica podem ser aprimorados pela coordenação e comunicação sustentadas entre as equipes de profissionais de saúde, que consistem em médicos, enfermeiros, fisioterapeutas e terapeutas ocupacionais, neuropsicólogos, assistentes sociais, terapeutas da linguagem e nutricionistas. A reabilitação efetiva máxima é alcançável somente quando não há falha de comunicação e quando existe uma forte relação médico-paciente. A falta de coordenação torna improvável a recuperação total.

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Epilepsia Neuroemergência

Profilaxia de Crises Convulsivas

Introdução

Um axioma clínico comum bem aceito em neurologia é “convulsões geram convulsões.” Portanto, prevenção de convulsões, acompanhamento rigoroso e terapia precoce são fundamentais para o sucesso. Mais importante, o tratamento profilático não é apenas mais eficaz, mas também interrompe a progressão para o status epilepticus. Toda vez que ocorrem convulsões, ocorrem também disfunções neurológicas apesar da oxigenação adequada. Assim, é vital estabelecer profilaxia das crises convulsivas diariamente.

Um fator quando se considera precauções de convulsões é o conhecimento de gatilhos e fatores precipitantes. Mesmo que a causa mais comum de convulsões seja a tomada incorreta de medicamentos anti-epilépticos, deve-se examinar esses indivíduos quanto a quaisquer gatilhos metabólicos ou infecciosos subjacentes. Em pacientes com níveis de fármacos terapêuticos, deve-se considerar a febre ou qualquer parâmetro laboratorial anormal como causa. O rastreio de abuso de substâncias é importante na juventude. Estudos de imagem e eletroencefalograma (EEG) são importantes para estabelecer o risco de recidiva convulsiva. Em quase todos os casos, o atendimento pré-hospitalar de pacientes com convulsão é o de suporte. A maioria das convulsões duram apenas alguns segundos ou minutos, especialmente as convulsões febris simples em crianças.

Considerações iniciais para pacientes com uma convulsão em andamento:

  • Se o paciente continuar a ter convulsões na sala de emergência, deve-se seguir o ABCs (via aérea, respiração, circulação)
  • Administrar oxigênio se o indivíduo estiver em status epiléptico, estiver cianótico ou estiver em sofrimento respiratório. Alguns indivíduos podem exigir a intubação por sequência rápida, mas deve-se usar somente bloqueadores neuromusculares de ação curta para evitar mascarar a atividade da crise convulsiva.
  • Verifique a glicose no sangue por Glicemia Capilar e reponha caso esteja abaixo de 70mg/dl
  • Obtenha uma triagem toxicológica e verifique níveis séricos das drogas anti-epilépticas (se apropriado).
  • Se o paciente estiver intubado e paralisado por bloqueadores neuromusculares, considere a monitorização do EEG contínuo para determinar se ainda existe atividade epiléptica.
  • Todos os pacientes com convulsão ativa devem ter duas linhas intravenosas de grande calibre. Administrar glicose intravenosa e tiamina prontamente. Se o paciente tiver sinais de infecção, obtenha culturas e considere o uso de antibióticos.

O objetivo principal do tratamento é controlar a convulsão antes que ocorra qualquer dano neuronal significativo, que geralmente ocorre entre 20 a 60 minutos. Anóxia e infecções do sistema nervoso central (SNC) se correlacionam com uma alta taxa de mortalidade no status epilepticus.

Função

Garantir precauções de segurança

Tanto o cuidador quanto o profissional de saúde têm um importante dever em garantir a segurança do paciente com convulsões. É importante entender que, embora mudanças de estilo de vida e precauções de segurança sejam necessárias, deve-se evitar tornar-se muito controladora e rígida. Pessoas com epilepsia também precisam viver uma vida de boa qualidade que ofereça independência.

Durante a convulsão

  1. Primeiro, garanta ventilação adequada e coloque os pacientes no chão do lado esquerdo.
  2. Solte a roupa ao redor do pescoço e garanta que a via aérea seja patente. Se o paciente estiver apertando os dentes, não force a boca aberta com qualquer objeto, pois isso pode causar danos graves.
  3. Remova todos os itens do entorno que podem ser perigosos. O paciente pode estar alheio ao que está acontecendo e pode nem mesmo saber o que está fazendo.
  4. Se o paciente está confuso e vagando, gentilmente guie-o para longe e bloqueie o acesso a áreas externas.
  5. Assegure o indivíduo e proporcione conforto.
  6. Ligue para 192. Na maioria dos casos, a crise termina antes da chegada do SAMU. No entanto, há casos em que as convulsões podem durar mais de 3 a 5 minutos. Ou o indivíduo pode ter desenvolvido dificuldades respiratórias ou lesões graves. Se uma paciente grávida ou uma pessoa com diabetes desenvolver uma convulsão, é prudente chamar uma ambulância.
  7. Finalmente, se o paciente não recuperar a consciência plena, então chame o SAMU. A maioria dos pacientes permanecerão confusos por cerca de 45 a 90 minutos após uma convulsão, então você deve usar o julgamento ao pedir ajuda.
  8. Evite restrições, mas certifique-se de que o paciente esteja em uma cama com trilhos laterais acolchoados.
  9. Coloque o indivíduo em uma posição lateral com o pescoço ligeiramente flexionado; isso ajudará a drenagem da saliva de a boca e evitar que a língua caia para trás.
  10. Remova todos os móveis próximos e outros perigos da área.
  11. Forneça garantia verbal de que o indivíduo está recuperando a consciência
  12. Forneça ao paciente privacidade, se possível.
  13. Peça ajuda e comece o tratamento conforme orientado por um profissional de saúde.
Quando ocorre uma convulsão, é importante anotar:
  1. Data, hora e duração das convulsões.
  2. Nível de atividade no momento da convulsão
  3. Nível de estado mental (confuso, excitado, deslumbrado, sem resposta ou consciente)
  4. Presença de Aura
  5. Que tipo de movimentos corporais, que parte?
  6. Como a convulsão progrediu? Simétrica, unilateral ou bilateral?
  7. Que tipo de atividade motora? Mioclônico, clônico, tônico, postura, distônico
  8. Movimentos dos olhos, desvio, aberto/fechado, cintilação das pálpebras, nistagmo
  9. Espasmos
  10. Versão Cefálica
  11. Padrão e Frequência Respiratória
  12. Frequência cardíaca e ritmo
  13. Temperatura da pele: frio, quente, cianose
  14. Diaforese
  15. Vômitos, náuseas, diarreia
  16. Tamanho pupilar, simetria, reação à luz
  17. Sensação e alucinações
  18. Qualquer outro comportamento incomum

Após a convulsão (Estado pós-ictal)

Após uma convulsão, a maioria dos pacientes apresenta confusão, fadiga, dores musculares e / ou dor de cabeça. Assim, deve-se permitir que o indivíduo durma. Nos próximos dias, a tranquilidade é essencial. Ter calma e ajudar a reorientar a pessoa também é importante.

A maioria das crises é indolor e termina espontaneamente. As convulsões não são prejudiciais a outras pessoas, mas podem levar a complicações como estresse nos pulmões, cérebro e coração. Indivíduos com problemas pulmonares anteriores podem desenvolver dificuldade para respirar e dificuldade para respirar. Assim, pode ser necessário administrar oxigênio.

Assim que a convulsão parar, registre o seguinte:
  • Sinais vitais
  • Presença de reflexo de vômito.
  • Presença de dor de cabeça, caráter, duração da localização e gravidade.
  • Incontinência intestinal ou urinária.
  • Qualquer lesão visível na pele, articulações ou face.
  • Qualquer déficit neurológico residual
  • Mudança Comportamental
  • Estado mental, confusão, ansiedade.
  • Alteração na fala
  • Coordenação dos movimentos
  • Fraqueza
  • Nível de consciência
Realização de exame pós-ictal
  • Pergunte o que o indivíduo estava fazendo antes da convulsão
  • Esta foi a primeira convulsão
  • Peça a presença de qualquer outra doença
  • Determine quaisquer fatores desencadeadores
  • Pergunte se o paciente consumiu café em excesso, álcool
  • Hidratação excessiva
  • Febre
  • Qualquer trauma cranioencefálico recente
  • Infecção simultânea
  • Esforço excessivo
  • Privação de sono
  • Alterações de humor (raiva, ansiedade, depressão, estresse)

Verificar sangue para os seguintes gatilhos

  • Hipoglicemia
  • Hiponatremia
  • Hipocalcemia
  • Hipomagnesemia
  • Desidratação

Gatilhos Relacionados a Medicamentos

  • Uma mudança recente na dose, a frequência do medicamento anticonvulsivante
  • Retirada de álcool ou sedativo
  • Uso de estimulantes do SNC, incluindo cafeína
  • Uso de agentes antidopaminérgicos
  • Uso de antipsicóticos atípicos como clozapina
  • Uso de antidepressivos como bupropiona
  • Uso de ciclosporina
  • Uso de quinolona ou imipenem / cilastatina
  • Exposição a quaisquer toxinas

Gatilhos Ambientais e Hormonais

  • Exposição a música alta
  • Luzes piscando
  • Gravidez (mais probabilidade de ser protetor)
  • Menstruação
  • Estímulos olfativos: odores específicos
  • Ovulação
Mudanças na atividade, estilo de vida e restrições

Um dos maiores problemas com a recomendação de precauções para convulsões é a imprevisibilidade da recorrência das convulsões. A responsabilidade recai sobre o profissional de saúde para discutir as seguintes precauções contra convulsões em pacientes com diagnóstico de convulsões:

  • Trabalho em alturas
  • Escalando estruturas altas
  • Dirigindo
  • Cozinhar usando o forno ou fogo
  • Usando maquinaria pesada e outras ferramentas elétricas
  • Tomando banho sem supervisão
  • Natação autônoma

Os provedores de cuidado devem discutir e documentar essas precauções de crises convulsivas para evitar quaisquer problemas, incluindo futuros litígios por membros da família. O problema com as precauções contra convulsões é que nem todos os pacientes epilépticos são iguais. Alguns podem ter apenas epilepsia noturna e, portanto, é necessário usar o bom senso ao recomendar manobras de segurança. Por exemplo, pacientes que praticam determinados esportes como ciclismo e skate, entre outros, devem usar um capacete para evitar traumatismos cranianos.

Questões de Preocupação

Tratamento medicamentoso em pacientes com convulsões ativas

Os medicamentos de escolha para o tratamento de convulsões ativas do paciente são os benzodiazepínicos. Pode-se administrar lorazepam ou diazepam por via intravenosa. Se o paciente não tiver acesso intravenoso, midazolam intramuscular, midazolam bucal / nasal ou diazepam retal são outras opções. O lorazepam intravenoso é mais eficaz do que o diazepam intravenoso na indução da cessação da convulsão e na prevenção de convulsões recorrentes.

Doses de 0,1 a 0,2 mg / kg de lorazepam administradas durante vários minutos geralmente funcionam bem e, às vezes, doses mais altas são necessárias para interromper a convulsão. Se a convulsão persistir, não há limite superior para a dose de benzodiazepínico (apesar da diminuição da eficácia ao longo do tempo), mas é vital monitorar o paciente quanto a hipotensão e / ou depressão respiratória.

As atuais Diretrizes da American Epilepsy Society publicadas em 2016 mostram três opções para a terapia de segunda linha, incluindo fosfenitoína, levetiracetam e ácido valpróico. Não há evidência de que um seja superior aos outros; entretanto, o ácido valpróico tem o nível de evidência mais alto (Nível B).

Fenitoína é um dos medicamentos anti-convulsivantes mais utilizados, classicamente usado como a droga de segunda escolha para interromper uma convulsão ativa. Seu uso é tipicamente quando altas doses de benzodiazepínicos não conseguiram parar a atividade da apreensão. A dose inicial recomendada é de 20 mg/kg por via intravenosa. No entanto, é necessária grande cautela ao administrar fenitoína intravenosa, pois pode causar arritmias, hipotensão e até parada cardíaca se a dose for superior a 50 mg por minuto. O paciente deve ser monitorado durante a infusão intravenosa. A síndrome da luva roxa é um efeito colateral raro e pode ser evitada limitando as taxas de infusão a menos de 25 mg por minuto. 

Fosfenitoína é um precursor da fenitoína e é mais segura do que a fenitoína, pois não contém o diluente propilenoglicol. No entanto, a fosfenitoína é mais cara que a fenitoína. Além disso, a fosfenitoína pode ser administrada por via intramuscular que é uma vantagem sobre a fenitoína em pacientes sem acesso intravenoso.

O ácido valproico é um ácido fraco com ligação à proteína sérica elevada. O cuidado é importante em pacientes com doença hepática ou pancreática. Contra-indicações incluem mulheres grávidas com risco teratogênico conhecido de espinha bífida, sequelas cognitivas e autismo em neonatos.

Levetiracetam tem o perfil de efeito colateral mais seguro e menor número de interações medicamento-droga em comparação com os três acima. É biodisponível igualmente em formulações orais e parenterais. É excretado na urina na sua maioria inalterado; portanto, requer ajuste da dose naqueles com doença renal.

Condutas após o término das crises 

Para aqueles indivíduos que tiveram uma convulsão testemunhada e agora estão na fase pós-ictal, cuidados de apoio, e profilaxia de crises epilépticas são necessárias. Se o indivíduo tiver baixos níveis terapêuticos dos medicamentos convulsivos, então pode ser apropriado administrar uma dose de ataque na sala de emergência antes da alta. A confiabilidade dos níveis de drogas anticonvulsivantes varia. O próximo passo após a cessação da convulsão é procurar gatilhos de convulsões, incluindo tóxico/metabólico, acidente vascular cerebral, lesão expansiva intracraniana, iatrogênica, ou epilepsia recém-diagnosticada. Hemograma de rotina, painel metabólico básico, rastreio de drogas na urina e teste de gravidez na urina (quando indicado) são considerações para triagem. Um exame de imagem de crânio é indispensável na identificação de anormalidades cerebrais focais. A ressonância magnética é superior às tomografias computadorizadas convencionais. O EEG de rotina tem alto valor diagnóstico nas primeiras 12 a 48 horas após a convulsão aproximando-se de 53,1% versus 23,9%. A privação de sono aumenta a sensibilidade do EEG de rotina em cerca de 10%. A punção lombar deve ser uma opção diagnóstica naqueles com suspeita de meningoencefalite. No entanto, a alta só é recomendada se não houver outros problemas na apresentação clínica.

Significância Clínica

Indivíduos que tiveram 2 ou mais crises não provocadas com mais de 24 horas de intervalo podem ser diagnosticados com epilepsia. No entanto, o padrão atual de atendimento para uma única convulsão não provocada é evitar os gatilhos. Os anticonvulsivantes geralmente não são recomendados, a menos que o indivíduo tenha fatores de risco que predisponham a crises epilépticas recorrentes. As evidências atuais não suportam o início de medicamentos antiepilépticos após uma primeira crise convulsiva, uma vez que não altera a qualidade de vida; porém, reduz o risco de recidiva. No entanto, esses pacientes devem consultar um neurologista dentro de 15 dias. Após a primeira crise convulsiva, os pacientes são aconselhados sobre os seguintes fatores de risco para facilitar a tomada de decisão sobre o início de drogas antiepilépticas:

O diagnóstico diferencial de evento semelhante a convulsão de início recente inclui enxaqueca, AIT, síncope e eventos psicogênicos.

Testes auxiliares: O estudo da topografia computadorizada de crânio é menos sensível quando comparado à ressonância magnética do encéfalo, com sensibilidade chegando a 30%. Anormalidades comumente perdidas incluem gliomas de baixo grau e esclerose hipocampal. Cerca de 29% dos pacientes com epilepsia de início recente terão um eletroencefalograma anormal após seu primeiro estudo de rotina (isto é, estudo de 20 minutos).

Discuta os gatilhos das crises convulsivas: Dados sugerem que até 30% dos pacientes com suspeita de convulsões por abstinência de álcool tinham uma anormalidade estrutural potencialmente epileptogênica relacionada a uma lesão traumática.

Nível de prolactina pode diferenciar condicionalmente uma crise convulsiva de um evento não epiléptico; isso requer a medição do nível de prolactina 10 a 20 minutos após um evento suspeito em comparação com um nível basal de prolactina coletado pelo menos 6 horas antes do evento suspeito. O teste de prolactina não consegue distinguir crise epiléptica de síncope.

Além de convulsões recorrentes, considere a terapia anticonvulsiva após uma única convulsão com EEG anormal com tendência a convulsões ou RNM cerebral anormal. Um acompanhamento rigoroso com médico generalista ou neurologista deve ser uma prioridade. Antes da alta, todos os pacientes precisam ter os níveis do medicamento medidos para garantir um nível terapêutico e adesão. Um paciente com epilepsia precisa de acompanhamento médico constante.

Outros Problemas

Cuidados Ambulatoriais

A decisão de alta pacientes após uma convulsão requer um bom julgamento clínico.

Prevenção

Até o momento, não há dados que sugiram que qualquer intervenção além dos medicamentos anticonvulsivantes prescritos possa prevenir o estado de mal epiléptico ou convulsões recorrentes. Assim, o mais importante a ser enfatizado para o paciente é a adesão à medicação. O medicamento anticonvulsivo prescrito depende do diagnóstico subjacente do paciente, gravidade, medicamentos pré-existentes, outras comorbidades e potencial para interações medicamentosas. É necessária uma consulta com um neurologista que irá supervisionar e direcionar a medicação prescrita. Sempre que a dose ou a frequência de um medicamento mudar, isso deve ser feito em consulta com o neurologista.

Descontinuando Medicamentos Anticonvulsivantes

Para interromper um medicamento anticonvulsivante, o paciente tem que estar sem crises epilépticas por cerca de 2 a 5 anos. As crianças geralmente superam suas síndromes epilépticas, e a maioria não requer o uso de medicamentos antiepilépticos na vida adulta. A taxa de recaída em crianças é de cerca de 25%, enquanto em adultos varia de 40% a 60%. Essa diferença é mais provável devido às diferentes síndromes epilépticas presentes nas duas populações. Quase 75% das recaídas convulsões ocorrem nos primeiros 12 meses após a interrupção da medicação. Cerca de 50% dos pacientes têm uma convulsão nas primeiras 12 semanas. Portanto, é fundamental educar os pacientes sobre precauções de crises durante os primeiros 3 meses após a interrupção dos medicamentos; isso significa absolutamente nenhuma condução e o Departamento de Trânsito pode precisar ser informado. Não há diretrizes formais para a descontinuação de drogas antiepilépticas e essa é feita normalmente ao longo de 8 a 24 semanas. Uma titulação mais lenta é recomendada para medicamentos específicos, como carbamazepina, oxcarbazepina, fenobarbital, primidona e benzodiazepinas. Antes de interromper os medicamentos antiepilépticos, é importante conhecer os fatores de risco para convulsões. Um EEG normal e uma ressonância magnética cerebral também normais são indicadores de baixo risco de recorrência, mas se o EEG mostra anormalidades focais ou ressonância magnética cerebral revela anormalidades límbicas ou corticais focais, então o risco de recorrência é maior. Outros fatores também associados a um alto risco de recorrência de convulsões após a interrupção da medicação incluem:

  • Ter um histórico de crises tônico-clônicas ou atônicas está associado a um risco muito maior do que as crises de ausência
  • Frequência maior de convulsões
  • Uma longa duração da epilepsia antes do controle das crises
  • Uma curta duração do período sem crises epilépticas.

Melhorando os Resultados da Equipe de Saúde

Embora a maioria dos pacientes na sala de emergência seja bem conduzida sem uma consulta neurológica, considere a consulta com um neurologista se:

  • Se a crise se enquadrar dentro da definição de status epilepticus: Status epilepticus (SE) como crise prolongada de epilepsia ou múltiplas crises sequenciais sem que haja retorno ao basal entre elas em um intervalo de duração de cinco minutos.
  • Qualquer paciente com um diagnóstico conhecido de epilepsia que tem uma convulsão de padrão novo: A não adesão aos medicamentos antiepilépticos é uma das principais causas do surgimento de convulsões novas. Estes pacientes podem precisar de mudança de medicação para prevenir convulsões futuras.
  • Estado pós-ictal prolongado.
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Hemianopsia homônima: Correlação anatomo-clínica

INTRODUÇÃO

Hemianopsia homônima é uma perda de campo nas mesmas metades do campo visual de cada olho. Esta condição resulta mais comumente de acidente vascular cerebral no caso de adultos, ou lesões expansivas tum em pacientes com idade inferior a 18 anos. Muitas vezes, a causa da hemianopsia está localizada no lobo occipital, seguido por uma lesão nas radiações ópticas ou no trato óptico. A hemianopsia também pode ser caracterizada como hemianopsia contralateral (envolvimento unilateral no trato óptico, núcleo geniculado lateral, radiações ópticas ou córtex occipital oposto ao lado da perda de campo) em contraste com a hemianopsia bitemporal (envolvimento no quiasmo óptico)

ETIOLOGIA

Hemianopsia homônima frequentemente resulta de lesão vascular. Em adultos, os infartos cerebrais e as hemorragias intracranianas são os mais comuns (42% a 89%). Eles são seguidos por tumores, trauma, eventos iatrogênicos e doenças neurológicas. Os casos pediátricos geralmente se originam de neoplasias (39%), acidente vascular cerebral (25%) e trauma (19%).

NEUROANATOMIA

Os nervos ópticos correm perto da linha média inferior ao lobo frontal e superiores ao seio cavernoso de cada lado. Eles são responsáveis por transmitir informações da retina para a região apropriada do córtex visual primário no lobo occipital. A metade direita do campo visual de cada olho é registrada pela metade esquerda de cada retina e vice-versa. As células ganglionares dentro da retina possuem fibras aferentes sensoriais que se projetam através do quiasmo óptico. No quiasma, a porção nasal de cada nervo óptico cruza para o lado oposto, de modo que cada olho transmite informações através de suas fibras temporais ipsilaterais e as fibras nasais contralaterais ao cérebro. Cruzando no quiasmo óptico, todas as fibras que registram o campo visual esquerdo de ambos os olhos projetam para o hemisfério direito, e o mesmo se aplica ao campo visual direito. O quiasmo óptico está localizado na linha média inferior ao hipotálamo e superior à glândula hipófise. Uma vez distal ao quiasma, as fibras coletivamente são nomeadas de trato óptico.

O trato óptico comunica-se então com o núcleo geniculado lateral (LGN) do tálamo. Do tálamo, as fibras entram então nas radiações ópticas antes de chegarem ao córtex visual primário do lobo occipital. Ao mesmo tempo, algumas fibras do trato óptico também se comunicam com o colículo superior, núcleos pré-tectais e núcleos supraquiasmáticos, que estão envolvidos no reflexo da luz.

EMBRIOLOGIA

Desenvolvimento e diferenciação dos olhos começam por volta da terceira semana de gestação. A retina e os nervos ópticos são derivados do tecido ectodérmico neural. Como resultado, o nervo óptico é tecnicamente parte do sistema nervoso central. Outra constatação desse fato é que as bainhas de mielina  do nervo óptico são formadas por oligodendrócitos em oposição às células de Schwann, como ocorre nos nervos periféricos. Por volta da sétima semana de gestação, axônios das células ganglionares da retina começam a se estender para o caule óptico, eventualmente formando o nervo óptico.

SUPRIMENTO VASCULAR

O principal suprimento vascular às estruturas intracranianas anteriores é o círculo de Willis e seus ramos associados. O nervo óptico é irrigado pela artéria carótida interna (ACI), especificamente as artérias hipofisárias e oftálmicas superiores. O suprimento primário ao quiasmo óptico é dado pelas artérias cerebrais anterior (ACA), comunicante anterior, comunicante posterior e hipofisária superior. O trato óptico é alimentado pela ACI e pelas artérias comunicantes posteriores. O LGN é irrigado principalmente pela ACI e pela artéria cerebral posterior (ACP). As radiações ópticas são divididas em porções anterior e posterior, assim como seus suprimentos vasculares. Ramos do círculo de Willis e da artéria cerebral média (ACM) irrigam as porções proximais anteriores, enquanto os ramos da ACP irrigam as radiações distais posteriores.

A maior parte do córtex visual é nutrida a partir de ramos do PCA. No entanto, também existem regiões do pólo occipital que são adicionalmente fornecidas por ramos do MCA.

Cada nervo óptico carreia informações das células ganglionares retinianas para o quiasmo óptico e através da via retroquiasmal para diferentes áreas do cérebro. Existem 1,2 milhões de fibras em cada nervo óptico que passam então até o quiasmo óptico. Como mencionado anteriormente, as fibras temporais enviam informações visuais às porções laterais do quiasmo óptico, ocupando cerca de 35 – 45% do quiasma antes de continuar ao LGN ipsilateral. Como resultado, cada trato óptico que sai do quiasma contém uma mistura de fibras nasais contralaterais e fibras ipsilaterais temporais. Essas fibras recebem informações de seu campo visual oposto – as fibras temporais esquerdas visualizam o campo nasal esquerdo. Este arranjo coordena a via visual retroquiasmática esquerda com a metade direita do campo visual de cada olho e vice-versa.

Ambos os tratos ópticos viajam próximo núcleos da base, cápsula interna e pedúnculo cerebral em cada lado. Quase 80% das fibras do trato óptico entram no núcleo geniculado lateral ipsilateral. O restante vai para os núcleos de Edinger-Westphal (sinal aferente para reflexo pupilar). O LGN contém uma matriz de axônios distribuídos em várias lâminas, dependendo se o sinal vem do olho ipsilateral ou contralateral. Essa organização retinotópica é crucial para fundir adequadamente imagens binoculares no córtex occipital. A partir do LGN, os neurônios se espalham para o córtex visual primário através de radiações. Essas radiações ópticas, também chamadas de vias geniculo-calcarinos, são divididas em segmentos superiores e inferiores (também denominados loop posterior de Baum (lobo parietal) e loop anterior de Meyer (temporal)). A radiação superior projeta informações de campo inferiores e a radiação inferior projeta informações de campo superiores. A via superior percorre posteriormente pelo lobo parietal antes de entrar em contato com o córtex visual. A radiação inferior primeiro percorre anteriormente, ao longo do teto do corno temporal do ventrículo lateral, antes de girar lateralmente e projetar através do lobo temporal como alça de Meyer.

No córtex visual primário, a área 17 de Brodmann, há ainda mais organização das informações visuais para melhor mesclar as imagens recebidas de cada olho. Semelhante ao resto da via, o córtex visual também é arranjado retinotopicamente. Dessa forma, o campo de visão central (porção macular) é recebido pelo pólo posterior do córtex visual

EPIDEMIOLOGIA

Em uma revisão de 904 casos de Zhang et al., a hemianopsia homônima apresentou uma distribuição quase uniforme entre os gêneros (52% do sexo masculino, 48% feminino) com idade média de cerca de 50 anos. Observou-se um aumento da probabilidade do lado esquerdo (55%) em relação ao lado direito (45%). A hemianopsia homônima incompleta foi mais comum que a completa, 62,4% a 37,6%, sendo a apresentação incompleta mais comum a quadrantanopia homônima (29,2%).

A hemianopsia homônima apareceu como um déficit isolado em 46,5% dos pacientes, enquanto 53,5% apresentaram sintomas motores, alterações cognitivas ou combinação dos dois.

FISIOPATOLOGIA

Projeções correspondentes às células ganglionares retinianas dos campos visuais podem ser divididas verticalmente em metades temporais e nasais. Com relação à hemianopsia homônima, o déficit de campo pode ser descrito como completo ou parcial/incompleto. O envolvimento de toda a metade é hemianopsia completa, enquanto qualquer outra perda é parcial.

Hemianopsia completa

A hemianopsia homônima completa é um déficit de campo visual com perda do hemicampo completo do lado afetado bilateralmente, incluindo a metade da mácula. Lesões em qualquer ponto da via visual retroquiasmal podem causar esse defeito.

Hemianopsia/parcial/incompleta

A quadrantanopia homônima, muitas vezes parcial, pode estar completa, é um déficit de campo visual com componente superior ou inferior, além do comprometimento nasal ou temporal. Isso se apresenta como uma perda de ¼ do campo visual. Na maioria das vezes, danos às porções superiores ou inferiores do córtex visual primário (por exemplo, infarto) apresentar-se-ão como uma quadrantanopia bilateral. A quadrantanopia também pode resultar do envolvimento unilateral da radiação óptica superior ou inferior. Por exemplo, o dano à alça de Meyer (radiação inferior) do lado direito causaria uma perda de visão no quadrante superior esquerdo bilateralmente.

A hemianopsia homônima que não afeta a região da mácula (centralmente localizada cerca de 5-25 graus) preserva a visão nesta região. Comumente, esse déficit resulta de infartos/AVC envolvendo a porção mais posterior do córtex occipital em uma distribuição clássica da artéria cerebral posterior. O polo occipital, que gerencia a informação do campo macular, possui suprimento vascular anastomótico com o lado contralateral. Isso consegue preservar o campo macular enquanto o tecido circundante e, portanto, o campo visual circundante, permanecem envolvidos.

Defeitos escotomatosos homónimos são perdas de campo visual raras limitadas aos 30 graus centrais, respeitando o meridiano vertical e cercado por visão periférica funcional. Estes déficits são mais frequentemente causados por lesão do polo occipital (infarto ou acidente vascular cerebral) que danifica o córtex além da irrigação vascular dupla.

A sectoranopia homônima é um defeito raro, resultando em perda de campo em forma de cunha. A perda é, muitas vezes, resultado do envolvimento do gânglio geniculado lateral, que possui suprimento vascular duplo das artérias coroidais anterior e posterior. O acometimento da artéria coroidal anterior caracteristicamente causa uma perda superior e inferior em forma de cunha que se estende pelo meridiano horizontal. O acometimento da artéria coroidal posterior, tipicamente, poupa os setores superior e inferior e apresenta perda de campo da cunha entre eles.

HISTÓRIA E EXAME FÍSICO

Um exame mais aprofundado da acuidade visual deve ser planejado se os pacientes apresentarem queixas de acuidade visual.

Lesões do trato óptico

As lesões do trato óptico podem resultar em hemianopsias completas ou incompletas. O envolvimento do trato óptico geralmente inclui fibras nervosas pupilares aferentes. Isso pode se apresentar como um defeito pupilar no olho contralateral à lesão do trato. Outras vezes, o paciente pode apresentar uma pupila de Wernicke — o reflexo pupilar ocorre somente na metade funcional do olho afetado, culminando com a constrição pupilar.

Nos exames de retina, muitas vezes a atrofia óptica característica pode ser visualizada. O disco óptico do olho contralateral à lesão mostra um “laço” horizontal cerca de um a um mês e meio após a lesão. O olho ipsilateral pode apresentar palidez difusa do disco óptico. Menos comuns são sinais de danos às estruturas anatômicas circundantes, como o hipotálamo e a cápsula interna. A acuidade visual e a percepção de cor são frequentemente preservadas, a menos que haja comprometimento bilateral da extensão anterior da lesão envolvendo o nervo óptico ou quiasma.

Núcleo geniculado lateral

O núcleo geniculado lateral possui uma complexa matriz de neurônios e axônios correlacionados com um arranjo retinotópico. Por causa disso, os defeitos tendem a ser variáveis e incompletos. Como dito acima, as perdas características de campo em forma de cunha (sectoranopia) são observadas dependendo do envolvimento das artérias coroidais anterior ou posterior. A menos que ocorra envolvimento adicional do trato óptico, os pacientes apresentam reflexos pupilares normais. Sinais de envolvimento do trato talâmico ou piramidal ipsilateral também podem estar presentes.

Radiações óticas

O envolvimento das radiações ópticas geralmente causa hemianopsia homônima completa e contralateral. Lesão nas radiações pode ocorrer proximalmente ou distalmente. Devido à relação anatômica com a porção posterior da cápsula interna próxima às radiações proximais, as fibras nervosas corticoespinais e talamocorticais muitas vezes estão envolvidas com lesões nesse local. A lesão distal pode envolver os lobos temporais ou parietais. Defeitos decorrentes da lesão das radiações ópticas no lobo temporal são mais propensos a serem incompletas, com perdas de campo superiores (“pie-in-the-sky”). A associação do lobo temporal também pode resultar em afasia, convulsões, alucinações ou complicações de memória (quando no hemisfério dominante).

As radiações ópticas do lobo parietal são mais frequentemente associadas a lesões incompletas e inferiormente localizadas (“pie-in-the-floor”).  Ao afetar o hemisfério não dominante, essas lesões podem produzir heminegligência contralateral, diferindo da síndrome de Gerstmann do hemisfério dominante (acalculia, agraphia, agnosia dos dedos e desorientação direita-esquerda). O envolvimento do lobo parietal também pode causar dificuldade no movimento suave do olhar conjugado no sentido para o lado da lesão, apresentando-se como nistagmo nessa direção. Qualquer um dos hemisférios pode envolver os córtices sensoriais primários e associação.

Lobo occipital

Os déficits de hemianopsia homônima mais comuns são de lesões do lobo occipital. Estes déficits tipicamente apresentam sem outros sintomas neurológicos associados. No entanto, os padrões podem variar. Muitas vezes, essas lesões poupam o campo macular como resultado do suprimento sanguíneo duplo e da representação macular bilateral no córtex occipital. No pólo occipital, mais posteriormente, escotomas homônimos são comuns. Mais anteriormente, ocorrem perdas do crescente temporal e outros padrões de visão periférica semelhantes. Se a lesão se estende anteriormente o suficiente para envolver o corpo caloso esquerdo, os pacientes podem apresentar alexia sem agraphia (se a lesão poupa o giro angular).

Lesões bilaterais do lobo occipital produzirão hemianopsia homônima bilateral de vários tipos. Mais notavelmente é a síndrome de Anton envolvendo uma hemianopsia homônima bilateral completa (cegueira cortical) com a qual o paciente também experimenta anosognosia, desconhecendo sua cegueira. Com lesões occipitais bilaterais, é possível que a acuidade visual possa ser impactada.

AVALIAÇÃO

O teste de confrontação de campo visual é a ferramenta de triagem mais utilizada para avaliar defeitos de campo visual à beira do leito. Normalmente, o paciente cobrirá um olho e será solicitado a olhar para um objeto estacionário (a parede ou o dedo do instrutor), observando o número de dedos visíveis em sua periferia. Esses testes, no entanto, são dependentes do instrutor e apresentam baixa sensibilidade. Outra opção é o teste de perimetria automatizado ou manual (Goldmann, tela tangente). Este teste fornece informações não apenas sobre a perda de campo, mas também sobre o tamanho e a forma do déficit. Além de identificar o déficit de campo, todos os pacientes com hemianopsia homônima devem ser submetidos à neuroimagem, como uma ressonância magnética, para identificar a causa dessa sintomatologia.

TRATAMENTO E MANJEO

A maioria das opções de tratamento oferecidas para pacientes com hemianopsia homônima envolve formas de reabilitação. Uma opção utiliza prismas para projetar a imagem do lado do defeito do campo visual para o lado intacto. Isso pode permitir que o paciente veja o que está em seu ponto cego, embora tende a ser desorientado. Mais comumente são terapias ancoradas em trabalhar com a perda de campo visual. Por exemplo, programas destinados a ensinar os pacientes a ler com assistência (seguindo o texto com um dedo) ou mover seus olhos para a perda de campo (treinamento sacádico) podem melhorar a funcionalidade geral.

DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL

Qualquer lesão na via visual retroquiasmal pode resultar em homônima hemianopsia. Como resultado, além das várias derivações de neoplasias, existem outras doenças, que podem causar tal déficit de campo visual.

  • Vascular — acidente vascular cerebral, trombose venosa cerebral, vasculite
  • Neurológica — convulsões, atrofia cortical posterior, esclerose múltipla, sarcoidose
  • Infecciosa — abscesso, encefalomielite, toxoplasmose, Cisticercose, causas iatrogênica — necrose de radiação

COMPLICAÇÕES

Além do déficit de campo visual, os pacientes com hemianopsia homônima podem se sentir desorientados e queixar-se de tonturas, vertigem ou náuseas. Estes sintomas aumentam o risco de trauma. Os pacientes são mais propensos a cair como resultado de sua perda de campo.

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Hérnia Tonsilar: Fisiopatologia e Quadro Clínico

INTRODUÇÃO

A hérnia cerebral é definida como o movimento do tecido cerebral de um compartimento intracraniano para outro. Existem três compartimentos intracranianos fundamentais criados por duas dobras rígidas de dura conhecidas como a foice do cérebro e o tentório. A foice do cérebro separa cada hemisfério cerebral. O tentório separa a abóbada craniana em compartimentos supratentoriais e infratentoriais. O compartimento infratentorial também é conhecido como fossa posterior. Dentro da fossa posterior estão o cerebelo e o tronco encefálico. Há duas aberturas no compartimento infratentorial: o forame magno e o entalhe tentorial. O entalhe tentorial permite a comunicação entre os compartimentos infratentorial e supratentorial. O forame magno permite a passagem da fossa posterior e para o canal espinhal.

Uma hérnia tonsilar é caracterizada pela descida das tonsilas cerebelares através do forame magno, que comprime a medula contra o processo clivus/odontoide. Clinicamente, a compressão progressiva da medula causa o reflexo de Cushing, resultando em morte.

ETIOLOGIA

Qualquer patologia intracraniana que provoque um aumento da pressão intracraniana (PIC) pode causar hérnia tonsilar, particularmente patologias da fossa posterior. Estes incluem:

  • Hematoma intraparenquimatoso (particularmente cerebelar)
  • Subdural
  • Extradural
  • Intraventricular
  • Hemorragia subaracnóide
  • Lesões expansivas da fossa posterior
    • Tumor
    • Abcesso
  • Hidrocefalia
  • Edema cerebral difuso
  • Drenagem liquórica por punção lombar

Historicamente, a punção lombar  é uma causa mais comum de hérnia tonsilar. Se um paciente aumentou a PIC, a redução da pressão dentro do canal espinhal pode aumentar o gradiente de pressão entre esse e a fossa posterior, resultando em hérnia tonsilar através do forame magno. Antes do advento da tomografia computadorizada (TC) na década de 1970, pacientes com sinais de pressão intracraniana elevada tinham “punções lombares terapêuticas”, onde um grande volume de LCR era removido. Na prática moderna, se um paciente tem sinais ou sintomas de HIC (cefaleia, náuseas, rebaixamento do nível de consciência, papiledema ou déficit neurológico focal), então neuroimagem é sempre indicada antes da punção lombar. Isso permite avaliar se é seguro ou não proceder com um LP.

ATH = ascending transtentorial hernia, DTH = descending transtentorial hernia.

EPIDEMIOLOGIA

A incidência de hérnia tonsilar não está documentada, pois é uma resposta fisiológica a uma variedade de processos patológicos subjacentes. A causa mais comum é a lesão cerebral traumática (TCE), mas outras causas incluem hemorragia intracerebral e hemorragia subaracnóidea. A incidência de TCE em todo o mundo é estimada em 69 milhões de indivíduos por ano.

FISIOPATOLOGIA

A doutrina de Monroe-Kellie afirma que o conteúdo da cavidade craniana tem volumes fixos. Há aproximadamente 1400 mL de tecido cerebral, 150 mL de LCR e 150 mL de sangue dentro da vasculatura cerebral. O crânio é uma estrutura fixa uma vez que as suturas se fundem por volta dos 18 meses de idade. A única saída restante da abóbada craniana é através do forame magno na base da fossa posterior. De acordo com a doutrina de Monroe-Kellie, se houver um aumento em um dos componentes, os outros devem compensar.

Por exemplo, se o parênquima cerebral incha após um acidente vascular cerebral isquêmico, o volume total do tecido cerebral aumenta. Para compensar, o LCR e os volumes sanguíneos diminuem. Normalmente, o volume de LCR é reduzido primeiro por ser empurrado para fora através do forame magno. Isto é seguido por sangue venoso e capilar, que é esvaziado predominantemente através das veias jugulares. Essa capacidade para a cavidade craniana compensar volumes aumentados é conhecida como complacência intracraniana. Uma vez esgotado este mecanismo, o parênquima cerebral herniará de um compartimento para outro.

Um exemplo particularmente importante para a hérnia tonsilar é uma hemorragia cerebelar, que pode cursar com hérniação das amígdalas cerebelares através do forame magno, comprimindo a medula. Em 1901, Cushing publicou seu artigo “Sobre um mecanismo regulatório definido do centro vasomotor, que controla a pressão arterial durante a compressão cerebral”, descrevendo as alterações fisiológicas que ocorrem durante a compressão da medula. Isso mais tarde ficou conhecido como reflexo de Cushing, que dá origem à tríade de Cushing: 1. pressão arterial elevada, 2. bradicardia e 3. respiração irregular. Cushing demonstrou que o aumento da pressão intracraniana aumenta a pressão arterial para um nível ligeiramente acima da pressão que está sendo exercida sobre a medula e postulou que o aumento da pressão arterial foi uma resposta reflexa à isquemia do tronco encefálico.

Existem duas teorias propostas para explicar a bradicardia subsequente. Primeiro, o aumento da pressão arterial ativa os barorreceptores no arco aórtico, o que desencadeia a ativação parassimpática. Em segundo lugar, a compressão intracraniana do nervo vago provoca bradicardia. Independentemente de qual mecanismo explica a bradicardia, este é considerado um estágio terminal, pois a pressão arterial continua a subir para perfundir o tronco encefálico, pois é comprimido contra o processo clivus/odontoide pelas amígdalas cerebelares. À medida que ocorrem danos adicionais ao tronco encefálico, a freqüência cardíaca pode aumentar e a respiração diminui com episódios apneicos. Eventualmente, a respiração pode tornar-se agônica antes de o paciente entrar em parada cardiorespiratória.

HISTÓRIA E EXAME FÍSICO

Geralmente, com o aumento da PIC e compressão do tronco encefálico, o paciente entra em coma. Ao exame, o paciente pode ter postura anormal, como decorticação ou decerebração. No entanto, com hérnia tonsilar tardia, o paciente terá paralisia flácida. As pupilas podem ser anormais com padrões variados dependendo da patologia subjacente. A compressão do mesencéfalo tende a gerar pupilas de médio porte e não reativas, enquanto uma hemorragia pontina levará a pupilas puntiformes e não reativas. Se uma lesão supratentorial com hérnia tentorial ocorreu primeiro, o paciente pode apresentar anisocoria devido à compressão do nervo oculomotor.

Cushing descreveu quatro estágios de hipertensão intracraniana:

  • Compensação – a pressão intracraniana aumenta sem alterações fisiológicas \
  • Manifestações precoces – cefaleia e desenvolvimento de irritabilidade
  • Manifestação máxima – sintomas graves como pressão arterial elevada, bradicardia e respiração irregular
  • Paralisia – coma profundo com pressão arterial baixa e taquicardia antes da apneia e óbito

AVALIAÇÃO

Avaliação neurológica em pacientes com TCE baseia-se na escala de coma de Glasgow, que é aceita no mundo inteiro. No entanto, tem algumas críticas; em particular, a escala não é ordinal ou linear. Por exemplo, perder dois pontos na fala pode representar um déficit neurológico focal com lesão em uma região cerebral responsável pela fala em oposição a representar um distúrbio de consciência. A TC de crânio é obrigatória em pacientes com coma, a menos que seja encontrada uma causa médica ou metabólica conhecida e reversível. Pacientes com consciência reduzida e anisocoria são muito propensos a ter uma chamada “lesão cirúrgica”. Portanto, é necessária uma imagem urgente para diagnosticar patologia intracraniana que possa ser passível de intervenção cirúrgica. Sinais de efeito de massa na TC incluem deslocamento da linha média, obliteração das cisternas basais, apagamento dos ventrículos e sulcos e hidrocefalia obstrutiva.

A hérnia tonsilar é visualizada na imagem coronal por presença de tecido cerebelar do forame magno, apagamento das cisternas de base e, na incidência sagital, a descida das amígdalas cerebelares abaixo do nível do forame magno. Também pode haver sinais de hidrocefalia obstrutiva devido à compressão do quarto ventrículo.Se o paciente precisar de tratamento agudo, a colocação de um sistema de monitoramento PIC pode ser indicada. Isso geralmente é na forma de um parafuso ou cateter intraventricular. Com síndromes de hérnia, a PIC é tipicamente alta, pelo menos mais de 20 mm Hg. A forma de onda provavelmente indicará uma perda na complascência intracraniana. Na forma de onda PIC, existem três ondas; a primeira (P1) representa sístole e é conhecida como “onda de percussão” ou “chute arterial”. O segundo (P2) representa a “Tidal Wave” da complacência cerebral, e a terceiro (P3) é a onda venosa ou “entalhe dicrótico”.

Na fisiologia normal, P1 deve ser maior que P2, que é maior que o P3. (ver imagem acima). Quando P2 é a onda mais alta, a conplascência é perdida. Isso indica um compartimento intracraniano que não é mais capaz de compensar o aumento dos volumes e, portanto, a PIC está aumenta. Um benefício adicional para colocar um cateter intraventricular para monitorar a PIC é que o LCR pode ser drenado de forma terapêutica, conforme necessário, para diminuir a PIC.

TRATAMENTO E MANEJO

Uma hérnia tonsilar é indicativa de uma patologia subjacente que pode incluir trauma, hemorragia, tumor ou hidrocefalia. Portanto, o tratamento é direcionado para a patologia subjacente. Em primeiro lugar, como em todos os pacientes comatosos, medidas de suporte devem iniciadas. Estes incluem:

  • Proteção das vias aéreas se escala de coma de Glasgow (GCS) de 8 ou menor
  • Oxigenação e evitar de hipóxia (saturações de O2 alvo > 90%)
  • Ventilação adequada para uma PaCO2 alvo de 35-40 mmHg
  • Um curto período de hiperventilação com PaCO2 de 30-35 mmHg é usado apenas como medida transitória para diminuir a PaCO2, causando vasoconstrição arterial e reduzindo o fluxo sanguíneo cerebral. Isso reduz a PIC agudamente como um método rápido e pode ser especialmente útil para um paciente que está se deteriorando agudamente com sinais de hérnia enquanto aguarda neuroimagem ou mesmo encaminhamento para sala de cirurgia. Uma PaCO2 abaixo de 25 mmHg causará isquemia cerebral
  • Balanço de fluidos com alvos de pressão arterial média( PAM) de 60 a 70 mmHg. Evitar hipotensão (pressão arterial sistólica <90mmHg), pois duplica a mortalidade nos pacientes  vítimas de TCE
  • A terapia osmótica é outra medida que pode ser iniciada quando um paciente apresenta sinais agudos de hérniação. Mais uma vez, isso funciona diminuindo o PIC. Os agentes típicos utilizados são manitol (0,25 – 1 gm/ kg de peso corporal) ou salina hipertônica 3% (2-5 mL/kg ao longo de 10-20 minutos)
  • Normotermia, tratamento da sepse e nutrição adequada
  • Intervenções cirúrgicas são baseadas em três princípios amplos: remoção da lesão causadora efeito de massa, como hematoma ou tumor. Drenagem do LCR para reduzir a PIC, como a inserção de um dreno ventricular externo. Craniectomia descompressiva (nível III de evidência para PIC refratária com evidência de hérnia)

DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL

Anormalidades congênitas como a malformação de Chiari mostram posicionamento das tonsilas abaixo do forame magno e podem ser encontradas incidentalmente em neur imagem. Embora Chiari possa ser sintomática, não é um fenômeno agudo e não causa compressão aguda do tronco encefálico. Disreflexia autonômica também pode causar pressão arterial elevada com bradicardia reflexa; no entanto, esses pacientes não estão em coma, e sua respiração não é afetada. Lesão espinhal aguda com choque neurogênico, se cervical, pode causar bradicardia, mas com hipotensão associada.

PROGNÓSTICO

A hérnia tonsilar é o estágio final de um processo intracraniano agressivo. No entanto, Cushing descreveu quatro estágios de hérnia tonsilar e alguns estudos sugerem que a intervenção cirúrgica no início do processo poderia prevenir a mortalidade. Uma série de casos analisou o diagnóstico precoce da hérnia tonsilar em casos de tumores de fossa posterior e mostrou que a morte poderia ser evitada com descompressão cirúrgica precoce.

A hérnia tonsilar é tipicamente considerada um evento terminal se não for tratada prontamente. Quando ocorre, a chance de recuperação é significativamente reduzida. Quando uma síndrome de hérnia produz comprometimento respiratório, como encontrado na tríade de Cushing, não há chance de uma recuperação significativa.  A hérnia cerebral após TCE tem um mau prognóstico e hérnia com sinais de compressão do tronco encefálico é “incomumente reversível”. Pacientes em coma após ferimentos por projetil de arma de fogo com evidência clínica de comprometimento do tronco encefálico tiveram uma mortalidade de 100%.

COMPLICAÇÕES

Além do déficit neurológico subjacente que pode seguir a hérnia tonsilar (lesão cerebral permanente, morte cerebral, parada respiratória, coma e morte), outras complicações incluem as sequelas da doença crítica. Estes incluem pneumonia associada ao ventilador, trombose venosa profunda, tromboembolismo pulmonar e miopatia de doença crítica. Aproximadamente 5% dos pacientes com TCE apresentam lesão associada ao sistema visual. TCE com fraturas de base do crânio também pode apresentar mais tarde com hipopituitarismo.

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Neuroanatomia do nervo troclear e sua importância clínica

Manobra de Bielschowsky (inclinar a cabeá do paciente no sentido do troclear afetado) culminando com a piora da hipertropia e da diplopia

INTRODUÇÃO

O nervo troclear é o quarto nervo craniano (NC IV) e um dos nervos da motricidade ocular extrínseca. O nervo troclear, enquanto o menor dos nervos cranianos, tem o curso intracraniano mais longo, pois é o único nervo que emerge dorsalmente no tronco encefálico. Origina-se no mesencéfalo e estende-se lateralmente e anteriormente ao músculo oblíquo superior.

ESTRUTURA E FUNÇÃO

Troclea, em latim significa polia, que descreve adequadamente o tecido conjuntivo que abriga o tendão do músculo oblíquo superior. Além disso, o nervo troclear é um nervo eferente somático (motor) e, juntamente com os nrervo oculomotor (NC III) e abducente (NC VI), é responsável pelo movimento ocular.

Através de sua inervação do oblíquo superior, o nervo troclear controla a abdução e a intorsão do olho.

EMBRIOLOGIA

O nervo troclear, bem como o abducente (VI), hipoglosso (XII) e oculomotor (III), é um homólogo das raízes ventrais dos nervos espinhais. As colunas eferentes somáticas do tronco encefálico dão origem a esses nervos cranianos. Os músculos que eles inervam são derivados dos miótomos cranianos (pré-ópticos e occipitais) no desenvolvimento muscular esquelético precoce. Durante a quarta semana de desenvolvimento, o tubo neural é composto por três vesículas primárias, o prosencefalo, o mesencéfalo e o rombencéfalo. O mesencéfalo continua a evoluir para o mesencéfalo propriamente dito. É da parte posterior do mesencéfalo que o nervo troclear se origina. A partir daqui, o nervo passa ventralmente para inervar o músculo oblíquo superior.

NEUROANATOMIA

A irrigação do mesencéfalo se dá pela artéria cerebral posterior, artéria cerebelar superior e pela artéria basilar. Como o troclear tem um núcleo motor, ele está localizado perto da linha média ao longo do fascículo longitudinal medial. Uma ruptura em qualquer uma das estruturas arteriais acima mencionadas poderia afetar o mesencéfalo medial e, portanto, o núcleo do troclear.

O par de nervos trocleares origina-se de um par de núcleos simétricos dentro do mesencéfalo medial ao nível do colículo inferior. O troclear esquerdo e direito viajam dorsalmente cercado pela substância cinzenta periaquedutal, decussando antes de sua saída no mesencéfalo dorsal. Os dois nervos correm em lados contralaterais, estendem-se lateralmente e, em seguida, anteriormente ao redor das ponte, antes de penetrarem na dura-máter acima do nervo trigeminal. Entra no seio cavernoso onde corre anteriormente acima do nervo abducente e do ramo oftálmico do nervo trigêmio.

Neuroanatomia do nervo troclear — by Seung Yun Kim and Imama Naqvi, MD

No seio cavernoso, algumas fibras simpáticas juntam-se ao nervo troclear com algumas fibras sensoriais do nervo trigêmeo. O nervo entra então na órbita através da fissura orbital superior e continua a estender-se anteriormente ao músculo oblíquo superior. A fissura orbital superior também é a via de entrada dos nervos cranianos III, VI e V e é vulnerável a forças de cisalhamento no cenário do trauma.

O único músculo inervado pelo nervo troclear, o músculo oblíquo superior, é o músculo mais longo e mais fino entre os músculos extraoculares. Seu ventre se origina da porção posterior do teto da órbita perto do anel tendinoso comum. O tendão se estende entre o teto orbital e passa por uma alça fibrosa (conhecida como a tróclea) localizada no osso frontal. O tendão atinge lateralmente e posteriormente antes de seu ponto de inserção na metade posterior do olho. Este sistema de “polia” proporcionada pela tróclea torna o oblíquo superior único entre os músculos extraoculares e permite suas funções musculares de depressão, abdução e intorsão do olho. Devido à colocação do músculo na porção posterior do olho, o músculo eleva a parte posterior do globo ocular, fazendo a depressão do mesmo.O músculo oblíquo superior é o único músculo extra ocular que faz a infradução com o olho aduzido. Assim, para isolar a função do músculo oblíquo superior dos demais músculos extraoculares, o músculo pode ser testado solicitando que o paciente aduza o olho e, em seguida, pedir para deprimir o olho.

A falha em deprimir o olho durante a adução indica um problema com o músculo oblíquo superior ou o nervo troclear.

Além disso, uma regra geral é que “oblíquos vão opostos”; o oblíquo superior esquerdo é testado com o paciente olhando para a direita, enquanto o oblíquo superior direito é testado com o paciente olhando para a esquerda.

IMPORTÂNCIA CLÍNICA

A causa mais comum de uma paralisia isolada do quarto nervo é congênita. Esses pacientes podem comumente apresentaM desvio ocular e queixam-se de diplopia e alterações posturais da cabeça. A inclinação característica da cabeça para o lado não afetado ocorre para compensar a falta de intorsão do músculo oblíquo superior afetado.

Paresia de troclear esquerdo — Luminita Teodorescu – Rom J Ophthalmol. 2015 Jul-Sep; 59(3): 137–140
Manobra de Bielschowsky (inclinar a cabeá do paciente no sentido do troclear afetado) culminando com a piora da hipertropia e da diplopia — Luminita Teodorescu – Rom J Ophthalmol. 2015 Jul-Sep; 59(3): 137–140

As paralisias congênitas do nervo troclear são quase sempre unilaterais. Essas paralisias nervosas em crianças podem ser inicialmente confundidas com torcicolo por causa da inclinação da cabeça muitas dessas crianças exibem. Mais comumente, isso pode ser corrigido cirurgicamente ou com prisma. Uma abordagem mais conservadora para pequenos desvios envolve a correção de um olho que pode aliviar a diplopia. Curiosamente, há evidências que sugerem que a paralisia oblíqua congênita superior é mais comum em homens jovens.

Devido à sua fragilidade e extenso curso intracraniano, o nervo troclear é especialmente vulnerável ao trauma em comparação com a maioria dos nervos cranianos. Assim, a causa mais comum de um defeito adquirido do nervo troclear é o trauma. As paralisias traumáticas do nervo troclear estão associadas a acidentes de veículos motorizados e boxe, pois envolvem rápida desaceleração da cabeça. Como o nervo troclear é frágil, isso pode ocorrer em pequenas lesões na cabeça que não envolvem perda de consciência ou fratura do crânio. As forças de cisalhamento podem resultar em ruptura na fissura orbital superior, onde o nervo troclear entra na órbita. Outras causas significativas, mas menos comuns, incluem doença microvascular, idiopática, compressão tumoral, ou aumento da pressão intracraniana. A paralisia do nervo troclear microvascular geralmente ocorre no cenário de diabetes em pacientes com 50 anos de idade ou mais. O nervo, no entanto, é menos afetado em comparação com os demais nervos oculomotores (NC III e NC VI). Essas lesões nervosas são relativamente transitórias com resolução de sintomas em poucos meses sem tratamento. Com pouca frequência, a paralisia do nervo troclear pode ser causada por doença de Lyme, Meningioma, Síndrome de Guillain-Barre, Herpes zoster e Síndrome do seio cavernoso.

Outra condição que envolve o nervo troclear é a mioquimia oblíqua superior que leva a espasmos do músculo oblíquo superior. Os sintomas incluem diplopia vertical transitória. A etiologia não é conhecida, mas pode estar relacionada a outras condições associadas a distúrbios do movimento.

As lesões do nervo troclear podem envolver o núcleo ou o nervo propriamente dito, mas ambos praticamente apresentam sintomas semelhantes. A única diferença é que uma lesão nuclear unilateral afeta o nervo contralateral e o músculo oblíquo superior, enquanto uma lesão fascicular afeta o nervo e o músculo ipsilateral. A maioria das paralisias do nervo troclear é unilateral. No entanto, como a decussação dos trocleares ocorre quando os mesmos estão próximos um do outro, uma única lesão no mesencéfalo dorsal pode causar paralisia bilateral do nervo troclear.

Se outros nervos motores oculares estiverem envolvidos, uma lesão no seio cavernoso ou mesencéfalo é mais provável, pois esses nervos estão relativamente próximos neste espaço e compartilham suprimento vascular. A apresentação clínica da paralisia do quarto nervo adquirida é semelhante à da paralisia congênita. Os pacientes podem se apresentar mais comumente com diplopia, mas também podem apresentar visão embaçada ou um problema de visão menor quando olham para baixo ou ao ler um livro ou descer as escadas. A diplopia apresentada na paralisia do nervo troclear é vertical ou oblíqua e é pior com um olhar para baixo e para dentro. A compensação para a paralisia do troclear geralmente inclui uma inclinação da cabeça para o lado oposto e dobrando no queixo, de modo que a pupila do olho afetado pode se mover para cima e em exciclotorsão, em vez de para baixo e inciclotorsão. Durante o exame clínico, os olhos exibirão hipertropia com o olho afetado sendo ligeiramente elevado em relação ao outro olho normal. A manobra de Bielschowsky faz com que essa diferença se pronuncie com o paciente relatando piora da diplopia (veja imagem acima).

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Neuroanatomia, Sistema Vertebrobasilar

INTRODUÇÃO

O sistema vertebrobasilar (VB), composto pelas artérias vertebral e basilar, serve como um suprimento arterial crítico ao tronco encefálico da medula espinhal cervical, cerebelo, tálamo e lobos occipitais.

Perturbações da circulação do sistema VB podem ter consequências neurológicas devastadoras; Por isso, um entendimento aprofundado da anatomia e significado clínico do sistema VB é fundamental para avaliar síndromes neurológicas e planejamento neurocirúrgico pré-operatório.

ESTRUTURA E FUNÇÃO

O sistema vertebrobasilar é composto pelas artérias vertebrais bilaterais (AV) e uma artéria basilar (AB).

A artéria vertebral (AV) se divide em quatro segmentos ao longo de seu curso. O segmento pré-foraminal ou V1 surge quanto ao primeiro ramo da artéria subclávia, superior à primeira costela e percorre posteriormente entre os músculos escaleno anterior e longo do pescoço.

A artéria vertebral entra então no forame transverso da sexta vértebra cervical (C6), ao lado do plexo venoso vertebral descendente e acompanha o plexo simpático como segmento foraminal ou V2. 

Após sair do forame transverso da segunda vértebra passa a se denominar segmento atlanto ou V3 da artéria vertebral e percorrem lateralmente para atravessar o forame transverso de C1.

A artéria vertebral, em seguida, percorre o arco posterior do atlas e através do triângulo suboccipital para entrar no espaço intracraniano através do forame magno como o segmento intracraniano, intradural ou V4.

Ao entrar no crânio, a artéria vertebral se ramifica para a artéria cerebelar inferior posterior antes de se unir com a artéria vertebral contralateral na base da ponte para formar a Artéria Basilar.

A artéria basilar serve como fonte primária de suprimento arterial ao tronco encefálico e hemisférios cerebrais posteriores. A artéria basilar percorre anterossuperiormente dentro do sulco basilar da ponte, dando origem a artérias cerebelares anteriores inferiores bilaterais, artérias perfurantes pontinas paramedianas e artérias cerebelares superiores pareadas. À medida que a artéria basilar se aproxima da base da glândula hipófise, ela se divide para dar origem às artérias cerebrais posteriores bilaterais e artérias comunicantes posteriores para completar o círculo de Willis. A conexão do artéria basilar ao círculo de Willis permite que a via colateral da artéria basilar forneça a estruturas cerebrais anteriores se o fluxo através de uma das artérias carótidas internas (ACI) estiver comprometido.

Fornecimento Vascular

O sistema Vertebro-Basilar fornece circulação para a medula espinhal cervical, cerebelo, tronco cerebral e cérebro posterior por meio de seus ramos principais:

  • Artérias vertebrais:
    • As artérias espinhais anteriores suprem a medula espinhal cervical
    • Ramos musculares suprem a musculatura cervical profunda
    • As artérias cerebelares inferiores posteriores suprem o cerebelo e o plexo coróide do quarto ventrículo
  • Artéria basilar:
    •    As artérias cerebelares inferiores anteriores suprem a ponte ínfero-lateral, o cerebelo ântero-inferior e o pedúnculo cerebelar médio
    •    As artérias paramedianas fornecem o tálamo e a ponte
    •    As artérias cerebelares superiores suprem o cerebelo superior e partes do mesencéfalo

A drenagem venosa do território suprido pelo sistema VB é principalmente através do plexo venoso vertebral que circunda as artérias vertebrais dentro do forame transverso e seios venosos durais, que drenam para as veias jugulares internas.

Nervos

O sistema vertebrobasilar tem uma relação íntima com muitos nervos ao longo de seu curso. O segmento V1 da artéria vertebral percorre anteriormente o gânglio cervical inferior e o tronco simpático ao nível de C7. À medida que V2 ascende dentro do forame transverso, é cercado por ramos do plexo simpático. À medida que V3 atravessa o arco posterior de C1, passa lateralmente para o nervo suboccipital. Depois de entrar no crânio, V4 percorre ao longo do bulbo entre a raiz do nervo anterior de C1 e o nervo hipoglosso. A artéria basilar ascende ao longo da superfície ântero-inferior da ponte e, terminalmente, libera a artéria cerebelar superior e a artéria cerebral posterior com o sexto nervo craniano atravessando entre eles.

Considerações Cirúrgicas

Embora a lesão das artérias vertebrais seja uma complicação incomum da cirurgia da coluna vertebral, deve-se tomar especial cuidado para evitar danos ao sistema vertebrobasilar, já que o sangramento pode ser profuso e incontrolável, levando a lesão neurológica permanente ou morte em 10% dos casos. O tamponamento é muitas vezes suficiente para controlar o sangramento, embora a embolização endovascular possa ser necessária para o manejo de pseudoaneurismas.

Dada a prevalência relativamente alta de variantes da Artéria Vertebral, se recomenda a imagem pré-operatória com angiotomografia computadorizada sempre que se suspeita de uma artéria variante ou em caso de subluxações traumáticas da coluna cervical.

Para o manejo cirúrgico da estenose vertebrobasilar intracraniana sintomática secundária a aterosclerose, os pacientes podem ser submetidos a angioplastia intracraniana com ou sem colocação de stent. Tal procedimento implica uma taxa anual de AVC de 3,2% no território tratado e de 4,4% em geral. As abordagens cirúrgicas para o manejo da estenose vertebrobasilar extracraniana incluem endarterectomia  Artéria Vertebral, transecção Artéria Vertebral distal à estenose e reimplante com angioplastia por patch venoso.

Complicações da revascularização cirúrgica incluem trombose, Síndrome de Horner, paralisia do nervo laríngeo recorrente e quilotórax.

Significância Clínica

Uma das apresentações neurológicas mais desfavoráveis, a síndrome do encarceramento (Locked-in), é resultante de trombose das porções proximal e média do Artéria Basilar, poupando o tegmento pontino.

As manifestações clínicas da síndrome de Locked-In incluem paralisia quase completa de todos os músculos voluntários, exceto movimentos oculares verticais e de piscamento, com consciência e funções cognitivas preservadas. Alternativamente, a embolia distal da Artéria Basilar pode se apresentar com a Síndrome de Topo de Basilar, resultando em isquemia do tronco encefálico superior e tálamo. As características da síndrome de Topo da Basilar incluem distúrbios oculomotores e pupilares, alucinações visuais e alterações na consciência.

A isquemia parcial transitória da circulação posterior devido à diminuição do fluxo sanguíneo Vertebrobasilar é conhecida como insuficiência Vertebrobasilar e pode ser classificada como ataque isquêmico transitório se os sintomas resolverem dentro de 24 horas. A vertigem é muitas vezes o único sintoma de insuficiência Vertebrobasilar, embora os pacientes também possam desenvolver diplopia ou sofrer de ataques de queda - drop attacks (queda súbita sem perda de consciência). A insuficiência Vertebrobasilar resulta mais comumente de aterosclerose; os fatores de risco incluem idade, sexo masculino, hipertensão arterial, hiperlipidemia e tabagismo. Episódios podem ser provocados por uma rápida diminuição da pressão arterial, como alterações posturais, ou aumento do fluxo sanguíneo para a parte inferior do corpo, como exercício físico, ciclismo ou escalada.

Dissecções da artéria vertebral resultam de um rompimento na túnica íntima da Artéria Vertebral, levando ao acúmulo de sangue dentro da túnica média. O sangue então sofre trombose dentro da parede arterial, causando a estenose do Artéria Vertebral e aumenta o risco de acidente vascular cerebral embólico. As dissecções podem ser traumáticas ou espontâneas, com dissecções espontâneas associadas a distúrbios do tecido conjuntivo, incluindo síndrome de Ehlers-Danlos tipo IV e Síndrome de Marfan. Causas traumáticas incluem acidentes com veículos motorizados, golpes no pescoço, estrangulamento e manipulação de quiropraxia. Os sintomas das dissecções da Artéria Vertebral incluem sintomas de insuficiência Vertebro-Basilar, cefaleia pulsátil, disartria, disfagia, ataxia, perda visual e Síndrome de Horner parcial.


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Sinal de Lhermitte: O que ele pode indicar ?

INTRODUÇÃO

O sinal de Lhermitte (também conhecido como fenômeno de Lhermitte e fenômeno da cadeira do barbeiro) é uma sensação transitória de um choque elétrico que se estende pela coluna e/ou extremidades durante flexão do pescoço, muitas vezes indica uma sequela de doença neurológica. Foi descrito pela primeira vez por Marie e Chatelin em 1917. Foi erroneamente creditado a Babinski e Dubois e corretamente creditado a Jean Jaque Lhermitte em sua publicação seminal Les douleurs à type de décharge électrique consécutives à la flexon céphalique dans la sclérose en plaques: Un cas de forme sensitive de la sclérose multiple (1924) de Lhermitte et al. e col. Gutre.

Lhermitte descreveu em esclerose múltipla e doenças da medula espinhal e ainda hipotetizou que era resultado de irritação e inflamação do medula, provavelmente nas colunas posterior e lateral. O sinal de Lhermitte é classificado como uma das síndromes de dor paroxística da esclerose múltipla. A esclerose múltipla é uma doença crônica, predominantemente imunomediada do sistema nervoso central. É uma das causas mais comuns de deficiência neurológica em adultos jovens em todo o mundo. Os sintomas clínicos iniciais comuns incluem perda visual dolorosa, hemiparesia ou monoparaparesia, hipoestesia, disestesias, parestesia, disfunção urinária esfincteriana, diplopia, oscilopsia, vertigem, ataxia da marcha, dismetria, tremor intencional/postural, paralisia facial, dentre outras.

O sinal Lhermitte não deve ser confundido com o fenômeno de Uhthoff, outro achado em pacientes com esclerose múltipla. O fenômeno é definido pela sensibilidade ao calor após exposição prolongada, atividade física intensa, banhos quentes, saunas e banheiras de hidromassagem. Embora assustadores para alguns pacientes, esses eventos não são um verdadeiro avanço da doença (como na esclerose múltipla).

ETIOLOGIA

O sinal de Lhermitte não é uma doença, é uma síndrome de dor neuropática induzida por lesões da medula espinhal secundárias a diferentes patologias. Especificamente, ocorre ativação dos tratos espinotalâmicos ascendentes no nível cervical que foram sensibilizados pela desmielinização. Essa visão é apoiada por um estudo de RM das formações de placas na coluna cervical, que estavam presentes em 95% daqueles com histórico de sinal de Lhermitte em comparação com 52% daqueles que não relataram o sinal. Outras etiologias além da esclerose múltipla, incluem progressão tumoral causando compressão medular, radiculopatia, espondilite cervical, mielite transversal, degeneração combinada subaguda por hipovitaminose B12, mielopatia por radiação, quimiterapia, entre outros. Está preferencialmente presente em pacientes com lesões desmielinizantes cervicais e estudos anormais de condução nervosa. Não é um sinal sensível ou específico para nenhum dos distúrbios mencionados. A flexão do pescoço irrita os tratos desmielinizados na coluna posterior, causando a sensação elétrica vivenciada pelos pacientes.

EPIDEMIOLOGIA

Estudos epidemiológicos da incidência e prevalência do sinal de Lhermitte são escassos. Um estudo prospectivo mostrou incidência de cerca de 16% em quase 700 pacientes. Um estudo antigo revelou a presença do referido sinal em 33,3% dos 114 pacientes com esclerose múltipla (EM) e em 16% dos casos foi a primeira manifestação da doença. Um estudo comparou a prevalência em pacientes com EM e Neuromielite Óptica (NMO).  A prevalência entre pacientes com EM (4,3%) foi significativamente menor que os pacientes com NMO (20,5%) (P < 0,0001). 5,9% dos pacientes com EM e 12,5% dos pacientes com NMO apresentaram histórico familiar positivo de sinal de Lhermitte.

Embora este sintoma seja tipicamente autolimitado com resolução espontânea após algumas semanas, ocasionalmente os pacientes se queixam de aumento da frequência e intensidade da dor. A incidência e prevalência em etiologias mais raras, incluindo deficiência de vitamina B12, doença de Behcet, síndrome de descontinuação de antidepressivos inibidores da recaptação de serotonina, entre outras não foram estudadas na população.

FISIOPATOLOGIA

A fisiopatologia do sinal de Lhermitte está relacionada à desmielinização das colunas dorsais da medula cervical, associada à lesão radiográfica desmielinizante e anormalidades eletrodiagnósticas na condução nervosa. Também está associada à mielopatia compressiva com lesões relatadas nas colunas dorsais da medula caudal. Uma teoria mais recente postula que possa ocorrer sinalização glutamatérgica e ativação de células microgliais no SNC. No caso do sinal de Lhermitte, acredita-se que resulte de disparo ectópico e hiperexcitabilidade dos neurônios sensoriais desmielinizados, especialmente nas regiões cervicais da medula espinhal. Envolve a transdução do sinal nociceptivo espinotalâmico ascendente associada a disfunção de interneurônios gabaergicos inibitórios. Outros mecanismos moleculares propostos incluem ativação microglial a jusante que aumentam a sinalização pró-inflamatória de citocinas, ativação de proteínas como bradicinina com receptores B1 e B2, fosforilação CREB e outros fatores de transcrição no SNC que aumentam a hiperexcitabilidade e a dor.

HISTÓRIA E EXAME FÍSICO

Movimentos do pescoço, fadiga, estresse e calor podem desencadear o sinal de Lhermitte. Os pacientes geralmente descrevem o sinal de Lhermitte como um choque elétrico / dor que corre em sentido caudal a partir do crânio ou coluna cervical podendo atingir os braços e pernas. Acontece à flexão cervical, especialmente ao tocar a região mentual no porção supero-anterior do tórax. Pode ser espontâneo ou provocado.

AVALIAÇÃO

Não há testes laboratoriais, radiológicos ou auxiliares de rotina para avaliar o sinal de Lhermitte. Alguns estudos prospectivos relacionam o sinal com achados radiográficos e eletrodiagnósticos. Um estudo mostrou correlação entre os sinais clínicos, a presença de lesão desmielinizante na RM cervical e atraso na condução dos potenciais evocados somatossensoriais medianos e tibiais. Os resultados foram clinicamente e estatisticamente significantes. No entanto, o consenso é que a história e os achados do exame físico são suficientes.

TRATAMENTO E MANEJO

Não há tratamento baseado em evidências de nível I. Geralmente, é benigno e se auto-resolve. Raramente os pacientes referem dor e desconforto severos. Poucos relatos e evidências anedóticas mostram que a carbamazepina, oxcarbazepina e gabapentina podem ser benéficas em alguns pacientes. A inibição da sinalização pró-inflamatória medida por citocinas e bloqueio do recrutamento de células inflamatórias mediadas pelo receptor de quimiocinas para o SNC têm potencial para futuras terapias em pacientes com EM. Curiosamente, séries de casos demonstraram o benefício do uso de pulsos campos eletromagnéticos extracranianos da faixa de picotesla em pacientes com sinal de Lhermitte. Uma teoria é que a redução da excitabilidade axonal ocorre através da modulação da permeabilidade iônica da membrana. A segunda teoria envolve a modulação dos sistemas de controle da dor por meio da atividade dos neurotransmissores e da melatonina

DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL

O diagnóstico diferencial do sinal de Lhermitte, além da EM, tem sido relatado na literatura e inclui:

  • progressão tumoral causando compressão da medula espinhal
  • radiculopatia
  • espondilite cervical
  • mielite transversa
  • degeneração combinada subaguda da medula
  • mielopatia por radiação
  • invasão parasitária medular
  • malformação de Arnold-Chiari
  • quimioradiação de alta dose (cisplatina)
  • Trauma
  • Aracnoidite
  • Herpes Zoster
  • Siringomielia
  • Doença de Behcet
  • deficiência de vitamina B12
  • lúpus eritematoso sistêmico

PROGNÓSTICO

O sinal de Lhermitte não é um processo de doença em si e geralmente é intermitente durante a flexão do pescoço. O prognóstico da doença subjacente ao sinal de Lhermitte é variável e depende de cada caso.

COMPLICAÇÕES

Não há complicações conhecidas relacionadas ao sinal de Lhermitte. No entanto, ocasionalmente é relatado como uma faceta de uma síndrome de descontinuação relacionada a certos medicamentos. Medicamentos psicotrópicos, especificamente paroxetina e venlafaxina têm uma associação relatada. Fluoxetina, que tem meia-vida prolongada, tem menor probabilidade de causar o sinal de Lhermitte após a interrupção súbita. Por outro lado, a paroxetina, tem uma meia-vida mais curta e mais provável de causar síndrome de descontinuação. Na odontologia, houve estudos que encontraram o sinal de Lhermitte associado a abusadores de óxido nitroso (causado pelo esgotamento da vitamina B12).

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Síndrome de Horner: Você sabe topografar ?

INTRODUÇÃO

A síndrome de Horner é uma condição rara apresentando-se classicamente com semiptose (queda da pálpebra superior), miose (pupila constrita) e anidrose facial (perda de sudorese) devido ao comprometimento da inervação simpática. Pode ser de etiologia adquirida, mas casos raros de formas congênitas foram observados. O tratamento está centrado em torno da identificação adequada da causa secundária subjacente. A síndrome tem vários nomes, como síndrome de Bernard-Horner (países de língua francesa), síndrome de Horner (países de língua inglesa), paralisia oculosimpática e síndrome de Von Passow (síndrome de Horner em associação com heterocromia íris). A síndrome foi descrita pela primeira vez por François Pourfour du Petit em 1727 ao considerar resultados de um experimento animal envolvendo ressecção de nervos intercostais e subsequentes alterações observadas no olho e face ipsilaterais. Foi delineado mais detalhadamente pelo fisiologista francês Claude Bernard em 1852, seguido por vários médicos que ofereceram interpretações diferentes. A condição foi formalmente descrita e mais tarde nomeada em homenagem a um oftalmologista suíço Johann Friedrich Horner em 1869.

NEUROANATOMIA

Compreender a inervação simpática do olho é vital para entender as características desta síndrome. O suprimento nervoso é constituído por três neurônios diferentes, partindo do hipotálamo posterolateral e terminando como os nervos ciliares longos para suprir o dilatador da íris e os músculos tarsais superiores (músculo Muller). Os neurônios de primeira ordem originam-se do hipotálamo e descem através do mesencéfalo e ponte ipsilateralmente, terminando no nível C8-T2 da medula espinhal nas colunas de células intermediolaterais (centro cilioespinhal de Budge). Neurônios pré-ganglionares de segunda ordem saem no nível T1 da medula espinhal para entrar na cadeia simpática cervical onde as fibras ascendem à sinapse no gânglio cervical superior ao nível C3-C4. Oa fibras pós-ganglionares de terceira ordem, ramificam-se para as fibras sudomotoras e vasomotoras que seguem a artéria carótida e inervarm as glândulas sudoríparas e vasos sanguíneos da face.

As fibras remanescentes ascendem ao longo da artéria carótida interna no plexo carotídeo para eventualmente entrar no seio cavernoso onde se juntam ao nervo abducente (NC VI). As fibras então saem do seio cavernoso para entrar na órbita através da fissura orbital superior junto com o ramo oftálmico (V1) do nervo trigêmeo (NC V) como os nervos ciliares longos.

Neuroanatomia das vias simpáticas para o olho e a síndrome de Horner (De Jong)

 

ETIOLOGIA

A síndrome de Horner é principalmente uma condição adquirida secundária a doenças sistêmicas/locais ou causas iatrogênicas, mas pode ser congênita e, em alguns casos raros, puramente hereditária. As fibras simpáticas têm um curso extenso e podem ser interrompidas durante seu trajeto extracraniano, intracraniano ou intra-orbital. A síndrome de Horner pré-ganglionar pode ser um sinal de alarme devido à sua associação com neoplasias pulmonares. No geral, as causas da síndrome de Horner podem ser divididas de acordo com a topografia de lesão. Os neurônios de primeira ordem são afetados principalmente por condições intracranianas e incluem:

  • Acidentes vasculares cerebrais (AVC)
  • Esclerose múltipla
  • Malformação de Arnold-Chiari
  • Encefalite /meningite
  • Síndrome medular lateral
  • Siringomielia
  • Tumores intracranianos (hipófise ou base de crânio)
  • Traumatismo espinhal acima de T2-T3
  • Tumores da medula espinhal

Os neurônios de segunda ordem atravessam a região torácica e são afetados pelo seguinte:

  • Malignidades envolvendo o ápice dos pulmões (tumor de Pancoast)
  • Síndrome de costela cervical
  • Lesões da artéria subclávia (aneurisma)
  • Linfadenopatias mediastinais
  • Traumatismo ao plexo braquial
  • Neuroblastoma de a cadeia simpática paravertebral
  • Um abscesso dentário envolvendo a região mandibular
  • Iatrogênica (incluindo tireoidectomia, dissecção cervical, amigdalectomia, revascularização do miocárdio ou angiografia carotídea)

Os neurônios de terceira ordem estão em estreita proximidade com a artéria carótida interna e seio cavernoso e são afetados pelo seguinte:

  • Fístula cavernosa carotídea
  • Dissecção interna da artéria carotídea ou aneurisma
  • Migranea ou cefaleia em salvas
  • Síndrome paratrigeminal de Raeder (dor facial unilateral, cefaleia e síndrome de Horner)
  • Infecção por herpes zoster
  • Arterite temporal

EPIDEMIOLOGIA

A síndrome de Horner é incomum, ocorrendo com uma frequência de aproximadamente 1 por 6.000. Pode ocorrer em qualquer idade ou com qualquer grupo étnico.

FISIOPATOLOGIA

Conforme descrito anteriormente, a síndrome de Horner é uma consequência da interrupção simpática. A sintomologia depende da localização da lesão e a gravidade depende do grau de desnervação. O músculo tarso superior ajuda a elevar a pálpebra superior e tem um suprimento nervoso simpático. A desnervação deste músculo causa ptose mais suave em comparação com a paralisia oculomotora (CN III) que inerva o levantador da pálpebra superior. O músculo tarso superior é responsável por manter a pálpebra superior em posição elevada após a ação desse último. Isso explica a ptose parcial observada na síndrome de Horner. A pálpebra inferior pode ser ligeiramente elevada devido à desnervação do músculo da pálpebra inferior que é análogo ao músculo tarsal superior. O suprimento nervoso simpático é responsável pela dilatação da pupila (midríase). Quando interrompido, o suprimento parassimpático é desinibido e a constrição da pupila (miose) ocorre. A reação das pupilas à luz e acomodação estão intactas (ou levemente lentificada), pois esses sistemas não dependem do suprimento nervoso simpático.

A anidrose ipsilateral, outra apresentação clássica, depende do nível de interrupção do suprimento simpático. A anidrose com lesões de neurônio de primeira ordem afeta o lado ipsilateral do corpo como o suprimento simpático de sua origem central. A face ipsilateral está envolvida em lesões envolvendo os neurônios de segunda ordem. As lesões de neurônios pós-ganglionares de terceira ordem que ocorrem após as fibras vasomotoras e sudomotoras se ramificarem mostram envolvimento muito limitado da face (área adjacente à região frontal ipsilateral).

A apresentação da anidrose facial ajuda a topografar o nível da lesão. Uma lesão proximal à bifurcação da carótida causa síndrome de Horner (ptose, miose e anidrose) e uma lesão distal à bifurcação causa paresia oculossimpática (síndrome de Horner menos anidrose facial)

HIST’ROIA E EXAME FÍSICO

A localização da lesão na síndrome de Horner é crucial no tratamento subsequente. Uma história detalhada e um exame físico são, portanto, de vital importância. Ao avaliar, os seguintes pontos devem ser considerados:

  • Problemas de equilíbrio, audição, sensoriais e de deglutição podem apontar para um processo mais central envolvendo os neurônios de primeira ordem
  • História anterior de trauma ou intervenção cirúrgica envolvendo cabeça, face, pescoço, ombro ou ponto posterior para envolvimento de neurônios de segunda ordem
  • Um histórico médico e medicamentoso detalhado para descartar o uso de um agente miótico ou midriático
  • Cefaleia, diplopia, parestesias faciais ou dor indicam envolvimento de neurônios de terceira ordem
  • Sintomas de longa data apontam para uma causa subjacente mais benigna versus sintomas recentemente progressivos, como perda de peso, hemoptise, febre baixa e linfadenopatia para potenciais causas ameaçadoras à vida
  • Rubor facial sugere uma lesão pré-ganglionar
  • História de lesões de pele ou infecção por herpes zóster previamente diagnosticada

Um exame detalhado dos olhos deve incluir o seguinte:

  • Reatividade das pupilas à luz e acomodação
  • Avaliação da anisocoria no claro e escuro
  • Exame da pálpebra superior para ptose e fatigabilidade
  • Avaliação dos movimentos extraoculares
  • Visão, incluindo visão de cores e campos visuais
  • Exame da lâmpada de fenda para detalhes estruturais
  • Avaliação da presença de nistagmo
  • Um exame detalhado pode revelar uma pupila com atraso de dilatação (dilata mais lentamente), e a anisocoria piora no escuro. O reflexo ciliospinal pode estar ausente.

Além disso, ptose parcial, heterocromia da íris, enoftalmia aparente, retração palpebral contralateral, conjuntiva injetada e nenhuma alteração ou diminuição transitória da pressão intraocular podem ser observadas.

É importante realizar um exame sistêmico detalhado, dando atenção específica aos sistemas neurológico, pulmonar e cardiovascular e considerando os vários diferenciais discutidos posteriormente.

AVALIAÇÃO

LAB: A avaliação inicial deve incluir hemograma completo (CBC), velocidade de hemossedimentação (VHS) e bioquímica sérica completa. As culturas de urina ou sangue podem ser solicitadas se houver suspeita de um agente infeccioso.
O teste para suspeita de neurossífilis, HIV junto com a função tireoidiana, vitamina B-12 e níveis de folato podem ser solicitados.

IMAGEM: Uma radiografia de tórax seguida de tomografia computadorizada deve ser solicitada em pacientes quando houver suspeita de malignidade pulmonar. TC de crânio e ressonância magnética (MRI) são recomendados em casos de possível acidente vascular cerebral. A ressonância magnética é garantida e preferível à ultrassonografia quando a dissecção da artéria carótida é uma possibilidade (síndrome de Horner dolorosa).

TESTES FARMACOLÓGICOS

Esta é a modalidade de teste mais útil para localização diagnóstica.

Colírio de Cocaína

A cocaína atua como um simpaticomimético indireto, inibindo a recaptação da norepinefrina pela fenda sináptica. Solução de cocaína (variando de 2% a 10%) é instilada em ambos os olhos. Ambos os olhos são avaliados após pelo menos 30 minutos ou mais para uma resposta ideal. A desnervação no olho afetado faz com que ele se dilate mal em comparação com o olho normal. Anisocoria de 0,8 mm ou mais é considerada diagnóstica. O teste não ajuda a identificar o nível da lesão.

O teste tem outras desvantagens, como preços comparativamente altos do composto, demorado, teste que produz resultados ambíguos e os metabólitos da cocaína podem ser detectados na urina.

Teste de hidroxianfetamina tópico

Este teste é particularmente útil na localização da lesão. A hidroxianfetamina estimula a liberação de norepinefrina armazenada dos terminais pós-ganglionares. Lesões pós-ganglionares de terceira ordem podem ser diferenciadas das pré-sinápticas de segunda ou primeira ordem.

Duas gotas de solução de hidroxianfetamina a 1% são instiladas em ambos os olhos. O olho afetado (lesão de terceira ordem) não se dilata tão bem quanto o olho normal. Enquanto no caso de fibras pós-ganglionares intactas (lesões de primeira e segunda ordem), a pupila afetada se dilata em extensão igual ou maior.

As desvantagens desse teste incluem não poder ser realizado no mesmo dia do teste de cocaína e resultados falso-negativos.

Teste de apraclonidina tópico

Este teste é considerado o teste de escolha devido à boa sensibilidade e praticidade geral. A apraclonidina atua como um alfa1-agonista fraco e um forte alfa2-agonista. É classificado como um agente hipotensor ocular. A supraregulação dos receptores alfa1 na síndrome de Horner se traduz em uma resposta exagerada dos dilatadores da íris (supersensibilidade por desnervação) a um agente agonista como a apraclonidina.

Uma solução de 0,5-1% é instilada em ambos os olhos. O olho afetado mostrará midríase, enquanto o olho normal é predominantemente insensível. A consequente instilação da solução resulta na reversão evidente da anisocoria (a pupila afetada dilata e a pupila normal se contrai). Isto é devido à atividade agonista alfa 2 mais forte comparada com a atividade agonista alfa 1 mais fraca da apraclonidina.

Algumas desvantagens desse teste inclui resultados falso-negativos em casos agudos, efeitos colaterais sistêmicos na população pediátrica, incapacidade de localizar a lesão e meia-vida relativamente longa do medicamento.

Outros agentes foram propostos, mas não têm relevância clínica devido a várias razões.

TRATAMENTO

As opções de tratamento são baseadas no diagnóstico e tratamento da causa subjacente. O diagnóstico oportuno é de importância crítica, seguido pelo encaminhamento a um especialista apropriado. Os profissionais de saúde são aconselhados a incorporar a importância dos exames oftalmológicos em sua rotina de avaliação.

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Fenômeno de Uhthoff na Esclerose Múltipla

INTRODUÇÃO

O fenômeno de Uhthoff (também conhecido como sinal de Uhthoff ou síndrome de Uhthoff) é descrito piora estereotipada transitória e de curta duração (menos de 24 horas) da função neurológica entre pacientes com esclerose múltipla em resposta a aumentos na temperatura corporal. Este fenômeno leva o nome do seu descobridor, Wilhelm Uhthoff, um oftalmologista alemão que o descreveu em 1890. Uhthoff descreveu pela primeira vez ambliopia induzida pelo exercício em pacientes com esclerose múltipla. Em 1961, esse fenômeno recebeu seu sobrenome, por G. Ricklefs. Em quatro dos 100 pacientes com esclerose múltipla (EM), Uhthoff observou o aparecimento de sintomas ópticos reversíveis induzidos pelo aumento da temperatura corporal, “acentuada deterioração da acuidade visual durante o exercício físico exaustivo”.

Observações subsequentes mostraram que o mesmo mecanismo fisiológico responsável pela disfunção visual no cenário de exposição ao calor, é responsável por uma variedade de outros sintomas neurológicos experimentados por pacientes com e EM. Quando Uhthoff estudou esse fenômeno, pensava-se que o exercício era a etiologia e o significado da elevação na temperatura corporal não foi levada em consideração. Seis décadas depois, em 1950, o “teste de banho quente” foi desenvolvido com base nesse fenômeno e foi usado como teste diagnóstico para esclerose múltipla. Em 1980, com o avanço da neuroimagem, o “teste de banho quente” passou a ser substituído por outros testes diagnósticos, como a RM e a análise do líquido cefalorraquidiano, devido à sua natureza inespecífica e potenciais complicações.

A piora temporária da função neurológica em resposta à exposição ao calor afeta a função física e cognitiva dos pacientes com esclerose múltipla e interferem nas suas atividades de vida diária e capacidade funcional. Esse agravamento precisa ser diferenciado de um verdadeiro surto da doença. Uma compreensão desse fenômeno e sua fisiopatologia, portanto, é essencial para o reconhecimento e tratamento adequados.

ETIOLOGIA

O fenômeno de Uhthoff é mais comumente observado na esclerose múltipla, mas pode ocorrer em outras neuropatias ópticas ou distúrbios de vias aferentes, por exemplo neuromielite óptica. Na esclerose múltipla, vários fatores, incluindo o bloqueio de canais iônicos, proteínas de choque térmico, alterações circulatórias, efeitos do cálcio sérico dentre outros foram hipotetizados e investigados como causa do fenômeno de Uhthoff. O bloqueio de condução sensível à temperatura de axônios parcialmente desmielinizados nas placas de EM é o mecanismo mais amplamente aceito. Vários outros fatores, incluindo período perimenstrual, exercício, febre, bronzeamento solar, banho quente, sauna, estresse psicológico e até refeição quente e tabagismo têm sido relatados na literatura como gatilhos para o fenômeno de Uhthoff.

EPIDEMIOLOGIA

Entre 60% a 80% dos pacientes com EM exibem o fenômeno de Uhthoff com exposição ao calor. Em um estudo, 52% relataram experimentar o fenômeno de Uhthoff, com seguimento de 1 a 20 anos. Dos pacientes com EM com o fenômeno de Uhthoff, 88% experimentaram fenômenos não visuais relacionados ao calor em comparação com 30% sem o fenômeno de Uhthoff. Cerca de 16% dos pacientes experimentaram recuperação completa em 8 semanas. A persistência do sinal além de 2 meses pode ser um marcador de má remielinização.

FISIOPATOLOGIA

Estudos mostraram uma diminuição na velocidade de condução em resposta a um aumento da temperatura em pacientes com EM. A desaceleração relacionada à temperatura da velocidade de condução pode ser revertida com resfriamento, e isso tem sido demonstrado em experimentos que estudam a velocidade de adução em pacientes com oftalmoplegia internuclear (INO). Essa velocidade é aferida por meio de registro com infravermelho, mostrando um retorno para linha de base após resfriamento corporal.

O nervo mielinizado normal é uma estrutura altamente especializada, com agrupamento de canais de sódio nos nós de Ranvier. Isso facilita a condução saltatória, enquanto a desmielinização resulta no alargamento da região nodal levando à transformação de uma condução saltatória mais rápida para uma condução mais lenta. A desmielinização segmentar envolve tanto um desarranjo primário na despolarização axonal mediada por canal de sódio voltagem dependente quanto na hiperpolarização medida por íons potássio. Os canais de sódio recém sintetizado e inseridos na membrana axonal podem apresentar propriedades fisiológicas alteradas. Um aumento ínfimo de 0,2 °C a 0,5 °C é suficiente para fechar o canal de sódio e comprometer a fase de despolarização do potencial de ação. A desmielinização altera o limiar de excitabilidade do neurônio. Isso pode produzir anormalidades que vão desde o retardo temporal até o bloqueio completo da condução e manifesta-se clinicamente como um agravamento dos sintomas associados à EM, por exemplo, diminuição da acuidade visual ou visão dupla.

HISTÓRIA E AVALIAÇÃO CLÍNICA

Eventos que precedem o agravamento dos sintomas neurológicos devem ser analisados durante a anamnese. Fatores como exercício, tomar banho quente, exposição ao sol, ciclo menstrual, estresse psicológico, refeições quentes, febre e infecção devem ser abordados, pois qualquer um deles pode precipitar o agravamento dos sintomas em pacientes com EM. O agravamento transitório dos sintomas induzidos por tais fatores é denominado “pseudo exacerbação” ou “pseudo-surto. Este agravamento normalmente dura menos de 24 horas, ao contrário do que ocorre em um surto real na EM remitente-recorrente, que tem duração mínima de 24 horas na ausência de febre ou infecção.

Muitas vezes, um histórico detalhado é capaz de diferenciar uma verdadeiro surto de um pseudo-surto.

AVALIAÇÃO

Em pacientes com pseudo-surto, deve-se tomar cuidado para descartar fatores precipitantes comuns como infecção do trato urinário, infecção do trato respiratório superior ou anormalidades metabólicas através de testes laboratoriais. Assim, o exame deve incluir uma história detalhada e exame físico, além de investigações laboratoriais para descartar transtornos metabólicos, tóxicos e infecciosos. RM cerebral RM de coluna certival ou torácica com e sem contraste são utilizadas para se avaliar quaisquer novas lesões que porventura possam surgir.

No caso do primodiagnóstico, pode ser indicada uma punção lombar com pesquisa de rotina no LCR, bandas oligoclonais, Índice IgG, anticorpos NMO Aquaporina-4 ou MOG, entre outros.

Os pacientes devem ser aconselhados sobre a prevenção do fenômeno de Uhthoff, evitando-se comportamentos que possam elevar a temperatura corporal como dito anteriormente. A atividade física deve ser encorajada durante as primeiras horas da manhã e tarde da noite. A piora clínica resolve totalmente após períodos variáveis de descanso (geralmente variando de minutos a uma hora), e em circunstâncias em que os estressores de calor são removidos. Estratégias simples e convenientes, como tomar banhos frios, aplicação de bolsa de gelo, dentre outros ajudam na resolução.

Alguns estudos mostram que a administração oral de 4-aminopiridina reduz o agravamento da deficiência visual após um aumento na temperatura corporal em pacientes com EM. 4-Aminopiridina (4-AP) é um bloqueador do canal de potássio e que prolonga a duração do potencial de ação, reduzindo o efluxo de potássio e aumentando assim o limiar de hiperpolarização. Aumenta a fidelidade da condução em fibras nervosas segmentalmente desmielinizadas. FDA aprovou dalfampridina, uma formulação de libertação prolongada deste agente, com melhora da capacidade de caminhada de pacientes com EM.

DIAGNÓSTICOS DIFERENCIAIS

  • Síndrome do anticorpo antifosfolipídeo
  • Doença de Behçet
  • Lupus do SNC
  • Linfoma do SNC
  • Vasculite do SNC
  • Deficiência de cobre
  • HIV / HTLV
  • Leucodistrofia
  • Doença de Lyme
  • Sarcoidose
  • Síndrome de Sjogren’
  • Mielinólise

PROGNÓSTICO

O prognóstico desse fenômeno é bom, desde que os gatilhos de pseudo-exacerbação sejam evitados. Tratar o distúrbio neuroimunológico subjacente é fundamental para evitar a recorrência.

COMPLICAÇÕES

Não há complicações conhecidas relacionadas ao tratamento deste sintoma. Os eventos adversos comuns relacionados ao uso de dalfampridina incluem disúria, hematúria, frequência urinária e dor nas costas. Efeitos colaterais menos comuns incluem parestesias, problemas de memória, alteração de humor, disartria, disfagia, fadiga difusa, urinária e incontinência intestinal.